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N’est pas à vendre
I. Physiologie et exploration des surrénales :
1- Histo :
a) Cortico surrénale (CSR) : contient 3 couches
- Zone glomérulée : couche superficielle, synthétise les minéralo corticoïdes
- Zone fasciculée : couche moyenne, synthétise les gluco corticoïdes « cortisol »
- Zone réticulée : couche inferieure, synthétise les androgènes
b) Médullosurrénale : synthétise les catécholamines
R ! Pour plus de détails sur la synthèse du cortisol : voir stéroidogénèse
2- Action des hormones de CSR :
a) Cortisol :
Métabolisme du glucose : augmente la glycémie par augmentation de la néoglucogenèse et
la glycogénolyse et diminution de la captation périphérique du glucose
Métabolisme des lipides :
- Augmentation du catabolisme ; le % des TG et CHL
- Stimule l’adipogénèse ; excès de cortisol obésité facio tronculaire
Métabolisme des protéines : catabolisme et la synthèse
Métabolisme osseux :
- La résorption : ostéoporose
- L’absorption du CA et calciurie « hyper PTH secondaire »
Action sur les lignées sanguines :
- GR et PNN
- Lymphocytes ; éosinophiles et monocytes
Action anti inflammatoire et immunosuppresseur
Action sur système CV : HTA par :
De la sensibilité aux agents vasopresseurs, de synthèse d’andriotensiogène et de résorption Na
Action sur métabolisme hydro sodé :
- La filtration glomérulaire et l’élimination de l’eau
- La résorption Na et stimule le facteur atrial
- Elimination du K+
Action sur SN : il traverse la barrière hémato méningée : troubles psy
Action digestive : la sécrétion d’acide gastrique
Action sur croissance : maturation notamment pulmonaire chez fœtus ; stimule GH
R ! A forte dose, inhibition des IGF1 et action sur épiphyse
Action sur système endocrinien :
- Inhibe l’axe thy (TSH) et conversion périphérique de T4 en T3
- Inhibe l’axe gonadique (GnRH et FSH/LH)
Veuillez prier pour mes parents
1
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N’est pas à vendre
b) Minéralo corticoïdes « aldostérone »
- Tube distal+++ : résorption Na et élimination K+ et H+
c) Androgènes : voir cours des gonades
3- Régulation :
a) Cortisol :
- POMC ACTH cortisol
MSH et LPH
La production du cortisol est pulsatile (pic à 8h)
b) Minéralo corticoïdes :
L’aldostérone est régulé par le système rénine – angiotensine (libéré sous l’effet de l’angiotensine II)
et également un effet modéré de l’ACTH
c) Les androgènes : sous contrôle de l’ACTH mais n’exerce pas un feed back –
4- Exploration :
I) Suspicion d’hypo sécrétion de cortisol :
A) Dosages statiques :
Cortisol plasmatique : le matin 50-250 ng/ml
R ! Un cortisol > 200 ng/ml permet d’éliminer une insuffisance surrénale ; un cortisol < 200 même dans les normes ne permet pas de l’éliminer Dosage de l’ACTH : - ACTH : Insuffisance surrénale Hyper production centrale : maladie de cushing ou syndrome paranéoplasique - ACTH : Hypo production centrale : insuffisance corticotrope Syndrome de cushing B) Dosages dynamiques : tests de stimulation (vue qu’on est en hypo production) Test d’hypo Gly insulinique : stimule CRF Test à METOPIRONE : inhibe la synthèse de cortisol (bloque le 11B hydroxylase), donc : - Chute de cortisol plasmatique - Augmentation de l’ACTH R ! Ce test peut être réalisé de 2 façons : - A courte durée : MTP à minuit - A longue durée : chaque 4h pendant 24h Test au synacthène+++ : ACTH synthétique ; stimule le cortisol II) Suspicion d’hyper sécrétion : A) Dosages statiques : - Cortisol plasmatique : rupture du cycle nycthéméral Veuillez prier pour mes parents 2 ----------------------- Page 3----------------------- N’est pas à vendre - Cortisol salivaire++ - ACTH (voir au-dessus) B) Test dynamiques : tests de freinage par dexaméthasone - Freinage faible : 0.5mg chaque 6h pendant 48h - Freinage moyen (minute)+++ : 1mg à minuit - Freinage fort : 2mg chaque 6h pendant 48h III) Les minéralo corticoïdes : Dosage rénine, angiotensine et aldostérone IV) Androgènes : SDHEA… (voir hirsutisme) Veuillez prier pour mes parents 3 ----------------------- Page 4----------------------- N’est pas à vendre II. Hyper corticisme métabolique « syndrome de cushing » a) Définition : Hyper sécrétion endogène de gluco corticoïdes non freinable par dexaméthasone b) Clinique : a- Obésité : le plus fréquent - Survient sans modification des habitudes alimentaires et peu sensible à la restriction calorique - Fascio tronculaire : visage arrondi bouffi et nuque en bosse de bison - Androïde - Comblement des creux axillaires b- Amyotrophie des ceintures : due au catabolisme des protéines : membres grêles c- Manifestations cutanées : - Peau de visage érythrocytaire avec télangiectasie - Fragilité vasculaire « ecchymose lors des traumas » - Vergetures : de disposition horizontale sur les flancs et les racines des membres ou radiaires au niveau de la région thoracique et péri ombilicale - Mélanodermie : MSH élevée d- Signes osseux : Ostéopénie ou ostéoporose surtout des os trabéculaires et du rachis, donnant : des fractures, tassement et douleur lombaires e- Troubles gonadiques : - Hypogonadisme hypogonatrope : aménorrhée (femme), impuissance (homme) - Signes d’hyper androgénie - Peut-être hyper sécrétion d’œstrogène : gynécomastie ; métrorragie chez femme ménopausée f- Signes psychologiques : dépression, anxiété, troubles de sommeil… g- Signes CV : - Insulino résistance - Dyslipidémie, HTA h- Tendance aux infections c) E.comp : Dosages hormonaux : - Cortisolémie : test de diagnostic positif ; dosée surtout à minuit « abolition du cycle circadien » (cortisol salivaire peut être utile surtout chez les enfants » - Test de freinage : diagnostic étiologique Dosages non hormonaux : de retentissement - FNS : polyglobulie, hyper PNN, thrombocytose - Iono : alcalose hypo kaliémique avec kaliurèse conservée - Hyper calciurie « lithiase rénal » Veuillez prier pour mes parents 4 ----------------------- Page 5----------------------- N’est pas à vendre d) Etiologies : I) Hyper cortisolémie ACTH dépendante : A) Maladie de cushing : 1- Définition : Tumeur hypophysaire sécrétante de l’ACTH, souvent c’est un micro adénome 2- Epidémio : - C’est l’étiologie la plus fréquente - Touche surtout les femmes 3- Clinique : installation progressive sur plusieurs années d’un syndrome de cushing, avec mélanodermie modérée 4- E.comp : - ACTH (LPH/ACTH = 1 : signant l’origine centrale) - Test de freinage fort : + ; les cellules tumorales restent sensibles au feed back – - Test de stimulation au MTP : réponse explosive (signe l’origine centrale) - Cathétérisme du sinus pétreux inferieur - IRM ou TDM cérébrale : 30-50% des cas sont – «La négativité de l’imagerie n’exclue pa s de diagnostic » B) Syndrome para néoplasique : 1- Définition : Tumeurs sécrétante d’ACTH : poumon+++ ; thymus ; pancréas et thyroïde(CMT) 2- Clinique : - Syndrome de cushing avec mélanodermie - Tableau clinique rapidement évolutif : signes cataboliques au 1er lieu (AEG+++) et signes d’hyper cortisolémie pauvres - Signes d’hyper androgénie 3- E.comp : - ACTH très (LPH/ACTH < 1 ; signant l’origine périphérique) - Test de freinage fort : - échappe à tout contrôle - Tests de stimulation : - - Alcalose métabolique avec hypo K : effet minéralo corticoïde secondaire à ACTH très - Exploration de la tumeur selon sa localisation II) Hyper cortisolémie ACTH indépendante : A) Adénome bénin uni latéral : 1- Définition : Tumeur bénigne encapsulée de petite taille 2- Clinique : - Absence de mélanodermie Veuillez prier pour mes parents 5 ----------------------- Page 6----------------------- N’est pas à vendre - Absence d’hyper androgénie - Pas de signes tumoraux 3- E.comp : - ACTH - Freinage fort : - - Tests de stimulation : - - Sécrétion associée : composée S, 17 OH p, œstrogène… - TDM (ou IRM) : inferieure à 5cm, contenu lipidique, rehaussement modéré après injection du produit de contraste B) Cortico surrénalome unilatéral : 1- Définition : Tumeur maligne de grande taille, d’installation brutale fréquent chez l’enfant ; de mauvais pronostic 2- Clinique : - Absence de mélanodermie - Hyper androgénie - Symptômes non spécifiques du cancer - Signes liés à la masse abdominale (pesanteur, lombalgies…) 3- E.comp : - ACTH, tests de freinage et de stimulation : même chose - Hyper androgénie - Alcalose et hypo K - TDM : grande taille, hétérogène avec envahissement régional C) Lésions bilatérales : hyperplasie macro ou micro nodulaire bilatérale e) Traitement : 1- Médical : C) OP’DDD augmentation progressive des doses ; CI chez femme enceinte D) AMINOGLUTETHIMIDE E) KETOCONZOL 2- Etiologique : Chirurgie pour enlever +/- radiothérapie ou OP’DDD ; + un traitement substitutif « hydrocortisone » Veuillez prier pour mes parents 6 ----------------------- Page 7----------------------- N’est pas à vendre III. Insuffisance surrénalienne 1- Définition : Déficit en cortisol, peut être - Périphérique : « maladie d’Addison » ; déficit en cortisol et aldostérone (ISR primaire) - Central « insuffisance hypophysaire » : aldostérone normale, sans mélanodermie (ISR secondaire) 2- Clinique : - Asthénie : constante physique, psy et sexuelle. Survient souvent la nuit « le malade se couche tôt » - Troubles digestifs : par perturbation des échanges ioniques à traves la muqueuse intestinale - Anorexie - Constipation - Douleur abdominale, nausée/vomissements, diarrhée : signes d’une décompensation aigue - Amaigrissement : constant, multi factoriel : fente musculaire, déficit en néoglucogenèse et déficit en sel - Hypo TA orthostatique - Autres : arthralgies/ myalgies ; accélération des pouls - Signe spécifique : mélanodermie A) Maladie d’Addison : mélanodermie au niveau des zones découvertes, plis de flexion, zones de frottement et cicatrices récentes Au niveau des muqueuses : taches d’ardoise B) Insuffisance hypophysaire : pâleur cutanée et dépigmentation des aréoles mamelonnaires 3- E.comp : Signe de diagnostic : - Cortisol < 83 umol/l Signes non spécifiques : - Hypo Na de déplétion et dilution - Anémie normocytaire et normochrome - Lymphocytose modérée et hyper éosinophilie - Hypo Gly - Acidose : HCO3- Signes spécifiques « diagnostic étiologique » - ACTH : > 100 pg/ml : maladie d’Addison
Normal ou légèrement
Veuillez prier pour mes parents
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N’est pas à vendre
- Test au synacthène :
Négatif : Addison
Positif : insuffisance hypophysaire
- Kaliémie :
Hyper K « déficit en aldostérone » : maladie d’Addison
Normale ou légèrement : centrale
- Rénine et aldostérone :
Rénine et aldostérone : Addison
Normaux : centrale
4- Etiologies de l’ISR primaire : (tableau clinique de la maladie d’Addison)
I) Glande surrénale atrophique :
A) Réaction corticale auto immune : 60%
1- Définition :
Infiltration lymphocytaire surtout au niveau de la zone glomérulée
- Terrain : femme d’âge moyen
2- E.comp :
- TDM abdominale : atrophie bilatérale
- AC anti hydroxylase : inconstants
R ! Elle peut être associée à: poly endocrinopathie auto immune « PEAI 1 » ou PEAI2 ou
syndrome de SCHMIDT (ISC + thyroïdite d’HASHIMOTO)
B) Adénomyéloneuropathie (AMN) :
1- définition :
Mutation sur le chromosome X accumulation des AG à longues chaines atteinte
surrénale et nerveuse (démyélinisation)
2- clinique :
- Terrain : jeune garçon avec des antécédents familiaux
- Tableau : ISR + encéphalopathie dégénérative + déficit testiculaire
C) Ancienne tuberculose
II) Grosse surrénale :
A) Tuberculose
B) Immunodépression
C) Métastases bronchiques : cancer bronchique+++
D) Hémorragies bilatérales des surrénales : douleurs lombaires d’installation brutale
III) Autres :
A) Iatrogènes : traitement anticoagulant, rifampicine…
B) Infiltration cancéreuse : lymphome, sarcoïdose…
C) Causes congénitales : hyperplasie congénitale surrénale
Veuillez prier pour mes parents
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Déficit en 21 hydroxylase « bloc enzymatique » , donnant :
- Elévation de l’ACTH
- Hyper androgénie
ISC secondaire (voir cours insuffisance hypophysaire)
5- Traitement :
A) Substitution hormonale :
- Hydrocortisone 30 ng/j à adapter
- Fludrocortisone remplaçant l’aldostérone
B) Education du patient :
- Apport quotidien en sel
- Des doses si chaleur, trauma, stress…
- Pas d’auto médication (éviter l’insuffisance surrénale aigue)
- Traitement à vie
Veuillez prier pour mes parents
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I. Physiologie et exploration des surrénales :
1- Histo :
a) Cortico surrénale (CSR) : contient 3 couches
- Zone glomérulée : couche superficielle, synthétise les minéralo corticoïdes
- Zone fasciculée : couche moyenne, synthétise les gluco corticoïdes « cortisol »
- Zone réticulée : couche inferieure, synthétise les androgènes
b) Médullosurrénale : synthétise les catécholamines
R ! Pour plus de détails sur la synthèse du cortisol : voir stéroidogénèse
2- Action des hormones de CSR :
a) Cortisol :
Métabolisme du glucose : augmente la glycémie par augmentation de la néoglucogenèse et
la glycogénolyse et diminution de la captation périphérique du glucose
Métabolisme des lipides :
- Augmentation du catabolisme ; le % des TG et CHL
- Stimule l’adipogénèse ; excès de cortisol obésité facio tronculaire
Métabolisme des protéines : catabolisme et la synthèse
Métabolisme osseux :
- La résorption : ostéoporose
- L’absorption du CA et calciurie « hyper PTH secondaire »
Action sur les lignées sanguines :
- GR et PNN
- Lymphocytes ; éosinophiles et monocytes
Action anti inflammatoire et immunosuppresseur
Action sur système CV : HTA par :
De la sensibilité aux agents vasopresseurs, de synthèse d’andriotensiogène et de résorption Na
Action sur métabolisme hydro sodé :
- La filtration glomérulaire et l’élimination de l’eau
- La résorption Na et stimule le facteur atrial
- Elimination du K+
Action sur SN : il traverse la barrière hémato méningée : troubles psy
Action digestive : la sécrétion d’acide gastrique
Action sur croissance : maturation notamment pulmonaire chez fœtus ; stimule GH
R ! A forte dose, inhibition des IGF1 et action sur épiphyse
Action sur système endocrinien :
- Inhibe l’axe thy (TSH) et conversion périphérique de T4 en T3
- Inhibe l’axe gonadique (GnRH et FSH/LH)
Veuillez prier pour mes parents
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b) Minéralo corticoïdes « aldostérone »
- Tube distal+++ : résorption Na et élimination K+ et H+
c) Androgènes : voir cours des gonades
3- Régulation :
a) Cortisol :
- POMC ACTH cortisol
MSH et LPH
La production du cortisol est pulsatile (pic à 8h)
b) Minéralo corticoïdes :
L’aldostérone est régulé par le système rénine – angiotensine (libéré sous l’effet de l’angiotensine II)
et également un effet modéré de l’ACTH
c) Les androgènes : sous contrôle de l’ACTH mais n’exerce pas un feed back –
4- Exploration :
I) Suspicion d’hypo sécrétion de cortisol :
A) Dosages statiques :
Cortisol plasmatique : le matin 50-250 ng/ml
R ! Un cortisol > 200 ng/ml permet d’éliminer une insuffisance surrénale ; un cortisol < 200 même dans les normes ne permet pas de l’éliminer Dosage de l’ACTH : - ACTH : Insuffisance surrénale Hyper production centrale : maladie de cushing ou syndrome paranéoplasique - ACTH : Hypo production centrale : insuffisance corticotrope Syndrome de cushing B) Dosages dynamiques : tests de stimulation (vue qu’on est en hypo production) Test d’hypo Gly insulinique : stimule CRF Test à METOPIRONE : inhibe la synthèse de cortisol (bloque le 11B hydroxylase), donc : - Chute de cortisol plasmatique - Augmentation de l’ACTH R ! Ce test peut être réalisé de 2 façons : - A courte durée : MTP à minuit - A longue durée : chaque 4h pendant 24h Test au synacthène+++ : ACTH synthétique ; stimule le cortisol II) Suspicion d’hyper sécrétion : A) Dosages statiques : - Cortisol plasmatique : rupture du cycle nycthéméral Veuillez prier pour mes parents 2 ----------------------- Page 3----------------------- N’est pas à vendre - Cortisol salivaire++ - ACTH (voir au-dessus) B) Test dynamiques : tests de freinage par dexaméthasone - Freinage faible : 0.5mg chaque 6h pendant 48h - Freinage moyen (minute)+++ : 1mg à minuit - Freinage fort : 2mg chaque 6h pendant 48h III) Les minéralo corticoïdes : Dosage rénine, angiotensine et aldostérone IV) Androgènes : SDHEA… (voir hirsutisme) Veuillez prier pour mes parents 3 ----------------------- Page 4----------------------- N’est pas à vendre II. Hyper corticisme métabolique « syndrome de cushing » a) Définition : Hyper sécrétion endogène de gluco corticoïdes non freinable par dexaméthasone b) Clinique : a- Obésité : le plus fréquent - Survient sans modification des habitudes alimentaires et peu sensible à la restriction calorique - Fascio tronculaire : visage arrondi bouffi et nuque en bosse de bison - Androïde - Comblement des creux axillaires b- Amyotrophie des ceintures : due au catabolisme des protéines : membres grêles c- Manifestations cutanées : - Peau de visage érythrocytaire avec télangiectasie - Fragilité vasculaire « ecchymose lors des traumas » - Vergetures : de disposition horizontale sur les flancs et les racines des membres ou radiaires au niveau de la région thoracique et péri ombilicale - Mélanodermie : MSH élevée d- Signes osseux : Ostéopénie ou ostéoporose surtout des os trabéculaires et du rachis, donnant : des fractures, tassement et douleur lombaires e- Troubles gonadiques : - Hypogonadisme hypogonatrope : aménorrhée (femme), impuissance (homme) - Signes d’hyper androgénie - Peut-être hyper sécrétion d’œstrogène : gynécomastie ; métrorragie chez femme ménopausée f- Signes psychologiques : dépression, anxiété, troubles de sommeil… g- Signes CV : - Insulino résistance - Dyslipidémie, HTA h- Tendance aux infections c) E.comp : Dosages hormonaux : - Cortisolémie : test de diagnostic positif ; dosée surtout à minuit « abolition du cycle circadien » (cortisol salivaire peut être utile surtout chez les enfants » - Test de freinage : diagnostic étiologique Dosages non hormonaux : de retentissement - FNS : polyglobulie, hyper PNN, thrombocytose - Iono : alcalose hypo kaliémique avec kaliurèse conservée - Hyper calciurie « lithiase rénal » Veuillez prier pour mes parents 4 ----------------------- Page 5----------------------- N’est pas à vendre d) Etiologies : I) Hyper cortisolémie ACTH dépendante : A) Maladie de cushing : 1- Définition : Tumeur hypophysaire sécrétante de l’ACTH, souvent c’est un micro adénome 2- Epidémio : - C’est l’étiologie la plus fréquente - Touche surtout les femmes 3- Clinique : installation progressive sur plusieurs années d’un syndrome de cushing, avec mélanodermie modérée 4- E.comp : - ACTH (LPH/ACTH = 1 : signant l’origine centrale) - Test de freinage fort : + ; les cellules tumorales restent sensibles au feed back – - Test de stimulation au MTP : réponse explosive (signe l’origine centrale) - Cathétérisme du sinus pétreux inferieur - IRM ou TDM cérébrale : 30-50% des cas sont – «La négativité de l’imagerie n’exclue pa s de diagnostic » B) Syndrome para néoplasique : 1- Définition : Tumeurs sécrétante d’ACTH : poumon+++ ; thymus ; pancréas et thyroïde(CMT) 2- Clinique : - Syndrome de cushing avec mélanodermie - Tableau clinique rapidement évolutif : signes cataboliques au 1er lieu (AEG+++) et signes d’hyper cortisolémie pauvres - Signes d’hyper androgénie 3- E.comp : - ACTH très (LPH/ACTH < 1 ; signant l’origine périphérique) - Test de freinage fort : - échappe à tout contrôle - Tests de stimulation : - - Alcalose métabolique avec hypo K : effet minéralo corticoïde secondaire à ACTH très - Exploration de la tumeur selon sa localisation II) Hyper cortisolémie ACTH indépendante : A) Adénome bénin uni latéral : 1- Définition : Tumeur bénigne encapsulée de petite taille 2- Clinique : - Absence de mélanodermie Veuillez prier pour mes parents 5 ----------------------- Page 6----------------------- N’est pas à vendre - Absence d’hyper androgénie - Pas de signes tumoraux 3- E.comp : - ACTH - Freinage fort : - - Tests de stimulation : - - Sécrétion associée : composée S, 17 OH p, œstrogène… - TDM (ou IRM) : inferieure à 5cm, contenu lipidique, rehaussement modéré après injection du produit de contraste B) Cortico surrénalome unilatéral : 1- Définition : Tumeur maligne de grande taille, d’installation brutale fréquent chez l’enfant ; de mauvais pronostic 2- Clinique : - Absence de mélanodermie - Hyper androgénie - Symptômes non spécifiques du cancer - Signes liés à la masse abdominale (pesanteur, lombalgies…) 3- E.comp : - ACTH, tests de freinage et de stimulation : même chose - Hyper androgénie - Alcalose et hypo K - TDM : grande taille, hétérogène avec envahissement régional C) Lésions bilatérales : hyperplasie macro ou micro nodulaire bilatérale e) Traitement : 1- Médical : C) OP’DDD augmentation progressive des doses ; CI chez femme enceinte D) AMINOGLUTETHIMIDE E) KETOCONZOL 2- Etiologique : Chirurgie pour enlever +/- radiothérapie ou OP’DDD ; + un traitement substitutif « hydrocortisone » Veuillez prier pour mes parents 6 ----------------------- Page 7----------------------- N’est pas à vendre III. Insuffisance surrénalienne 1- Définition : Déficit en cortisol, peut être - Périphérique : « maladie d’Addison » ; déficit en cortisol et aldostérone (ISR primaire) - Central « insuffisance hypophysaire » : aldostérone normale, sans mélanodermie (ISR secondaire) 2- Clinique : - Asthénie : constante physique, psy et sexuelle. Survient souvent la nuit « le malade se couche tôt » - Troubles digestifs : par perturbation des échanges ioniques à traves la muqueuse intestinale - Anorexie - Constipation - Douleur abdominale, nausée/vomissements, diarrhée : signes d’une décompensation aigue - Amaigrissement : constant, multi factoriel : fente musculaire, déficit en néoglucogenèse et déficit en sel - Hypo TA orthostatique - Autres : arthralgies/ myalgies ; accélération des pouls - Signe spécifique : mélanodermie A) Maladie d’Addison : mélanodermie au niveau des zones découvertes, plis de flexion, zones de frottement et cicatrices récentes Au niveau des muqueuses : taches d’ardoise B) Insuffisance hypophysaire : pâleur cutanée et dépigmentation des aréoles mamelonnaires 3- E.comp : Signe de diagnostic : - Cortisol < 83 umol/l Signes non spécifiques : - Hypo Na de déplétion et dilution - Anémie normocytaire et normochrome - Lymphocytose modérée et hyper éosinophilie - Hypo Gly - Acidose : HCO3- Signes spécifiques « diagnostic étiologique » - ACTH : > 100 pg/ml : maladie d’Addison
Normal ou légèrement
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- Test au synacthène :
Négatif : Addison
Positif : insuffisance hypophysaire
- Kaliémie :
Hyper K « déficit en aldostérone » : maladie d’Addison
Normale ou légèrement : centrale
- Rénine et aldostérone :
Rénine et aldostérone : Addison
Normaux : centrale
4- Etiologies de l’ISR primaire : (tableau clinique de la maladie d’Addison)
I) Glande surrénale atrophique :
A) Réaction corticale auto immune : 60%
1- Définition :
Infiltration lymphocytaire surtout au niveau de la zone glomérulée
- Terrain : femme d’âge moyen
2- E.comp :
- TDM abdominale : atrophie bilatérale
- AC anti hydroxylase : inconstants
R ! Elle peut être associée à: poly endocrinopathie auto immune « PEAI 1 » ou PEAI2 ou
syndrome de SCHMIDT (ISC + thyroïdite d’HASHIMOTO)
B) Adénomyéloneuropathie (AMN) :
1- définition :
Mutation sur le chromosome X accumulation des AG à longues chaines atteinte
surrénale et nerveuse (démyélinisation)
2- clinique :
- Terrain : jeune garçon avec des antécédents familiaux
- Tableau : ISR + encéphalopathie dégénérative + déficit testiculaire
C) Ancienne tuberculose
II) Grosse surrénale :
A) Tuberculose
B) Immunodépression
C) Métastases bronchiques : cancer bronchique+++
D) Hémorragies bilatérales des surrénales : douleurs lombaires d’installation brutale
III) Autres :
A) Iatrogènes : traitement anticoagulant, rifampicine…
B) Infiltration cancéreuse : lymphome, sarcoïdose…
C) Causes congénitales : hyperplasie congénitale surrénale
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Déficit en 21 hydroxylase « bloc enzymatique » , donnant :
- Elévation de l’ACTH
- Hyper androgénie
ISC secondaire (voir cours insuffisance hypophysaire)
5- Traitement :
A) Substitution hormonale :
- Hydrocortisone 30 ng/j à adapter
- Fludrocortisone remplaçant l’aldostérone
B) Education du patient :
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