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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
Service Prs A. LEBIED - H. BERRAH
ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE Dr. LAALAOUI 1990
Malgré les efforts déployés pour la compréhension de la nature exacte des arthrites
chroniques Juvéniles ( ACJ ), notre connaissance reste limitée et la prise en charge thérapeutique s’en trouve affectée
puisqu’elle reste pour une large part, empirique ou symptomatique.
I. GÉNÉRALITÉS :
A. Définition
Est considérée comme ACJ toute mano arthrite ou polyarthrite, survenant avant l’âge de 16 ans, et évoluant
depuis au minimum 3 mois.
Ce délai est réduit à 6 semaines en cas d’association de cette arthrite à un ou plusieurs des éléments suivants :
fièvre irrégulière, rash, enraidissement matinal, atteinte du rachis cervical, pericardite, iridocyclite, présence de facteur
rhumatoîde.
B) Fréquence
Est estimée selon les séries entre 2,2 à 6 ou 8 pour 100.000 enfants.
L’age de début comporte 2 périodes préférentielles : le 1er pic chez l’enfant jeune de 1 à 4 ans, l’autre aux alentours de
la puberté entre 10 et 14 ans. Cette pathologie a été néanmoins décrite avant l’âge d’un an.
Il existe une prédominance féminine ( 2 filles pour un garçon ).
C) Facteurs Etiologiques :
Les ACJ ne possèdent aucune étiologie reconnue. A l’heure actuelle, l’une des hypothèses le plus volontiers
admise est que les A C J sont la conséquence d’un double processus : un processus infectieux et un processus
immunologique éventuellement nodulé par le système d’histocompatibilité des fréquence de HLA B27 est de l’ordre
de 25%, c’est à dire trés supérieure à celle observée dans la population témoin ( comme pour la spondylarthrite
ankylosante qui peut avoir un début semblable à certaines formes d’ACJ ( forme mono-oligo-articulaire ).
D’autres résultats permettront peut être un démembrement :
Corrélation entre les formes polyarticulaires séronégatives et la présence des antigènes HLA. A2 et HLA BW 15.
. Présence d’un nouvel antigène ( LD – Tmo ) absent dans la population normale et présent dans plus de 30%
des ACJ et 8% de leur formes oligo-articulaires.
Il n’existe pas de facteurs héréditaires reconnus, même si certains auteurs rapportent l’existence d’antécédents
familiaux dans 10 à 30% des cas.
D) Nosologie :
En fait, le diagnostic d’ACJ est un diagnostic provisoire, qui associe aux critères évolutifs déjà cités dans la
définition, l’exclusion d’un certain nombre d’affections dont les plus importants sont :
- Grandes connectivites.
- Psoriasis.
- Entéropathies inflammatoires, colite ulcéreuse surtout .
- Hépatite chronique active.
- Drépanocytose, hémophilie
- Néoplasmes : leucémies, neuroblastomes
Ces critères ont été proposés par la ligue européenne contre le Rhumatisme à Oslo en 1977.
E) Classification des ACJ :
Il existe deux classifications :
- L’une provisoire, basée sur le mode de début .
- L’autre définitive, basée elle sur le type d’évolution.
1) Formes de début :
Après un premier bilan établi après 6 mois d’évolution, on distingue trois modalités inaugurales :
- ACJ à début systémique ( maladie de Still ) : 20 % des cas.
- ACJ à début polyarticulaire : 45% des cas.
- ACJ à début mono-oligoarticulaire : 35% des cas.
2) Formes selon le type : Un deuxième bilan, établi ultérieurement ( en moyenne 2 ans ) distingue : trois
types évolutifs :
- ACJ à type systémique.
- ACJ à type de polyarthrite
- ACJ à type de mono-olido-arthrite.
Cette classification en 2 étapes, en harmonie avec la marche imprévisible et capricieuse des ACJ
(voir chapitre évolution ) donne une grande souplesse pour l’integration des faits cliniques qui a
toujours posé une grande difficulté puisque les spécialistes n’arrivaient pas à parler le même
langage.
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II. ASPECTS CLINIQUES : Ils seront abordés selon le mode de début.
A. Maladie de Still :
1) Atteinte systémique : intense.
a) Fièvre :
Est irrégulière, oscillante et intermittente, dépassant 15 jours, volontiers plusieurs mois, avec atteinte variable
de l’état général.
b) Manifestations cutanées :
Le plus souvent, il s’agit d’un rash cutané morbilliforme, ou parfois de larges macules à centre clair. Mais
d’autres aspects peuvent se voir : érythème marginé, rash scarlatiniforme, urticaire, bulles.
Ces lésions se voient surtout au tronc et à la racine des membres et ont souvent un caractère éphémère.
Elle peuvent être provoquées par un traumatisme ( phénomène de Koebener ).
c) Nodules sous cutanés :
Il s’agit d’éléments durs, fibreux, indolores, isolés ou groupés, de quelques millimètres à quelques centimètres.
Il siègent volontiers au crâne (à l’occiput ou sur un pariétal), aux coudes ou sur les tendons extenseurs des
doigts.
Ils sont plus fréquents dans les formes séro positives ( Latex et ou Waaler Rose positifs) et leur pronostic est
péjoratif.
d) Adénopathies :
Les ganglions sont tuméfiés de façon habituellement symétriques, leur volume est modéré et
sont de consistance ferme, sont mobiles, indolores et disséminés dans les divers territoires.
Leur apparition est souvent retardée.
e) Splénomaglie : ( 10 à 20 % des cas ). Est relativement fréquent, modérée et souvent tardive.
f) Autres signes : - Hépatomégalie : rare
- Agitation, somnolence, parfois convulsions.
2) Atteinte articulaire
Elle est au début absence ou discrète : arthralgies discrètes et éphémères lors des clochers fébriles surtout.
Plus tard, les arthrites objectives, habituellement symétriques, vont apparaitres ( classiques arthrites
«stillienne» exsudatives, symétriques et peu douloureuses).
Dans les formes systémiques, les lésions articulaires demeurent au 2ème plan et le tableau clinique reste
dominé par l’intensité du syndrome inflammatoire.
3) Localisations séreuses extra articulaires :
Constituent une complication propre de la maladie de Still.
a) Atteinte péricardique :
La plus fréquente : 5 à 30%.
Elle peut précéder de plusieurs semaines l’éclosion de la maladie.
Elle est le plus souvent inapparente et décelée par un frottement, un gros cœur radiologique, une altération
E.C.G et surtout à l’échocardiographie.
La ponction ramène un liquide séro fibrineux ou parfois puriforme.
Elle dure environ 7 semaines avec possibilité de récidives, mais elle n’évolue jamais vers la constriction.
Une myocardite peut accompagner la péricardite.
b) Atteinte Pleurale .
Elle serait presque toujours associée à l’atteinte péricardique, et se voit surtout à gauche.
c) Atteinte péritonéale :
Se traduit par des douleurs abdominales intenses et prolongées.
B/ Formes à début polyarticulaire :
Cette variété, la plus fréquente, regroupe les cas, après 6 mois d’évolution, plus de 4 l’articulations sont
atteintes et où les signes articulaires l’emportent sur les signes inflammatoires extra articulaires, à savoir fièvre
éruption adénopathies, splénomégalies, péricardite, qui sont absents ou modérées. A l’intérieur même de ce
cadre, certains distinguent
Deux situations cliniques :
- Les formes à début fébrile
- Les formes à début insidieux et progressif.
1) Formes à début fébrile :
Se présentent comme un RAA, mais certains traits sont assez évocateurs :
- Jeune âge : inférieur à 4 ans.
- Caractère oscillant et capricieux de la fièvre.
- Arthrites exsudatives, bilatérales et symétriques : la tuméfaction est plus périarticulaire qu’articulaire.
- Discrétion des douleur et de l’importance; ce contraste entre les signes fonctionnels et les signes
physiques serait assez caractéristique.
- Enfin la persistance des arthrites et éventuellement leur rechute à
l’arrêt de la corticothérapie.
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2) Formes à début insidieux et progressif :
En fait, le début peut être moins progressif dans certaines formes. L’atteinte articulaire
peut revêtir deux aspats celui d’une arthrite exsudative ou celui d’une arthrite sèche.
L’arthrite sèche sa caractérise par l’enraidissement progressif et indolore des articulations, avec
déformations.
Ces arthrites, si elles sont négligées, évoluent rapidement vers la déformation et l’ankylose.
cette forme répond à la polyarthrite chronique ankylosante etdéformante classiquement décrite.
Certaines localisations de cette polyarthrite méritent une mention particulière.
a) Mains - Poignets :
L’atteinte est précoce et intérèsse surtout le massif carpien et les interphalangiennes
proximales et distales. A un stade avancé, les doigts risquent d’être fixés en semi flexion et on note parfois une
déformation en zig zag des phalanges ou une inclinaison en coup de vent cubital de la main.
b) Rachis Cervical :
Se traduit par une limitation douloureuse de la mobilité du cou ou un torticolis sévère.
c) Hanches : Est fréquente et grave ( risque de flexum ).
d) Sacro Iliaques
Dès qu’elle dépasse le stade initiale de calcification, devient un signe de différenciation évocateur de la
spondylarthrite ankylosante.
e) Articulations temporo maxillaires :Leur atteinte est fréquente, volontiers méconnue en raison
de sa bonne tolérance fonctionnelle. Elle se traduit cliniquement par des douleurs modérées, par une
limitation ou une asymétrie de l’ouverture de la bouche.
3) Remarques : Certains auteurs distinguent parmi ces formes à début polyarticulaire : -
- Les formes séropositives.
- Et les formes séro négatives.
Dont l’opposition est presque uniquement biologique lors que leur différenciation clinique et évolutive est loin
d’être absolue. Toutefois, certains traits peuvent être rapportés :
Les formes séropositives :
- Atteinte polyarticulaire symétrique ( surtout articulations distales ).
- Radio : lésions destructrices précoces.
- Evolution vers les déformations et les fusions osseuses.
- Nodules sous cutanés dans 10% des cas.
Les formes séronégatives :
- Evolution plus lente et moins grave.
- Pronostic fonctionnel final bien meilleur.
C/ Formes à début mono-oligo-articulaire :
Cette forme groupe les cas où, après 6 mois dévolution, une à quatre articulations sont atteintes.
Les premiers signes apparaissent insidieusement, sous la forme d’un gonflement articulaire peu douloureux,
parfois à la suite d’un traumatisme qui peut avoir un rôle déclenchant. Les débuts aigus sont rares, faisant évoquer une
arthrite infectieuse, et il faut savoir que la ponction articulaire peut ramener en cas d’oligoarthrite, un liquide pûriforme
aseptique.
Les deux caractères cliniques majeurs sont leur bonne tolérance fonctionnelle et leur asymétrie.
Le genou est touché dans 70% des cas. Les doigts, les orteils et les rachis cervical sont généralement
respectés.
Leur pronoctis sur le plan articulaire est le meilleur comparé à celui des autres formes.
Contrastant avec ce bon pronostic, l’iridocyclite chronique assombrit seule le pronostic de ces formes mono
oligo articulaire.
Elle survient dans 20 à 25% des formes mono oligo articulaires, et est à rechercher par un examen
ophtalmologique trimestriel à la lampe à fente qui pose le diagnostic.
Ces lésions sont étroitement définies et localisées à la chambre antérieure de l’oeil. Le processus inflammatoire
et exsudatif touche d’abord l’iris puis le corps ciliaire et peut provoquer l’apparition d’un cataracte secondaire. La
triade « uvéite antérieure-cataracte-kératopathie en bandelette »est caractéristique d’une atteinte rhumatismale,
quoique non pathognomonique. Il y a parfois un glaucome.
Il faut l’évoquer devant les signes suivants : rougeur de la conjonctive, phatophobie et diminution de l’acuité
visuelle.
Sans traitement, des séquelles définitives allant de l’amblyopie légère à la cécité totale s’installent.
L’atteinte oculaire peut précéder d’atteinte articulaire de plusieurs mois ou années, ou au contraire survenir
longtemps après que la maladie rhumatismale semble guérie, son évolution est prolongée et se fait par poussées
imprévisibles.
Certains auteurs distinguent au sein de ces formes, 3 sous groupes :
- Sous groupe 1 : avec iridocyclite.
- Sous groupe 2 : présence d’un antigène HLA B27
- Sous groupe 3 arthrite isolée.
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III. MANIFESTATIONS BIOLGIQUES :Il n’existe aucun signe biologique spécifique des ACJ.
A) Modifications sanguines et sériques :
1) Syndrome inflammatoire non spécifique.
- V S accélérée toujours très accélérée et supérieure à 50mm en poussée dans les formes systématiques.
- Anémie hypochrome de nature inflammatoire.
- Hyperleucocytose avec polynucloéose.
- CRP positive, fibrinémie élevée, alpha 2G et gamma G élevées.
( on trouverait un déficit en IgA sériques à un déficit en IgA sériques à un taux significativement élevé ).
2) Signes d’orientation de la maladie Rhumatismale.
a) Recherche de facteur rhumatoîde sérique : Waaler Rose + ( dès 1/64 ) et
Latex + (dès 1/80 ) dans 10 à 30% des cas, plus fréquemment positifs les enfants âgés. Il s’est
recherché par des techniques fines dans certains laboratoires : immunofluorescence indirecte positive dans 60
à 90% des cas, mais positivité non spécifique.
b) Test des rosettes rhumatoîdes : Positif dans 50 à 70% des cas, mais peu spécifique.
c) Test ayant un intérêt dans la discussion du diagnostic differentiel :
- A C antinucléaires en immunofluorescence indirecte + dans 30 à 40 % des cas.
- AC anti nucléoprotéînes, AC anti DNA ( 6% des cas ).
- Les complément est souvent normal.
- Les ASLO sont élevés dans 30 % des cas.
B) Modifications du liquide synovial
Le liquide est trés inflammatoire avec polynucléose variable, par fois extrême et puriforme.
La présence de ragocytes y est quasi-constante, comme dans d’ autres types d’inflammation articulaire.
La présence de facteurs rhumatoîdes de type IgM n’est déceléeque chez les sujets séro-positifs.
IV. MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
A/ Signes généraux :
L’examen radiologique apporte la nature, le siège, l’extension, et la gravité des lésions ostéo articulaires,
éléments sur lesquels reposent pour une grande part l’établissement du pronostic, la conduite du traitement, la
surveilance de l’évolution et l’éventuelle correction du diagnostic.
En outre, il peut révéler, en particulier au niveau des mains et du rachis cervical, les atteintes cliniquement
latentes ( d’où l’intérêt de faire un bilan radiologique complet devant toute suspicion d’ ACJ, ces documents
serviront à la surveillance de l’évolution ).
Classiquement , on décrit 4 stades radiologique de gravité croissante :
- Stade I : Gonflement des parties molles.
Ostéoporose.
Apposition périostée.
- Stade II : Pincement articulaire.
- Stade III : Erosions osseuses.
- Stade IV : ankylose.
Les signes vus au stade I sont liés à la synovite inflammatoire, alors que ceux vus au stades II, III et IV sont liés à
la destruction osseuse.
Il existe d’autres signes radiologiques qui ne sont pas classés et qui traduisent des troubles de
maturation et de croissance :
Avance de certains points, troubles de la croissance en longueur et en épaisseur des diaphyses ( aspect
trapu ou grèle ). Si l’atteinte rhumatismale est asymétrique, l’âge osseux est voisin de la normale ou accéléré du
côté atteint et est retardé du coté sain.
B) Aspects particuliers :
1) Squelette de la main : Est un terrain d’observation propice.
On retrouve une ostéoporose précoce. Au niveau des métacar- piens et phalanges : localisation préférentielle
des appositions périostées, et c’est surtout à ce niveau que sont observées les lésions de destruction articulaire.
Une avance de maturation osseuse est fréquente à ce niveau, ainsi que les troubles de croissance en
longueur des métacarpiens.
2) Rachis Cervical :
Est une région fréquemment touchée, surtout si la maladie a débuté avant l’âge de 7ans.Une des
particularités les plus marquantes des ACJ à ce niveau est l’atteinte des interapophysaires postérieures, conduisant à
des blocs interapophysaire siégeant surtout sur C2C3.
L’atteinte du rachis antérieur et la luxation atloîdo axoidienne sont moins fréquentes.
Une surveillance radiologique est obligatoire au cours de toute ACJ.
3) Genou :
Le gonglement des parties molles est souvent net et précoce. Les troubles de croissance intéressent les
condyles et surtout la rotule. Plus tard, il peut y avoir une subluxation ou une luxation tibiale
postérieure avec en règle ankylose dans cette position.
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4) Articulation temporo maxillaire :
Il y a habituellement pincement et abrasion de condyle. L’ankylose est exceptionnelle.
5) Hanche :
Son atteinte est fréquente, mais généralement tardive. Les signes de destruction de l’interligne
n’apparaissent qu’après 3 ans d’évolution.
L’ankylose est rare, mais parfois la fusion prématurée de l’acétabulum et de la tête fémorale détermine
une incongruence céphalo-acétabulaire ( cotyle trop large ou luxation ).
6) Sacro-Iliaque : Trois stade évolutifs ont été décrits :
- Flou de l’interligne sans altération des berges ( stade I ).
- Sclérose sous-chondrale, isolée ou associée à un aspect festonné des marges: stade II.
- Condensation majeure avec érosion ou ankylose : stade III.
Le stade III serait pathognomonique d’ACJ.
V. DIAGNOSTIC POSITIF :
A. Forme à début systémique.
- Tableau clinique déjà décrit.
- Biologie : syndrome inflammatoire trés marqué.
- Test des rosettes positif 65% des cas.
- Radiologie : Les lésions radiologiques sont absentes ou discrètes et se limitent longtemps à
l’ostéoporose et à l’apposition périostée, voire à des troubles de la maturation osseuse.
B. Forme à début polyarticulaire :
- Tableau clinique déjà décrit.
- Biologie : Syndrome inflammatoire modéré.
- Test des rosettes positif dans 70% des cas.
- Radiologie : Apparition précoce des signes de destruction ostéo-articulaire et tendance
spontanée vers l’ankylose.
C. Forme à début mono oligo articulaire
- Tableau clinique déjà décrit.
- Biologie : syndrome inflammatoire minime.
- Test des rosettes positif dans 20% des cas.
- Radiologie :Gonflement des parties molles avec ostéporose.
Troubles de croissance localisés.
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
L’ACJ étant un diagnostic d’élimination, l’évoquer oblige à envisager
l’ensemble de la pathologie articulaire.
Néanmoins, en fonction de la forme de début, nous pouvons discuter surtout :
- devant la maladie de Still: RAA, Fièvre, éruptive, septicémie, suppuration profonde, hémopathie,
lupus érythémateux disséminé.
- Devant une forme mono oligo articulaire :
En cas de mono arthrite : Infections de BK ou à pyogènes ostéochondrite.
En cas d’oligo-arthrites : Ankylosante, colite ulcéreuse, psoriasis, maladie périodique,
sarcoîdose, hypogammaglobulinémie.
- Devant une forme polyarticulaire : lupus, maladie périodique, colite ulcéreuse, psoriasis,
hypogammaglobulinémie, spondylarthrite ankylosante, RAA.
VII. EVOLUTION :
A) Evolution à moyen et long terme :
Le pronostic pour chaque cas individuel est imprévisible.
La maladie peut se prolonger pendant plusieurs mois, voir plusieurs années, puis régresser totalement
sans séquelles ni récidives.
Le passage d’une forme à l’autre est possible.
On peut schématiser les possibilités évolutives comme suit :
Still Guerison
Still
F. Polyart. F. Polyarticulaire
F. Mono-oligo-arti. F. mono-oligo-articulaire.
Guerison.
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B) Séquelles :
1) Articulaires :
- Séquelles nulles : classe I.
- Séquelles légères: limitation des mouvements extrêmes, mais activité pratiquement normale classe II.
- Séquelles sévères atteinte des hanches et des genoux empechant la marche et nécessitant l’aide
d’une tierce personne classe III.
- Cas extrêmes : Ankylose et déformation d’un grand nombre d’articulation grand invalide ) : casse IV.
2) Osseuses : Sous formes de groupes de la croissance :
- Soit localisés : entrainant une inégalité de longueur des membres.
- Soit généralisés : entrainant un nanisme.
3) Oculaires : vont de l’omblyopie avec atteinte uni ou bilatérale.
Jadis considérable, elle a nettement régressé.
C) Mortalité : Est le fait de :
- Poussées inflammatoires suraigues.
- Myopéricardites - marasme - infections intercurrente.
- Et surtout : l’Amylose susceptible d’apparaître aprés 18 mois d’évolution, mais en moyenne
n’apparait qu’au bout de 10 ans et qui complique les formes les plus évolutives et surtout la maladie de
Still. Cette amylose sera suspectée devant les éléments suivants :
- Protéînurie élevée, oedème, hypertension artérielle, douleur abdominales avec ou sans diarrhée
hépatomégalien splénomégalie.
- Anémie inexpliquée, accélération forte de la VS hyperplaquettose, taux élevé d’IgG ou de
CRP, présence de complexes immuns ou d’une « proteîne amyloîde » sérique.
Le diagnostic sera fait par la biopsie gingivale, rectale, rénale, ou au niveau de la graisse sous
cutanée.
L’évolution se fait vers un syndrome néphrotique puis insuffisance rénale avec parfois thrombose
des veines rénales.
D) Statistiques de Clabro : ( sur 100 cas d’ACJ ).
- Guerison en moins de 2 ans sans séquelles.
- Formes à début systémique : 15%
- Formes à début polyart. 27%
- Formes à début mono oligo art. : 06%.
* Evolution vers la polyarthrite.
- Formes à début systémique : 50 %
- Formes à début polyart. : 73%
- Formes à début mono oligo articulaire : 25%.
* Encore en activité aprés 15 ans :
- Formes à début systémique : 25%
- Formes à début polyarthrite : 40%
- Formes à début mono oligo articulaire : 31%
* Avec séquelles articulaires invalidantes : ( classes III et IV ) :
- Formes à début systémique : 15 %
- Formes à début polyarthrite : 20 %
- Formes à début mono oligo articulaire : 0%
* Avec séquelles oculaires dans les formes mono oligo articulaires : 21%
* Mortalité : 3%
E) Eléments de pronostic :
Le diagnostic d’ACJ porté, le pronostic devient réservé et l’évolution imprévisible, ni l’intensité du
syndrome inflammatoire, ni de degré de l’atteinte articulaire ne permettent de pronostic individuel.
Quatre éléments méritent toute fois d’être pris en considération et son des facteurs de gravité.
- Atteinte osseuse précoce
- Nodosité sous cutanée.
- Présence de facteur rhumatoîde..
( Les deux derniers éléments étant volontiers associés ).
A l’inverse, le pronostic articulaire éloigné est favorable dans les formes authentiquement
mono oligo articulaires, et les formes polyarticulaires dont les arthrites, aprés les premières années
d’évolution, demeurent bénignes sans érosion osseuse.
Les formes polyarticulaires progressives comportent un risque grave de déformation et
d’ankylose, mais peuvent être notablement améliorées par la physiothérapie et les autres méthodes
thérapeutiques appropriées.
Un dernier élément de pronostic, et non des moindres, est la qualité du traitement.
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VIII. T R A I T E M E N T :
A. Buts :
- Freiner le cours de la maladie dans l’atteinte d’une possible rémission spontanée.
- Prévenir, autant que possible, déformations et importance articulaires ainsi que les complications oculaires
- Assurer à l’enfant une voie aussi normale que possible.
B. Armes :
1) Traitement de base :
a) Mesures d’ordre psychologique :
- Education information de l’enfant et de sa famille.
- Organisation du mode de vie de l’enfant.
- Participation active et motivée de l’enfant au traitement.
- Limiter au maximum la durée d’hospitalisation.
- Essayer d’obtenir que l’enfant puisse mener une vie scolaire et familiale proche de la normale.
- Orientation professionnelle adéquate : en fonction des possibilités fonctionnelles telles qu’on
peut approximativement les prévoir dans l’avenir.
b) Physiothérapie :
Il faut toujours faire un bilan fonctionnel a préalable. En période aigue : repos au lit avec atelles
de repos en permanence ( mais pas plus de 14 jours ) en position de fonction.
Par la suite : atelles de fonction portées la nuit et au cours de certaines activités dans la journées.
Enfin quand la maladie inflammatoire est contrôlée, il peut s’agir d’atelles de correction progressive, mises
en place chaque nuit. La hanche nécessite parfois une traction continue au début puis nocturne.
Les excercices physique seront passifs en période aigue, puis actifs, assistés ou non. le travail en piscine
avec eaux chaude facilite cette prise en charge.
Parmi les sports, la bicyclette et la natation sont particulièrement indiquées.
2) Drogues :
a) Anti inflammatoires non stéroîdiens ( AINS) d’action rapide :
- Salicylés :
En dépit de son efficacité limitée, l’aspirine s’avère souvent utile. N’assure un effet qu’à un taux
sanguin de 20 à 25mg/100ml ( taux toxique : aux alentours de 30mg/100ml.
Ce taux n’est atteint qu’avec une posologie de 90 à 130mg/Kg répartis en quatres (4) prises égales et
régulièrement espacées. Les corticoîdes abaissent la salycylémie.
Outre les accidents digestifs, on a décrit des accidents hémorragiques, hépatiques, métaboliques, etc. (
Cf cours risque médicamenteux).
- Dérivés de l’acide propionique ; . Ibuprofen ( Brufen* ) : 20mg/Kg/24h.
. Kétoprofène ( Profenid * ) 2-3mg/Kg/24h en 3 prises.
. Naproxen ( Naprosyne * ) : 7,5mg/Kg/24h en 2 prises.
. Acide Niflunamique ( Nifluril*) : 20mg/Kg/24h.
. Pirprofène ( Rangasil*) : 300 - 600mg/m2 /24h parait être une molécule d’avenir.
- Autres :Indométhacine et dérivés pyrazolés ne sont guère indiqués en pédiatrie
L’actions des AINS passe nécessairement par une inhibition de la snthèse des kinines et surtout des
prostaglandines qui commendent la vaso dilatation et l’exsudation plasmatique et cellulaire.
b) Anti inflammatoires non stéroîdiens d’action lente
- Antipaludéens de synthèse : sont à procrire.
- Sels d’or :
On utilise habituellement l’Allochrysine* aprés un bilan rénal et hématologique, pendant 3 mois avec début
progressif sous surveillance ( FNS, transaminases, protéînurie ).
Elle expose a beaucoup d’effets secondaires surtout chez l’enfant de moins de 6 ans.
- D. Pénicillamine : Trolovol*. Se donne per os pendant plusieurs mois ( 1 à 3 ans ).
Expose à des accidents rénaux et hématologiques ( à surveiller donc ).
c) Corticoides :On utilise la Prédnisone.
La posologie efficace varie de 1à 3mg/24h selon les malades en 3 prises. Le sevrage doit être très
progressif autour de 10mg, on peut l’administrer en discontenu et en une seule prise un jour sur deux.
Les effets secondaires sont multiples :infiltration cus hingoide, insuffisance surrrénale, troubles de
croissance, ostéoporose, troubles du métabolisme des hydrates de carbone, cataracte, hypertension
artérielle, etc......
Leur action est remarquable sur les symptômes généraux et viscéraux du processus
inflammatoire. Leur actions à long terme sur les symptômes sur les symptomes articulaires est
discutable, avec risque de constitution de destruction cartilagineuse. Pour celà, il faut éviter dans
toute la mesure du possible le recours aux corticoîdes, et rechercher s’ils doivent être utilisés la
dose minimale efficace ( si possible moins de 5mg/m2/24h ) le plus rapidement possible. ( En se
basant sur la clinique, sans se soucier de la normalisation biologique ).
d) Autres :Immunostimulants, immunodépresseurs. (exceptionnellement)
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3) Chirurgie : Elle ne doit jamais être proposée avant l’âge de 7 ans.
On fera appel alors :
- Soit à la chirurgie précoce ou prophylactique dans un double but :
. Prévention des déformations ( libération des structures contracturées) .
. Prophylaxie reconstructive : après la fin de la croissance.
4) Traitement Local :
- Corticoîdes :
Leur action est souvent insuffisante et de courte durée. de plus ils sont souvent mal acceptés par
l’enfant et font courir un risque de surinfection réel.
- Acide Osmique : Est réservé au genou.
C/ Conduite du Traitement :
1) Indication Systématiques :
- Accueillir et informer les parents et leur enfant.
- Avoir un avis orthopédique et ophtalmique.
- Pratiquer un bilan préthérapeutique : sang, foie, rein.
- Assurer le traitement de base ( voir chapitre précédent.
2) Indications supplémentaires: Sont fonction de la forme clinique d’ACJ
a) Formes à début systémique :
Les AINS d’action rapide, en particulier l’aspirine, sont toujours
utilisés au début, sauf si atteinte péricardique.
Il faut en outre attendre 3 à 4 mois avant de conclure à l’échec de cette thérapeutique.
Les corticoîdes sont alors indiqués selon les modalités déjà précisées : si échec ou, d’emblée si
atteinte péricardique.
Les immunodépresseurs sont réservés à l’amylose rénale ou si échec des autres thérapeutique.
b) Formes Polyarticulaires :
Représenteraient une bonne indication de l’aspirine et des autres AINS d’action rapide :
qui peuvent être associés.
Mais elles seraient justifiables surtout d’un traitement de fond par les médicaments à action lente : sels
d’or ou pénicillamine.
La corticothérapie ne trouve son utilité qu’à faibles doses pour commencer une physiothérapie.
Seules les formes dont l’activité persistante requiert de trop fortes doses de prednisone
pourront faite l’objet de traitement exceptionnels : immunodépresseurs, etc....
c) Formes Mono-oligo-articulaires :
Le recours aux médicaments est moins fréquent. De plus, l’aspirine et les autres AINS d’action
rapide sont souvent suffisants.
C’est dans ces formes que le traitement trouve ses meilleurs indications.
L’iridocyclite nécessite en plus d’une corticoîthérapie par voie générale, un traitement local oculaire à base
de collyre mydriatique et injections sous conjonctivales de corticoîdes, Les mydriatiques visent à éviter les
synéchies irido-cristalliniennes.
Par fois une cataracte mûre nécessitera un acte chirurgical.
D. Surveillance du traitement :
Doit se faire à l’hopital et continuer régulièrement après sa sortie.
CONCLUSION
L’ACJ est une affection souvent longue et douloureuse. Cependant, la majorité des enfants atteints sera
en rémission à l’âge adulte avec des séquelles articulaires plus ou moins lourdes.
La qualité de cette rémission, et par la vie quotidienne et professionnelle de ces enfants est largement
tributaire de la précocité et de la valeur de la prise en charge.
Tout au long de l’évolution, les enfants et leurs familles doivent être dirigés et soutenus par les différents
membres d’une équipe au fait des problèmes de rhumatologie pédiatrique.
Médecins, Infirmières, Kinésithérapeutes et psychologues.
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MALADIE DE STILL For Oligo For Polyarticulaie
Monoarticulaire
Début Clinique Fièvre isolée + arthralgies Monoarticulaire -Raideur articulaire
Polyarthrite aigue fébrile - tenace
- Polyarthrite fébrile
Signes Généraux Fièvre +++ - E G +/- conservé Amyotrophie, perte
E G altéré poids
Signes Rash cutané, spléno, Non Non
Systémiques adeno
Atteinte articulaire Oedemateuse, bilatérale Asymetrique Diffuse +/- symetrique
asymetrique
Signes Gonflement parties molles Stade I + Troubles Stade I II III IV et
Radiologique ostéoporose, apposition localisée troubles localisés de
Périostée Croissance croissance.
Signes Biologiques VS Accélérée +++ VS VS
Rosettes +65% Rosettes + 20 % Hémogramme normale
Facteur rhumatoîde +/- Facteur Rhumatoîde +/- Facteur rhumatoîde +/-
Hyperleuco + PN +++ Hémogramme normal Rosettes + 70%.
Complications Pericardite, pleurésie, Oculaire Oculaire +, Amylose
douleurs abdominales
amylose
Dc Différentiel RAA, Fièvre, éruptive, Tuberculose arthrite à LED, SPA, Colite, mie
septicemie suppuration pyogènes, périodique, psoriasis
profonde, hémopathie ostéochondrite hypogamma
LED RAA, LED, SPA, Colite
ulcéreuse psoriasis
hypogamma
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
Service Prs A. LEBIED - H. BERRAH
ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE
P L A N
I. GENERALITES
A. Définition
B. Fréquence
C. Facteurs Etiologiques
D. Nosologie
E. Classification des ACJ.
1) Formes de début
2) Formes selon le type.
II. ASPECTS CLINIQUES
A. Maladie de Still
1) Atteinte Systémique
a) Fièvre
b) Manifestations cutanées
c) Nodules sous cutanés
d) Adénopathies
e) Splénomégalie
f) Autres signes.
2) Attteinte Articulaire.
3) Localisations séreuses extra articulaires.
a) Atteinte Péricardique
b) Atteinte Pleurale
c) Atteinte Péritonéale.
B. Formes à début Polyarticulaire
1) Forme à début fébrile
2) Forme à début insidieux et progressif.
a) Mains - Poignets
b) Rachis Cervical
c) Hanches
d) Sacro Iliaques
e) Articulations temporo maxillaires.
3) Remarques
- Les formes seropositives
- Les formes séronégatives
C. Formes à début mono oligo articulaire
III. MANIFESTATION BIOLOGIQUES
A. Modifications sanguines et sériques
1) Syndrome inflammatoire non spécifique
2) Signes d’orientation de la maladie rhumatismale.
B) Modifications du liquide synoviale.
IV. MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
A. Signes Généraux :
B. Aspects particuliers
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1) Squelette de la main.
2) Rachis cervicale
3) Genou
4) Articulation Temporo maxillaire.
5) Hanche
6) Sacro Iliaque.
V. DIAGNOSTIC POSITIF
A. Forme à début systémique
B. Forme à début polyarticulaire
C. Forme à début mono oligo articulaire
VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VII. EVOLUTION
A. Evolution à moyen et long terme
B. Squelette
1) Articulaires
2) Osseuse
3) Oculaires.
C. Mortalité
D. Statistique de calabro
E. Eléments de Pronostic.
VIII. TRAITEMENT
A. Buts
B. Armes
1) Traitement de base
a) Mesures d’ordre psychologique
b) Physiothérapie.
2) Drogues
a) Anti inflammatoires non stéroîdiens d’action rapide.
- Salicylés
- Dérivés de l’acide propionique
- Autres.
b) Anti inflammatoire non stéroîdiens d’action lente.
- Adipaludéens de synthèse.
- Sels d’or
- D. Pénicillamine
c) Corticoîdes
d) Autres
3) Chirurgie
4) Traitement Local
- Corticoîde
- Acide osmique
C. Conduite du Traitement
1) Mesures systématiques
2) Indications supplémentaires
a) Formes à début systémique
b) Formes polyarticulaires
c) Formes mono oligo articulaires
D. Surveillance du traitement
IX. CONCLUSION
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
Service Prs A. LEBIED - H. BERRAH
ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE Dr. LAALAOUI 1990
Malgré les efforts déployés pour la compréhension de la nature exacte des arthrites
chroniques Juvéniles ( ACJ ), notre connaissance reste limitée et la prise en charge thérapeutique s’en trouve affectée
puisqu’elle reste pour une large part, empirique ou symptomatique.
I. GÉNÉRALITÉS :
A. Définition
Est considérée comme ACJ toute mano arthrite ou polyarthrite, survenant avant l’âge de 16 ans, et évoluant
depuis au minimum 3 mois.
Ce délai est réduit à 6 semaines en cas d’association de cette arthrite à un ou plusieurs des éléments suivants :
fièvre irrégulière, rash, enraidissement matinal, atteinte du rachis cervical, pericardite, iridocyclite, présence de facteur
rhumatoîde.
B) Fréquence
Est estimée selon les séries entre 2,2 à 6 ou 8 pour 100.000 enfants.
L’age de début comporte 2 périodes préférentielles : le 1er pic chez l’enfant jeune de 1 à 4 ans, l’autre aux alentours de
la puberté entre 10 et 14 ans. Cette pathologie a été néanmoins décrite avant l’âge d’un an.
Il existe une prédominance féminine ( 2 filles pour un garçon ).
C) Facteurs Etiologiques :
Les ACJ ne possèdent aucune étiologie reconnue. A l’heure actuelle, l’une des hypothèses le plus volontiers
admise est que les A C J sont la conséquence d’un double processus : un processus infectieux et un processus
immunologique éventuellement nodulé par le système d’histocompatibilité des fréquence de HLA B27 est de l’ordre
de 25%, c’est à dire trés supérieure à celle observée dans la population témoin ( comme pour la spondylarthrite
ankylosante qui peut avoir un début semblable à certaines formes d’ACJ ( forme mono-oligo-articulaire ).
D’autres résultats permettront peut être un démembrement :
Corrélation entre les formes polyarticulaires séronégatives et la présence des antigènes HLA. A2 et HLA BW 15.
. Présence d’un nouvel antigène ( LD – Tmo ) absent dans la population normale et présent dans plus de 30%
des ACJ et 8% de leur formes oligo-articulaires.
Il n’existe pas de facteurs héréditaires reconnus, même si certains auteurs rapportent l’existence d’antécédents
familiaux dans 10 à 30% des cas.
D) Nosologie :
En fait, le diagnostic d’ACJ est un diagnostic provisoire, qui associe aux critères évolutifs déjà cités dans la
définition, l’exclusion d’un certain nombre d’affections dont les plus importants sont :
- Grandes connectivites.
- Psoriasis.
- Entéropathies inflammatoires, colite ulcéreuse surtout .
- Hépatite chronique active.
- Drépanocytose, hémophilie
- Néoplasmes : leucémies, neuroblastomes
Ces critères ont été proposés par la ligue européenne contre le Rhumatisme à Oslo en 1977.
E) Classification des ACJ :
Il existe deux classifications :
- L’une provisoire, basée sur le mode de début .
- L’autre définitive, basée elle sur le type d’évolution.
1) Formes de début :
Après un premier bilan établi après 6 mois d’évolution, on distingue trois modalités inaugurales :
- ACJ à début systémique ( maladie de Still ) : 20 % des cas.
- ACJ à début polyarticulaire : 45% des cas.
- ACJ à début mono-oligoarticulaire : 35% des cas.
2) Formes selon le type : Un deuxième bilan, établi ultérieurement ( en moyenne 2 ans ) distingue : trois
types évolutifs :
- ACJ à type systémique.
- ACJ à type de polyarthrite
- ACJ à type de mono-olido-arthrite.
Cette classification en 2 étapes, en harmonie avec la marche imprévisible et capricieuse des ACJ
(voir chapitre évolution ) donne une grande souplesse pour l’integration des faits cliniques qui a
toujours posé une grande difficulté puisque les spécialistes n’arrivaient pas à parler le même
langage.
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II. ASPECTS CLINIQUES : Ils seront abordés selon le mode de début.
A. Maladie de Still :
1) Atteinte systémique : intense.
a) Fièvre :
Est irrégulière, oscillante et intermittente, dépassant 15 jours, volontiers plusieurs mois, avec atteinte variable
de l’état général.
b) Manifestations cutanées :
Le plus souvent, il s’agit d’un rash cutané morbilliforme, ou parfois de larges macules à centre clair. Mais
d’autres aspects peuvent se voir : érythème marginé, rash scarlatiniforme, urticaire, bulles.
Ces lésions se voient surtout au tronc et à la racine des membres et ont souvent un caractère éphémère.
Elle peuvent être provoquées par un traumatisme ( phénomène de Koebener ).
c) Nodules sous cutanés :
Il s’agit d’éléments durs, fibreux, indolores, isolés ou groupés, de quelques millimètres à quelques centimètres.
Il siègent volontiers au crâne (à l’occiput ou sur un pariétal), aux coudes ou sur les tendons extenseurs des
doigts.
Ils sont plus fréquents dans les formes séro positives ( Latex et ou Waaler Rose positifs) et leur pronostic est
péjoratif.
d) Adénopathies :
Les ganglions sont tuméfiés de façon habituellement symétriques, leur volume est modéré et
sont de consistance ferme, sont mobiles, indolores et disséminés dans les divers territoires.
Leur apparition est souvent retardée.
e) Splénomaglie : ( 10 à 20 % des cas ). Est relativement fréquent, modérée et souvent tardive.
f) Autres signes : - Hépatomégalie : rare
- Agitation, somnolence, parfois convulsions.
2) Atteinte articulaire
Elle est au début absence ou discrète : arthralgies discrètes et éphémères lors des clochers fébriles surtout.
Plus tard, les arthrites objectives, habituellement symétriques, vont apparaitres ( classiques arthrites
«stillienne» exsudatives, symétriques et peu douloureuses).
Dans les formes systémiques, les lésions articulaires demeurent au 2ème plan et le tableau clinique reste
dominé par l’intensité du syndrome inflammatoire.
3) Localisations séreuses extra articulaires :
Constituent une complication propre de la maladie de Still.
a) Atteinte péricardique :
La plus fréquente : 5 à 30%.
Elle peut précéder de plusieurs semaines l’éclosion de la maladie.
Elle est le plus souvent inapparente et décelée par un frottement, un gros cœur radiologique, une altération
E.C.G et surtout à l’échocardiographie.
La ponction ramène un liquide séro fibrineux ou parfois puriforme.
Elle dure environ 7 semaines avec possibilité de récidives, mais elle n’évolue jamais vers la constriction.
Une myocardite peut accompagner la péricardite.
b) Atteinte Pleurale .
Elle serait presque toujours associée à l’atteinte péricardique, et se voit surtout à gauche.
c) Atteinte péritonéale :
Se traduit par des douleurs abdominales intenses et prolongées.
B/ Formes à début polyarticulaire :
Cette variété, la plus fréquente, regroupe les cas, après 6 mois d’évolution, plus de 4 l’articulations sont
atteintes et où les signes articulaires l’emportent sur les signes inflammatoires extra articulaires, à savoir fièvre
éruption adénopathies, splénomégalies, péricardite, qui sont absents ou modérées. A l’intérieur même de ce
cadre, certains distinguent
Deux situations cliniques :
- Les formes à début fébrile
- Les formes à début insidieux et progressif.
1) Formes à début fébrile :
Se présentent comme un RAA, mais certains traits sont assez évocateurs :
- Jeune âge : inférieur à 4 ans.
- Caractère oscillant et capricieux de la fièvre.
- Arthrites exsudatives, bilatérales et symétriques : la tuméfaction est plus périarticulaire qu’articulaire.
- Discrétion des douleur et de l’importance; ce contraste entre les signes fonctionnels et les signes
physiques serait assez caractéristique.
- Enfin la persistance des arthrites et éventuellement leur rechute à
l’arrêt de la corticothérapie.
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2) Formes à début insidieux et progressif :
En fait, le début peut être moins progressif dans certaines formes. L’atteinte articulaire
peut revêtir deux aspats celui d’une arthrite exsudative ou celui d’une arthrite sèche.
L’arthrite sèche sa caractérise par l’enraidissement progressif et indolore des articulations, avec
déformations.
Ces arthrites, si elles sont négligées, évoluent rapidement vers la déformation et l’ankylose.
cette forme répond à la polyarthrite chronique ankylosante etdéformante classiquement décrite.
Certaines localisations de cette polyarthrite méritent une mention particulière.
a) Mains - Poignets :
L’atteinte est précoce et intérèsse surtout le massif carpien et les interphalangiennes
proximales et distales. A un stade avancé, les doigts risquent d’être fixés en semi flexion et on note parfois une
déformation en zig zag des phalanges ou une inclinaison en coup de vent cubital de la main.
b) Rachis Cervical :
Se traduit par une limitation douloureuse de la mobilité du cou ou un torticolis sévère.
c) Hanches : Est fréquente et grave ( risque de flexum ).
d) Sacro Iliaques
Dès qu’elle dépasse le stade initiale de calcification, devient un signe de différenciation évocateur de la
spondylarthrite ankylosante.
e) Articulations temporo maxillaires :Leur atteinte est fréquente, volontiers méconnue en raison
de sa bonne tolérance fonctionnelle. Elle se traduit cliniquement par des douleurs modérées, par une
limitation ou une asymétrie de l’ouverture de la bouche.
3) Remarques : Certains auteurs distinguent parmi ces formes à début polyarticulaire : -
- Les formes séropositives.
- Et les formes séro négatives.
Dont l’opposition est presque uniquement biologique lors que leur différenciation clinique et évolutive est loin
d’être absolue. Toutefois, certains traits peuvent être rapportés :
Les formes séropositives :
- Atteinte polyarticulaire symétrique ( surtout articulations distales ).
- Radio : lésions destructrices précoces.
- Evolution vers les déformations et les fusions osseuses.
- Nodules sous cutanés dans 10% des cas.
Les formes séronégatives :
- Evolution plus lente et moins grave.
- Pronostic fonctionnel final bien meilleur.
C/ Formes à début mono-oligo-articulaire :
Cette forme groupe les cas où, après 6 mois dévolution, une à quatre articulations sont atteintes.
Les premiers signes apparaissent insidieusement, sous la forme d’un gonflement articulaire peu douloureux,
parfois à la suite d’un traumatisme qui peut avoir un rôle déclenchant. Les débuts aigus sont rares, faisant évoquer une
arthrite infectieuse, et il faut savoir que la ponction articulaire peut ramener en cas d’oligoarthrite, un liquide pûriforme
aseptique.
Les deux caractères cliniques majeurs sont leur bonne tolérance fonctionnelle et leur asymétrie.
Le genou est touché dans 70% des cas. Les doigts, les orteils et les rachis cervical sont généralement
respectés.
Leur pronoctis sur le plan articulaire est le meilleur comparé à celui des autres formes.
Contrastant avec ce bon pronostic, l’iridocyclite chronique assombrit seule le pronostic de ces formes mono
oligo articulaire.
Elle survient dans 20 à 25% des formes mono oligo articulaires, et est à rechercher par un examen
ophtalmologique trimestriel à la lampe à fente qui pose le diagnostic.
Ces lésions sont étroitement définies et localisées à la chambre antérieure de l’oeil. Le processus inflammatoire
et exsudatif touche d’abord l’iris puis le corps ciliaire et peut provoquer l’apparition d’un cataracte secondaire. La
triade « uvéite antérieure-cataracte-kératopathie en bandelette »est caractéristique d’une atteinte rhumatismale,
quoique non pathognomonique. Il y a parfois un glaucome.
Il faut l’évoquer devant les signes suivants : rougeur de la conjonctive, phatophobie et diminution de l’acuité
visuelle.
Sans traitement, des séquelles définitives allant de l’amblyopie légère à la cécité totale s’installent.
L’atteinte oculaire peut précéder d’atteinte articulaire de plusieurs mois ou années, ou au contraire survenir
longtemps après que la maladie rhumatismale semble guérie, son évolution est prolongée et se fait par poussées
imprévisibles.
Certains auteurs distinguent au sein de ces formes, 3 sous groupes :
- Sous groupe 1 : avec iridocyclite.
- Sous groupe 2 : présence d’un antigène HLA B27
- Sous groupe 3 arthrite isolée.
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III. MANIFESTATIONS BIOLGIQUES :Il n’existe aucun signe biologique spécifique des ACJ.
A) Modifications sanguines et sériques :
1) Syndrome inflammatoire non spécifique.
- V S accélérée toujours très accélérée et supérieure à 50mm en poussée dans les formes systématiques.
- Anémie hypochrome de nature inflammatoire.
- Hyperleucocytose avec polynucloéose.
- CRP positive, fibrinémie élevée, alpha 2G et gamma G élevées.
( on trouverait un déficit en IgA sériques à un déficit en IgA sériques à un taux significativement élevé ).
2) Signes d’orientation de la maladie Rhumatismale.
a) Recherche de facteur rhumatoîde sérique : Waaler Rose + ( dès 1/64 ) et
Latex + (dès 1/80 ) dans 10 à 30% des cas, plus fréquemment positifs les enfants âgés. Il s’est
recherché par des techniques fines dans certains laboratoires : immunofluorescence indirecte positive dans 60
à 90% des cas, mais positivité non spécifique.
b) Test des rosettes rhumatoîdes : Positif dans 50 à 70% des cas, mais peu spécifique.
c) Test ayant un intérêt dans la discussion du diagnostic differentiel :
- A C antinucléaires en immunofluorescence indirecte + dans 30 à 40 % des cas.
- AC anti nucléoprotéînes, AC anti DNA ( 6% des cas ).
- Les complément est souvent normal.
- Les ASLO sont élevés dans 30 % des cas.
B) Modifications du liquide synovial
Le liquide est trés inflammatoire avec polynucléose variable, par fois extrême et puriforme.
La présence de ragocytes y est quasi-constante, comme dans d’ autres types d’inflammation articulaire.
La présence de facteurs rhumatoîdes de type IgM n’est déceléeque chez les sujets séro-positifs.
IV. MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
A/ Signes généraux :
L’examen radiologique apporte la nature, le siège, l’extension, et la gravité des lésions ostéo articulaires,
éléments sur lesquels reposent pour une grande part l’établissement du pronostic, la conduite du traitement, la
surveilance de l’évolution et l’éventuelle correction du diagnostic.
En outre, il peut révéler, en particulier au niveau des mains et du rachis cervical, les atteintes cliniquement
latentes ( d’où l’intérêt de faire un bilan radiologique complet devant toute suspicion d’ ACJ, ces documents
serviront à la surveillance de l’évolution ).
Classiquement , on décrit 4 stades radiologique de gravité croissante :
- Stade I : Gonflement des parties molles.
Ostéoporose.
Apposition périostée.
- Stade II : Pincement articulaire.
- Stade III : Erosions osseuses.
- Stade IV : ankylose.
Les signes vus au stade I sont liés à la synovite inflammatoire, alors que ceux vus au stades II, III et IV sont liés à
la destruction osseuse.
Il existe d’autres signes radiologiques qui ne sont pas classés et qui traduisent des troubles de
maturation et de croissance :
Avance de certains points, troubles de la croissance en longueur et en épaisseur des diaphyses ( aspect
trapu ou grèle ). Si l’atteinte rhumatismale est asymétrique, l’âge osseux est voisin de la normale ou accéléré du
côté atteint et est retardé du coté sain.
B) Aspects particuliers :
1) Squelette de la main : Est un terrain d’observation propice.
On retrouve une ostéoporose précoce. Au niveau des métacar- piens et phalanges : localisation préférentielle
des appositions périostées, et c’est surtout à ce niveau que sont observées les lésions de destruction articulaire.
Une avance de maturation osseuse est fréquente à ce niveau, ainsi que les troubles de croissance en
longueur des métacarpiens.
2) Rachis Cervical :
Est une région fréquemment touchée, surtout si la maladie a débuté avant l’âge de 7ans.Une des
particularités les plus marquantes des ACJ à ce niveau est l’atteinte des interapophysaires postérieures, conduisant à
des blocs interapophysaire siégeant surtout sur C2C3.
L’atteinte du rachis antérieur et la luxation atloîdo axoidienne sont moins fréquentes.
Une surveillance radiologique est obligatoire au cours de toute ACJ.
3) Genou :
Le gonglement des parties molles est souvent net et précoce. Les troubles de croissance intéressent les
condyles et surtout la rotule. Plus tard, il peut y avoir une subluxation ou une luxation tibiale
postérieure avec en règle ankylose dans cette position.
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4) Articulation temporo maxillaire :
Il y a habituellement pincement et abrasion de condyle. L’ankylose est exceptionnelle.
5) Hanche :
Son atteinte est fréquente, mais généralement tardive. Les signes de destruction de l’interligne
n’apparaissent qu’après 3 ans d’évolution.
L’ankylose est rare, mais parfois la fusion prématurée de l’acétabulum et de la tête fémorale détermine
une incongruence céphalo-acétabulaire ( cotyle trop large ou luxation ).
6) Sacro-Iliaque : Trois stade évolutifs ont été décrits :
- Flou de l’interligne sans altération des berges ( stade I ).
- Sclérose sous-chondrale, isolée ou associée à un aspect festonné des marges: stade II.
- Condensation majeure avec érosion ou ankylose : stade III.
Le stade III serait pathognomonique d’ACJ.
V. DIAGNOSTIC POSITIF :
A. Forme à début systémique.
- Tableau clinique déjà décrit.
- Biologie : syndrome inflammatoire trés marqué.
- Test des rosettes positif 65% des cas.
- Radiologie : Les lésions radiologiques sont absentes ou discrètes et se limitent longtemps à
l’ostéoporose et à l’apposition périostée, voire à des troubles de la maturation osseuse.
B. Forme à début polyarticulaire :
- Tableau clinique déjà décrit.
- Biologie : Syndrome inflammatoire modéré.
- Test des rosettes positif dans 70% des cas.
- Radiologie : Apparition précoce des signes de destruction ostéo-articulaire et tendance
spontanée vers l’ankylose.
C. Forme à début mono oligo articulaire
- Tableau clinique déjà décrit.
- Biologie : syndrome inflammatoire minime.
- Test des rosettes positif dans 20% des cas.
- Radiologie :Gonflement des parties molles avec ostéporose.
Troubles de croissance localisés.
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
L’ACJ étant un diagnostic d’élimination, l’évoquer oblige à envisager
l’ensemble de la pathologie articulaire.
Néanmoins, en fonction de la forme de début, nous pouvons discuter surtout :
- devant la maladie de Still: RAA, Fièvre, éruptive, septicémie, suppuration profonde, hémopathie,
lupus érythémateux disséminé.
- Devant une forme mono oligo articulaire :
En cas de mono arthrite : Infections de BK ou à pyogènes ostéochondrite.
En cas d’oligo-arthrites : Ankylosante, colite ulcéreuse, psoriasis, maladie périodique,
sarcoîdose, hypogammaglobulinémie.
- Devant une forme polyarticulaire : lupus, maladie périodique, colite ulcéreuse, psoriasis,
hypogammaglobulinémie, spondylarthrite ankylosante, RAA.
VII. EVOLUTION :
A) Evolution à moyen et long terme :
Le pronostic pour chaque cas individuel est imprévisible.
La maladie peut se prolonger pendant plusieurs mois, voir plusieurs années, puis régresser totalement
sans séquelles ni récidives.
Le passage d’une forme à l’autre est possible.
On peut schématiser les possibilités évolutives comme suit :
Still Guerison
Still
F. Polyart. F. Polyarticulaire
F. Mono-oligo-arti. F. mono-oligo-articulaire.
Guerison.
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B) Séquelles :
1) Articulaires :
- Séquelles nulles : classe I.
- Séquelles légères: limitation des mouvements extrêmes, mais activité pratiquement normale classe II.
- Séquelles sévères atteinte des hanches et des genoux empechant la marche et nécessitant l’aide
d’une tierce personne classe III.
- Cas extrêmes : Ankylose et déformation d’un grand nombre d’articulation grand invalide ) : casse IV.
2) Osseuses : Sous formes de groupes de la croissance :
- Soit localisés : entrainant une inégalité de longueur des membres.
- Soit généralisés : entrainant un nanisme.
3) Oculaires : vont de l’omblyopie avec atteinte uni ou bilatérale.
Jadis considérable, elle a nettement régressé.
C) Mortalité : Est le fait de :
- Poussées inflammatoires suraigues.
- Myopéricardites - marasme - infections intercurrente.
- Et surtout : l’Amylose susceptible d’apparaître aprés 18 mois d’évolution, mais en moyenne
n’apparait qu’au bout de 10 ans et qui complique les formes les plus évolutives et surtout la maladie de
Still. Cette amylose sera suspectée devant les éléments suivants :
- Protéînurie élevée, oedème, hypertension artérielle, douleur abdominales avec ou sans diarrhée
hépatomégalien splénomégalie.
- Anémie inexpliquée, accélération forte de la VS hyperplaquettose, taux élevé d’IgG ou de
CRP, présence de complexes immuns ou d’une « proteîne amyloîde » sérique.
Le diagnostic sera fait par la biopsie gingivale, rectale, rénale, ou au niveau de la graisse sous
cutanée.
L’évolution se fait vers un syndrome néphrotique puis insuffisance rénale avec parfois thrombose
des veines rénales.
D) Statistiques de Clabro : ( sur 100 cas d’ACJ ).
- Guerison en moins de 2 ans sans séquelles.
- Formes à début systémique : 15%
- Formes à début polyart. 27%
- Formes à début mono oligo art. : 06%.
* Evolution vers la polyarthrite.
- Formes à début systémique : 50 %
- Formes à début polyart. : 73%
- Formes à début mono oligo articulaire : 25%.
* Encore en activité aprés 15 ans :
- Formes à début systémique : 25%
- Formes à début polyarthrite : 40%
- Formes à début mono oligo articulaire : 31%
* Avec séquelles articulaires invalidantes : ( classes III et IV ) :
- Formes à début systémique : 15 %
- Formes à début polyarthrite : 20 %
- Formes à début mono oligo articulaire : 0%
* Avec séquelles oculaires dans les formes mono oligo articulaires : 21%
* Mortalité : 3%
E) Eléments de pronostic :
Le diagnostic d’ACJ porté, le pronostic devient réservé et l’évolution imprévisible, ni l’intensité du
syndrome inflammatoire, ni de degré de l’atteinte articulaire ne permettent de pronostic individuel.
Quatre éléments méritent toute fois d’être pris en considération et son des facteurs de gravité.
- Atteinte osseuse précoce
- Nodosité sous cutanée.
- Présence de facteur rhumatoîde..
( Les deux derniers éléments étant volontiers associés ).
A l’inverse, le pronostic articulaire éloigné est favorable dans les formes authentiquement
mono oligo articulaires, et les formes polyarticulaires dont les arthrites, aprés les premières années
d’évolution, demeurent bénignes sans érosion osseuse.
Les formes polyarticulaires progressives comportent un risque grave de déformation et
d’ankylose, mais peuvent être notablement améliorées par la physiothérapie et les autres méthodes
thérapeutiques appropriées.
Un dernier élément de pronostic, et non des moindres, est la qualité du traitement.
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VIII. T R A I T E M E N T :
A. Buts :
- Freiner le cours de la maladie dans l’atteinte d’une possible rémission spontanée.
- Prévenir, autant que possible, déformations et importance articulaires ainsi que les complications oculaires
- Assurer à l’enfant une voie aussi normale que possible.
B. Armes :
1) Traitement de base :
a) Mesures d’ordre psychologique :
- Education information de l’enfant et de sa famille.
- Organisation du mode de vie de l’enfant.
- Participation active et motivée de l’enfant au traitement.
- Limiter au maximum la durée d’hospitalisation.
- Essayer d’obtenir que l’enfant puisse mener une vie scolaire et familiale proche de la normale.
- Orientation professionnelle adéquate : en fonction des possibilités fonctionnelles telles qu’on
peut approximativement les prévoir dans l’avenir.
b) Physiothérapie :
Il faut toujours faire un bilan fonctionnel a préalable. En période aigue : repos au lit avec atelles
de repos en permanence ( mais pas plus de 14 jours ) en position de fonction.
Par la suite : atelles de fonction portées la nuit et au cours de certaines activités dans la journées.
Enfin quand la maladie inflammatoire est contrôlée, il peut s’agir d’atelles de correction progressive, mises
en place chaque nuit. La hanche nécessite parfois une traction continue au début puis nocturne.
Les excercices physique seront passifs en période aigue, puis actifs, assistés ou non. le travail en piscine
avec eaux chaude facilite cette prise en charge.
Parmi les sports, la bicyclette et la natation sont particulièrement indiquées.
2) Drogues :
a) Anti inflammatoires non stéroîdiens ( AINS) d’action rapide :
- Salicylés :
En dépit de son efficacité limitée, l’aspirine s’avère souvent utile. N’assure un effet qu’à un taux
sanguin de 20 à 25mg/100ml ( taux toxique : aux alentours de 30mg/100ml.
Ce taux n’est atteint qu’avec une posologie de 90 à 130mg/Kg répartis en quatres (4) prises égales et
régulièrement espacées. Les corticoîdes abaissent la salycylémie.
Outre les accidents digestifs, on a décrit des accidents hémorragiques, hépatiques, métaboliques, etc. (
Cf cours risque médicamenteux).
- Dérivés de l’acide propionique ; . Ibuprofen ( Brufen* ) : 20mg/Kg/24h.
. Kétoprofène ( Profenid * ) 2-3mg/Kg/24h en 3 prises.
. Naproxen ( Naprosyne * ) : 7,5mg/Kg/24h en 2 prises.
. Acide Niflunamique ( Nifluril*) : 20mg/Kg/24h.
. Pirprofène ( Rangasil*) : 300 - 600mg/m2 /24h parait être une molécule d’avenir.
- Autres :Indométhacine et dérivés pyrazolés ne sont guère indiqués en pédiatrie
L’actions des AINS passe nécessairement par une inhibition de la snthèse des kinines et surtout des
prostaglandines qui commendent la vaso dilatation et l’exsudation plasmatique et cellulaire.
b) Anti inflammatoires non stéroîdiens d’action lente
- Antipaludéens de synthèse : sont à procrire.
- Sels d’or :
On utilise habituellement l’Allochrysine* aprés un bilan rénal et hématologique, pendant 3 mois avec début
progressif sous surveillance ( FNS, transaminases, protéînurie ).
Elle expose a beaucoup d’effets secondaires surtout chez l’enfant de moins de 6 ans.
- D. Pénicillamine : Trolovol*. Se donne per os pendant plusieurs mois ( 1 à 3 ans ).
Expose à des accidents rénaux et hématologiques ( à surveiller donc ).
c) Corticoides :On utilise la Prédnisone.
La posologie efficace varie de 1à 3mg/24h selon les malades en 3 prises. Le sevrage doit être très
progressif autour de 10mg, on peut l’administrer en discontenu et en une seule prise un jour sur deux.
Les effets secondaires sont multiples :infiltration cus hingoide, insuffisance surrrénale, troubles de
croissance, ostéoporose, troubles du métabolisme des hydrates de carbone, cataracte, hypertension
artérielle, etc......
Leur action est remarquable sur les symptômes généraux et viscéraux du processus
inflammatoire. Leur actions à long terme sur les symptômes sur les symptomes articulaires est
discutable, avec risque de constitution de destruction cartilagineuse. Pour celà, il faut éviter dans
toute la mesure du possible le recours aux corticoîdes, et rechercher s’ils doivent être utilisés la
dose minimale efficace ( si possible moins de 5mg/m2/24h ) le plus rapidement possible. ( En se
basant sur la clinique, sans se soucier de la normalisation biologique ).
d) Autres :Immunostimulants, immunodépresseurs. (exceptionnellement)
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3) Chirurgie : Elle ne doit jamais être proposée avant l’âge de 7 ans.
On fera appel alors :
- Soit à la chirurgie précoce ou prophylactique dans un double but :
. Prévention des déformations ( libération des structures contracturées) .
. Prophylaxie reconstructive : après la fin de la croissance.
4) Traitement Local :
- Corticoîdes :
Leur action est souvent insuffisante et de courte durée. de plus ils sont souvent mal acceptés par
l’enfant et font courir un risque de surinfection réel.
- Acide Osmique : Est réservé au genou.
C/ Conduite du Traitement :
1) Indication Systématiques :
- Accueillir et informer les parents et leur enfant.
- Avoir un avis orthopédique et ophtalmique.
- Pratiquer un bilan préthérapeutique : sang, foie, rein.
- Assurer le traitement de base ( voir chapitre précédent.
2) Indications supplémentaires: Sont fonction de la forme clinique d’ACJ
a) Formes à début systémique :
Les AINS d’action rapide, en particulier l’aspirine, sont toujours
utilisés au début, sauf si atteinte péricardique.
Il faut en outre attendre 3 à 4 mois avant de conclure à l’échec de cette thérapeutique.
Les corticoîdes sont alors indiqués selon les modalités déjà précisées : si échec ou, d’emblée si
atteinte péricardique.
Les immunodépresseurs sont réservés à l’amylose rénale ou si échec des autres thérapeutique.
b) Formes Polyarticulaires :
Représenteraient une bonne indication de l’aspirine et des autres AINS d’action rapide :
qui peuvent être associés.
Mais elles seraient justifiables surtout d’un traitement de fond par les médicaments à action lente : sels
d’or ou pénicillamine.
La corticothérapie ne trouve son utilité qu’à faibles doses pour commencer une physiothérapie.
Seules les formes dont l’activité persistante requiert de trop fortes doses de prednisone
pourront faite l’objet de traitement exceptionnels : immunodépresseurs, etc....
c) Formes Mono-oligo-articulaires :
Le recours aux médicaments est moins fréquent. De plus, l’aspirine et les autres AINS d’action
rapide sont souvent suffisants.
C’est dans ces formes que le traitement trouve ses meilleurs indications.
L’iridocyclite nécessite en plus d’une corticoîthérapie par voie générale, un traitement local oculaire à base
de collyre mydriatique et injections sous conjonctivales de corticoîdes, Les mydriatiques visent à éviter les
synéchies irido-cristalliniennes.
Par fois une cataracte mûre nécessitera un acte chirurgical.
D. Surveillance du traitement :
Doit se faire à l’hopital et continuer régulièrement après sa sortie.
CONCLUSION
L’ACJ est une affection souvent longue et douloureuse. Cependant, la majorité des enfants atteints sera
en rémission à l’âge adulte avec des séquelles articulaires plus ou moins lourdes.
La qualité de cette rémission, et par la vie quotidienne et professionnelle de ces enfants est largement
tributaire de la précocité et de la valeur de la prise en charge.
Tout au long de l’évolution, les enfants et leurs familles doivent être dirigés et soutenus par les différents
membres d’une équipe au fait des problèmes de rhumatologie pédiatrique.
Médecins, Infirmières, Kinésithérapeutes et psychologues.
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MALADIE DE STILL For Oligo For Polyarticulaie
Monoarticulaire
Début Clinique Fièvre isolée + arthralgies Monoarticulaire -Raideur articulaire
Polyarthrite aigue fébrile - tenace
- Polyarthrite fébrile
Signes Généraux Fièvre +++ - E G +/- conservé Amyotrophie, perte
E G altéré poids
Signes Rash cutané, spléno, Non Non
Systémiques adeno
Atteinte articulaire Oedemateuse, bilatérale Asymetrique Diffuse +/- symetrique
asymetrique
Signes Gonflement parties molles Stade I + Troubles Stade I II III IV et
Radiologique ostéoporose, apposition localisée troubles localisés de
Périostée Croissance croissance.
Signes Biologiques VS Accélérée +++ VS VS
Rosettes +65% Rosettes + 20 % Hémogramme normale
Facteur rhumatoîde +/- Facteur Rhumatoîde +/- Facteur rhumatoîde +/-
Hyperleuco + PN +++ Hémogramme normal Rosettes + 70%.
Complications Pericardite, pleurésie, Oculaire Oculaire +, Amylose
douleurs abdominales
amylose
Dc Différentiel RAA, Fièvre, éruptive, Tuberculose arthrite à LED, SPA, Colite, mie
septicemie suppuration pyogènes, périodique, psoriasis
profonde, hémopathie ostéochondrite hypogamma
LED RAA, LED, SPA, Colite
ulcéreuse psoriasis
hypogamma
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
Service Prs A. LEBIED - H. BERRAH
ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE
P L A N
I. GENERALITES
A. Définition
B. Fréquence
C. Facteurs Etiologiques
D. Nosologie
E. Classification des ACJ.
1) Formes de début
2) Formes selon le type.
II. ASPECTS CLINIQUES
A. Maladie de Still
1) Atteinte Systémique
a) Fièvre
b) Manifestations cutanées
c) Nodules sous cutanés
d) Adénopathies
e) Splénomégalie
f) Autres signes.
2) Attteinte Articulaire.
3) Localisations séreuses extra articulaires.
a) Atteinte Péricardique
b) Atteinte Pleurale
c) Atteinte Péritonéale.
B. Formes à début Polyarticulaire
1) Forme à début fébrile
2) Forme à début insidieux et progressif.
a) Mains - Poignets
b) Rachis Cervical
c) Hanches
d) Sacro Iliaques
e) Articulations temporo maxillaires.
3) Remarques
- Les formes seropositives
- Les formes séronégatives
C. Formes à début mono oligo articulaire
III. MANIFESTATION BIOLOGIQUES
A. Modifications sanguines et sériques
1) Syndrome inflammatoire non spécifique
2) Signes d’orientation de la maladie rhumatismale.
B) Modifications du liquide synoviale.
IV. MANIFESTATIONS RADIOLOGIQUES
A. Signes Généraux :
B. Aspects particuliers
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1) Squelette de la main.
2) Rachis cervicale
3) Genou
4) Articulation Temporo maxillaire.
5) Hanche
6) Sacro Iliaque.
V. DIAGNOSTIC POSITIF
A. Forme à début systémique
B. Forme à début polyarticulaire
C. Forme à début mono oligo articulaire
VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VII. EVOLUTION
A. Evolution à moyen et long terme
B. Squelette
1) Articulaires
2) Osseuse
3) Oculaires.
C. Mortalité
D. Statistique de calabro
E. Eléments de Pronostic.
VIII. TRAITEMENT
A. Buts
B. Armes
1) Traitement de base
a) Mesures d’ordre psychologique
b) Physiothérapie.
2) Drogues
a) Anti inflammatoires non stéroîdiens d’action rapide.
- Salicylés
- Dérivés de l’acide propionique
- Autres.
b) Anti inflammatoire non stéroîdiens d’action lente.
- Adipaludéens de synthèse.
- Sels d’or
- D. Pénicillamine
c) Corticoîdes
d) Autres
3) Chirurgie
4) Traitement Local
- Corticoîde
- Acide osmique
C. Conduite du Traitement
1) Mesures systématiques
2) Indications supplémentaires
a) Formes à début systémique
b) Formes polyarticulaires
c) Formes mono oligo articulaires
D. Surveillance du traitement
IX. CONCLUSION
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