HEMATOLOGIE: Objectifs pédagogiques

1. Objectifs pédagogiques
1.1. Objectifs généraux
A l’issue de l’enseignement d’hématologie, l’étudiant doit être capable de :
01.Prendre en charge les différents types d’anémie
02.Reconnaître les hémopathies malignes et les orienter vers le service spécialisé
03.Reconnaitre les troubles de l’hémostase primaire et de la coagulation
04.Participer à la prévention des affections hématologiques.
1.2. Objectifs des cours
01. Hématopoïèse /Hématimétrie
01.Définir l’hématopoïèse
02.Définir l’hématimètrie
03.Enumérer les principales anomalies retrouvées au frottis sanguin
04.Interpréter un hémogramme
05.Définir une bicytopénie et une pancytopénie
06.Reconnaître un médullogramme et une biopsie médullaire
07.Reconnaître indiquer les indications respectives
02. Anémies ferriprives
01.Définir l’anémie ferriprive
02.Rappeler le métabolisme du fer
03.Décrire les trois phases de la carence
04.Diagnostiquer une anémie ferriprive sur la base des données anamnestiques, cliniques et
biologiques
05.Interpréter les examens biologiques nécessaires au diagnostic
06.Citer les causes d’anémie microcytaires hypochromes
07.Identifier le mécanisme de la carence et chercher l’étiologie
08.Décrire les deux volets de la prise en charge.
03. Anémies par carence en facteurs anti pernicieux
01.Définir l’anémie par carence en facteurs anti pernicieux
02.Rappeler le métabolisme des vitamines B12 et B9
03.Décrire les mécanismes physiopathologiques
04.Décrire les tableaux cliniques et biologiques
05.Diagnostiquer la carence en vit B12 et la carence en acide folique (vit B9).
06.Enumérer les étiologies de la carence en facteurs antipernicieux.
07.Décrire le traitement.
04. Hémolyse physiologique et pathologique
01.Définir l’hémolyse physiologique
02.Décrire le mécanisme de l’hémolyse physiologique
03.Définir l’hyper hémolyse
04.Décrire les mécanismes physiopathologiques de l’hyper hémolyse
05.Citer les étiologies de l’hyper hémolyse et les examens spécifiques à effectuer selon l’orientation clinique et biologique.
05. Anémies hémolytiques congénitales
01.Reconnaitre les différents types d’hémoglobines normales et leurs structures
02.Définir et classer les hémoglobinopathies : quantitatives et qualitatives.
a- Béta thalassémie homozygote
01.Définir la béta thalassémie
02. Décrire la répartition géographique et le mode de transmission
03. Décrire le mécanisme physiopathologique
04. Décrire le tableau clinique de la thalassémie majeure ou maladie de Cooley
05. Citer les examens complémentaires pour poser le diagnostic
06. Enumérer les différentes complications liées à la maladie et celles liées au traitement
07. Reconnaître une forme majeure d’une forme intermédiaire
08. Enumérer les examens à effectuer avant tout traitement
09. Décrire les modalités du traitement symptomatique et du traitement curatif
10. Citer les mesures à prendre dans le cadre de la prévention de la maladie.
b- Drépanocytose
01.Définir la drépanocytose homozygote
02.Décrire la répartition géographique et le mode de transmission
03. Décrire le mécanisme physiopathologique
04. Décrire le tableau clinique
05. Enumérer les différentes manifestations cliniques selon la tranche d’âge
06. Citer les examens complémentaires pour poser le diagnostic
07. Enumérer les différentes complications
08. Enumérer les examens à effectuer avant tout traitement
09. Décrire le traitement symptomatique et le traitement curatif
10.Citer les mesures à prendre pour la prévention de la maladie.
06. Groupes sanguins et transfusion sanguine
a. Groupes sanguins
01. Définir les groupes sanguins
02.Définir les antigènes et anticorps (naturels et irréguliers) des groupes sanguins
03.Décrire le mode de transmission des antigènes des groupes sanguins (génotype/ phénotype)
04.Rappeler la notion de conflit immunologique antigène-anticorps et son résultat (agglutination/
hémolyse)
05.Reconnaître le système ABO avec ses antigènes et ses anticorps
06.Reconnaître le système Rh : ses antigènes et anticorps
07.Rechercher systématiquement le Du en cas de Rh négatif
08.Enumérer les modes d’acquisition d’anticorps irréguliers
09.Déterminer les groupes sanguins ABO par les deux méthodes Beth Vincent et Simonin
10.Déterminer le rhésus
11. Appliquer les notions des groupes sanguins aux règles de la transfusion sanguine (transfusion de globules rouges et transfusion de plasma)
12.Reconnaître le O dangereux
13.Citer les autres systèmes des groupes sanguins
14.Reconnaître l’intérêt du phénotype chez les malades polytransfusés.
b. Transfusion sanguine
01.Définir la transfusion sanguine
02.Rappeler les constituants du sang
03.Reconnaître comment se fait la sélection des donneurs de sang
04.Citer les produits sanguins labiles après séparation du sang total, leurs conditions de conservation et leurs durées de stockage
05.Énumérer les indications de chaque dérivé sanguin
06.Définir la quantité à transfuser de chaque dérivé sanguin
07.Reconnaître les précautions à prendre avant toute transfusion
08.Citer les paramètres de surveillance d’une transfusion
09.Diagnostiquer un accident de la transfusion
10.Décrire les accidents précoces et tardifs
11. Prendre les mesures thérapeutiques en urgence.
07. Conduite à tenir devant une anémie :
01.Définir une anémie
02.Reconnaître l’intérêt de la question
03.Reconnaître la profondeur de l’anémie
04.Diagnostiquer une anémie
05.Définir ce qui n’est pas une anémie
06.Énumérer les étiologies.
08. Hémostase
a. Hémostase primaire
01.Définir l’hémostase dans sa globalité
02.Citer les trois étapes de l’hémostase
03.Définir la place de l’hémostase primaire dans le mécanisme de l’hémostase
04.Définir l’hémostase permanente et réactionnelle
05.Décrire la physiologie de l’hémostase primaire
06.Citer les éléments intervenant dans l’hémostase primaire : leur origine - leur rôle
07.Décrire les deux temps de l’hémostase primaire
08.Explorer l’hémostase primaire
09.Citer les tests qui explorent l’hémostase primaire dans sa globalité.
10.Enumérer les principes de l’exploration des plaquettes.
11. Décrire l’exploration des autres facteurs de l’hémostase primaire.
12.Reconnaître les principaux troubles de l’hémostase primaire.
b. Coagulation
01.Définir la coagulation
02.Décrire le mécanisme physiologique de la coagulation et établir son but.
03.Citer les facteurs de la coagulation et montrer leurs rôles.
04.Enumérer les trois phases de la coagulation
05.Etablir le schéma de la coagulation in vivo et in vitro.
06.Décrire la régulation de la coagulation
07.Citer les conditions à respecter lors du prélèvement
08.Enumérer les différents tests de la coagulation et les décrire
09.Citer les principaux troubles de la coagulation
10.Enumérer les facteurs et/ou les étapes de la coagulation ainsi que les pathologies, explorées
par le Temps de Quick (TQ)
11. Citer les facteurs et/ou les étapes de la coagulation ainsi que les pathologies explorées par
le Temps de Céphaline Activée (TCA)
12.Décrire la physiologie de la fibrinolyse
13.Citer les 02 familles de traitements anticoagulants
14.Enumérer les indications respectives des Anti Vitamines K (AVK) et des Héparines
15.Citer les modalités de surveillance du traitement anticoagulant
16.Définir la coagulation intravasculaire disséminée.
17.Citer les mécanismes physiopathologiques de la Coagulation Intra Vasculaire Disséminée
(CIVD)
18.Enumérer les différentes causes de la CIVD
19.Citer les critères diagnostiques cliniques et biologiques de la CIVD
20.Décrire le traitement.
09. Hémophilie
01.Définir l’hémophilie
02.Décrire le mode de transmission
03.Diagnostiquer une hémophilie
04.Citer les signes cliniques évocateurs d’une hémophilie
05.Enumérer les examens de laboratoire à demander et les résultats attendus
06.Etablir la corrélation entre la gravité du saignement et le taux de facteurs
07.Enumérer les sites de saignement les plus fréquents chez les hémophiles
08.Reconnaître une hémarthrose
09.Citer les sièges dangereux des hématomes
10.Décrire les complications fréquentes dans l’hémophilie
11. Enumérer les conséquences des hémarthroses
12.Reconnaître le risque d’apparition des anti-facteurs de la coagulation (Inhibiteurs) et leurs
conséquences
13.Citer les autres complications à rechercher chez un hémophile
14.Reconnaître les diagnostics différentiels devant une hémophilie
15.Traiter l’hémophilie
16.Citer les mesures générales
17.Enumérer les principes du traitement substitutif chez l’hémophilie, en l’absence d’inhibiteur
18.Citer les gestes à faire et le traitement de l’hémarthrose chez l’hémophile
19.Enumérer les gestes à faire et le traitement de l’hématome chez hémophilie
20.Citer les principes du traitement de l’hémophile avec de inhibiteurs
21.Définir les taux de facteur de remplacement recommandés en fonction du type de l’épisode
hémorragique et la durée du traitement substitutif.
10. Purpuras thrombopéniques
01.Définir le purpura thrombopénique
02.Décrire les pétéchies, les ecchymoses et les vibices
03.Citer le siège des hémorragies muqueuses et/ou viscérales le plus fréquent
04.Définir la thrombopénie
05.Apprécier la gravité
06.Décrire le mécanisme de la thrombopénie
07.Citer les principales étiologies des purpuras thrombopéniques
08.Définir le purpura thrombopénique immunologique (PTI)
09.Décrire la Physiopathologie
10.Citer les signes cliniques du PTI
11. Enumérer les signes négatifs
12.Citer les signes biologiques
13.Enumérer les critères diagnostic d’un PTI
14.Décrire les modalités évolutives
15.Citer les modalités thérapeutiques et leurs indications
16.Définir la réponse au traitement.
11. Cytopénies
01.Définir la leucopénie, la thrombopénie, l’anémie, la bicytopénie et la pancytopénie.
02.Décrire le mécanisme des cytopénies : périphérique ou central
03.Enumérer les étiologies.
12. Aplasie Médullaire (AM) idiopathique ou anémie aplasique
01.Définir l’aplasie médullaire
02.Rappeler l’hématopoïèse
03.Décrire les mécanismes pathogéniques
04.Reconnaître les circonstances du diagnostic
05.Citer les signes négatifs à rechercher : adénopathie, splénomégalie, douleurs osseuses
06.Enumérer les examens simples à pratiquer en première intention
07.Diagnostiquer une AM
08.Citer les éléments de l’enquête étiologique
09.Définir la sévérité
10.Citer les principes thérapeutiques
11. Prendre les mesures thérapeutiques en urgence
12.Citer le traitement spécifique
13.Définir le pronostic.
13. Conduite à tenir devant un syndrome hémorragique
01.Définir un syndrome hémorragique
02.Distinguer une hémorragie post traumatique d’une hémorragie par trouble de l’hémostase
03.Diagnostiquer une hémorragie par trouble de l’hémostase primaire et une hémorragie par
trouble de la coagulation
04.Citer les examens explorant l’hémostase primaire
05.Énumérer les examens explorant la coagulation
06.Etablir un diagnostic étiologique
07.Enumérer les principales étiologies du trouble de l’hémostase primaire
08.Citer les principales étiologies du trouble de la coagulation
09.Citer les tests d’hémostase à pratiquer en préopératoire.
14. Leucémies aiguës (LA)
01.Définir les leucémies aiguës
02.Citer les facteurs favorisants
03.Décrire la physiopathologie
04.Reconnaître les signes cliniques et biologiques
05.Citer les différentes complications
06.Enumérer les facteurs pronostiques
07.Citer les examens nécessaires à effectuer avant traitement
08.Reconnaître la conduite à tenir du médecin généraliste en milieu non spécialise quand le
diagnostic est évoqué.
09.Citer les principes du traitement en milieu spécialisé
10.Reconnaître les signes de la rechute.
15. Leucémie myéloïde chronique (LMC)
01.Définir la LMC.
02.Décrire les mécanismes physiopathologiques.
03.Savoir que la LMC est une maladie professionnelle.
04.Décrire les circonstances de découverte (clinique : splénomégalie, biologiques : hémogramme et frottis sanguin).
05.Confirmer une LMC : cytogénétique et biologie moléculaire.
06.Citer les critères pronostiques : score de Sokal.
07.Apprécier la phase clinique de la LMC (chronique, accélérée ou acutisée).
08.Citer les principales complications (thromboses, hémorragies).
09.Distinguer la LMC des autres syndromesmyéloprolifératifs à savoir la polyglobulie de Vaquez, la thrombocythémie essentielle et la myélofibrose primitive.
10.Décrire la conduite à tenir thérapeutique, les modalités de surveillance et l’évaluation du traitement.
16. Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
01.Définir la LLC
02.Citer les éléments du diagnostic positif
03.Distinguer la LLC des autres hémopathies lymphoïdes chroniques comme la maladie de
Waldenström et les lymphomes à petite cellules en conversion leucémiques.
04.Reconnaître les complications majeures : essentiellement infectieuses qui conditionnent le
pronostic, et les cytopénies auto-immunes.
05.Décrire les principes du traitement en fonction des stades pronostiques.
17. Maladie de Hodgkin (HDK)
01.Définir la maladie de Hodgkin
02.Décrire la physiopathologie et le mode d’extension.
03.Enumérer les circonstances de découverte.
04.Reconnaître les principaux tableaux cliniques (adénopathies superficielles ou profondes,
signes généraux et atteinte viscérale).
05.Citer les examens complémentaires d’orientation nécessaires le diagnostic positif.
06.Confirmer le diagnostic : biopsie ganglionnaire avec étude histologique et immunohistochimiqueet classification histologique.
07. Enumérer les examens complémentaires nécessaires au bilan d’extension selon la classification
Ann Arbor.
08.Reconnaître les classifications pronostiques en fonction du stade clinique.
09.Citer les diagnostics différentiels : tuberculose, sarcoïdose, syndromes lymphoprolifératifs
chroniques notamment les lymphomes non Hodgkiniens.
10.Enumérer les armes thérapeutiques (chimiothérapie cytoréductrice, radiothérapie curatrice).
11. Décrire les moyens thérapeutiques selon les stades cliniques et pronostiques.
12.Enumérer les effets secondaires du traitement à moyen et long cours.
13.Définir le pronostic.
18. Dysglobulinémie
a. Myélome multiple(MM)
01.Définir le MM.
02. Décrire les mécanismes physiopathologiques du MM et les conséquences cliniques, biologiques et
radiologiques.
03.Enumérer les éléments du diagnostic positif.
04.confirmer le diagnostic (myélogramme, immunofixation et les éléments du CRAB).
05.Citer les critères des classifications : Salmon-Durie et International StagingSystem (ISS).
06.Reconnaitre les complications du MM (infections, insuffisance rénale, hypercalcémie, compression médullaire).
07.Enumérer les différents diagnostics différentiels douleurs osseuses, pic monoclonal, plasmocytose).
08.Décrire les modalités thérapeutiques :
i. traiter symptomatiquement selon la clinique et la biologie.
ii. Décrire le traitement spécifique en fonction de l’âge (chimiothérapie seule,
chimiothérapie + intensification et autogreffe de cellules souches périphé-
riques).
b. Maladie de Waldenstrom (MW)
01.Définir la MW.
02.Décrire la physiopathologie.
03.Enumérer les critères cliniques du diagnostic.
04.Diagnostiquer la maladie : médulogramme,immunofixation.
05.Citer les complications (hyperviscosité, neuropathie périphérique).
06.Traiter la MW.
19. Conduite à tenir devant une adénopathie
01.Définir une adénopathie
02.Rappeler les territoires physiologiques de drainage des adénopathies
03.Identifier ce qui n’est pas une adénopathie du point de vue clinique
04.Décrire les circonstances de découverte des adénopathies
05.Citer les caractéristiques cliniques des adénopathies à rechercher au niveau de toutes les
aires ganglionnaires
06.Etablir le bilan de gravité des adénopathies
07.citer les signes accompagnateurs
08.Identifier une cause locorégionale (infectieuse ou tumorale)
09.Enumérer les étiologies des adénopathies : aiguës, subaiguës et chroniques
10.Etablir un diagnostic étiologique : anamnèse, examen clinique et examens complémentaires.
11. Citer les examens de 1ère intention nécessaires au diagnostic étiologique d’une adénopathie
12.Citer les examens de seconde intention.
20. Conduite à tenir devant une splénomégalie
01.Définir une splénomégalie
02.Rappeler les fonctions de la rate
03.Reconnaitre ce qui n’est pas une splénomégalie
04.Décrire les circonstances de découverte d’une splénomégalie
05.Reconnaître la splénomégalie et ses caractères cliniques
06.Identifier les signes accompagnateurs (adénopathie, signes d’hémolyse, signes d’http, syndrome infectieux…)
07.Reconnaître l’étiologie de la splénomégalie : anamnèse, examen clinique et examens complémentaires
08.Citer les examens à demander en 1ère intention
09.Citer les autres examens à demander
10.Définir la gravité de la splénomégalie
11. Enumérer les étiologies des splénomégalies hématologiques
12.Enumérer les étiologies des splénomégalies non hématologiques.
Anatomie pathologique
01- Situer la place de l’Anatomie Pathologique dans la prise en charge des hémopathies malignes :
- Diagnostic cytologique, histologique et immunohistochimique des lymphomes hodgkiniens
et non hodgkiniens
02- Poser les indications et les stratégies d’utilisation des principaux examens d’anatomie et cytologie
pathologiques dans la démarche médicale :
- Cytoponction ganglionnaire
- Exérèse ganglionnaire ou autres (biopsie médiastinale…)
- Biopsie ostéo-médullaire
03- Connaître les étapes pré analytiques pour une technique optimale
- Préparation du spécimen
- Modalités de fixation
- Fiche de renseignement
04- Maîtriser les définitions et les principes des classifications des lymphomes :
- Connaître les définitions, les critères morphologiques (OMS) et l’immuno-phénotype (panel
d’anticorps pour immunohistochimie) des lymphomes
- Décrire l’aspect morphologique, les sous types histologiques et l’immuno phénotype des
lymphomes hodgkiniens
- Citer les bases de la classification des lymphomes non hodgkiniens (LNH à petites et à
grandes cellules)
05- Acquérir le raisonnement anatomo-clinique :
- Analyse critique d’un compte rendu anatomo-pathologique
1.3. Objectifs du stage pratique d’hématologie :
l Mener un examen clinique complet chez un patient en hématologie : examen des trois appareils clé, cutanéo-muqueux, lympho-ganglionnaire et ostéo-articulaire.
l Reconnaitre une pâleur cutanéo-muqueuse chez un patient,
l Apprécier son intensité.
l Apprécier la tolérance d’un syndrome anémique à l’examen clinique d’un patient
l Reconnaître les signes cliniques de sidéropénie chez un patient
l Reconnaître une adénopathie à l’examen clinique d’un patient en décrivant ses caractéristiques : taille, localisation, consistance, sensibilité, existence ou non d’une péri-adénite.
l Reconnaitre une splénomégalie en donnant ses caractéristiques : taille selon l’OMS, avec
calcul du débord splénique, consistance, sensibilité.
l Reconnaître un syndrome hémorragique,
l Et savoir orienter le diagnostic cliniquement en identifiant ou en précisant l’origine du trouble
(troubles de l’hémostase primaire ou de la coagulation, anomalie constitutionnelle ou acquise.)
l Faire le test de compatibilité au lit du malade avant toute transfusion sanguine
l Reconnaître un accident de la transfusion chez un patient et le prendre en charge
l Interpréter un hémogramme
l Interpréter un bilan d’hémostase normal et pathologique
l Décrire les modalités de réalisation des examens complémentaires suivants : frottis sanguin,
ponction de moelle osseuse, ponction ganglionnaire et biopsie ostéo-médullaire.