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RHUMATISME ARTICULAIRE
AIGU
Dr MESSADI
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Définition
Le RAA est une maladie inflammatoire non suppurative
survenant 2 à 3 semaines après une infection pharyngée à
streptocoque bêta hémolytique du groupe A (SBHA).
Il atteint le cœur, les articulations, le système nerveux, la
peau et les tissus sous cutanés.
La gravité de la maladie tient à l'atteinte cardiaque, dont
l'évolution est variable, pouvant laisser à la phase
chronique des séquelles valvulaires parfois sévères.
Aucun symptôme ni stigmate biologique n'est
pathognomonique de la maladie.
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Epidémiologie
L'Algérie se situe parmi les pays ou le RAA est
une maladie prévalante, constituant l'un des
problèmes de santé publique. En 1975,
l'incidence a été évaluée à 49,7 p. 100.000
enfants
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Etiopathogénie
Le RAA pourrait être considéré comme le
résultat pathologique d'une interférence entre
un germe, le streptocoque A bêta hémolytique,
dont on connaît mieux la structure les éléments
induisant la virulence et la pathogénicité, et
l'hôte vivant dans un environnement favorisant
avec une prédisposition facilitant une réponse
immune inadaptée.
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Facteur d'environnement
L'environnement défavorable à longtemps été considéré comme facteur
essentiel: Promiscuité, précarité, malnutrition, accès difficile aux soins.
Facteurs liés à l'hôte
Cette prédisposition familiale a été suspectée depuis plus d'un siècle.
L'association du RAA à un type HLA particulier a fait l'objet de plusieurs
études. mais une discordance dans les différentes études rend cette
association avec un HLA particulier discutable.
Cependant une prédisposition génétique n'est pas complètement
écartée: un antigène porté par les lymphocytes B (l'alloantigéne 883)
non lié au système HIA est fréquemment retrouvés chez les sujets
atteints de RAA
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Données bactériologiques
• Morphologie
- Cocci Gram +, immobiles, asporulés, en
chaînettes - Présence parfois d'une
capsule
• Culture
- En général, bactéries exigentes et
fragiles: facteurs de croissance souvent
nécessaires (sang), - atmosphère enrichie
en CO2, incubation à 37°C
- Petites colonies transparentes ou
muqueuses (capsule)
- Hémolyse bêta (groupes A, B, C, G) ou
alpha (streptocoques oraux ou "viridans")
- Catalase et oxydase négatifs
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Données
bactériologiques
• Facteurs de virulence
• Streptocoque A
- Capsule (ac. hyaluronique), immunogène, pouvoir invasif
- Protéine M, immunogène, adhérence, pouvoir invasif
- Enzymes et toxines
• Toxines érythrogènes
- SuperAg produits par les streptocoques scarlatins
- Responsables du syndrome de choc
• Streptolysine O, hémolysine, immunogène -> ASLO
• Streptokinase est une fibrinolysine (dissémination), -> ASK
• Hyaluronidase permet la diffusion dans les tissus, -> ASH
• DNAse ou streptodornase dépolymérise l'ADN, -> ASD
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la fixation du
streptocoque aux
cellules épithéliales de
l'oropharynx.
Elément de virulence
+++
Sérotypes néphritogènes
Sérotypes rhumatogènes
Acide hyaluronique
Facteur de virulence
Le polysaccharide A,
Risque rhumatogène
C’est le support antigénique de
la classification de Lancefield.
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----------------------- Page 10-----------------------
Données immunologiques
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Facteurs de virulence
: Adhésines
1. Colonisation : adhésion à l’épithélium
: Invasines
2. Invasion :
pénétration des barrières physiologiques
: Produits extrac.
facilitant la diffusion
: Résistance à la
phagocytose
3. Echappement au système immunitaire
: Production de toxines
4. Activation de la réponse inflammatoire
→ sepsis
Bisno AL, Brito MO, Collins CM – Molecular basis of group A streptococcal virulence – Lancet Infect Dis 2003;3:191-200.
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Facteurs de colonisation et invasion
Acides lipoteichoïques
Adhésines fixant le récepteur de la fibronectine, associées à la protéine M
Polyoside A (non toxique), définissant les groupes selon Lancefield
rôle dans le processus infectieux non connu
Peptidoglycane
polyoside complexe avec une rôle inflammatoire et dermonécrotique
Capsule (constituée d’acide hyaluronique)
rôle dans l’adhérence bactérienne, dans l’invasion et rôle antiphagocytaire
parfois secrétée en quantité + importante → souche muqueuse, + virulente
à l’origine de réactions antigéniques croisées avec les Ag du t. conjonctif
(sérotypes M1 et M18)
Protéine M +++ (principal antigène de paroi)
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Protéine M
Rôle majeur dans la virulence des SGA
rôle dans l’adhérence bactérienne aux cellules
rôle antiphagocytaire
rôle dans les complications post-streptococciques
Polymorphisme antigénique
plus de 100 sérotypes différents, codés par les gènes emm
typage M = base de l’épidémiologie des SGA (35-45% souches non typables)
souches les plus fréquentes en France : M1, M3, M4, M12, M28, M89
Association de certains sérotypes
Angines : M1, M3, M5, M16, M18
Infections cutanées : M49, M52, M55, M59, M61
RAA : M12, M18 (épidémie de RAA à Salt Lake City depuis le milieu des années 80)
GNA : M12, M49
Fasciites et SCTS : M1, M3, (M28, M89)
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Toxines et enzymes secrétées par SGA
Toxines cytolytiques : hémolysines (Streptolysines SLO,SLS)
Formation de pores → nécrose tissulaire
hémolyse autour des colonies sur gélose
Exoenzymes : streptokinases A, B, C
Rôle dans la diffusion tissulaire
streptokinases A, B, C : fibrinolytique en activant le plasminogène
hyaluronidase : détruisant l’acide hyaluronique
streptodornases : DNases
C5a peptidase : activateur du complément
Exotoxines : Streptococcal Pyrogenic Exotoxin (SpeA, SpeB, SpeC)
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Exotoxines
Streptococcal Pyrogenic Exotoxin (SpeA, B, C, D, F, G, H, I, J)
Streptococcal SuperAntigen (Ssa)
Streptococcal Mitogenic Exotoxin (SMEZ)
SpeB : toxine érythrogène B (cystéine protéase)
présente sur le chromosome de toutes les souches de SGA
produite de façon importante dans les cas d’infections sévères
activité cytotoxique
Spe A et Spe C : exotoxines pyrogènes
secrétées par certaines souches de SGA, et codées par des gènes phagiques
souvent exprimées par les souches responsables d’infections sévères
activité superantigénique
stimulation d’une pop. très importante de LcT d’où libération massive de cytokines TNFα, interleukines impliquées
dans la réaction fébrile et nécrotique, et dans le processus inflammatoire
SpeA = TSST-I de S. aureus
Autres toxines superantigéniques
Spe F d’origine chromosomique
Ssa = entérotoxines staphylococciques B et C
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Toxines
Des souches produisant l’une ou l’autre de ces toxines sont fréquemment isolées lors de
fasciite ou de choc toxique.
Par contre, les souches produisant l’une ou l’autre de ces toxines ne provoquent pas
systématiquement des cas de lésions nécrotiques ou de syndrome de choc toxique...
→ Rôle essentiel de l’hôte
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Anatomie pathologique
Lésions inflammatoires passent par 3
phases :
1 - Phase exudative
2 - Phase granulomateuse
3 - Phase régressive
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1 - Phase exsudative
Lésions non spécifiques
Atteinte du myocarde et des articulations
Réversible sous TRT précoce
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2 – Phase granulomateuse
Nodule d’Aschoff
Zone centrale : nécrose fibrinoide
Zone périphérique :
Cellules conjonctives
+
Lymphocytes
+
Plasmocytes
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3 – Phase régressive
Lésions régressent en 6 à 12 mois
Fibrose interstitielle Sténose
ou
Incontinence valvulaire
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Clinique et paraclinique
Le RAA se caractérise par un grand
polymorphisme clinique
Il n'y a aucun signe clinique ou marqueur
biologique pathognomonique de la maladie.
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Manifestations cliniques
Les signes d’appels majeurs
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la polyarthrite
Manifestation majeure la plus fréquente. Les manifestations typiques
prennent la forme d'une polyarthrite aiguë, mobile, touchant les
grosses articulations. Elle est pratiquement toujours migratrice sauf
en cas d'administration prématurée d'anti-inflammatoires.
L'atteinte des petites articulations est possible mais inhabituelle.
n'entraîne jamais de déformations.
La caractéristique frappante de l'arthrite rhumatismale est sa
réponse spectaculaire aux anti-inflammatoires notamment l'aspirine.
Le diagnostic est même douteux si la salicylothérapie (ou la
corticothérapie) n'entraîne pas d'amélioration spectaculaire dans les
48 heures.
En absence de traitement l'atteinte articulaire dure globalement en
moyenne un mois, alors que l'atteinte d'une articulation guérie en 3 à
10 jours sans laisser de séquelles, avant qu’une autre articulation ne
soit atteint.
Notant que l'atteinte peut être mono articulaire dans environ 10%
des cas notamment en cas de salicylothérapie.
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ATTEINTES CARDIAQUES
L'atteinte cardiaque fait toute la gravité du RAA. L'atteinte endocardique ou valvulite :
Elle est suspectée en phase aiguë par la constatation d'un souffle systolique apical
d'insuffisance mitrale ( lM ) et/ou d'un souffle diastolique de base lié à une insuffisance
aortique ( lA )
L'atteinte myocardique ou myocardite
Son existence est remise en cause par certains auteurs.. La défaillance cardiaque dans le
RAA est plutôt le fait de valvulites sévères
La tachycardie, serait un signe précoce de valeur dans la myocardite et son absence
rend le improbable.
Elle peut, par ailleurs, allonger l'intervalle PR sans que cela ne soit spécifique.
L'échocardiographie permet le diagnostic en montrant une dilatation des cavités
cardiaques et des performances myocardiques basses en dehors d'une régurgitation
valvulaire majeure.
L'atteinte péricardique ou péricardite :
L'épanchement péricardique peut se traduire par un assourdissement des bruits du
cœur, un frottement péricardique ou des douleurs thoraciques s'accentuant à
l'inspiration. Les épanchements volumineux sont rares, ils peuvent entraîner une
tamponnade lorsqu'ils existent. Notant enfin que la péricardite peut récidiver à l'arrêt du
traitement sans que cela ne soit synonyme de reprise du phénomène inflammatoire.
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Sévérité de la cardite :
Cardite légère:
Souffle peu intense, S à 3/6 , cœur de volume
normal
Péricardite apparemment isolée
Cardite modérée:
• Souffle intense >3/6 , persistant après la crise
• Cardiomégalie avec RCT s 0,55
Cardite sévère:
• Insuffisance mitrale et/ou aortique accompagnée d'un
souffle traduisant un gros débit
• cardiomégalie avec ICT > 0,55
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La chorée de Sydenham.
La chorée rhumatismale (ou chorée de Sydenham) se
caractérise par des mouvements non coordonnés,
involontaires et rapides du tronc et/ ou des extrémités
souvent associés à une faiblesse musculaire et à une
labilité émotionnelle
la chorée est souvent une manifestation tardive, les
autres manifestations rhumatismales ( arthrite, cardite...
.) Peuvent manquer et la preuve d'une infection
streptococcique récente difficile à apporter. Pour ces
raisons elle fait partie des exceptions aux critères de
Jones. Il faut noter que d'authentiques altérations
valvulaires infracliniques, notamment mitrales, ont été
rapportées quand une échodoppler est pratiquée
systématiquement au cours du bilan cardiaque.
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Les signes cutanés
les signes cutanés sont très rares voir exceptionnels.
Quand ils existent, ils surviennent le plus souvent chez
des patients porteurs de cardite.
– L'érythème marginé de Besnier :
• C’est un exanthème particulier, évanescent et de teinte
rosée. Il est une manifestation rare. Les zones
érythémateuses présentent souvent une région
centrale pâle et des bordures arrondies ou
serpigineuses. Les lésions sont de taille variable; elles
apparaissent principalement sur le tronc et à la racine
des membres, mais jamais au niveau de la face.
• L'érythème est transitoire, migrateur; il peut être
provoqué par la chaleur. Il n'est ni prurigineux, ni
induré et il s'efface à la vitro-pression.
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– Les nodules sous cutanés de Meynet :
ces nodules fermes et indolores siègent au
niveau de la face d'extension de certaines
articulations ( en particulier les genoux, les
coudes et les poignets ), de la région occipitale
ou en regard des apophyses épineuses des
vertèbres dorsales ou lombaires. Ces nodules
n'adhérents pas à la peau sus-jacente qui n'a pas
d'aspect inflammatoire
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Manifestations cliniques
Les signes d’appels mineurs
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La fièvre:
Elle est constante à un moment ou à un autre de
la maladie. Elle dépasse assez souvent 39° C.
Les polyarthralgies :
C'est un symptôme extrêmement fréquent en
pathologie pédiatrique et ses causes sont très
nombreuses. Elles possèdent les même
caractères que les polyarthrites: touchent les
grosses articulations, sont migratrices et très
sensibles au traitement salicylé
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Manifestations paracliniques
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tests d'inflammation non spécifiques
Seules la vitesse de sédimentation ( VS ) et la C
réactive protéine ( CRP ) sont retenus comme
critères d'inflammation dans le RM.
La VS doit être supérieur ou égale à 50 mm à la
première heure.
La CRP se positive plus précocement et se
normalise rapidement.
Leur normalité exclue le diagnostic, sauf en cas de
prescription préalable d'anti-inflammatoires
(aspirine, corticoïdes) et chez les patients
présentant une chorée isolée.
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L'électrocardiogramme (ECG )
L'allongement de l'intervalle PR à l'ECG est critère
mineur. C'est un signe non spécifique, il ne
constitue pas à lui seul un signe de cardite. Des
troubles de la conduction peuvent être notés (BAV
1°et 2° degrés ), ainsi que des signes en faveur
d'une péricardite: diminution des voltages des QRS,
modification des segments ST -T, négativité de
l'onde T.
La radiographie du thorax.
Elle est nécessaire en cas de cardite pour
rechercher une cardiomégalie et mesurer l'index
cardio-thoracique.
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Preuve d'une infection streptococcique récente.
La preuve d'une infection streptococcique
récente est indispensable au diagnostic de RAA.
Celle-ci est apportée soit par
• l'isolement du streptocoque du groupe A dans
le pharynx,
• soit par un taux élevé d'anticorps anti-
streptococciques (antistreptolysines 0, anti
DNAsesB
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DIAGNOSTIC POSITIF
Poussée initiale
Le diagnostic de RAA repose sur les critères de Jones révisés
en 1992
Lors de la crise initiale, le diagnostic sera retenu devant soit 2
critères majeurs soit 1 critère majeur et 2 critères mineurs. La
preuve d'une infection streptococcique récente étant
indispensable au diagnostic.
récidive:
Depuis 1992, le diagnostic de récidive peut être retenu même
en absence de critère majeur. En cas d'antécédents avérés de
RAA l'existence de critères mineurs et d'une preuve
d'infection streptococcique récente suffit pour retenir le
diagnostic de récidive.
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant une polyarthrite:
Lupus Erythémateux Disséminé (LEAD):
la confusion avec un RAA est possible, une atteinte cardiaque (péricardite, endocardite) pouvant être notée dans le LEAD. Une
atteinte cutanée et rénale doit toujours être recherchée. Le dosage des anticorps anti-DNA est parfois nécessaire.
Arthrite juvénile Idiopathique ( AJI ) :
l'AJI dans sa forme polyarticulaire fébrile peut simuler un RAA. L'atteinte articulaire, fixe, symétrique, touchant les petites
articulations permet de faire la différence. Elle peut entraîner une péricardite, mais pas d'endocardite.
La drépanocytose :
Les crises vaso-occlusives des drépanocytoses peuvent entraîner des arthrites, coïncidant avec des épisodes infectieux fébriles.
Les antécédents, les caractères de l'atteinte articulaire, les signes d'hémolyse permettent le diagnostic.
Leucémies et cancer de l'enfant:
Elles peuvent comporter une symptomatologie articulaire avec fièvre. Une erreur diagnostique et mise sous corticothérapie
intempestive aura des conséquences dramatiques. Au moindre doute une FNS et un frottis de sang doit être pratiqué.
Arthrites réactionnelles et post infectieuses:
Des arthrites peuvent se voir dans plusieurs cas
- Maladies virales: hépatite, rubéole - Maladies bactériennes: brucellose, schigellose, salmonellose
- Maladie sérique
- Réactions médicamenteuses
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Devant une mono-arthrite:
- une arthrite septique
- une ostéomyélite
Devant une cardite :
• Problème d'organicité du souffle
• Cardiopathies congénitales
• Myocardiopathies de la petite enfance
• Endocardites infectieuses.
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TRAITEMENT DU RAA
1 Traitement de la crise aigu
1.1 Le repos
Il est justifié pendant la période douloureuse et inflammatoire.
La reprise de la scolarité serait possible 1 à 2 semaines après la disparition
des manifestations cliniques. Le comité national de lutte contre le RM
préconise une reprise de la scolarité après 1 mois de traitement en absence
de cardite et à la fin du traitement corticoïde s'il ya atteinte cardiaque.
1.2 le traitement anti – infectieux Bien que le RM survienne à distance de
l'angine streptococcique, la prescription d'une antibiothérapie pour assurer
l'éradication du streptocoque du pharynx doit être instituée. Le traitement de
choix reste la benzathine benzyl pénicilline (BBP) à raison de 600.000 UI pour
un poids inférieur à 30 Kg et 120.000 UI pour un poids de 30 Kg. La voie orale
par pénicilline V est possible dans certains cas). La posologie est alors de
50.000 à 100.000 Ul/Kg/J en 3 prises pendant 10 jours. En cas d'allergie aux
beta-lactamines, l'érythromycine est indiquée à la dose de 30 à 40 mg /Kg/J
en 3 prises pendant 8 à 1Ojours.
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1.2 Le traitement anti-inflammatoire
En cas de cardite sévère, un traitement par corticostéroïdes est
universellement admis. En cas de RM sans cardite, ou de cardite
modérée l'aspirine, préconisée dans ces cas par les Anglo-saxons, est
une alternative aux corticoïdes. Néanmoins les doses thérapeutiques
(75 à 100 mg IKg) sont proches des doses toxiques, nécessitant donc
une surveillance de la salicylémie.La corticothérapie est utilisée par
voie orale. Le schéma thérapeutique utilisé en Algérie est celui qui est
préconisé dans le programme de lutte édité par le ministère de la
santé: les corticoïdes sont utilisés dans tous les cas.
1.2.1 en absence de cardite :
Le traitement d'attaque comporte la prise quotidienne de prédnisone
à la dose de 2 mg / Kg/j pendant 2 semaines, puis dégression par
paliers chaque semaine pendant une durée de 6 semaines.
1.2.2 en présence de cardite :
Le traitement d'attaque est prolongé à 3 semaines et la dégression se
fera sur 6 semaines en cas de cardite légère ou modérée et 9 semaines
si la cardite est sévère.
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TRT ATTAQUE TRT ENTRETIEN
RAA SANS CARDITE 2 6
RAA AVEC CARDITE
LEGERE OU MODEREE 3 9
RAA AVEC CARDITE
SEVERE 3 9
----------------------- Page 43-----------------------
1.3 Traitement complémentaire
1.3.1 En cas d'insuffisance cardiaque, il convient
d'adjoindre les digitaliques, les diurétiques et les
vasodilatateurs.
1.3.2 En cas de chorée, on prescrira un traitement
symptomatique neurologique, le plus souvent
l'Halopéridol à raison de 0,2 à 0,5 mg /Kg/j .
1.4 Autre thérapeutiques
Des essais thérapeutiques par immunoglobulines
intraveineuses auraient démontré des effets
bénéfiques sur la cardite
----------------------- Page 44-----------------------
Prévention
2.1 Prévention primaire
La prévention primaire du RAA repose sur le traitement
correct des angines streptococciques de l'enfant de plus de 4
ans. La distinction entre angine virale et angine bactérienne à
streptocoque est parfois impossible. Pour cela, la méthode la
plus simple et la plus efficace consiste à traiter toutes les
angines de l'enfant de plus de 4 ans comme angine
streptococcique.
Le traitement de choix reste l'injection unique de BBP, aux
doses déjà indiquées, en raison des problèmes de compliance
que pose le traitement par voie orale pendant 1 jours, mais
aussi pour sa meilleure capacité d'éradication du
streptocoque au niveau du pharynx.
----------------------- Page 45-----------------------
2.2 Prévention secondaire
Le but de la prophylaxie secondaire est de prévenir les
récidives de crises rhumatismales chez les patients qui ont
déjà présenté un épisode de RAA. Chez ces patients une
angine streptococcique non traitée entraîne une récidive de
RAA dans plus de la 50% des cas. Ces récidives sont
pourvoyeuses de cardiopathies séquellaires et facteurs
d'aggravation des cardiopathies rhumatismales préexistantes.
Le principe est l'éradication du SBHA au niveau des voies
aériennes supérieures.
Cette prévention repose sur l'injection de BBP toutes les 3
semaines (aux même doses que le traitement des angines ).
La pénicilline V est indiquée en cas de cardiopathie
rhumatismale grave en raison de risques plus élevés
d'accidents liés à l'injection de BBP.
La durée de la prophylaxie secondaire est fonction de
l'existence ou non d'une atteinte cardiaque et de sa sévérité
----------------------- Page 46-----------------------
----------------------- Page 47-----------------------
Evolution
• Les signes généraux et les signes articulaires
disparaissent en quelques jours
• Les signes biologiques ; la VS se normalise en
une dizaine de jours en moyenne ; les autres
signes s’effacent en 1 à 3 semaines
• La guérison s’obtient sans séquelles
----------------------- Page 48-----------------------
Evolution
Le rebond
• a lieu pendant la phase dégressive de la
corticothérapie
• Se manifeste par une accélération de la VS et
une positivité de la CRP . Pas de manifestation
clinique
• Ne nécessite pas de traitement ou seulement
de l’aspirine 75 – 100 mg/kg/j
----------------------- Page 49-----------------------
Evolution
La reprise
• Observe si le traitement a été mal conduit
• Se manifeste par un syndrome inflammatoire
clinique et biologique
• nécessite un traitement reprise de la
corticothérapie dose d’attaque pendant une
semaine puis dégression plus progressive
----------------------- Page 50-----------------------
Evolution
La rechute
• Une autre poussée qui survient à distance de
la première poussée
• Traitement comme nouvelle poussée
RHUMATISME ARTICULAIRE
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Dr MESSADI
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Définition
Le RAA est une maladie inflammatoire non suppurative
survenant 2 à 3 semaines après une infection pharyngée à
streptocoque bêta hémolytique du groupe A (SBHA).
Il atteint le cœur, les articulations, le système nerveux, la
peau et les tissus sous cutanés.
La gravité de la maladie tient à l'atteinte cardiaque, dont
l'évolution est variable, pouvant laisser à la phase
chronique des séquelles valvulaires parfois sévères.
Aucun symptôme ni stigmate biologique n'est
pathognomonique de la maladie.
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Epidémiologie
L'Algérie se situe parmi les pays ou le RAA est
une maladie prévalante, constituant l'un des
problèmes de santé publique. En 1975,
l'incidence a été évaluée à 49,7 p. 100.000
enfants
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Etiopathogénie
Le RAA pourrait être considéré comme le
résultat pathologique d'une interférence entre
un germe, le streptocoque A bêta hémolytique,
dont on connaît mieux la structure les éléments
induisant la virulence et la pathogénicité, et
l'hôte vivant dans un environnement favorisant
avec une prédisposition facilitant une réponse
immune inadaptée.
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Facteur d'environnement
L'environnement défavorable à longtemps été considéré comme facteur
essentiel: Promiscuité, précarité, malnutrition, accès difficile aux soins.
Facteurs liés à l'hôte
Cette prédisposition familiale a été suspectée depuis plus d'un siècle.
L'association du RAA à un type HLA particulier a fait l'objet de plusieurs
études. mais une discordance dans les différentes études rend cette
association avec un HLA particulier discutable.
Cependant une prédisposition génétique n'est pas complètement
écartée: un antigène porté par les lymphocytes B (l'alloantigéne 883)
non lié au système HIA est fréquemment retrouvés chez les sujets
atteints de RAA
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Données bactériologiques
• Morphologie
- Cocci Gram +, immobiles, asporulés, en
chaînettes - Présence parfois d'une
capsule
• Culture
- En général, bactéries exigentes et
fragiles: facteurs de croissance souvent
nécessaires (sang), - atmosphère enrichie
en CO2, incubation à 37°C
- Petites colonies transparentes ou
muqueuses (capsule)
- Hémolyse bêta (groupes A, B, C, G) ou
alpha (streptocoques oraux ou "viridans")
- Catalase et oxydase négatifs
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Données
bactériologiques
• Facteurs de virulence
• Streptocoque A
- Capsule (ac. hyaluronique), immunogène, pouvoir invasif
- Protéine M, immunogène, adhérence, pouvoir invasif
- Enzymes et toxines
• Toxines érythrogènes
- SuperAg produits par les streptocoques scarlatins
- Responsables du syndrome de choc
• Streptolysine O, hémolysine, immunogène -> ASLO
• Streptokinase est une fibrinolysine (dissémination), -> ASK
• Hyaluronidase permet la diffusion dans les tissus, -> ASH
• DNAse ou streptodornase dépolymérise l'ADN, -> ASD
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la fixation du
streptocoque aux
cellules épithéliales de
l'oropharynx.
Elément de virulence
+++
Sérotypes néphritogènes
Sérotypes rhumatogènes
Acide hyaluronique
Facteur de virulence
Le polysaccharide A,
Risque rhumatogène
C’est le support antigénique de
la classification de Lancefield.
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Données immunologiques
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Facteurs de virulence
: Adhésines
1. Colonisation : adhésion à l’épithélium
: Invasines
2. Invasion :
pénétration des barrières physiologiques
: Produits extrac.
facilitant la diffusion
: Résistance à la
phagocytose
3. Echappement au système immunitaire
: Production de toxines
4. Activation de la réponse inflammatoire
→ sepsis
Bisno AL, Brito MO, Collins CM – Molecular basis of group A streptococcal virulence – Lancet Infect Dis 2003;3:191-200.
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Facteurs de colonisation et invasion
Acides lipoteichoïques
Adhésines fixant le récepteur de la fibronectine, associées à la protéine M
Polyoside A (non toxique), définissant les groupes selon Lancefield
rôle dans le processus infectieux non connu
Peptidoglycane
polyoside complexe avec une rôle inflammatoire et dermonécrotique
Capsule (constituée d’acide hyaluronique)
rôle dans l’adhérence bactérienne, dans l’invasion et rôle antiphagocytaire
parfois secrétée en quantité + importante → souche muqueuse, + virulente
à l’origine de réactions antigéniques croisées avec les Ag du t. conjonctif
(sérotypes M1 et M18)
Protéine M +++ (principal antigène de paroi)
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Protéine M
Rôle majeur dans la virulence des SGA
rôle dans l’adhérence bactérienne aux cellules
rôle antiphagocytaire
rôle dans les complications post-streptococciques
Polymorphisme antigénique
plus de 100 sérotypes différents, codés par les gènes emm
typage M = base de l’épidémiologie des SGA (35-45% souches non typables)
souches les plus fréquentes en France : M1, M3, M4, M12, M28, M89
Association de certains sérotypes
Angines : M1, M3, M5, M16, M18
Infections cutanées : M49, M52, M55, M59, M61
RAA : M12, M18 (épidémie de RAA à Salt Lake City depuis le milieu des années 80)
GNA : M12, M49
Fasciites et SCTS : M1, M3, (M28, M89)
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Toxines et enzymes secrétées par SGA
Toxines cytolytiques : hémolysines (Streptolysines SLO,SLS)
Formation de pores → nécrose tissulaire
hémolyse autour des colonies sur gélose
Exoenzymes : streptokinases A, B, C
Rôle dans la diffusion tissulaire
streptokinases A, B, C : fibrinolytique en activant le plasminogène
hyaluronidase : détruisant l’acide hyaluronique
streptodornases : DNases
C5a peptidase : activateur du complément
Exotoxines : Streptococcal Pyrogenic Exotoxin (SpeA, SpeB, SpeC)
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Exotoxines
Streptococcal Pyrogenic Exotoxin (SpeA, B, C, D, F, G, H, I, J)
Streptococcal SuperAntigen (Ssa)
Streptococcal Mitogenic Exotoxin (SMEZ)
SpeB : toxine érythrogène B (cystéine protéase)
présente sur le chromosome de toutes les souches de SGA
produite de façon importante dans les cas d’infections sévères
activité cytotoxique
Spe A et Spe C : exotoxines pyrogènes
secrétées par certaines souches de SGA, et codées par des gènes phagiques
souvent exprimées par les souches responsables d’infections sévères
activité superantigénique
stimulation d’une pop. très importante de LcT d’où libération massive de cytokines TNFα, interleukines impliquées
dans la réaction fébrile et nécrotique, et dans le processus inflammatoire
SpeA = TSST-I de S. aureus
Autres toxines superantigéniques
Spe F d’origine chromosomique
Ssa = entérotoxines staphylococciques B et C
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Toxines
Des souches produisant l’une ou l’autre de ces toxines sont fréquemment isolées lors de
fasciite ou de choc toxique.
Par contre, les souches produisant l’une ou l’autre de ces toxines ne provoquent pas
systématiquement des cas de lésions nécrotiques ou de syndrome de choc toxique...
→ Rôle essentiel de l’hôte
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Anatomie pathologique
Lésions inflammatoires passent par 3
phases :
1 - Phase exudative
2 - Phase granulomateuse
3 - Phase régressive
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1 - Phase exsudative
Lésions non spécifiques
Atteinte du myocarde et des articulations
Réversible sous TRT précoce
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2 – Phase granulomateuse
Nodule d’Aschoff
Zone centrale : nécrose fibrinoide
Zone périphérique :
Cellules conjonctives
+
Lymphocytes
+
Plasmocytes
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3 – Phase régressive
Lésions régressent en 6 à 12 mois
Fibrose interstitielle Sténose
ou
Incontinence valvulaire
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Clinique et paraclinique
Le RAA se caractérise par un grand
polymorphisme clinique
Il n'y a aucun signe clinique ou marqueur
biologique pathognomonique de la maladie.
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Manifestations cliniques
Les signes d’appels majeurs
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la polyarthrite
Manifestation majeure la plus fréquente. Les manifestations typiques
prennent la forme d'une polyarthrite aiguë, mobile, touchant les
grosses articulations. Elle est pratiquement toujours migratrice sauf
en cas d'administration prématurée d'anti-inflammatoires.
L'atteinte des petites articulations est possible mais inhabituelle.
n'entraîne jamais de déformations.
La caractéristique frappante de l'arthrite rhumatismale est sa
réponse spectaculaire aux anti-inflammatoires notamment l'aspirine.
Le diagnostic est même douteux si la salicylothérapie (ou la
corticothérapie) n'entraîne pas d'amélioration spectaculaire dans les
48 heures.
En absence de traitement l'atteinte articulaire dure globalement en
moyenne un mois, alors que l'atteinte d'une articulation guérie en 3 à
10 jours sans laisser de séquelles, avant qu’une autre articulation ne
soit atteint.
Notant que l'atteinte peut être mono articulaire dans environ 10%
des cas notamment en cas de salicylothérapie.
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ATTEINTES CARDIAQUES
L'atteinte cardiaque fait toute la gravité du RAA. L'atteinte endocardique ou valvulite :
Elle est suspectée en phase aiguë par la constatation d'un souffle systolique apical
d'insuffisance mitrale ( lM ) et/ou d'un souffle diastolique de base lié à une insuffisance
aortique ( lA )
L'atteinte myocardique ou myocardite
Son existence est remise en cause par certains auteurs.. La défaillance cardiaque dans le
RAA est plutôt le fait de valvulites sévères
La tachycardie, serait un signe précoce de valeur dans la myocardite et son absence
rend le improbable.
Elle peut, par ailleurs, allonger l'intervalle PR sans que cela ne soit spécifique.
L'échocardiographie permet le diagnostic en montrant une dilatation des cavités
cardiaques et des performances myocardiques basses en dehors d'une régurgitation
valvulaire majeure.
L'atteinte péricardique ou péricardite :
L'épanchement péricardique peut se traduire par un assourdissement des bruits du
cœur, un frottement péricardique ou des douleurs thoraciques s'accentuant à
l'inspiration. Les épanchements volumineux sont rares, ils peuvent entraîner une
tamponnade lorsqu'ils existent. Notant enfin que la péricardite peut récidiver à l'arrêt du
traitement sans que cela ne soit synonyme de reprise du phénomène inflammatoire.
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Sévérité de la cardite :
Cardite légère:
Souffle peu intense, S à 3/6 , cœur de volume
normal
Péricardite apparemment isolée
Cardite modérée:
• Souffle intense >3/6 , persistant après la crise
• Cardiomégalie avec RCT s 0,55
Cardite sévère:
• Insuffisance mitrale et/ou aortique accompagnée d'un
souffle traduisant un gros débit
• cardiomégalie avec ICT > 0,55
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La chorée de Sydenham.
La chorée rhumatismale (ou chorée de Sydenham) se
caractérise par des mouvements non coordonnés,
involontaires et rapides du tronc et/ ou des extrémités
souvent associés à une faiblesse musculaire et à une
labilité émotionnelle
la chorée est souvent une manifestation tardive, les
autres manifestations rhumatismales ( arthrite, cardite...
.) Peuvent manquer et la preuve d'une infection
streptococcique récente difficile à apporter. Pour ces
raisons elle fait partie des exceptions aux critères de
Jones. Il faut noter que d'authentiques altérations
valvulaires infracliniques, notamment mitrales, ont été
rapportées quand une échodoppler est pratiquée
systématiquement au cours du bilan cardiaque.
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Les signes cutanés
les signes cutanés sont très rares voir exceptionnels.
Quand ils existent, ils surviennent le plus souvent chez
des patients porteurs de cardite.
– L'érythème marginé de Besnier :
• C’est un exanthème particulier, évanescent et de teinte
rosée. Il est une manifestation rare. Les zones
érythémateuses présentent souvent une région
centrale pâle et des bordures arrondies ou
serpigineuses. Les lésions sont de taille variable; elles
apparaissent principalement sur le tronc et à la racine
des membres, mais jamais au niveau de la face.
• L'érythème est transitoire, migrateur; il peut être
provoqué par la chaleur. Il n'est ni prurigineux, ni
induré et il s'efface à la vitro-pression.
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– Les nodules sous cutanés de Meynet :
ces nodules fermes et indolores siègent au
niveau de la face d'extension de certaines
articulations ( en particulier les genoux, les
coudes et les poignets ), de la région occipitale
ou en regard des apophyses épineuses des
vertèbres dorsales ou lombaires. Ces nodules
n'adhérents pas à la peau sus-jacente qui n'a pas
d'aspect inflammatoire
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Manifestations cliniques
Les signes d’appels mineurs
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La fièvre:
Elle est constante à un moment ou à un autre de
la maladie. Elle dépasse assez souvent 39° C.
Les polyarthralgies :
C'est un symptôme extrêmement fréquent en
pathologie pédiatrique et ses causes sont très
nombreuses. Elles possèdent les même
caractères que les polyarthrites: touchent les
grosses articulations, sont migratrices et très
sensibles au traitement salicylé
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Manifestations paracliniques
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tests d'inflammation non spécifiques
Seules la vitesse de sédimentation ( VS ) et la C
réactive protéine ( CRP ) sont retenus comme
critères d'inflammation dans le RM.
La VS doit être supérieur ou égale à 50 mm à la
première heure.
La CRP se positive plus précocement et se
normalise rapidement.
Leur normalité exclue le diagnostic, sauf en cas de
prescription préalable d'anti-inflammatoires
(aspirine, corticoïdes) et chez les patients
présentant une chorée isolée.
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L'électrocardiogramme (ECG )
L'allongement de l'intervalle PR à l'ECG est critère
mineur. C'est un signe non spécifique, il ne
constitue pas à lui seul un signe de cardite. Des
troubles de la conduction peuvent être notés (BAV
1°et 2° degrés ), ainsi que des signes en faveur
d'une péricardite: diminution des voltages des QRS,
modification des segments ST -T, négativité de
l'onde T.
La radiographie du thorax.
Elle est nécessaire en cas de cardite pour
rechercher une cardiomégalie et mesurer l'index
cardio-thoracique.
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Preuve d'une infection streptococcique récente.
La preuve d'une infection streptococcique
récente est indispensable au diagnostic de RAA.
Celle-ci est apportée soit par
• l'isolement du streptocoque du groupe A dans
le pharynx,
• soit par un taux élevé d'anticorps anti-
streptococciques (antistreptolysines 0, anti
DNAsesB
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DIAGNOSTIC POSITIF
Poussée initiale
Le diagnostic de RAA repose sur les critères de Jones révisés
en 1992
Lors de la crise initiale, le diagnostic sera retenu devant soit 2
critères majeurs soit 1 critère majeur et 2 critères mineurs. La
preuve d'une infection streptococcique récente étant
indispensable au diagnostic.
récidive:
Depuis 1992, le diagnostic de récidive peut être retenu même
en absence de critère majeur. En cas d'antécédents avérés de
RAA l'existence de critères mineurs et d'une preuve
d'infection streptococcique récente suffit pour retenir le
diagnostic de récidive.
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant une polyarthrite:
Lupus Erythémateux Disséminé (LEAD):
la confusion avec un RAA est possible, une atteinte cardiaque (péricardite, endocardite) pouvant être notée dans le LEAD. Une
atteinte cutanée et rénale doit toujours être recherchée. Le dosage des anticorps anti-DNA est parfois nécessaire.
Arthrite juvénile Idiopathique ( AJI ) :
l'AJI dans sa forme polyarticulaire fébrile peut simuler un RAA. L'atteinte articulaire, fixe, symétrique, touchant les petites
articulations permet de faire la différence. Elle peut entraîner une péricardite, mais pas d'endocardite.
La drépanocytose :
Les crises vaso-occlusives des drépanocytoses peuvent entraîner des arthrites, coïncidant avec des épisodes infectieux fébriles.
Les antécédents, les caractères de l'atteinte articulaire, les signes d'hémolyse permettent le diagnostic.
Leucémies et cancer de l'enfant:
Elles peuvent comporter une symptomatologie articulaire avec fièvre. Une erreur diagnostique et mise sous corticothérapie
intempestive aura des conséquences dramatiques. Au moindre doute une FNS et un frottis de sang doit être pratiqué.
Arthrites réactionnelles et post infectieuses:
Des arthrites peuvent se voir dans plusieurs cas
- Maladies virales: hépatite, rubéole - Maladies bactériennes: brucellose, schigellose, salmonellose
- Maladie sérique
- Réactions médicamenteuses
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Devant une mono-arthrite:
- une arthrite septique
- une ostéomyélite
Devant une cardite :
• Problème d'organicité du souffle
• Cardiopathies congénitales
• Myocardiopathies de la petite enfance
• Endocardites infectieuses.
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TRAITEMENT DU RAA
1 Traitement de la crise aigu
1.1 Le repos
Il est justifié pendant la période douloureuse et inflammatoire.
La reprise de la scolarité serait possible 1 à 2 semaines après la disparition
des manifestations cliniques. Le comité national de lutte contre le RM
préconise une reprise de la scolarité après 1 mois de traitement en absence
de cardite et à la fin du traitement corticoïde s'il ya atteinte cardiaque.
1.2 le traitement anti – infectieux Bien que le RM survienne à distance de
l'angine streptococcique, la prescription d'une antibiothérapie pour assurer
l'éradication du streptocoque du pharynx doit être instituée. Le traitement de
choix reste la benzathine benzyl pénicilline (BBP) à raison de 600.000 UI pour
un poids inférieur à 30 Kg et 120.000 UI pour un poids de 30 Kg. La voie orale
par pénicilline V est possible dans certains cas). La posologie est alors de
50.000 à 100.000 Ul/Kg/J en 3 prises pendant 10 jours. En cas d'allergie aux
beta-lactamines, l'érythromycine est indiquée à la dose de 30 à 40 mg /Kg/J
en 3 prises pendant 8 à 1Ojours.
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1.2 Le traitement anti-inflammatoire
En cas de cardite sévère, un traitement par corticostéroïdes est
universellement admis. En cas de RM sans cardite, ou de cardite
modérée l'aspirine, préconisée dans ces cas par les Anglo-saxons, est
une alternative aux corticoïdes. Néanmoins les doses thérapeutiques
(75 à 100 mg IKg) sont proches des doses toxiques, nécessitant donc
une surveillance de la salicylémie.La corticothérapie est utilisée par
voie orale. Le schéma thérapeutique utilisé en Algérie est celui qui est
préconisé dans le programme de lutte édité par le ministère de la
santé: les corticoïdes sont utilisés dans tous les cas.
1.2.1 en absence de cardite :
Le traitement d'attaque comporte la prise quotidienne de prédnisone
à la dose de 2 mg / Kg/j pendant 2 semaines, puis dégression par
paliers chaque semaine pendant une durée de 6 semaines.
1.2.2 en présence de cardite :
Le traitement d'attaque est prolongé à 3 semaines et la dégression se
fera sur 6 semaines en cas de cardite légère ou modérée et 9 semaines
si la cardite est sévère.
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TRT ATTAQUE TRT ENTRETIEN
RAA SANS CARDITE 2 6
RAA AVEC CARDITE
LEGERE OU MODEREE 3 9
RAA AVEC CARDITE
SEVERE 3 9
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1.3 Traitement complémentaire
1.3.1 En cas d'insuffisance cardiaque, il convient
d'adjoindre les digitaliques, les diurétiques et les
vasodilatateurs.
1.3.2 En cas de chorée, on prescrira un traitement
symptomatique neurologique, le plus souvent
l'Halopéridol à raison de 0,2 à 0,5 mg /Kg/j .
1.4 Autre thérapeutiques
Des essais thérapeutiques par immunoglobulines
intraveineuses auraient démontré des effets
bénéfiques sur la cardite
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Prévention
2.1 Prévention primaire
La prévention primaire du RAA repose sur le traitement
correct des angines streptococciques de l'enfant de plus de 4
ans. La distinction entre angine virale et angine bactérienne à
streptocoque est parfois impossible. Pour cela, la méthode la
plus simple et la plus efficace consiste à traiter toutes les
angines de l'enfant de plus de 4 ans comme angine
streptococcique.
Le traitement de choix reste l'injection unique de BBP, aux
doses déjà indiquées, en raison des problèmes de compliance
que pose le traitement par voie orale pendant 1 jours, mais
aussi pour sa meilleure capacité d'éradication du
streptocoque au niveau du pharynx.
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2.2 Prévention secondaire
Le but de la prophylaxie secondaire est de prévenir les
récidives de crises rhumatismales chez les patients qui ont
déjà présenté un épisode de RAA. Chez ces patients une
angine streptococcique non traitée entraîne une récidive de
RAA dans plus de la 50% des cas. Ces récidives sont
pourvoyeuses de cardiopathies séquellaires et facteurs
d'aggravation des cardiopathies rhumatismales préexistantes.
Le principe est l'éradication du SBHA au niveau des voies
aériennes supérieures.
Cette prévention repose sur l'injection de BBP toutes les 3
semaines (aux même doses que le traitement des angines ).
La pénicilline V est indiquée en cas de cardiopathie
rhumatismale grave en raison de risques plus élevés
d'accidents liés à l'injection de BBP.
La durée de la prophylaxie secondaire est fonction de
l'existence ou non d'une atteinte cardiaque et de sa sévérité
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Evolution
• Les signes généraux et les signes articulaires
disparaissent en quelques jours
• Les signes biologiques ; la VS se normalise en
une dizaine de jours en moyenne ; les autres
signes s’effacent en 1 à 3 semaines
• La guérison s’obtient sans séquelles
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Evolution
Le rebond
• a lieu pendant la phase dégressive de la
corticothérapie
• Se manifeste par une accélération de la VS et
une positivité de la CRP . Pas de manifestation
clinique
• Ne nécessite pas de traitement ou seulement
de l’aspirine 75 – 100 mg/kg/j
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Evolution
La reprise
• Observe si le traitement a été mal conduit
• Se manifeste par un syndrome inflammatoire
clinique et biologique
• nécessite un traitement reprise de la
corticothérapie dose d’attaque pendant une
semaine puis dégression plus progressive
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Evolution
La rechute
• Une autre poussée qui survient à distance de
la première poussée
• Traitement comme nouvelle poussée
