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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS - Service Prs A. LEBIED - H. BERRAH
ANÉMIE ET SYNDROME HEMORAGIQUE DU NOUVEAU NE
P L A N
I. DEFINITION
1) Fréquence
2) Le Nouveau né
3) Prévention
II. PHYSIOPATHOLOGIE
1) Evolution de l’hématopoîese pendant la gestion
2) Synthèse de l’hémoglobine
3) Mécanisme Physiopathologiques de l’anémie
III. DIAGNOSTIC POSITIF
1) Tableau Clinique
2) Données Anamnèstiques
3) Bilan Biologique
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A. Les Hémorragies
1) Clinique
2) Signes Biologiques
3) Etiologie
3.1) Hémorragies Prénatales
a) Hémorragie ( Transfusion foeto maternelle ).
b) Transfusion foeto foetale
c) Transfusion foeto placentaire
3.2) Hémorragie Périnatales
3.3) Hémorragie Post Natales
a) Hémorragie Ombilical
b) Bosse sero sanguine et cephalhématome
c) Hémorragie dans les cavités internes communiquant avec l’extérieur
d) Hémorragie interne
e) Maladie hémorragique du Nouveau né
f) Déficit constitutionnel en faveur plasmatique de la coagulation
g) Coagulation intra vasculaire disseminé
h) Hémorragie Latrogène
B. HEMOLYSE
1) Anemie Hémolytique
2) Déficits enzymatique intra erythrocytaire
2.1) Déficit en pyruate Kinase
2.3) Autres déficit
3) Anemie Hémolytique par anomalie de la membranes erythrocytaire
4) Anemie Hémolytique par anomalie hémoglobinique
5) Anemie Hémolytique
6) Anemie Hémolytique acquise.
C. ANEMIE PAR INSUFFISANCE MEDULLAIRE PAR DEFAUT DE PRODUCTION.
VI. TRAITEMENT
1) Principe général
2) Transfusion.
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ANÉMIES DU NOUVEAU NE Dr. OUCIF
I. DÉFINITION
Les critères de définition de l’anémie sont particuliers chez le nouveau-né .
Chez le nouveaux né à terme, les données sont les suivantes :
- Hémoglobine : 18,5 + 2g/100ml.
- Hématocrite : 55 à 60% 63
- Erythrocytes : 5,5 à 6,5 10/mm.
- Présence de 5% d’érythroblastes
- Reticulocytes : jusqu’à 6 à 8%.
On peut définir l’anémie du nouveau né.
- Un taux d’hémoglobine inférieur à 16g/100ml de 0 à 48h de vie.
- Un taux d’hémoglobine à 14/100ml du 3ème au 7ème jour de vie.
- Un taux d’hémoglobine inférieur à 10g/100ml aprés 1 semaine de vie.
L’intérêt de cette pathologie est triple :
1) Fréquence.
2) Le Nouveau-né :Est particulièrement exposé à des agressions qui retentissent sur son capital erythrocytaire.
- Déperdition sanguines liées à l’insuffisance des mécanismes de l’hémostase.
- Agression immunologiques propres à la période néonatale.
- Hémolyse fréquente lors d’infections néonatales.
3) Prévention : - L’anémie du nouveau né est une situation pathologique qui peut se prévenir.
- Par une surveillance de la grossesse.
- Par une bonne obstétrique
- Par l’administration de vitamine K1 systématique à la naissance.
- Par l’évolution correcte de tout signe pathologique chez le N. Né.
II. PHYSIOPATHOLOGIE :
1) Évolution de l’hématopoïèse pendant la gestation.
L’hématopoîese débute vers la 3ème semaine de gestation. Son évolution est divisé en 3 stades.
- Période mésenchymateuse = Ilôts sanguins au niveau du sac vitellin.
- Période hépatique : débute le 35ème jour, le foie est l’organe rythropoîetique majeur entre le 3ème
et le 6ème mois .
Période médullaire = débute le 4ème mois.
A partir du 7ème mois de gestation l’os devient le principal organe hématopoîetique.
2) Synthèse de l’hémoglobine (Hb).
- D’abord Hb Gomer I : pendant la vie embryonnaire
- l’Hb fœtale qui est le pigment le plus important de la vie foetale 100% d’HbF à la 10e semaine.
- HbA à la naissance = 15 - 40% alors que HbF = 50 -35%.
- HbA2 = moins de 10%.
3) Mécanismes physiopathologiques de l’anémie :
- Trois principaux mécanismes : Deux mécanismes périphériques.
- Déperdition sanguine. Hémolyse.
- Un mécanisme central = trouble de la production au niveau de la moelle. Beaucoup plus rare.
III. DIAGNOSTIC POSITIF :
1) Tableau Clinique :
Il est variable en fonction du type d’anémie aiguë ou chronique.
Anémie Aiguë :
Tableau de choc hémorragique plus ou moins grave avec :
- Pâleur cutanéo muqueuse
- Syndrome de détresse respiratoire.
- Collapsus cardio vasculaire
- Parfois insuffisance cardiaque .
La perte rapide de 30 à 50ml de sang chez un nouveau né suffit à produire une
pâleur et un état de choc.
Anémie Chronique :
- Soit tableau d’anémie hémolytique avec anémie, ictère, splénomégalie, par fois le processus
hémolytique est très important avant la naissance et l’on observe le tableau d’anasarque foeto
placentaire.
- Soit rarement pâleur d’installation progressive tableau d’insuffisance médullaire.
Enfin dans certains cas il n’existe pas de symptomatologie bruyante, mais l’aspect de l’enfant frappe par se
pâleur qui est la seul signe d’alarme.
2) Données Anamnestiques :
- Familiales : Surtout importantes en cas d’hémolyse :
. Consanguinité.
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. Origine géographique.
. Désordres identiques dans la fratrie et les collatéraux.
. Conditions socio-économiques.
Renseignements sur le déroulement de la grossesse et de l’accouchement.
- Condition de la grossesse. Parité.
- Prématurité ou non.
- Traumatisme obstétrical.
- Réanimation néonatale
3) Bilan Biologique : Certains examens sont à pratiquer en urgence.
- FNS - Ht -Hb - VGM - CCMH
- Taux de reticulocytes
- Groupages phenotypés de la mère et de l’enfant
- Test de Coombs direct
- Bilirubine.
A partir de ce bilan on pourra déjà envisager la démarche étiologique.
D’autre examens selon les données de l’anamnèse et de l’examen physique
permettant un diagnostic étiologique.
Examen Fer sérique TIBC
Eléctrophorèse Hb Dosage enzymatique.
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
En général le diagnostic est aisé. Cependant le tableau d’anémie aigue
peut être confondu avec :
- Un syndrome de détresse respiratoire ( examens pleuro-pulmonaire :téléthorax).
- Un défaillance cardiaque en rapport avec une cardiopathie congénitale, l’examen clinique, électrique
radiologique et échocardiographique permet de faire le diagnostic. Dans ce cas l’erreur peut être
fatale ( ne jamais administrer de tonicardiaques sur un coeur anémique ).
- Un état de choc infectieux : pâleur par vasoconstriction.
- Une asphyxie néonatale.
V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
Il sera guidé par les données :
- de l’anamnèse
- de l’examen clinique
- du bilan biologique.
Il existe trois (3) grandes causes d’anémies.
- L’hémorragie
- l’Hémolyse
- L’insuffisance médullaire.
A. LES HÉMORRAGIES : ( anémies par déperdition sanguine ).
La masse sanguine d’un nouveau né est d’environ 85ml/kg 250ml. Pour un enfant
normal à terme. Une perte de sang , même peu importante, peut donc retentir sur
l’état hémodynamique de l’enfant.
1) Clinique :
Le diagnostic de l’origine hémorragique de l’anémie est évident si l’on a constaté une
hémorragie et que celle ci est suffisante pour expliquer l’anémie.
On se fonde sur les éléments suivants :
- Pâleur : signe majeur.
- Absence d’ictère (sauf au moment de la résorption d’une hémorragie non extériorisée)
- Absence d’hépatomégalie et de splénomégalie.
Les signes cliniques varient selon le type d’hémorragie.
- Hémorragie aigue : Pâleur intense de choc, pas d’hépatosplénomégalie.
- Hémorragie Chronique : absence d’ictère, parfois hépatomégalie
( reprise de la fonction hématopoietique du foie ).
2) Signes Biologiques :
- Anémie normochrome normocytaire ( saignement récent ).
- Anémie hypochrome microcytaire ( saignements anciens répétés).
- Signes de régénération : réticulocytose sanguine élevée avec erythroblastose,
hyperplasie erythrobalstique médullaire.
- Fer sérique normal en cas de saignement récent, diminue en cas de saignements répétés.
3) Etiologies :
3.1) Hémorragies prénatales :
a) Hémorragie ( transfusion foeto maternelle :
Une hémorragie foetomaternelle surviendrait dans la majorité des grossesse mais elle n’entraine une
anémie fœtale que si son abondance est suffisante.
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Dans 1% des cas seulement la perte de sang dépasse 40ml entrainant une anémie chez le nouveau né.
Le mécanisme de la transfusion foeto maternelle est obscur. Dans la majorité des cas la transfusion foeto
maternelle est due à des érosions de villosités placentaires, déclenchées ou aggravées par divers facteurs
:toxémie gravidique, manoeuvres obstétricales, amniocentèse.
Si la transfusion est importante et immédiatement prénatale, elle est responsable d’un état de choc
hémorragique ( avec dans les formes graves expulsion d’un enfant mort né
La perte de 40ml de sang suffit pour déterminer un choc hémorragique.
Biologie :
Anémie normochrome normocytaire régénérative, fer sérique normal à la naissance.
Cependant le plus souvent cette pert de sang est chronique, débutant avant
l’accouchement. L’enfant est alors pâle, oedèmatié et présente un anémie hypochrome microcytaire. Le fer
sérique est bas ainsi que les réserves médullaires.
Diagnostic :
Dans tous les cas de transfusion foeto maternelle le diagnostic est fait après la mise en
évidence d’hématies foetales dans la circulation maternelle ou par le dosage de l’hémoglobine foetale
dans le sang de la mère : test de Kleihauer et Betke : ce test basé sur la propriété de l’hémoglobine
foetale de résister à la dénaturation acide. Le sang maternel est prélevé aussitôt que possible.
Risque d’erreur :
- Faussement positif = mère thalassémique hétérozygote, persistance héréditaire de l’Hb F.
- Faussement négatif : dans le cas d’incompatibilité sanguine foetomaternelle ABO les hématies foetales qui
passent dans la circulation maternelle sont rapidement détruites et ne sont pas décélables.
Évolution :
La mort est possible dans les anémies importantes.
Aigues avec choc ainsi que dans les anémies chroniques.
Traitement :
- Signes de choc hémorragique :
Sans O Rhesus négatif : injecter par catheter veineux ombilical 10 à 20ml/Kg.
A défaut du plasma, de l’albumine. Ultérieurement transfusions sang total ou
d’hématies déplasmatisées sont nécessaires, ainsi qu’un apport oral de fer.
- Absence de signes de choc :
Transfusion sanguine ( hématies déplasmatisées ), si risque de surcharge volumique et
donc de défaillance cardiaque on est amené à faire une exsanguino-transfusion partielle. Apports oral de
fer 6mg/Kg/j en 3 prises durant au moins 3 mois .
b) Transfusion foeto foetale :
Survient chez 15% des jumeaux univitellins. Elle nécessite une anastomose intra placentaire entre le
système artériel du jumeau transfuseur et le système veineux du jumeau transfusé.
L’un des jumeaux est donc polyglobulique pléthorique ( hématocrite supérieur ou égal à 65% ),
tandis que l’autre à un faible poids de naissance et présente une anémie parfois intense.
Du point de vue biologique, la différence du taux d’hémoglobine entre les jumeaux transfuseur
et
transfusé doit être supérieure à 5g/100ml.
Pronostic :
Le nouveau né donneur peut décéder rapidement après la naissance par défait lance cardio
respiratoire si l’anémie est importante.
Nouveau né receveur ( polyglobulique ) risque de thromboses vasculaires ( avec possibilité d’infarctus
viscéraux, accidents neurologiques ).
Ces accidents sont liés à l’hyperviscoscite sanguine.
Traitement :
Nouveau né donneur, anémique : transfusion hématies déplasmatisées
( culots globulaires ) ou exsanguinotransfusion si risque de surcharge volumique
( N . Né oedémateux et/ou présentant une carence martiale ).
Nouveau né polyglobulique, receveur : saignée avec remplacement par un volume égal de plasma
frais congelé.
c) Transfusion foeto placentaire :
Se fait dans le placenta même ou de siège rétroplacentaire. Cet accident peut se produire
en particulier au cours d’une césarienne.
3.2) Hémorragies - Périnatales :
Les hémorragies perinatales sont liées à des lésions obstéricales du placenta et du cordon. Ces hémorragies
entrainent souvent un état de collapsus du fait de leur importance.
- Placenta praévia ou marginal (10% des cas d’anémies du N. Né.
- Rupture ou incision du placenta ( césarienne, amniocentèse ).
- Décollement placentaire: hématome rétroplacentaire (donne une anoxie foetale sévère)
- Rupture de vaisseaux placentaires anormaux ou du cordon lui même : délivrance trop rapide .
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3.3) Hémorragies post natales :
Les hémorragies post natales peuvent être évidentes, s’il s’agit d’Hématomes ou
d’hémorragies extériorisées, ou de diagnostic plus difficile en cas d’hémorragies internes.
a) Hémorragies Ombilicales :
Ne sont pas exceptionnelles, elles surviennent précocement ou le plus souvent lors de la chute du
cordon.
b) Bosse séro-sanguine et céphalhématome :
La bosse séro sanguine est un hématome sous cutané crânien. Elle se traduit par une infiltration
du cuir chevelu chevauchant les sutures.
On la distingue du céphalhématome qui est un hématome par décollement périoste et
qui ne chevauche donc pas les sutures. celui ci survient après un intervalle de 24 - 48h.
Dans les 2 cas on peut observer une anémie parfois sévère. De même que ces 2
types d’hémorragie peuvent couramment entraîner un ictère lors de la résorption de
l’hématome. La ponction est à prescrire dans les deux cas ( risque d’infection ).
c) Hémorragies dans les cavités internes communiquant avec l’extérieur :
Elles peuvent se faire dans les voies urinaires, dans le tube digestif et les voies
respiratoires.
Les hématuries sont : Sans retentissement hématologique majeur.
Les Hémorragies Digestives : Sont souvent massives ( dans le cadre de la maladie hémorragique du N.
Né ) . Elles peuvent être secondaires à ( un oesophagite peptique ( manifestation précoce d’une
malposition cardio tuberositaire avec reflux gastro-oesophagien ).
d) Hémorragies internes :
Elles sont de diagnostic plus difficile, elles sont soupçonnées devant une baisse brutale de l’
état général avec une anémie non expliquée. Le traumatisme obstétrical est le plus souvent en cause.
- Hématome sous capsulaire du foie :(secondaire à une rupture hépatique). La ponction de
l’abdomen ramène du sang.
Cause : Hypovitaminose K, accouchement traumatique.
- Rupture de la Rate : Se vois dans certaines incompatibilités sévère avec important
splénomégalie, l’accident peut se voir au cours d’exsanguino transfusion .
Plus rarement la rupture porte sur une rate saine.
- Hémorragies surrénales et des reins
- Hémorragies intra crâniennes : Grande prématurite, asphyxie néonatale sévère, accouchement traumatique.
. Hémorragies intraventriculaires ( grand prématuré ).
. Hématome sous dural.
. Hémorragies sous arachnoîdiennes.
MECANISMES DES HEMORRAGIES POST NATALES :
Des saignements peuvent être dus à un traumatisme. Mais ils peuvent également relever d’un
trouble de l’hémostase chez le nouveau né.
Le facteur le plus important est le déficit en faveurs vitamine K dépendant, ce trouble peut à lui
seul être responsable de ces hémorragies et dans tous les cas un facteur favorisant des hémorragies
traumatiques.
e) Maladie Hémorragique du nouveau né :
Elle réalise la forme extrême de la baisse des facteurs vitamine K. dépendant de la coagulation qui sont
explores par le temps de Quinck.
Deux mécanismes sont liés pour expliquer ce phénomène :
- Défaillance de la flore intestinale chargée de synthétiser la vitamine K. durant les premiers jours de
vie, et à l’arrêt de l’apport maternel vitaminique.
- Le second est lié à l’immaturité hépatique qui majore le premier mécanisme.
- Autres causes :perturbation de la flore bactérienne par antibiothérapie, déficit enzymatique (
d’utilisation vit K ) chez ce prématuré, traitement maternel par Gardénal et anti- vitamine
K.
Clinique :
Le syndrome hémorragique apparaît le plus souvent le 2e jour de vie chez un nouveau né jusque la normal
- Hémorragies digestives (hématémèses et moelenas) sont les plus fréquentes.
- Autres purpura ecchymotique,hématomes, saignements prolongés aux points de piqures.
- Plus rarement :hémorragies cérébro-méningées, hématome sous capsulaire du foie hémorragies des
surrénales.
Biologie :
Temps de Quinck vers 10%. Diminution facteurs II VII X IX.
N.B. : La maladie hémorragique du N. Né peut survenir dès le1er jour si la mère
reçoit un traitement par anti vitamine K, salicyles au antiépileptique, ou après le10e jours en
particulier après un traitement antibiotique à large ( spectre ).
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Traitement :
- Vit K1 : 1mg/Kg/j pendant 3 jours en IV.
- Plasma frais congelé : 15cc/Kg en perfusion.
- Exsanguinotransfusions dans les formes graves.
f) Déficits constitutionnels en facteurs plasmatique de la coagulation :
- Hémophilie rarement en cause.
- Surtout afibrinogénémie congénitale et déficit en faveurs XIII, VII ou X : qui se révèlent
principalement par des hémorragies ombilicales.
g) Coagulation intra vasculaire disséminée :
Se traduit par des hémorragies internes ou externes ne particulier cutanées.
Causes :Anoxie foetale sévère, traumatisme obstétrical, infection néonatales sévères.
Diagnostic :
- Diminution du taux de fibrinogène ( normal 4 à 5g/l ).
- Diminution du facteur V ( inférieur à 35 % ).
- Thrombopénie des produits de dégradation de la fibrine ( P.D.F).
h) Hémorragies Iatrogène :
Ne pas oublier de quantifier les prélèvements effectues chez un Nouveau Né. En effet si le total du
sang prélève dépasse 40ml une anémie peut être provoquée.
B. HÉMOLYSE:
Les anémies hémolytiques sont la cause la plus fréquente de l’anémie néo natale.
Les signes d’anémie Hémolytiques ont quelques particulier chez le nouveau né qui a
l’anémie.
Hépatosplénomégalie présente, parfois tableau d’anasarque fœtaux placentaire
Biologie - Anemie normochrome normocytaire
- Taux de reticulocytes augmenté avec erythrobalstose.
- Hyperbilirubinemie de type libre ( non conjugue ).
- Test de Coombs souvent positif.
1) Anémies Hémolytiques par incompatibilité Foeto Maternelle Erythrocytaire Cause majeure.
L’anémie hémolytique est le résultat de la sensibilisation des hématies foetales par un A. C
maternel provenant habituellement d’une allo immunisation ( n’apparaissant qu’à la suite
d’une stimulation par une transfusion ou par une grossesse ).
Les anticorps de groupe sanguin appartiennent aux différentes classes d’immunoglobulines, mais
essentiellement aux immunoglobulines G et M. Seules les immunoglobulines G traversent la barrière
placentaire ( surtout au cours de la 2e moitié de la grossesse ).
Maladie Hémolytique par Incompatibilité Rhesus D.
La plus fréquente. (Ictère précoce ).
Le test de Coombs est positif dans plus de 90% des cas.
Il peut être négatif lorsque la concentration de l’A.C dans le sang maternel est faible ou modérée.
Aucun enfant Rh D. ( positif ) né d’une mère ayant des AC anti D ( mère Rhésus
négatif ) n’est à l’abri d’une anémie au cours des premières semaines de vie
même s’il n’a pas développé une hémolyse importante avec ictère dans la première semaine de vie.
Maladie hémolytique par incompatibilité ABO :
N’a de manifestations clinique qu’à la période néonatale. Elles ne déterminent pratiquement
jamais d’accident foeto in utéro, mère groupe O, enfant groupe A ou B; Ictère neo natal précoce.
Test de Coombs direct parfois positif.
Autres Anémie hémolytiques non Rh D et non ABO :
- C. immunisation surtout après transfusion chez receveuses CC, parfois lors de la grossesse.
- E. Moins fréquente que c ( antigène E. peut être naturel ).
- e : Anti C, anticorps anti Kell, Duffy, Kidd....
2) Déficits Enzymatiques Intra Erythrocytaires :
2.1) Déficit en Glucose - Phosphate deshydrogénèse ( G6PD).
Le mode de transmission recessif lié au sexe à l’X ).
Le trouble atteint le garçon qui reçoit le gène de sa mère. La fille est en règle indemne.
5e jour de vie.
Cette hémolyse néo natale est le plus souvent primitive en apparence.
Elle pourrait être due à la prématurité, hypoglycémie, l’acidose qui sont les facteurs déclanchants.
Diagnostic : dosages enzymatiques.
2.2) Déficit en Pyruyate Kinase :
Mode autosomique récessif.
Un ictère neo natale souvent constaté dans ce cas.
Diagnostic dosage enzymatiques.
2.3) Autres Déficit Enrymatiques : Rarement en cause.
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3) Anémies Hémolytiques par anomalie de la membrane erythrocytaire
Dans ce groupe d’anémies, l’hémolyse est liée éssentiellement à la rigidite de structure, perméabilité
accrue à eau et sodium ). Normalement les hématies dont le diamètre est de 7- 8 microns se
déforment pour traverser les vaisseaux ayant un diamètre inférieur.
- Spherocytose héréditaire ( maladie de Minkowski Chauffard ) :
. Mode autosomique dominant . Possibilité de mutation.
. Tableau clinique : Ictère apparu généralement dans les 48 premières heures ( et parfois dès les
premières heures ), mais dans 20% de cas la première semaine.
. Anémie moderée en général, réticulocytose marqué 5 - 15%.
. Spherocytose au frottis sanguin
. Fragilité osmotique des hématies augmentée (résistance osmotique ).
. Séquentration splénique des hématies marquées.
Traitement:
Photothérapie, éventuellement exsanguinotransfusion.
Ultérieurement, aprés 6 ans, se pose le problème de la splénectomie.
- Autres anomalies morphogiques: rares. Elliptocytose, stomatocytose Pyknocytose.
4) Anémies Hémolytiques par anomalie hémoglobinique.
- Thalassémie alpha : en extrême orient et chez noirs.
Ictère néonatal d’une extrême gravité ( anasarque foeto placentaire ).
- Drépanocytose : Les cas ayant un expression clinique durant le 1ermois sont trés rares.
- Thalassemies béta : L’ictère est inhabituel. Les troubles apparaissent vers le 2e et 3e mois, période
où la synthèse des chaines béta devient prédominant.
5) Anémie Hémolytique du Préamaturé par carence en vit E.
La vitamine E : ( alpha- tocophenol ) joue un rôle important dans lasurvie du globule rouge (
protection des lipides membranaires empêchant la destruction prématurée des hématies ).
Le nouveau né prématuré ou normal vient au monde avec une carence relative en vit E. Cette
carence est d’autant importante que le poids est riche en vitamine E.) chez le nouveau né normal. Par contre
cette carence chez le prématuré persiste pendant 2 à 3 mois, du fait d’une absorption intestinale de vit
E défectueuse.
La carence vitaminique du prématuré se manifeste surtout entre la 6ème et 10ème semaine, mais les
signes d’hyperhémolyse peuvent exister dans les premiers jours de vie.
Traitement : chez enfant très faible poids naissance : Vit E. (3 premiers mois)
6) Anémies Hémolytiques acquises :
* Causes toxiques :
- Médicaments : Sulfamides, vitamine K. Phénylhydrazine.
- Autres toxique : colorants à l’Aniline, Naphtaline.
* Causes Infectieuses :
Leur mécanisme est complexe et associe une sidération de
l’erythropoiese, une hémorragie par thrombocytopenie parfois, une CIVD ou une insuffisance
hépatique.
Toutes les infections neo natales peuvent être en cause :
- Microbiennes : Staphylocoques, Streptocoque, Listerise.
- Parasitaires : Toxoplasmose, Syphillis, Paludisme.
- Virales : Rubéole, Cytomégalovirus, Herpes.
C) ANEMIES PAR INSUFFISANCE MEDULLAIRE PAR DEFAUT DE PRODUCTION :
Très rares chez le nouveau né.
1) Maladie ( Syndrome ) de Blackfan Diamond ).
Ou erythroblastopénie chronique congénitale. ( Exceptionnelle ).
- L’affection est sporadique dans les ¾ des cas. Possibilité de cas familiaux.
Symptomes poids de naissance souvent faible. Anomalies : Pouce, viscérales
( rénales ), oraniofaciales. Paleur sans ictère ni hépatosplénomégalie.
- Anémie très marquée, normochrome. Absence de signes de régénération
( taux de reticulocytes inférieur à 100.000/mm3.
- Taux de leucocytes et de plaquettes normaux
- Fer sérique et bilirubine normaux.
- Myelogramme : taux bas d’erythroblastes ( moins de 10 ans ).
Lignée myeloide et mégacarcytaire normales.
Traitement : Corticoîdes 2mg/Kg/j, greffe de moelle. ( Androgènes en général inefficaces).
2) Leucemie aigue congenitales :
Elles sont exceptionnelles. L’association au mongolisme est fréquente.
3) Ostéopetrose néonatale ( Maladie d’Albers-Schenberg ). “ Maladie des os de marbre ”.
Exceptionnelle également. Seule la forme grave récessive se manifeste par une anémie sévère
avec hépato-splénomégalie. ( Mécanisme : Asphyxie de la moelle ).
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VI. TRAITEMENT :
1) Principe général :
- Corriger rapidement le taux d’Hb circulante par une ou plusieurs transfusions.
C’est un traitement à entreprendre en urgence :
- risque de décés immédiat
- Risque de séquelles neurologiques anoxie cérébrale-ictère nucléaire.
C’est un traitement symptomatique ( état de choc hyperbilirubinemie).
2) Transfusion
a) Avant toute transfusion : faire les prélèvements indispensables au diagnostic étiologique.
b) Choix de sang : Les règles de compatibilité sont particulière chez le nouveau né (
CF. Tableau ) importance de l’exansanguinotransfusion dont les indications débordent largement le cadre
des incompatibilités foeto maternelles, elle peut être utilisée pour toute une série de situations
graves ( infections graves troubles de l’hémostase liés au syndrome hémorragique néo- natal ou à un
trouble hereditaire de l’hémostase).
L’un des avantages de cette méthode est d’assurer le remplacement de l’ HbF
( hémoglobine d’une valeur fonctionnelle médiocre aprés la naissance ) par de l’HbA. A beaucoup
mieux adaptée à la vie aérienne.
c) Sang le plus frais possible (moins de 72h), rechauffé à la T° ambiante.
d) Si l’état de l’enfant le permet, laisser sedimenter les GR par suspension du flacon, bouchon en bas,
pendant ½ heure à 1 heure.
e) Si possible utiliser des flacons de 250cc pour diminuer le risque de surcharge aigue si la
transfusion coule trop rapidement.
f) Quantité de sang à transfuser :
A partir du taux d’Hb : pour élever le taux d’Hb de 1g/100ml, il faut
transfuser soit 6cc/Kg de sang total, soit 3cc/Kg de poids de concentré
de globules rouges.
Examen du Nouveau né pesant 3Kg ayant un taux d’Hb 12g/100ml. pour élever ce taux
d’Hb à 16g/100ml il faut 6 x poids x ( Hb normale - Hb du malade ). Soit 6 x 3 x ( 16 = 12 = 72ml de sang
total ).
Transfusion à partir du taux d’ hématocrite la quantité de sang total à
transfuser est donnée par la formule suivante :
Quantité à transfuser = différence d’Hb = point d’Ht.
Différence d’Ht = Ht normale - Ht malade (Ht normal = 50% Pour un nouveau né normal ) point
d’Hte à masses sanguine / Ht normale.
Masse sanguine = 80 - 85cc/Kg.
Examen du Nouveau né pesant 3Kg ayant Ht = 35%, point d’Ht = 80 x 3 = 4,8
Quantité à transfuser = ( 50 - 35 ) x 4,8. 50
( Sang total ) = 72ml.
g) La voie d’ abord est périphérique ( épicrânienne )
exceptionnellement pronostic vital engagé ) : voie ombilicale.
h) Autres armes thérapeutique
En l’ absence de sang, lever le choc par perfusion d’albumine ( 1g/Kg)
ou plasma frais congelé 15-20cc/Kg en perfusion.
Vitamine K1 = 1mg/Kg/j pendant 3 jours en IV ( maladie hémorragique ).
P.P.S.B ( concentré en facteurs vit K. dépendants II VII X et IX ).
Fer sérique : 6mg/Kg/J en 3 prises en dehors des repas.
PRISE EN CHARGE D’UN NOUVEAU NE ANEMIQUE :
- Anémies aigues : Mise en incubateur - Aspiration - Oxygénothérapie moniloring : FC, FR, TO
- discontinue Mettre en place une voie d’abord.
- Modalités pratiqués : Groupe phénotype mère et enfant. Test de coombs direct.
En règle général il est préférable d’uriliser du sang Rhesus négatif chez tout enfant Rh positif dont la
mère et Rh négatif ( même si coombs négatif ).
Vérification du groupe ABO obligatoire.
Respecter les règles de transfusions.
Ne pas transfuser du sang Rh positif à un enfant Rh négatif.
Toujours utiliser du sang du groupe O chez un enfant de groupe A ou B et de mère O, à
cause du risque que représente les Ac maternels anti A et anti B éventuellement passe dans la circulation
de l’enfant.
En cas d’urgence, on peut utiliser du sang O Rhesus négatif, le plus frais possible.
3) Traitement Etiologique :
A envisager dans tous les cas aprés correction de l’anémie.
4) Prévention surveillance des grossesses.
Accouchement assistes. Maladie hémorragique du nouveau né injection systématique de
1mg de vit K1 en IM pour chaque Nouveau né dans la salle travail.
Iso Immunisation Rhesus : Injection d’immunoglobuline anti D ( 100
microgrammes) des la 1ère grossesse ou interruption de grossesse et à chaque nouvelle gros
( dès les 1ère heures ) chez les mères Rhesus négatif.
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CHOIX DU SANG A TRANSFUSION CHEZ LE NOUVEAU NE
Groupe Groupe Groupe
du Nouveau né de la Mère du sang à transfuser
O O - A - B O
A A - AB A – O
O - B O
B B - AB B –O
O - A O
AB A A - O
B B - O
AB AB - A - B –O
O - A - B – AB Inconnu O
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS - Service Prs A. LEBIED - H. BERRAH
ANÉMIE ET SYNDROME HEMORAGIQUE DU NOUVEAU NE
P L A N
I. DEFINITION
1) Fréquence
2) Le Nouveau né
3) Prévention
II. PHYSIOPATHOLOGIE
1) Evolution de l’hématopoîese pendant la gestion
2) Synthèse de l’hémoglobine
3) Mécanisme Physiopathologiques de l’anémie
III. DIAGNOSTIC POSITIF
1) Tableau Clinique
2) Données Anamnèstiques
3) Bilan Biologique
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A. Les Hémorragies
1) Clinique
2) Signes Biologiques
3) Etiologie
3.1) Hémorragies Prénatales
a) Hémorragie ( Transfusion foeto maternelle ).
b) Transfusion foeto foetale
c) Transfusion foeto placentaire
3.2) Hémorragie Périnatales
3.3) Hémorragie Post Natales
a) Hémorragie Ombilical
b) Bosse sero sanguine et cephalhématome
c) Hémorragie dans les cavités internes communiquant avec l’extérieur
d) Hémorragie interne
e) Maladie hémorragique du Nouveau né
f) Déficit constitutionnel en faveur plasmatique de la coagulation
g) Coagulation intra vasculaire disseminé
h) Hémorragie Latrogène
B. HEMOLYSE
1) Anemie Hémolytique
2) Déficits enzymatique intra erythrocytaire
2.1) Déficit en pyruate Kinase
2.3) Autres déficit
3) Anemie Hémolytique par anomalie de la membranes erythrocytaire
4) Anemie Hémolytique par anomalie hémoglobinique
5) Anemie Hémolytique
6) Anemie Hémolytique acquise.
C. ANEMIE PAR INSUFFISANCE MEDULLAIRE PAR DEFAUT DE PRODUCTION.
VI. TRAITEMENT
1) Principe général
2) Transfusion.
1
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ANÉMIES DU NOUVEAU NE Dr. OUCIF
I. DÉFINITION
Les critères de définition de l’anémie sont particuliers chez le nouveau-né .
Chez le nouveaux né à terme, les données sont les suivantes :
- Hémoglobine : 18,5 + 2g/100ml.
- Hématocrite : 55 à 60% 63
- Erythrocytes : 5,5 à 6,5 10/mm.
- Présence de 5% d’érythroblastes
- Reticulocytes : jusqu’à 6 à 8%.
On peut définir l’anémie du nouveau né.
- Un taux d’hémoglobine inférieur à 16g/100ml de 0 à 48h de vie.
- Un taux d’hémoglobine à 14/100ml du 3ème au 7ème jour de vie.
- Un taux d’hémoglobine inférieur à 10g/100ml aprés 1 semaine de vie.
L’intérêt de cette pathologie est triple :
1) Fréquence.
2) Le Nouveau-né :Est particulièrement exposé à des agressions qui retentissent sur son capital erythrocytaire.
- Déperdition sanguines liées à l’insuffisance des mécanismes de l’hémostase.
- Agression immunologiques propres à la période néonatale.
- Hémolyse fréquente lors d’infections néonatales.
3) Prévention : - L’anémie du nouveau né est une situation pathologique qui peut se prévenir.
- Par une surveillance de la grossesse.
- Par une bonne obstétrique
- Par l’administration de vitamine K1 systématique à la naissance.
- Par l’évolution correcte de tout signe pathologique chez le N. Né.
II. PHYSIOPATHOLOGIE :
1) Évolution de l’hématopoïèse pendant la gestation.
L’hématopoîese débute vers la 3ème semaine de gestation. Son évolution est divisé en 3 stades.
- Période mésenchymateuse = Ilôts sanguins au niveau du sac vitellin.
- Période hépatique : débute le 35ème jour, le foie est l’organe rythropoîetique majeur entre le 3ème
et le 6ème mois .
Période médullaire = débute le 4ème mois.
A partir du 7ème mois de gestation l’os devient le principal organe hématopoîetique.
2) Synthèse de l’hémoglobine (Hb).
- D’abord Hb Gomer I : pendant la vie embryonnaire
- l’Hb fœtale qui est le pigment le plus important de la vie foetale 100% d’HbF à la 10e semaine.
- HbA à la naissance = 15 - 40% alors que HbF = 50 -35%.
- HbA2 = moins de 10%.
3) Mécanismes physiopathologiques de l’anémie :
- Trois principaux mécanismes : Deux mécanismes périphériques.
- Déperdition sanguine. Hémolyse.
- Un mécanisme central = trouble de la production au niveau de la moelle. Beaucoup plus rare.
III. DIAGNOSTIC POSITIF :
1) Tableau Clinique :
Il est variable en fonction du type d’anémie aiguë ou chronique.
Anémie Aiguë :
Tableau de choc hémorragique plus ou moins grave avec :
- Pâleur cutanéo muqueuse
- Syndrome de détresse respiratoire.
- Collapsus cardio vasculaire
- Parfois insuffisance cardiaque .
La perte rapide de 30 à 50ml de sang chez un nouveau né suffit à produire une
pâleur et un état de choc.
Anémie Chronique :
- Soit tableau d’anémie hémolytique avec anémie, ictère, splénomégalie, par fois le processus
hémolytique est très important avant la naissance et l’on observe le tableau d’anasarque foeto
placentaire.
- Soit rarement pâleur d’installation progressive tableau d’insuffisance médullaire.
Enfin dans certains cas il n’existe pas de symptomatologie bruyante, mais l’aspect de l’enfant frappe par se
pâleur qui est la seul signe d’alarme.
2) Données Anamnestiques :
- Familiales : Surtout importantes en cas d’hémolyse :
. Consanguinité.
2
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. Origine géographique.
. Désordres identiques dans la fratrie et les collatéraux.
. Conditions socio-économiques.
Renseignements sur le déroulement de la grossesse et de l’accouchement.
- Condition de la grossesse. Parité.
- Prématurité ou non.
- Traumatisme obstétrical.
- Réanimation néonatale
3) Bilan Biologique : Certains examens sont à pratiquer en urgence.
- FNS - Ht -Hb - VGM - CCMH
- Taux de reticulocytes
- Groupages phenotypés de la mère et de l’enfant
- Test de Coombs direct
- Bilirubine.
A partir de ce bilan on pourra déjà envisager la démarche étiologique.
D’autre examens selon les données de l’anamnèse et de l’examen physique
permettant un diagnostic étiologique.
Examen Fer sérique TIBC
Eléctrophorèse Hb Dosage enzymatique.
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
En général le diagnostic est aisé. Cependant le tableau d’anémie aigue
peut être confondu avec :
- Un syndrome de détresse respiratoire ( examens pleuro-pulmonaire :téléthorax).
- Un défaillance cardiaque en rapport avec une cardiopathie congénitale, l’examen clinique, électrique
radiologique et échocardiographique permet de faire le diagnostic. Dans ce cas l’erreur peut être
fatale ( ne jamais administrer de tonicardiaques sur un coeur anémique ).
- Un état de choc infectieux : pâleur par vasoconstriction.
- Une asphyxie néonatale.
V. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
Il sera guidé par les données :
- de l’anamnèse
- de l’examen clinique
- du bilan biologique.
Il existe trois (3) grandes causes d’anémies.
- L’hémorragie
- l’Hémolyse
- L’insuffisance médullaire.
A. LES HÉMORRAGIES : ( anémies par déperdition sanguine ).
La masse sanguine d’un nouveau né est d’environ 85ml/kg 250ml. Pour un enfant
normal à terme. Une perte de sang , même peu importante, peut donc retentir sur
l’état hémodynamique de l’enfant.
1) Clinique :
Le diagnostic de l’origine hémorragique de l’anémie est évident si l’on a constaté une
hémorragie et que celle ci est suffisante pour expliquer l’anémie.
On se fonde sur les éléments suivants :
- Pâleur : signe majeur.
- Absence d’ictère (sauf au moment de la résorption d’une hémorragie non extériorisée)
- Absence d’hépatomégalie et de splénomégalie.
Les signes cliniques varient selon le type d’hémorragie.
- Hémorragie aigue : Pâleur intense de choc, pas d’hépatosplénomégalie.
- Hémorragie Chronique : absence d’ictère, parfois hépatomégalie
( reprise de la fonction hématopoietique du foie ).
2) Signes Biologiques :
- Anémie normochrome normocytaire ( saignement récent ).
- Anémie hypochrome microcytaire ( saignements anciens répétés).
- Signes de régénération : réticulocytose sanguine élevée avec erythroblastose,
hyperplasie erythrobalstique médullaire.
- Fer sérique normal en cas de saignement récent, diminue en cas de saignements répétés.
3) Etiologies :
3.1) Hémorragies prénatales :
a) Hémorragie ( transfusion foeto maternelle :
Une hémorragie foetomaternelle surviendrait dans la majorité des grossesse mais elle n’entraine une
anémie fœtale que si son abondance est suffisante.
3
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Dans 1% des cas seulement la perte de sang dépasse 40ml entrainant une anémie chez le nouveau né.
Le mécanisme de la transfusion foeto maternelle est obscur. Dans la majorité des cas la transfusion foeto
maternelle est due à des érosions de villosités placentaires, déclenchées ou aggravées par divers facteurs
:toxémie gravidique, manoeuvres obstétricales, amniocentèse.
Si la transfusion est importante et immédiatement prénatale, elle est responsable d’un état de choc
hémorragique ( avec dans les formes graves expulsion d’un enfant mort né
La perte de 40ml de sang suffit pour déterminer un choc hémorragique.
Biologie :
Anémie normochrome normocytaire régénérative, fer sérique normal à la naissance.
Cependant le plus souvent cette pert de sang est chronique, débutant avant
l’accouchement. L’enfant est alors pâle, oedèmatié et présente un anémie hypochrome microcytaire. Le fer
sérique est bas ainsi que les réserves médullaires.
Diagnostic :
Dans tous les cas de transfusion foeto maternelle le diagnostic est fait après la mise en
évidence d’hématies foetales dans la circulation maternelle ou par le dosage de l’hémoglobine foetale
dans le sang de la mère : test de Kleihauer et Betke : ce test basé sur la propriété de l’hémoglobine
foetale de résister à la dénaturation acide. Le sang maternel est prélevé aussitôt que possible.
Risque d’erreur :
- Faussement positif = mère thalassémique hétérozygote, persistance héréditaire de l’Hb F.
- Faussement négatif : dans le cas d’incompatibilité sanguine foetomaternelle ABO les hématies foetales qui
passent dans la circulation maternelle sont rapidement détruites et ne sont pas décélables.
Évolution :
La mort est possible dans les anémies importantes.
Aigues avec choc ainsi que dans les anémies chroniques.
Traitement :
- Signes de choc hémorragique :
Sans O Rhesus négatif : injecter par catheter veineux ombilical 10 à 20ml/Kg.
A défaut du plasma, de l’albumine. Ultérieurement transfusions sang total ou
d’hématies déplasmatisées sont nécessaires, ainsi qu’un apport oral de fer.
- Absence de signes de choc :
Transfusion sanguine ( hématies déplasmatisées ), si risque de surcharge volumique et
donc de défaillance cardiaque on est amené à faire une exsanguino-transfusion partielle. Apports oral de
fer 6mg/Kg/j en 3 prises durant au moins 3 mois .
b) Transfusion foeto foetale :
Survient chez 15% des jumeaux univitellins. Elle nécessite une anastomose intra placentaire entre le
système artériel du jumeau transfuseur et le système veineux du jumeau transfusé.
L’un des jumeaux est donc polyglobulique pléthorique ( hématocrite supérieur ou égal à 65% ),
tandis que l’autre à un faible poids de naissance et présente une anémie parfois intense.
Du point de vue biologique, la différence du taux d’hémoglobine entre les jumeaux transfuseur
et
transfusé doit être supérieure à 5g/100ml.
Pronostic :
Le nouveau né donneur peut décéder rapidement après la naissance par défait lance cardio
respiratoire si l’anémie est importante.
Nouveau né receveur ( polyglobulique ) risque de thromboses vasculaires ( avec possibilité d’infarctus
viscéraux, accidents neurologiques ).
Ces accidents sont liés à l’hyperviscoscite sanguine.
Traitement :
Nouveau né donneur, anémique : transfusion hématies déplasmatisées
( culots globulaires ) ou exsanguinotransfusion si risque de surcharge volumique
( N . Né oedémateux et/ou présentant une carence martiale ).
Nouveau né polyglobulique, receveur : saignée avec remplacement par un volume égal de plasma
frais congelé.
c) Transfusion foeto placentaire :
Se fait dans le placenta même ou de siège rétroplacentaire. Cet accident peut se produire
en particulier au cours d’une césarienne.
3.2) Hémorragies - Périnatales :
Les hémorragies perinatales sont liées à des lésions obstéricales du placenta et du cordon. Ces hémorragies
entrainent souvent un état de collapsus du fait de leur importance.
- Placenta praévia ou marginal (10% des cas d’anémies du N. Né.
- Rupture ou incision du placenta ( césarienne, amniocentèse ).
- Décollement placentaire: hématome rétroplacentaire (donne une anoxie foetale sévère)
- Rupture de vaisseaux placentaires anormaux ou du cordon lui même : délivrance trop rapide .
4
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3.3) Hémorragies post natales :
Les hémorragies post natales peuvent être évidentes, s’il s’agit d’Hématomes ou
d’hémorragies extériorisées, ou de diagnostic plus difficile en cas d’hémorragies internes.
a) Hémorragies Ombilicales :
Ne sont pas exceptionnelles, elles surviennent précocement ou le plus souvent lors de la chute du
cordon.
b) Bosse séro-sanguine et céphalhématome :
La bosse séro sanguine est un hématome sous cutané crânien. Elle se traduit par une infiltration
du cuir chevelu chevauchant les sutures.
On la distingue du céphalhématome qui est un hématome par décollement périoste et
qui ne chevauche donc pas les sutures. celui ci survient après un intervalle de 24 - 48h.
Dans les 2 cas on peut observer une anémie parfois sévère. De même que ces 2
types d’hémorragie peuvent couramment entraîner un ictère lors de la résorption de
l’hématome. La ponction est à prescrire dans les deux cas ( risque d’infection ).
c) Hémorragies dans les cavités internes communiquant avec l’extérieur :
Elles peuvent se faire dans les voies urinaires, dans le tube digestif et les voies
respiratoires.
Les hématuries sont : Sans retentissement hématologique majeur.
Les Hémorragies Digestives : Sont souvent massives ( dans le cadre de la maladie hémorragique du N.
Né ) . Elles peuvent être secondaires à ( un oesophagite peptique ( manifestation précoce d’une
malposition cardio tuberositaire avec reflux gastro-oesophagien ).
d) Hémorragies internes :
Elles sont de diagnostic plus difficile, elles sont soupçonnées devant une baisse brutale de l’
état général avec une anémie non expliquée. Le traumatisme obstétrical est le plus souvent en cause.
- Hématome sous capsulaire du foie :(secondaire à une rupture hépatique). La ponction de
l’abdomen ramène du sang.
Cause : Hypovitaminose K, accouchement traumatique.
- Rupture de la Rate : Se vois dans certaines incompatibilités sévère avec important
splénomégalie, l’accident peut se voir au cours d’exsanguino transfusion .
Plus rarement la rupture porte sur une rate saine.
- Hémorragies surrénales et des reins
- Hémorragies intra crâniennes : Grande prématurite, asphyxie néonatale sévère, accouchement traumatique.
. Hémorragies intraventriculaires ( grand prématuré ).
. Hématome sous dural.
. Hémorragies sous arachnoîdiennes.
MECANISMES DES HEMORRAGIES POST NATALES :
Des saignements peuvent être dus à un traumatisme. Mais ils peuvent également relever d’un
trouble de l’hémostase chez le nouveau né.
Le facteur le plus important est le déficit en faveurs vitamine K dépendant, ce trouble peut à lui
seul être responsable de ces hémorragies et dans tous les cas un facteur favorisant des hémorragies
traumatiques.
e) Maladie Hémorragique du nouveau né :
Elle réalise la forme extrême de la baisse des facteurs vitamine K. dépendant de la coagulation qui sont
explores par le temps de Quinck.
Deux mécanismes sont liés pour expliquer ce phénomène :
- Défaillance de la flore intestinale chargée de synthétiser la vitamine K. durant les premiers jours de
vie, et à l’arrêt de l’apport maternel vitaminique.
- Le second est lié à l’immaturité hépatique qui majore le premier mécanisme.
- Autres causes :perturbation de la flore bactérienne par antibiothérapie, déficit enzymatique (
d’utilisation vit K ) chez ce prématuré, traitement maternel par Gardénal et anti- vitamine
K.
Clinique :
Le syndrome hémorragique apparaît le plus souvent le 2e jour de vie chez un nouveau né jusque la normal
- Hémorragies digestives (hématémèses et moelenas) sont les plus fréquentes.
- Autres purpura ecchymotique,hématomes, saignements prolongés aux points de piqures.
- Plus rarement :hémorragies cérébro-méningées, hématome sous capsulaire du foie hémorragies des
surrénales.
Biologie :
Temps de Quinck vers 10%. Diminution facteurs II VII X IX.
N.B. : La maladie hémorragique du N. Né peut survenir dès le1er jour si la mère
reçoit un traitement par anti vitamine K, salicyles au antiépileptique, ou après le10e jours en
particulier après un traitement antibiotique à large ( spectre ).
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Traitement :
- Vit K1 : 1mg/Kg/j pendant 3 jours en IV.
- Plasma frais congelé : 15cc/Kg en perfusion.
- Exsanguinotransfusions dans les formes graves.
f) Déficits constitutionnels en facteurs plasmatique de la coagulation :
- Hémophilie rarement en cause.
- Surtout afibrinogénémie congénitale et déficit en faveurs XIII, VII ou X : qui se révèlent
principalement par des hémorragies ombilicales.
g) Coagulation intra vasculaire disséminée :
Se traduit par des hémorragies internes ou externes ne particulier cutanées.
Causes :Anoxie foetale sévère, traumatisme obstétrical, infection néonatales sévères.
Diagnostic :
- Diminution du taux de fibrinogène ( normal 4 à 5g/l ).
- Diminution du facteur V ( inférieur à 35 % ).
- Thrombopénie des produits de dégradation de la fibrine ( P.D.F).
h) Hémorragies Iatrogène :
Ne pas oublier de quantifier les prélèvements effectues chez un Nouveau Né. En effet si le total du
sang prélève dépasse 40ml une anémie peut être provoquée.
B. HÉMOLYSE:
Les anémies hémolytiques sont la cause la plus fréquente de l’anémie néo natale.
Les signes d’anémie Hémolytiques ont quelques particulier chez le nouveau né qui a
l’anémie.
Hépatosplénomégalie présente, parfois tableau d’anasarque fœtaux placentaire
Biologie - Anemie normochrome normocytaire
- Taux de reticulocytes augmenté avec erythrobalstose.
- Hyperbilirubinemie de type libre ( non conjugue ).
- Test de Coombs souvent positif.
1) Anémies Hémolytiques par incompatibilité Foeto Maternelle Erythrocytaire Cause majeure.
L’anémie hémolytique est le résultat de la sensibilisation des hématies foetales par un A. C
maternel provenant habituellement d’une allo immunisation ( n’apparaissant qu’à la suite
d’une stimulation par une transfusion ou par une grossesse ).
Les anticorps de groupe sanguin appartiennent aux différentes classes d’immunoglobulines, mais
essentiellement aux immunoglobulines G et M. Seules les immunoglobulines G traversent la barrière
placentaire ( surtout au cours de la 2e moitié de la grossesse ).
Maladie Hémolytique par Incompatibilité Rhesus D.
La plus fréquente. (Ictère précoce ).
Le test de Coombs est positif dans plus de 90% des cas.
Il peut être négatif lorsque la concentration de l’A.C dans le sang maternel est faible ou modérée.
Aucun enfant Rh D. ( positif ) né d’une mère ayant des AC anti D ( mère Rhésus
négatif ) n’est à l’abri d’une anémie au cours des premières semaines de vie
même s’il n’a pas développé une hémolyse importante avec ictère dans la première semaine de vie.
Maladie hémolytique par incompatibilité ABO :
N’a de manifestations clinique qu’à la période néonatale. Elles ne déterminent pratiquement
jamais d’accident foeto in utéro, mère groupe O, enfant groupe A ou B; Ictère neo natal précoce.
Test de Coombs direct parfois positif.
Autres Anémie hémolytiques non Rh D et non ABO :
- C. immunisation surtout après transfusion chez receveuses CC, parfois lors de la grossesse.
- E. Moins fréquente que c ( antigène E. peut être naturel ).
- e : Anti C, anticorps anti Kell, Duffy, Kidd....
2) Déficits Enzymatiques Intra Erythrocytaires :
2.1) Déficit en Glucose - Phosphate deshydrogénèse ( G6PD).
Le mode de transmission recessif lié au sexe à l’X ).
Le trouble atteint le garçon qui reçoit le gène de sa mère. La fille est en règle indemne.
5e jour de vie.
Cette hémolyse néo natale est le plus souvent primitive en apparence.
Elle pourrait être due à la prématurité, hypoglycémie, l’acidose qui sont les facteurs déclanchants.
Diagnostic : dosages enzymatiques.
2.2) Déficit en Pyruyate Kinase :
Mode autosomique récessif.
Un ictère neo natale souvent constaté dans ce cas.
Diagnostic dosage enzymatiques.
2.3) Autres Déficit Enrymatiques : Rarement en cause.
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3) Anémies Hémolytiques par anomalie de la membrane erythrocytaire
Dans ce groupe d’anémies, l’hémolyse est liée éssentiellement à la rigidite de structure, perméabilité
accrue à eau et sodium ). Normalement les hématies dont le diamètre est de 7- 8 microns se
déforment pour traverser les vaisseaux ayant un diamètre inférieur.
- Spherocytose héréditaire ( maladie de Minkowski Chauffard ) :
. Mode autosomique dominant . Possibilité de mutation.
. Tableau clinique : Ictère apparu généralement dans les 48 premières heures ( et parfois dès les
premières heures ), mais dans 20% de cas la première semaine.
. Anémie moderée en général, réticulocytose marqué 5 - 15%.
. Spherocytose au frottis sanguin
. Fragilité osmotique des hématies augmentée (résistance osmotique ).
. Séquentration splénique des hématies marquées.
Traitement:
Photothérapie, éventuellement exsanguinotransfusion.
Ultérieurement, aprés 6 ans, se pose le problème de la splénectomie.
- Autres anomalies morphogiques: rares. Elliptocytose, stomatocytose Pyknocytose.
4) Anémies Hémolytiques par anomalie hémoglobinique.
- Thalassémie alpha : en extrême orient et chez noirs.
Ictère néonatal d’une extrême gravité ( anasarque foeto placentaire ).
- Drépanocytose : Les cas ayant un expression clinique durant le 1ermois sont trés rares.
- Thalassemies béta : L’ictère est inhabituel. Les troubles apparaissent vers le 2e et 3e mois, période
où la synthèse des chaines béta devient prédominant.
5) Anémie Hémolytique du Préamaturé par carence en vit E.
La vitamine E : ( alpha- tocophenol ) joue un rôle important dans lasurvie du globule rouge (
protection des lipides membranaires empêchant la destruction prématurée des hématies ).
Le nouveau né prématuré ou normal vient au monde avec une carence relative en vit E. Cette
carence est d’autant importante que le poids est riche en vitamine E.) chez le nouveau né normal. Par contre
cette carence chez le prématuré persiste pendant 2 à 3 mois, du fait d’une absorption intestinale de vit
E défectueuse.
La carence vitaminique du prématuré se manifeste surtout entre la 6ème et 10ème semaine, mais les
signes d’hyperhémolyse peuvent exister dans les premiers jours de vie.
Traitement : chez enfant très faible poids naissance : Vit E. (3 premiers mois)
6) Anémies Hémolytiques acquises :
* Causes toxiques :
- Médicaments : Sulfamides, vitamine K. Phénylhydrazine.
- Autres toxique : colorants à l’Aniline, Naphtaline.
* Causes Infectieuses :
Leur mécanisme est complexe et associe une sidération de
l’erythropoiese, une hémorragie par thrombocytopenie parfois, une CIVD ou une insuffisance
hépatique.
Toutes les infections neo natales peuvent être en cause :
- Microbiennes : Staphylocoques, Streptocoque, Listerise.
- Parasitaires : Toxoplasmose, Syphillis, Paludisme.
- Virales : Rubéole, Cytomégalovirus, Herpes.
C) ANEMIES PAR INSUFFISANCE MEDULLAIRE PAR DEFAUT DE PRODUCTION :
Très rares chez le nouveau né.
1) Maladie ( Syndrome ) de Blackfan Diamond ).
Ou erythroblastopénie chronique congénitale. ( Exceptionnelle ).
- L’affection est sporadique dans les ¾ des cas. Possibilité de cas familiaux.
Symptomes poids de naissance souvent faible. Anomalies : Pouce, viscérales
( rénales ), oraniofaciales. Paleur sans ictère ni hépatosplénomégalie.
- Anémie très marquée, normochrome. Absence de signes de régénération
( taux de reticulocytes inférieur à 100.000/mm3.
- Taux de leucocytes et de plaquettes normaux
- Fer sérique et bilirubine normaux.
- Myelogramme : taux bas d’erythroblastes ( moins de 10 ans ).
Lignée myeloide et mégacarcytaire normales.
Traitement : Corticoîdes 2mg/Kg/j, greffe de moelle. ( Androgènes en général inefficaces).
2) Leucemie aigue congenitales :
Elles sont exceptionnelles. L’association au mongolisme est fréquente.
3) Ostéopetrose néonatale ( Maladie d’Albers-Schenberg ). “ Maladie des os de marbre ”.
Exceptionnelle également. Seule la forme grave récessive se manifeste par une anémie sévère
avec hépato-splénomégalie. ( Mécanisme : Asphyxie de la moelle ).
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VI. TRAITEMENT :
1) Principe général :
- Corriger rapidement le taux d’Hb circulante par une ou plusieurs transfusions.
C’est un traitement à entreprendre en urgence :
- risque de décés immédiat
- Risque de séquelles neurologiques anoxie cérébrale-ictère nucléaire.
C’est un traitement symptomatique ( état de choc hyperbilirubinemie).
2) Transfusion
a) Avant toute transfusion : faire les prélèvements indispensables au diagnostic étiologique.
b) Choix de sang : Les règles de compatibilité sont particulière chez le nouveau né (
CF. Tableau ) importance de l’exansanguinotransfusion dont les indications débordent largement le cadre
des incompatibilités foeto maternelles, elle peut être utilisée pour toute une série de situations
graves ( infections graves troubles de l’hémostase liés au syndrome hémorragique néo- natal ou à un
trouble hereditaire de l’hémostase).
L’un des avantages de cette méthode est d’assurer le remplacement de l’ HbF
( hémoglobine d’une valeur fonctionnelle médiocre aprés la naissance ) par de l’HbA. A beaucoup
mieux adaptée à la vie aérienne.
c) Sang le plus frais possible (moins de 72h), rechauffé à la T° ambiante.
d) Si l’état de l’enfant le permet, laisser sedimenter les GR par suspension du flacon, bouchon en bas,
pendant ½ heure à 1 heure.
e) Si possible utiliser des flacons de 250cc pour diminuer le risque de surcharge aigue si la
transfusion coule trop rapidement.
f) Quantité de sang à transfuser :
A partir du taux d’Hb : pour élever le taux d’Hb de 1g/100ml, il faut
transfuser soit 6cc/Kg de sang total, soit 3cc/Kg de poids de concentré
de globules rouges.
Examen du Nouveau né pesant 3Kg ayant un taux d’Hb 12g/100ml. pour élever ce taux
d’Hb à 16g/100ml il faut 6 x poids x ( Hb normale - Hb du malade ). Soit 6 x 3 x ( 16 = 12 = 72ml de sang
total ).
Transfusion à partir du taux d’ hématocrite la quantité de sang total à
transfuser est donnée par la formule suivante :
Quantité à transfuser = différence d’Hb = point d’Ht.
Différence d’Ht = Ht normale - Ht malade (Ht normal = 50% Pour un nouveau né normal ) point
d’Hte à masses sanguine / Ht normale.
Masse sanguine = 80 - 85cc/Kg.
Examen du Nouveau né pesant 3Kg ayant Ht = 35%, point d’Ht = 80 x 3 = 4,8
Quantité à transfuser = ( 50 - 35 ) x 4,8. 50
( Sang total ) = 72ml.
g) La voie d’ abord est périphérique ( épicrânienne )
exceptionnellement pronostic vital engagé ) : voie ombilicale.
h) Autres armes thérapeutique
En l’ absence de sang, lever le choc par perfusion d’albumine ( 1g/Kg)
ou plasma frais congelé 15-20cc/Kg en perfusion.
Vitamine K1 = 1mg/Kg/j pendant 3 jours en IV ( maladie hémorragique ).
P.P.S.B ( concentré en facteurs vit K. dépendants II VII X et IX ).
Fer sérique : 6mg/Kg/J en 3 prises en dehors des repas.
PRISE EN CHARGE D’UN NOUVEAU NE ANEMIQUE :
- Anémies aigues : Mise en incubateur - Aspiration - Oxygénothérapie moniloring : FC, FR, TO
- discontinue Mettre en place une voie d’abord.
- Modalités pratiqués : Groupe phénotype mère et enfant. Test de coombs direct.
En règle général il est préférable d’uriliser du sang Rhesus négatif chez tout enfant Rh positif dont la
mère et Rh négatif ( même si coombs négatif ).
Vérification du groupe ABO obligatoire.
Respecter les règles de transfusions.
Ne pas transfuser du sang Rh positif à un enfant Rh négatif.
Toujours utiliser du sang du groupe O chez un enfant de groupe A ou B et de mère O, à
cause du risque que représente les Ac maternels anti A et anti B éventuellement passe dans la circulation
de l’enfant.
En cas d’urgence, on peut utiliser du sang O Rhesus négatif, le plus frais possible.
3) Traitement Etiologique :
A envisager dans tous les cas aprés correction de l’anémie.
4) Prévention surveillance des grossesses.
Accouchement assistes. Maladie hémorragique du nouveau né injection systématique de
1mg de vit K1 en IM pour chaque Nouveau né dans la salle travail.
Iso Immunisation Rhesus : Injection d’immunoglobuline anti D ( 100
microgrammes) des la 1ère grossesse ou interruption de grossesse et à chaque nouvelle gros
( dès les 1ère heures ) chez les mères Rhesus négatif.
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CHOIX DU SANG A TRANSFUSION CHEZ LE NOUVEAU NE
Groupe Groupe Groupe
du Nouveau né de la Mère du sang à transfuser
O O - A - B O
A A - AB A – O
O - B O
B B - AB B –O
O - A O
AB A A - O
B B - O
AB AB - A - B –O
O - A - B – AB Inconnu O
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