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CLINQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE Pr. A.LEBIED
HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANT
Dr. BENMOUFFOK
PLAN
I. INTRODUCTION
1. Définition
2. Epidémiologie
A. Fréquence
B. Répartition géographique
C. Facteurs génétiques
D. Sexe
E. Fréquence par rapport au autre endocrinopathie
3. Intérêt
II. RAPPEL EMBRYLOGIQUE
III. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
IV. ASPECT CLINIQUE
V. DIAGNOSTIC POSITIF
VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII. TRAITEMENT
IX. PRONOSTIC
X. PREVENTION
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HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANT Dr. N. BENMOUFFOK-2003
I. INTRODUCTION
L’hypothyroïdie est une pathologie rencontrée dans l’enfance l’enfant algérien n’est pas épargné, il paye
un lourd tribut à cette pathologie car souvent le diagnostic est fait tardivement, et la prise en charge tardive ne
peut pas épargner la répercussion de ce manque d’hormone thyroïdien sur la croissance, les métabolismes et
surtout sur le cerveau de l’enfant.
1. DEFINITION
C’est une endocrinopathie due à une insuffisance de production des hormones thyroïdiennes où
exceptionnellement à une insensibilité des récepteurs à ces hormones
Ce manifeste chez l’enfant par des troubles graves de la croissance et de la maturation du système
nerveux centrale ainsi ont pour conséquence un nanisme
retard mental
2. EPIDEMIOLOGIE
A. Fréquence : incidence 1/4000 naissance
B. Répartition géographique : ce trouve dans tout les continents
C. Facteur génétique : retrouvé pour les étiologies : trouble de l’hormosynthése (transmission
autosomique récessive)
D. Sexe : 3 filles /1 garçon
E. Fréquence : endocrinopathie : 2ème place après le diabète
3. INTERET
A. Fréquence 1985 : 55 cas ont été colligés en 2 ans dans l’algérois.
B. Pose deux problèmes :
er
1 d’ordre diagnostic : difficile évoquer sur les signes cliniques seulement surtout les deux
premiers mois de vie (dépistage systématique en Europe)
2ème d’ordre Pronostic : le retard au diagnostic aboutis à un retard au traitement altération
de maturation cérébrale RPM inversible.
C. Dépistage néonatale possible +++
II. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
- L’ébauche thyroïdienne apparaît au 17° jours de la gestation sous forme d’amas cellulaires
(cellules endoblastiques) située sur le plancher pharyngé primitive, en arrière de l’ébauche
linguale.
- Elle forme un cordon qui s’invagine dans le plancher buccale en migre à la face antérieur de
la trachée, puis se creuse en un canal dans l’extrémité inférieur atteint le siège définitif de
la glande dans environ la 7ème semaine de gestation.
- A la 8ème semaine apparaissent les premiers vaisseaux thyroïdiens qui vont assurer la mis
en place du reseau capillaire intraglandulaire
- Cette évolution explique la possibilité de trouver du tissu thyroïdien en
position aberrante depuis le médiastin antérieur jusqu’à la base de la langue.
III. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
1. SECRETION GLANDULAIRE
Pour qu’il est une bonne sécrétion où sécrétion normal il faut que la glande soit en place et de
structure normale.
- les deux hormones fonctionnelles : T4 (thyroxine ) T3 (thriodothronine)
- A l’intérieur de la cellule thyroïdienne ces deux hormones sont liées à une protéine la
thyroglobuline : qui est une protéine de transport intra-glandulaire et qui renferme d’autres
molécules iodées.
2. MECANISME DE BIOSYNTHESE
o Captation : la captation des iodures par mécanisme actif intra-cellulaire
o Oxydation : transformation des iodures en Iode Ionique grâce à l’action de l’enzyme (la
PEROXYDASE)
o Organification : fixation de Iode Ionique que sur la Tyrosine aboutissant à la formation
de : - Mono Iode-Thyrosine (MIT)
- Diodo thyrosine (DIT)
o Couplage : - Formation de la diodothyronine (2 MIT)
- Formation de la tétra-iodothyronine (2 DIT)
- Formation de la triodo thyronine (1MIT + 1 DIT)
o Dediodation : cycle intra cellulaire de Iode grâce à des protéines non hormonales
2
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3. TRANSPORT : . Vecteur Principal : thyronine Binding globulaire (TBG)
. Accessoires : - Thyronine Binding préalbumine (TBPA)
- Albumine
4. REGULATION DE LA BIOSYNTHESE
Cet axe fonctionnel des la 4ème mois de la vie intra utérine indépendant de celle de la mère.
Ni la TRF ni la TSH maternelle ne traverse le placenta ce qui rend possible le dépistage
néonatale : par le dosage de la T4 et TSH à partir de 4ème mois de naissance le délai pour aller jusqu’au
8ème jour de vie.
Pas avant le 4ème jour car risque de faut positif (hypothermie à la naissance peut entraîner u n pic
de sécrétion de la STH).
5. ACTION PERIPHERIQUE DES HORMONES THYROIDIENNES
Régulation du métabolisme de l’organisme par :
- Augmentation de la consommation de oxygène
- Stimulation de la synthèse protéique
- Différenciation et croissance cellulaire
- Nécessaire à la régulation thermique, la fonction cardio-vasculaire, motilité
intestinale, développement des reflex neurologiques.
- Indispensable à la croissance et développement du SNC et squelette
IV. ASPECT CLINIQUE 3 formes cliniques
- Selon l’âge du patient
- Selon l’ancienneté de l’insuffisance hormonale
- Condition du diagnostic
A. FORMES A REVELATION PRECOCE
- Elle sont dues presque exclusivement aux dysgénésie plus accessoirement à une trouble de
l’hormonogénèse.
- pendant la grossesse on peut noter une faible activité motrice du fœtus les dernières semaines de la
gestation et où une prolongation du terme sont parfois notées.
1. Signes d’appel à la naissance : le diagnostic rarement évoqué devant les petites signes de début :
- la taille du nouveau né inférieur à la naissance contrastant à la normale, avec un poids
normal ou élevé.
- Faciès plus fripe que la normal avec une peau très luisante
- Hirsutisme dorsolombaire, persistance de la nago
- Cerne bleuâtre péri labiale et périnarinaire
- Elargissement des fontanelles
- Aspect dysmature
- Ictère néonatale prolongé de cause non immunologique
- Retard d’émission du mécanisme avec hernie ombilicale
2. Au cours des 2 premiers mois de vie : le diagnostic et plus évident
- Anorexie , constipation opiniâtre, macroglossie
- Trouble respiratoire : respiration nasale bruyante, rencete de la voie due à l’infiltration
myxoedémateuse des cordons vocales
- hypotonie musculaire : hernie ombilicale
- Fontenelle antérieur excessivement ouverte
- Comportement anormal : nourrisson trop sage – calme – dort trop inquiète rarement son
entourage avec stagnation de la courbe pondérale.
- Hypothermie
- Masses musculaires fermes contrastant avec hypotonie de l’axe corporel
3. A la fin du 3ème mois : le diagnostic est évident
- Retard de croissance dysharmonieux plus Brakyskeli
- Poids augmenté par rapport à la taille
- Faciès hideux : dysmorphie faciale avec macroglassie larves entrouvertes – nez
ensellé à la base et épaisse à son extrémité
- Abdomen ballonné avec constipation
- Peau sèche infiltrée peu colorée épaisse
- RPM
- Hypotonie musculaire des membres inférieurs et supérieurs
- Troubles de la déglutition et respiratoire
B. HYPOTHYROIDIE TARDIVE
Plus souvent en rapport avec les ectopies thyroïdiennes, car il existe une petite section au départ.
- Retard statural dyshormonieux + Brakyskilie + Hypertrophie de certaine masse musculaire
- Diminution du rendement scolaire
- Parfois puberté précoce par mécanisme d’entraînement
- Frilosité constipation discret infiltration cutané – dépilation
3
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C. DEPISTAGE NEONATAL Les signes les plus spécifiques sont :
- Macroglossie
- Hernie ombilicale
- FA post trop large
- Ictère physiologique prolongé
- Constitution
- Marbrure cutanée
- Somnolence
V. DIAGNOSTIC POSITIF
A. Signes d’orientation - FNS : Anémie normocytaire hyposideremique dans 50 % cas
- Cholestérol parfois élevé
- Ca+ parfois élevé
- ECG : Microvoltage
- EEG : Retard de maturation cérébrale
- Réflexogramme : achilien allongé en fonction de l’âge
B. Signes radiologiques
1.Retard de la maturation osseuse : constant
- AO < A 5 généralisé et symétrique 2 - Se traduit par une diminution ou absence des points d’ossification - Radio du genou vide traduit le début anténatale de hypothyroïdie 2. Dysgénésie épithysaire patho gnomonique - Bilatérale et symétique - Touche les points d’ossification des extrémités des os longs et petit os du carpe et tarse - Les points d’ossification se présentent sur la radio soit sous forme de petit poids, soit aspect poreux où fragmenté, tigré, muriforme. 3. Signes radiologiques accessoires - Au niveau du crâne : . Retard de la fermeture de FA . Calcification du rebord orbitaire : aspect en « lunette » . Aspect ballonisé de la selle tursique - Au niveau vertébrale : . Elargissement intervertébrale (signe de bametter) . Déformation avoide de D12 – L1 – L2 (signes de Swoboda) . Densification exagérée : vertèbre IVOIRE Conclusion : signes cliniques + Signes radiologiques évoque le diagnostic de Hynothyroide La confirmation du diagnostic : dosage hormonale +++ TSH : 10 Ng/ml T3 : 130 – 140 Ng/100 cal Valeur normale T4 : 10 Ng/100 ml VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Grâce à Echographie qui a tendance à remplacer la scintigraphie à Iode radio actif 131 où bien au techisum 99 vue sa rapidité et il n’existe pas de contre indication à celle ci ni la limite d’âge : résultat 25 % des cas glande en place 65 % Ectopie thyroïdienne 10 % absence de la glande (Atlyréose) La scintigraphie garde sa place pouir apprécier la fixation globale de l’Iode 4 ----------------------- Page 5----------------------- T3 – T4 diminués TBG normale TSH normal ou basse TSH élevée Hypothyroïdie secondaire Hypothyroïdie primaire Test à TSH où TRM Echo + scintigraphie Réponse (-) réponse +++ - En place : trouble de hormosythèse Ac anti thyroïdien - Athyréose - Ectopie Origine hypothalamique Origine hynophysaire VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Période néonatale : constipation au premier plan différent Hirsh prung Ictère : autres ictères prolongés : - métabolique - lait de femme - Mucoviscidose - Galactosémie Plus tard devant un RPM différent mongolisme Devant une dysgénésie différentes Maladie de surcharge Maladie des épiphyses ponctuées VIII. LE TRAITEMENT But du traitement : 3 objectifs 1. Rétablir les grandes fonctions métabolique qui mettent en jeu le pronostic vital 2. Combler le retard statural 3. Assurer le retard statural Le traitement doit être 1. Précoce 2. Substitutive 3. A vie 4. Adapté en fonction des besoins de l’enfant devant la croissance Moyen : opothérapie : - extraits thyroïdiens Il existe sous forme de comprimés dosés à 1 cg – 5 cg – 10 cg Posologie moyenne 10 cg/m²/24h. en dose journalière à prendre en une seule prise à 9h. - Thyroxine existe sous deux formes La forme DLT4 : bien absorbé La forme levogyne : LT4 activité double de la précédente 1gtte = 5 Microgrammes - Iode : Sous forme du lugol, sa seul indication est l’hypothyroïdie due à la non désiodation des Iodothyrosines 5 ----------------------- Page 6----------------------- Règle et posologie 1 Mois – 12 mois 10 – 15 µg/kg/j. 1 an – 05 ans 5 – 7 µg/kg/j. 5 ans – 10 ans 3 – 5 µg/kg/j. 10 ans – 20 ans : 2 – 4 µg/kg/j. dose progressive ¼ cp/j. à J1 ½ cp/j. à J2 ¾ cp/j. à J3 Dose totale au bout du 7ème jour de traitement - Les doses sont administrés de manière progressive vue le risque de sur dosage et le risque de l’insuffisance surenalienne aiguë surtout chez le nouveau né qui peut être motelle. - La Vit D3 administrée 3 mois après le début du traitement car risque hypercalcémie Surveillance du traitement Clinique : - TA - T° - Poids - FC - Le comportement - Examen cutanéo muqueux - Signes digestifs Biologique : - bilan phosphocalcique - cholestérol - Bilan hormonal Radiologique : remimiralisation Réapparition des points d’ossification (signes radiologiques sont plus tardives à normaliser) Rythme de surveillance La 1ère année la surveillance est mensuelle Puis toutes les 3 mois la 2ème année puis tous les 6 mois la 3ème année. Signes de surdosage : - Tachycardie - Amaigrissement rapide - Fièvre avec sueur profuse - Troubles digestifs (douleur abdominale – diarrhée – vomissements IX. PRONOSTIC - Plus le traitement est précoce plus le rattrapage staturale est complets PC meilleur si le diagnostic fait avant 2 ans) - DPM normal pour l’age et puberté normal - Plus le traitement tardive plus les complications neurologiques et croissance staturale retardée et inversible - Les formes ectopique : meilleur pronostic que les athéreose - d’où intérêt de dépistage qui est systématique en Europe. X. PREVENTION Traitement précoce anténatal de tout enfant qui né d’une mère qui a déjà mis au monde un enfant hypothyroïdien avec troubles de l’hormosynthèse, où mère carencée en Iode n’ayant reçue une forte dose d’Iode Radio actif par l’injection de 50mg LT4 en Intra musculaire par voie transamniotique pendant le dernier trimestre de la grossesse. * Bibliographie - Flammarion Endocrinologie - JOB - Abrége de pédiatrie - Elément de pédiatrie - Essentiel de pédiatrie Pr. KHIATI - EMC de pédiatrie - Aspect épidémiologique, clinique et évolutifs de l’hypothyroidie chez l’enfant Tunisien N°3 1988. 6
CLINQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE Pr. A.LEBIED
HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANT
Dr. BENMOUFFOK
PLAN
I. INTRODUCTION
1. Définition
2. Epidémiologie
A. Fréquence
B. Répartition géographique
C. Facteurs génétiques
D. Sexe
E. Fréquence par rapport au autre endocrinopathie
3. Intérêt
II. RAPPEL EMBRYLOGIQUE
III. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
IV. ASPECT CLINIQUE
V. DIAGNOSTIC POSITIF
VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII. TRAITEMENT
IX. PRONOSTIC
X. PREVENTION
----------------------- Page 2-----------------------
HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANT Dr. N. BENMOUFFOK-2003
I. INTRODUCTION
L’hypothyroïdie est une pathologie rencontrée dans l’enfance l’enfant algérien n’est pas épargné, il paye
un lourd tribut à cette pathologie car souvent le diagnostic est fait tardivement, et la prise en charge tardive ne
peut pas épargner la répercussion de ce manque d’hormone thyroïdien sur la croissance, les métabolismes et
surtout sur le cerveau de l’enfant.
1. DEFINITION
C’est une endocrinopathie due à une insuffisance de production des hormones thyroïdiennes où
exceptionnellement à une insensibilité des récepteurs à ces hormones
Ce manifeste chez l’enfant par des troubles graves de la croissance et de la maturation du système
nerveux centrale ainsi ont pour conséquence un nanisme
retard mental
2. EPIDEMIOLOGIE
A. Fréquence : incidence 1/4000 naissance
B. Répartition géographique : ce trouve dans tout les continents
C. Facteur génétique : retrouvé pour les étiologies : trouble de l’hormosynthése (transmission
autosomique récessive)
D. Sexe : 3 filles /1 garçon
E. Fréquence : endocrinopathie : 2ème place après le diabète
3. INTERET
A. Fréquence 1985 : 55 cas ont été colligés en 2 ans dans l’algérois.
B. Pose deux problèmes :
er
1 d’ordre diagnostic : difficile évoquer sur les signes cliniques seulement surtout les deux
premiers mois de vie (dépistage systématique en Europe)
2ème d’ordre Pronostic : le retard au diagnostic aboutis à un retard au traitement altération
de maturation cérébrale RPM inversible.
C. Dépistage néonatale possible +++
II. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
- L’ébauche thyroïdienne apparaît au 17° jours de la gestation sous forme d’amas cellulaires
(cellules endoblastiques) située sur le plancher pharyngé primitive, en arrière de l’ébauche
linguale.
- Elle forme un cordon qui s’invagine dans le plancher buccale en migre à la face antérieur de
la trachée, puis se creuse en un canal dans l’extrémité inférieur atteint le siège définitif de
la glande dans environ la 7ème semaine de gestation.
- A la 8ème semaine apparaissent les premiers vaisseaux thyroïdiens qui vont assurer la mis
en place du reseau capillaire intraglandulaire
- Cette évolution explique la possibilité de trouver du tissu thyroïdien en
position aberrante depuis le médiastin antérieur jusqu’à la base de la langue.
III. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
1. SECRETION GLANDULAIRE
Pour qu’il est une bonne sécrétion où sécrétion normal il faut que la glande soit en place et de
structure normale.
- les deux hormones fonctionnelles : T4 (thyroxine ) T3 (thriodothronine)
- A l’intérieur de la cellule thyroïdienne ces deux hormones sont liées à une protéine la
thyroglobuline : qui est une protéine de transport intra-glandulaire et qui renferme d’autres
molécules iodées.
2. MECANISME DE BIOSYNTHESE
o Captation : la captation des iodures par mécanisme actif intra-cellulaire
o Oxydation : transformation des iodures en Iode Ionique grâce à l’action de l’enzyme (la
PEROXYDASE)
o Organification : fixation de Iode Ionique que sur la Tyrosine aboutissant à la formation
de : - Mono Iode-Thyrosine (MIT)
- Diodo thyrosine (DIT)
o Couplage : - Formation de la diodothyronine (2 MIT)
- Formation de la tétra-iodothyronine (2 DIT)
- Formation de la triodo thyronine (1MIT + 1 DIT)
o Dediodation : cycle intra cellulaire de Iode grâce à des protéines non hormonales
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3. TRANSPORT : . Vecteur Principal : thyronine Binding globulaire (TBG)
. Accessoires : - Thyronine Binding préalbumine (TBPA)
- Albumine
4. REGULATION DE LA BIOSYNTHESE
Cet axe fonctionnel des la 4ème mois de la vie intra utérine indépendant de celle de la mère.
Ni la TRF ni la TSH maternelle ne traverse le placenta ce qui rend possible le dépistage
néonatale : par le dosage de la T4 et TSH à partir de 4ème mois de naissance le délai pour aller jusqu’au
8ème jour de vie.
Pas avant le 4ème jour car risque de faut positif (hypothermie à la naissance peut entraîner u n pic
de sécrétion de la STH).
5. ACTION PERIPHERIQUE DES HORMONES THYROIDIENNES
Régulation du métabolisme de l’organisme par :
- Augmentation de la consommation de oxygène
- Stimulation de la synthèse protéique
- Différenciation et croissance cellulaire
- Nécessaire à la régulation thermique, la fonction cardio-vasculaire, motilité
intestinale, développement des reflex neurologiques.
- Indispensable à la croissance et développement du SNC et squelette
IV. ASPECT CLINIQUE 3 formes cliniques
- Selon l’âge du patient
- Selon l’ancienneté de l’insuffisance hormonale
- Condition du diagnostic
A. FORMES A REVELATION PRECOCE
- Elle sont dues presque exclusivement aux dysgénésie plus accessoirement à une trouble de
l’hormonogénèse.
- pendant la grossesse on peut noter une faible activité motrice du fœtus les dernières semaines de la
gestation et où une prolongation du terme sont parfois notées.
1. Signes d’appel à la naissance : le diagnostic rarement évoqué devant les petites signes de début :
- la taille du nouveau né inférieur à la naissance contrastant à la normale, avec un poids
normal ou élevé.
- Faciès plus fripe que la normal avec une peau très luisante
- Hirsutisme dorsolombaire, persistance de la nago
- Cerne bleuâtre péri labiale et périnarinaire
- Elargissement des fontanelles
- Aspect dysmature
- Ictère néonatale prolongé de cause non immunologique
- Retard d’émission du mécanisme avec hernie ombilicale
2. Au cours des 2 premiers mois de vie : le diagnostic et plus évident
- Anorexie , constipation opiniâtre, macroglossie
- Trouble respiratoire : respiration nasale bruyante, rencete de la voie due à l’infiltration
myxoedémateuse des cordons vocales
- hypotonie musculaire : hernie ombilicale
- Fontenelle antérieur excessivement ouverte
- Comportement anormal : nourrisson trop sage – calme – dort trop inquiète rarement son
entourage avec stagnation de la courbe pondérale.
- Hypothermie
- Masses musculaires fermes contrastant avec hypotonie de l’axe corporel
3. A la fin du 3ème mois : le diagnostic est évident
- Retard de croissance dysharmonieux plus Brakyskeli
- Poids augmenté par rapport à la taille
- Faciès hideux : dysmorphie faciale avec macroglassie larves entrouvertes – nez
ensellé à la base et épaisse à son extrémité
- Abdomen ballonné avec constipation
- Peau sèche infiltrée peu colorée épaisse
- RPM
- Hypotonie musculaire des membres inférieurs et supérieurs
- Troubles de la déglutition et respiratoire
B. HYPOTHYROIDIE TARDIVE
Plus souvent en rapport avec les ectopies thyroïdiennes, car il existe une petite section au départ.
- Retard statural dyshormonieux + Brakyskilie + Hypertrophie de certaine masse musculaire
- Diminution du rendement scolaire
- Parfois puberté précoce par mécanisme d’entraînement
- Frilosité constipation discret infiltration cutané – dépilation
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C. DEPISTAGE NEONATAL Les signes les plus spécifiques sont :
- Macroglossie
- Hernie ombilicale
- FA post trop large
- Ictère physiologique prolongé
- Constitution
- Marbrure cutanée
- Somnolence
V. DIAGNOSTIC POSITIF
A. Signes d’orientation - FNS : Anémie normocytaire hyposideremique dans 50 % cas
- Cholestérol parfois élevé
- Ca+ parfois élevé
- ECG : Microvoltage
- EEG : Retard de maturation cérébrale
- Réflexogramme : achilien allongé en fonction de l’âge
B. Signes radiologiques
1.Retard de la maturation osseuse : constant
- AO < A 5 généralisé et symétrique 2 - Se traduit par une diminution ou absence des points d’ossification - Radio du genou vide traduit le début anténatale de hypothyroïdie 2. Dysgénésie épithysaire patho gnomonique - Bilatérale et symétique - Touche les points d’ossification des extrémités des os longs et petit os du carpe et tarse - Les points d’ossification se présentent sur la radio soit sous forme de petit poids, soit aspect poreux où fragmenté, tigré, muriforme. 3. Signes radiologiques accessoires - Au niveau du crâne : . Retard de la fermeture de FA . Calcification du rebord orbitaire : aspect en « lunette » . Aspect ballonisé de la selle tursique - Au niveau vertébrale : . Elargissement intervertébrale (signe de bametter) . Déformation avoide de D12 – L1 – L2 (signes de Swoboda) . Densification exagérée : vertèbre IVOIRE Conclusion : signes cliniques + Signes radiologiques évoque le diagnostic de Hynothyroide La confirmation du diagnostic : dosage hormonale +++ TSH : 10 Ng/ml T3 : 130 – 140 Ng/100 cal Valeur normale T4 : 10 Ng/100 ml VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Grâce à Echographie qui a tendance à remplacer la scintigraphie à Iode radio actif 131 où bien au techisum 99 vue sa rapidité et il n’existe pas de contre indication à celle ci ni la limite d’âge : résultat 25 % des cas glande en place 65 % Ectopie thyroïdienne 10 % absence de la glande (Atlyréose) La scintigraphie garde sa place pouir apprécier la fixation globale de l’Iode 4 ----------------------- Page 5----------------------- T3 – T4 diminués TBG normale TSH normal ou basse TSH élevée Hypothyroïdie secondaire Hypothyroïdie primaire Test à TSH où TRM Echo + scintigraphie Réponse (-) réponse +++ - En place : trouble de hormosythèse Ac anti thyroïdien - Athyréose - Ectopie Origine hypothalamique Origine hynophysaire VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Période néonatale : constipation au premier plan différent Hirsh prung Ictère : autres ictères prolongés : - métabolique - lait de femme - Mucoviscidose - Galactosémie Plus tard devant un RPM différent mongolisme Devant une dysgénésie différentes Maladie de surcharge Maladie des épiphyses ponctuées VIII. LE TRAITEMENT But du traitement : 3 objectifs 1. Rétablir les grandes fonctions métabolique qui mettent en jeu le pronostic vital 2. Combler le retard statural 3. Assurer le retard statural Le traitement doit être 1. Précoce 2. Substitutive 3. A vie 4. Adapté en fonction des besoins de l’enfant devant la croissance Moyen : opothérapie : - extraits thyroïdiens Il existe sous forme de comprimés dosés à 1 cg – 5 cg – 10 cg Posologie moyenne 10 cg/m²/24h. en dose journalière à prendre en une seule prise à 9h. - Thyroxine existe sous deux formes La forme DLT4 : bien absorbé La forme levogyne : LT4 activité double de la précédente 1gtte = 5 Microgrammes - Iode : Sous forme du lugol, sa seul indication est l’hypothyroïdie due à la non désiodation des Iodothyrosines 5 ----------------------- Page 6----------------------- Règle et posologie 1 Mois – 12 mois 10 – 15 µg/kg/j. 1 an – 05 ans 5 – 7 µg/kg/j. 5 ans – 10 ans 3 – 5 µg/kg/j. 10 ans – 20 ans : 2 – 4 µg/kg/j. dose progressive ¼ cp/j. à J1 ½ cp/j. à J2 ¾ cp/j. à J3 Dose totale au bout du 7ème jour de traitement - Les doses sont administrés de manière progressive vue le risque de sur dosage et le risque de l’insuffisance surenalienne aiguë surtout chez le nouveau né qui peut être motelle. - La Vit D3 administrée 3 mois après le début du traitement car risque hypercalcémie Surveillance du traitement Clinique : - TA - T° - Poids - FC - Le comportement - Examen cutanéo muqueux - Signes digestifs Biologique : - bilan phosphocalcique - cholestérol - Bilan hormonal Radiologique : remimiralisation Réapparition des points d’ossification (signes radiologiques sont plus tardives à normaliser) Rythme de surveillance La 1ère année la surveillance est mensuelle Puis toutes les 3 mois la 2ème année puis tous les 6 mois la 3ème année. Signes de surdosage : - Tachycardie - Amaigrissement rapide - Fièvre avec sueur profuse - Troubles digestifs (douleur abdominale – diarrhée – vomissements IX. PRONOSTIC - Plus le traitement est précoce plus le rattrapage staturale est complets PC meilleur si le diagnostic fait avant 2 ans) - DPM normal pour l’age et puberté normal - Plus le traitement tardive plus les complications neurologiques et croissance staturale retardée et inversible - Les formes ectopique : meilleur pronostic que les athéreose - d’où intérêt de dépistage qui est systématique en Europe. X. PREVENTION Traitement précoce anténatal de tout enfant qui né d’une mère qui a déjà mis au monde un enfant hypothyroïdien avec troubles de l’hormosynthèse, où mère carencée en Iode n’ayant reçue une forte dose d’Iode Radio actif par l’injection de 50mg LT4 en Intra musculaire par voie transamniotique pendant le dernier trimestre de la grossesse. * Bibliographie - Flammarion Endocrinologie - JOB - Abrége de pédiatrie - Elément de pédiatrie - Essentiel de pédiatrie Pr. KHIATI - EMC de pédiatrie - Aspect épidémiologique, clinique et évolutifs de l’hypothyroidie chez l’enfant Tunisien N°3 1988. 6
