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ICTERES
A BILIRUBINE LIBRE
DU NOUVEAU-NE
----------------------- Page 2-----------------------
INTRODUCTION
Définition : Coloration jaune des téguments et ou des
muqueuses dû à la présence dans le sang ,de quantité
anormale de bilirubine.
Biologie : Bilirubine totale > 50 mg/l.
Fréquence : Concerne 60 % des nouveau-nés à terme et 90
% des prématurés.
Gravité : Neurotoxicité de la bilirubine libre.
Problème de dépistage : sortie de plus en plus précoce des
mères et des nouveau-nés de la maternité.
----------------------- Page 3-----------------------
DEFINITIONS
Ictère précoce : lorsqu’il apparaît avant la 36 H de vie.
Ictère tardif : lorsqu’il apparaît après le 7 jour de vie.
Ictère persistant : quand il est encore présent après le 10
jours de vie (3 semaines chez le prématuré).
Ictère grave : lorsque le taux de bilirubine dépasse 200 mg /
l.
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CYCLE DE LA BILIRUBINE
Hème oxygénase Myoglobine
Cytochrome
Hb hème Biliverdine + CO catalase
Globine Biliverdine réductase
et fer bilirubine
albumine
HEPATOCYTE
Bilirubine non liée
Bilirubine liée
Ligandines Y & Z B- glucuronidase
Ac glucuronique
Glucuronyl Tase
Bilirubine conjuguée
Bactéries
Stercobilinogène et urobilinogène
----------------------- Page 5-----------------------
PHYSIOPATHOLOGIE
----------------------- Page 6-----------------------
FACTEURS AFFECTANT LE METABOLISME DE LA
BILIRUBINE
- L’âge gestationnel : prématuré (hypo albuminémie)
- L’acidose : réduction liaison ALB – BIL.
- L’hypoxie : augmente la perméabilité hémocerebrale.
- Les acides gras libres : par compétition sur la liaison ALB –
BIL.
- L’hypothermie : augmentation des acides gras libres.
- L’hypoglycémie.
- L’infection et l’hémolyse.
- Drogues: diazépam, furosémide, oxacilline.
----------------------- Page 7-----------------------
DÉPISTAGE CLINIQUE DE
L’ICTÈRE
L’ictère est visible lorsque le taux de bilirubine > 40 mg / l.
Evaluation : anémier la peau par pression du doigt.
Bonne lumière (lumière naturelle de jour).
Progression : crânio-caudale (règle de Kramer).
L’appréciation clinique de l’intensité de l’ictère est source
d’erreur (surtout sur une peau foncée).
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Règle de Kramer
11
Indirect Serum Bilirubin ConcentrationIndirect Serum Bilirubin Concentration
and Its Relation To The Progressionand Its Relation To The Progression
of Dermal Icterus in Full-Term Infants*of Dermal Icterus in Full-Term Infants*
22
Bilirubin (mg/100 mL)Bilirubin (mg/100 mL)
DermalDermal
ZoneZone Mean ± SD Range Observations Mean ± SD Range Observations
55 33 55 11 5.9 ± 0.35.9 ± 0.3 4.3 ± 7.9 4.3 ± 7.9 1313
22 8.9 ± 1.78.9 ± 1.7 5.4 ± 12.25.4 ± 12.2 4949
33 11.8 ± 1.811.8 ± 1.8 8.1 ± 16.58.1 ± 16.5 5252
44 15 ± 1.715 ± 1.7 11.1 ± 18.3711.1 ± 18.37 4545
55 >15 >15 2929
44
*Includes all infants whose rate of serum bilirubin rise was 0.7*Includes all infants whose rate of serum bilirubin rise was 0.7
mg/dL mg/dL /h or less./h or less.
55
Zone 1 2 3 4 5
Dermal Zones of JDermal Zones of J aundiceaundice
Bilirubine 58 mg/l 88 mg/l 117 mg/l 146 mg/l >146 mg/l
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DÉPISTAGE PARACLINIQUE DE
L’ICTÈRE
Méthode : La bilirubinométrie transcutanée (BTc)
Principe : densitométrie réflexe.
Appareils : Bilicheck®, Minolta JM 102®
Mesure en deux points : 2 sur le front et 2 sur le sternum
(la mesure la plus élevée est retenue).
Evaluer le risque de développer une hyperbilirubinémie
sévère (courbe de Bhutani).
----------------------- Page 10-----------------------
----------------------- Page 11-----------------------
COURBES DE BHUTANI
----------------------- Page 12-----------------------
COURBES DE BHUTANI
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COURBES DE BHUTANI
----------------------- Page 14-----------------------
FACTEURS AGGRAVANTS
- ATCD d’ictères / anémies hémolytiques familiales.
- IFM Rh / ABO au cours de la grossesse.
- Prématurité ( AG < 37 SA). - Ictère avant 24 heures. - Hématomes cutanés / polyglobulie. - Contexte infectieux. -Allaitement maternel exclusif. - Autres : diabète gestationnel, ANN, acidose, instabilité thermique, signes neurologiques. ----------------------- Page 15----------------------- EXAMEN CLINIQUE - Rechercher les signes d’hémolyse (pâleur, hépatomégalie, splénomégalie). - Rechercher des hématomes sous cutanés (céphalhématome). - Coloration normale des urines et des selles. - Rechercher les signes de gravités (examen neurologique, signe de sépsis, hypothermie). ----------------------- Page 16----------------------- EXAMENS PARACLINIQUES Bilirubine totale, directe et indirecte. GS phénotypé (mère et enfant) : ABO – Rh D – C – c – E – e – Kell. FNS + taux de réticulocytes . TCD chez l’enfant. TCID / RAI chez la mère ----------------------- Page 17----------------------- TEST DE COOMBS DIRECT ----------------------- Page 18----------------------- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE ICTÈRE DU NOUVEAU NE BILIRUBINE BILIRUBINE LIBRE CONJUGUÉE Hémolytique Non hémolytique : ictère simple : ictère au lait de femme : maladie de Gilbert /Crigler-Najjar : Hypothyroïdie • : extrvasation sanguine • : obstruction digestive : prise médicamentaire Corpusculaire Extra corpusculaire Anomalie de la membrane : spherocytose : IFM ABO : IFM Rh D Anomalies enzymatiques: deficit en G6PD / PK : IFM sous groupe : infectieux ----------------------- Page 19----------------------- IFM RH D Physiopathologie : Passage transplacentaire d’hématies fœtales porteuse de l’Ag D , chez une mère Rh (-) au cours d’une grossesse antérieure ou une métrorragie secondaire (HRP, IVG, GEU, amniocentèse). Puis passage transplacentaire d’ Ac anti D à partir de 20 SA hémolyse. Clinique : (gravité croissante, 1ère grossesse indemne) MIU. Anasarque fœto-placentaire. Hémolyse sévère. Anémie. ----------------------- Page 20----------------------- Biologie : GS mère : Rh négatif. GS enfant : Rh positif. Anémie régénérative. TCD positif. TCID / RAI positif. Prévention : Injection de gammaglobulines anti D chez la mère (85 à 100 µg en IM) dans chaque situation à risque si : GS mère Rh négatif. GS enfant Rh positif. TCID / RAI négatif. ----------------------- Page 21----------------------- IFM ABO Physiopathologie : Passage transplacentaire d’hématies fœtales ou de produits animal ou végétal (colibacille, vaccins) porteuse de l’Ag A ou B , chez une mère de groupe O. Puis passage transplacentaire d’ Ac anti A ou anti B hémolyse. Clinique : (pas de gravité croissante, à partir de la première grossesse). Hémolyse sévère. Anémie. ----------------------- Page 22----------------------- Biologie : GS mère : O. GS enfant : A ou B. Anémie régénérative. TCD souvent négatif. Présence d’Ac anti A ou anti B fixés sur les GS du nouveau-né (test d’Anderson) ----------------------- Page 23----------------------- IFM SOUS GROUPE Clinique : (gravité croissante, 1ère grossesse indemne). comme une IFM Rh D. Biologie : (IFM c) GS mère : CC GS enfant : Cc Anémie régénérative. TCD positif. TCID positif. ----------------------- Page 24----------------------- AUTRES Ictère infectieux. Ictère post-transfusionnel. ----------------------- Page 25----------------------- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE ICTÈRE DU NOUVEAU NE BILIRUBINE BILIRUBINE LIBRE CONJUGUÉE Hémolytique Non hémolytique : ictère simple : ictère au lait de femme : maladie de Gilbert /Crigler-Najjar : Hypothyroïdie • : extrvasation sanguine • : obstruction digestive : prise médicamentaire Corpusculaire Extra corpusculaire Anomalie de la membrane : spherocytose : IFM ABO : IFM Rh D Anomalies enzymatiques: deficit en G6PD / PK : IFM sous groupe : infectieux ----------------------- Page 26----------------------- ICTERES CONSTITUTIONNELS Anomalie de la membrane des GR : Sphérocytose héréditaire. Anomalie enzymatique de la membrane des GR Déficit constitutionnel en G6PD. Déficit constitutionnel en pyruvate kinase. ----------------------- Page 27----------------------- Maladie de Minkowski Chauffard ou sphérocytose héréditaire Transmission : Autosomique dominante . Physiopathologie : - Anomalie protéique membranaire de la spectrine. - Perturbation de la fonction ATP ase, flux exagéré de Na dans la cellule hyper H2O ballonnement de la Cellule perte de phospholipides membranaire, perte de surface microsphérocyte irréversible dense et rigide se déformant mal pour traverser les petits capillaires de la rate (cordons de Billroth) HEMOLYSE ICTERE ----------------------- Page 28----------------------- Clinique : - AHC avec poussées paroxystique. - Lithiase biliaire. Biologie : - TCD : négatif - Diminution de la résistance globulaire osmotique TRT : - Splénectomie > 5 ans
- Transfusion
- Acide folique
----------------------- Page 29-----------------------
Autres anomalies constitutionnelles de la
membrane des GR
- Elliptocytose familiale.
- Stomatocytose héréditaire .
- Acanthocytose constitutionnelle.
----------------------- Page 30-----------------------
Déficit en G6PD
Transmission : Chr X (surtout chez les hommes)
Physiopathologie :
- Enzyme déficitaire.
- Accumulation de peroxyde toxique que la glutathion
peroxydase ne pourra éliminer Hémolyse
Diagnostic : dosage enzymatique
Traitement : transfusion et interdire les médicaments
oxydants ( Aspirine, sulfamides, chloramphénicol, vit K)
----------------------- Page 31-----------------------
Déficit en pyruvate kinase
Transmission : Autosomique récessive
Physiopathologie :
- Défaut de régénération de l’ATP déficit de la
pompe Na et anomales des échanges lipidiques
hémolyse chronique
Diagnostic :
- dosage enzymatique
Traitement :
- Transfusion.
- Splénectomie parfois si destruction splénique
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DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
ICTÈRE DU NOUVEAU NE
BILIRUBINE BILIRUBINE
LIBRE CONJUGUÉE
Hémolytique Non hémolytique : ictère simple
: ictère au lait de femme
: maladie de Gilbert /Crigler-Najjar
: Hypothyroïdie
• : extrvasation sanguine
• : obstruction digestive
: prise médicamentaire
Corpusculaire Extra corpusculaire
Anomalie de la membrane : spherocytose : IFM ABO
: IFM Rh D
Anomalies enzymatiques: deficit en G6PD / PK : IFM sous groupe
: infectieux
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Ictère simple (physiologique)
Mécanisme :
Hémolyse physiologique plus importante chez le NN,
(masse globulaire plus élevée et durée de vie des GR
plus courte).
Augmentation du taux d’ hème oxygénase,
( endotoxines bactériennes, stress post hypoxique.
Immaturité de la glucuronyl Transférase.
Flore bactérienne se fait progressivement après la
naissance.
Protéine Y & Z synthétisée en post natale.
----------------------- Page 34-----------------------
ICTÈRE DE PRÉMATURITÉ
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ICTÈRE AU LAIT DE FEMME
Début vers J5 – J6 /
prolongement d’un ictère
physiologique.
Lipoprotéine lipase inhibe la
glucuro-conjugaison par
libération excessive d’acide gras
inhibiteurs compétitifs de la
bilirubine.
Disparition de l’ictère à J3 de
sevrage, ou après chauffage du
lait à 56° C pendant 10 minutes
----------------------- Page 36-----------------------
MALADIE DE GILBERT
Maladie autosomique dominante
Déficit des protéines Y et Z .
Ictère modéré en période néonatale
----------------------- Page 37-----------------------
MALADIE DE CRIGLER-NAJJAR
Type 1 :
– Déficit complet et létal de la glucuronyl transférase.
– Autosomique récessive.
Type 2 :
– Déficit partiel en glucuronyl transférase.
– Autosomique dominant à pénétrance variable.
----------------------- Page 38-----------------------
HYPOTHYROÏDIE
Hormone thyroïdienne nécessaire à la synthèse de la
glucuronyl transférase.
C’est un tableau d’ictère prolongé.
Rechercher les autres signes d’hypothyroïdie.
Le traitement par les hormones thyroïdiennes :
guérison.
----------------------- Page 39-----------------------
Ictères par extravasation sanguine
C’est un ictère par lyse du sang collecté cas :
- Céphalhématomes importants.
- Hématomes étendus.
Clinique : ictère et pâleur.
Évolution spontanée : parallèle à la résorption de
l’hématome.
Prévention : prévenir les traumatismes obstétricaux.
----------------------- Page 40-----------------------
OBSTRUCTION DIGESTIF
Sténose du pylore et duodénale.
Mécanisme : l’arrêt du transit empêche la prolifération
des bactéries intestinales, ce qui favorise l’activité
des Beta-glucuronidases et donc le cycle entéro-
hépatique .
Traitement : chirurgical.
----------------------- Page 41-----------------------
PRISES MEDICAMENTEUSES
Certains médicaments déplacent la liaison
albumine – bilirubine ou inhibent la glucuro-
Conjugaison :
digoxine, furosémide, HHC, gentalline, oxacilline,
caféine, diazépam, chloramphénicol, paracétamol,
ceftriaxone, rifampicine .
----------------------- Page 42-----------------------
ICTÈRE NUCLÉAIRE
Hypertonie axiale avec paroxysmes en opisthotonos.
Dystonie des membres avec mouvements choréo-
athétosiques.
Trouble de l’oculomotricité avec paralysie de la
verticalité ( regard en coucher de soleil).
Crises convulsives.
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----------------------- Page 44-----------------------
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LE TRAITEMENT
----------------------- Page 46-----------------------
Photothérapie
Mécanisme d’action :
La P.T permet la transformation de la bilirubine en
isomères solubles. (lumirubine).
La photothérapie agit au niveau extra vasculaire sur la
BNL imprégnant peau et tissus s/cutanés.
Facteurs d’efficacité :
la longueur d’onde des lampes utilisées : lumière bleue
(430 – 490 nm)
L’intensité du flux lumineux ( mW/ Cm2).
La surface cutanée exposée.
La distance : peau / source (optimale à 15~20 cm)
----------------------- Page 47-----------------------
WW
aa
vv
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335500 335500
ll
ee
440000 440000
445500 nn 445500
VV gg
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550000 550000
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tt hh aa
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555500 555500
LL ll
ii (( ii
660000 tt nn 660000 gg
ee hh
tt
mm
))
335500 335500
440000 440000
445500 445500
BB
SS ll
550000 550000
pp uu
555500 ee 555500 ee
cc
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660000 aa 660000
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335500 335500 uu
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440000 GG 440000 tt
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ee --
nn 550000 hh
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550000
ll
oo
gg
555500 555500
ee
660000 660000 nn
----------------------- Page 48-----------------------
With mirth and laughter let old wrinkles come,
and let my liver rather heat with wine than my
heart cool with mortifying groans."
The Merchant of Venice
----------------------- Page 49-----------------------
----------------------- Page 50-----------------------
MÉTHODES
Photothérapie conventionnelle :
- Eclairement énergétique : 2 à 3 mW/cm².
Photothérapie intensive : (Mediprema®)
- Eclairement énergétique > 3 ( 5-6) mW/cm² sur une
surface corporelle de 360°
----------------------- Page 51-----------------------
PTC PTI
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SOINS DU BÉBÉ SOUS PHOTOTHERAPIE
Peau :
Pas de couches.
Garder le bébé propre.
Pas d’huile ni de crème sur la surface exposée.
Yeux :
Protection oculaire sous forme de lunettes.
Lunettes enlevées / 4 h avec des soins oculaires (SSI 9‰).
Monitoring :
Poids tous les jours.
Surveillance de la température / 4 h.
Tétées fréquentes (10 – 12 / j).
Augmenter la ration de 10 à 15 ml/kg/j pour les prématurés.
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----------------------- Page 54-----------------------
----------------------- Page 55-----------------------
L’EXSANGUINO-TRANSFUSION
Objectifs :
Diminuer l’hyperbilirubinémie et réduire le risque
d’atteinte cérébrale (ictère nucléaire).
Supprimer le taux d’anticorps circulant et réduire le
degré d’hémolyse.
Augmenter la capacité de transport de l’oxygène dans
le sang (Hb A).
Corriger une éventuelle anémie.
----------------------- Page 56-----------------------
Quantité : 2 à 3 fois la masse sanguine
( 85 ml/kg ).
Quantité injectée = quantité soustraite.
Cycle de 3 ml / kg.
Environ 15 minutes pour 100 ml de sang.
Une injection de gluconate de calcium 10% / 100ml
de sang.
Surveillance de l’ enfant (scope , température,
dynamap, diurèse, estomac vidé au préalable).
----------------------- Page 57-----------------------
SANG POUR EST
Quantité : 2 fois la masse sanguine : 2 x 85 x P(Kg).
Supprime 85 % de GR du bébé.
La bilirubine est réduite à ½ en fin d’EST et remonte à 2/3 4
heures après.
Qualité :
Sang total citraté.
Sang frais ( < 24 h sur bébés malades ou anasarque foeto- placentaire, < 72 pour les autres). Type : IFM Rh D sang du bébé Rh négatif IFM ABO Sang du groupe O Rh du bébé. ----------------------- Page 58----------------------- maman bébé EST A A ou AB A ou O B ou O O B B ou AB B ou O A ou O O O A, B ou O O AB A A ou O B B ou O Rh + Rh + Rh + ou Rh – Rh - Rh - Rh - Rh + Rh- Rh - Rh- ----------------------- Page 59----------------------- COMPLICATIONS Cathéter : Infection. Embolisation (air, caillot..). Hémorragie. Perforation. Hémodynamiques : Anémie. Polyglobulie. Surcharge avec risque d’IC. Désordres électrolytiques : Hyperkaliémie. Hypocalcémie. hypoglycémie Acidose respiratoire par hypoventilation. Entérocolite ulcéro-nécrosante. Hypothermie. ----------------------- Page 60----------------------- INDICATIONS ----------------------- Page 61----------------------- INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE CONVENTIONNELLE 22 387 17 292 12 207 121 7 55 2 ----------------------- Page 62----------------------- INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE ----------------------- Page 63----------------------- INDICATIONS D’EXSANGUINO - TRANSFUSION ----------------------- Page 64----------------------- CONCLUSION Touche 60 % des nouveau nés à terme et 80% des prématurés. Gravité des ictères à bilirubine libre par la survenue de l’ictère nucléaire. étiologies variées dominées par l’hémolyse (incompatibilité foeto-maternelle). Traitement bouleversé par la photothérapie intensive. Prévention possible notamment dans le cas de l’iso immunisation Rhésus D.
ICTERES
A BILIRUBINE LIBRE
DU NOUVEAU-NE
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INTRODUCTION
Définition : Coloration jaune des téguments et ou des
muqueuses dû à la présence dans le sang ,de quantité
anormale de bilirubine.
Biologie : Bilirubine totale > 50 mg/l.
Fréquence : Concerne 60 % des nouveau-nés à terme et 90
% des prématurés.
Gravité : Neurotoxicité de la bilirubine libre.
Problème de dépistage : sortie de plus en plus précoce des
mères et des nouveau-nés de la maternité.
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DEFINITIONS
Ictère précoce : lorsqu’il apparaît avant la 36 H de vie.
Ictère tardif : lorsqu’il apparaît après le 7 jour de vie.
Ictère persistant : quand il est encore présent après le 10
jours de vie (3 semaines chez le prématuré).
Ictère grave : lorsque le taux de bilirubine dépasse 200 mg /
l.
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CYCLE DE LA BILIRUBINE
Hème oxygénase Myoglobine
Cytochrome
Hb hème Biliverdine + CO catalase
Globine Biliverdine réductase
et fer bilirubine
albumine
HEPATOCYTE
Bilirubine non liée
Bilirubine liée
Ligandines Y & Z B- glucuronidase
Ac glucuronique
Glucuronyl Tase
Bilirubine conjuguée
Bactéries
Stercobilinogène et urobilinogène
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PHYSIOPATHOLOGIE
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FACTEURS AFFECTANT LE METABOLISME DE LA
BILIRUBINE
- L’âge gestationnel : prématuré (hypo albuminémie)
- L’acidose : réduction liaison ALB – BIL.
- L’hypoxie : augmente la perméabilité hémocerebrale.
- Les acides gras libres : par compétition sur la liaison ALB –
BIL.
- L’hypothermie : augmentation des acides gras libres.
- L’hypoglycémie.
- L’infection et l’hémolyse.
- Drogues: diazépam, furosémide, oxacilline.
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DÉPISTAGE CLINIQUE DE
L’ICTÈRE
L’ictère est visible lorsque le taux de bilirubine > 40 mg / l.
Evaluation : anémier la peau par pression du doigt.
Bonne lumière (lumière naturelle de jour).
Progression : crânio-caudale (règle de Kramer).
L’appréciation clinique de l’intensité de l’ictère est source
d’erreur (surtout sur une peau foncée).
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Règle de Kramer
11
Indirect Serum Bilirubin ConcentrationIndirect Serum Bilirubin Concentration
and Its Relation To The Progressionand Its Relation To The Progression
of Dermal Icterus in Full-Term Infants*of Dermal Icterus in Full-Term Infants*
22
Bilirubin (mg/100 mL)Bilirubin (mg/100 mL)
DermalDermal
ZoneZone Mean ± SD Range Observations Mean ± SD Range Observations
55 33 55 11 5.9 ± 0.35.9 ± 0.3 4.3 ± 7.9 4.3 ± 7.9 1313
22 8.9 ± 1.78.9 ± 1.7 5.4 ± 12.25.4 ± 12.2 4949
33 11.8 ± 1.811.8 ± 1.8 8.1 ± 16.58.1 ± 16.5 5252
44 15 ± 1.715 ± 1.7 11.1 ± 18.3711.1 ± 18.37 4545
55 >15 >15 2929
44
*Includes all infants whose rate of serum bilirubin rise was 0.7*Includes all infants whose rate of serum bilirubin rise was 0.7
mg/dL mg/dL /h or less./h or less.
55
Zone 1 2 3 4 5
Dermal Zones of JDermal Zones of J aundiceaundice
Bilirubine 58 mg/l 88 mg/l 117 mg/l 146 mg/l >146 mg/l
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DÉPISTAGE PARACLINIQUE DE
L’ICTÈRE
Méthode : La bilirubinométrie transcutanée (BTc)
Principe : densitométrie réflexe.
Appareils : Bilicheck®, Minolta JM 102®
Mesure en deux points : 2 sur le front et 2 sur le sternum
(la mesure la plus élevée est retenue).
Evaluer le risque de développer une hyperbilirubinémie
sévère (courbe de Bhutani).
----------------------- Page 10-----------------------
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COURBES DE BHUTANI
----------------------- Page 12-----------------------
COURBES DE BHUTANI
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COURBES DE BHUTANI
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FACTEURS AGGRAVANTS
- ATCD d’ictères / anémies hémolytiques familiales.
- IFM Rh / ABO au cours de la grossesse.
- Prématurité ( AG < 37 SA). - Ictère avant 24 heures. - Hématomes cutanés / polyglobulie. - Contexte infectieux. -Allaitement maternel exclusif. - Autres : diabète gestationnel, ANN, acidose, instabilité thermique, signes neurologiques. ----------------------- Page 15----------------------- EXAMEN CLINIQUE - Rechercher les signes d’hémolyse (pâleur, hépatomégalie, splénomégalie). - Rechercher des hématomes sous cutanés (céphalhématome). - Coloration normale des urines et des selles. - Rechercher les signes de gravités (examen neurologique, signe de sépsis, hypothermie). ----------------------- Page 16----------------------- EXAMENS PARACLINIQUES Bilirubine totale, directe et indirecte. GS phénotypé (mère et enfant) : ABO – Rh D – C – c – E – e – Kell. FNS + taux de réticulocytes . TCD chez l’enfant. TCID / RAI chez la mère ----------------------- Page 17----------------------- TEST DE COOMBS DIRECT ----------------------- Page 18----------------------- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE ICTÈRE DU NOUVEAU NE BILIRUBINE BILIRUBINE LIBRE CONJUGUÉE Hémolytique Non hémolytique : ictère simple : ictère au lait de femme : maladie de Gilbert /Crigler-Najjar : Hypothyroïdie • : extrvasation sanguine • : obstruction digestive : prise médicamentaire Corpusculaire Extra corpusculaire Anomalie de la membrane : spherocytose : IFM ABO : IFM Rh D Anomalies enzymatiques: deficit en G6PD / PK : IFM sous groupe : infectieux ----------------------- Page 19----------------------- IFM RH D Physiopathologie : Passage transplacentaire d’hématies fœtales porteuse de l’Ag D , chez une mère Rh (-) au cours d’une grossesse antérieure ou une métrorragie secondaire (HRP, IVG, GEU, amniocentèse). Puis passage transplacentaire d’ Ac anti D à partir de 20 SA hémolyse. Clinique : (gravité croissante, 1ère grossesse indemne) MIU. Anasarque fœto-placentaire. Hémolyse sévère. Anémie. ----------------------- Page 20----------------------- Biologie : GS mère : Rh négatif. GS enfant : Rh positif. Anémie régénérative. TCD positif. TCID / RAI positif. Prévention : Injection de gammaglobulines anti D chez la mère (85 à 100 µg en IM) dans chaque situation à risque si : GS mère Rh négatif. GS enfant Rh positif. TCID / RAI négatif. ----------------------- Page 21----------------------- IFM ABO Physiopathologie : Passage transplacentaire d’hématies fœtales ou de produits animal ou végétal (colibacille, vaccins) porteuse de l’Ag A ou B , chez une mère de groupe O. Puis passage transplacentaire d’ Ac anti A ou anti B hémolyse. Clinique : (pas de gravité croissante, à partir de la première grossesse). Hémolyse sévère. Anémie. ----------------------- Page 22----------------------- Biologie : GS mère : O. GS enfant : A ou B. Anémie régénérative. TCD souvent négatif. Présence d’Ac anti A ou anti B fixés sur les GS du nouveau-né (test d’Anderson) ----------------------- Page 23----------------------- IFM SOUS GROUPE Clinique : (gravité croissante, 1ère grossesse indemne). comme une IFM Rh D. Biologie : (IFM c) GS mère : CC GS enfant : Cc Anémie régénérative. TCD positif. TCID positif. ----------------------- Page 24----------------------- AUTRES Ictère infectieux. Ictère post-transfusionnel. ----------------------- Page 25----------------------- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE ICTÈRE DU NOUVEAU NE BILIRUBINE BILIRUBINE LIBRE CONJUGUÉE Hémolytique Non hémolytique : ictère simple : ictère au lait de femme : maladie de Gilbert /Crigler-Najjar : Hypothyroïdie • : extrvasation sanguine • : obstruction digestive : prise médicamentaire Corpusculaire Extra corpusculaire Anomalie de la membrane : spherocytose : IFM ABO : IFM Rh D Anomalies enzymatiques: deficit en G6PD / PK : IFM sous groupe : infectieux ----------------------- Page 26----------------------- ICTERES CONSTITUTIONNELS Anomalie de la membrane des GR : Sphérocytose héréditaire. Anomalie enzymatique de la membrane des GR Déficit constitutionnel en G6PD. Déficit constitutionnel en pyruvate kinase. ----------------------- Page 27----------------------- Maladie de Minkowski Chauffard ou sphérocytose héréditaire Transmission : Autosomique dominante . Physiopathologie : - Anomalie protéique membranaire de la spectrine. - Perturbation de la fonction ATP ase, flux exagéré de Na dans la cellule hyper H2O ballonnement de la Cellule perte de phospholipides membranaire, perte de surface microsphérocyte irréversible dense et rigide se déformant mal pour traverser les petits capillaires de la rate (cordons de Billroth) HEMOLYSE ICTERE ----------------------- Page 28----------------------- Clinique : - AHC avec poussées paroxystique. - Lithiase biliaire. Biologie : - TCD : négatif - Diminution de la résistance globulaire osmotique TRT : - Splénectomie > 5 ans
- Transfusion
- Acide folique
----------------------- Page 29-----------------------
Autres anomalies constitutionnelles de la
membrane des GR
- Elliptocytose familiale.
- Stomatocytose héréditaire .
- Acanthocytose constitutionnelle.
----------------------- Page 30-----------------------
Déficit en G6PD
Transmission : Chr X (surtout chez les hommes)
Physiopathologie :
- Enzyme déficitaire.
- Accumulation de peroxyde toxique que la glutathion
peroxydase ne pourra éliminer Hémolyse
Diagnostic : dosage enzymatique
Traitement : transfusion et interdire les médicaments
oxydants ( Aspirine, sulfamides, chloramphénicol, vit K)
----------------------- Page 31-----------------------
Déficit en pyruvate kinase
Transmission : Autosomique récessive
Physiopathologie :
- Défaut de régénération de l’ATP déficit de la
pompe Na et anomales des échanges lipidiques
hémolyse chronique
Diagnostic :
- dosage enzymatique
Traitement :
- Transfusion.
- Splénectomie parfois si destruction splénique
----------------------- Page 32-----------------------
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
ICTÈRE DU NOUVEAU NE
BILIRUBINE BILIRUBINE
LIBRE CONJUGUÉE
Hémolytique Non hémolytique : ictère simple
: ictère au lait de femme
: maladie de Gilbert /Crigler-Najjar
: Hypothyroïdie
• : extrvasation sanguine
• : obstruction digestive
: prise médicamentaire
Corpusculaire Extra corpusculaire
Anomalie de la membrane : spherocytose : IFM ABO
: IFM Rh D
Anomalies enzymatiques: deficit en G6PD / PK : IFM sous groupe
: infectieux
----------------------- Page 33-----------------------
Ictère simple (physiologique)
Mécanisme :
Hémolyse physiologique plus importante chez le NN,
(masse globulaire plus élevée et durée de vie des GR
plus courte).
Augmentation du taux d’ hème oxygénase,
( endotoxines bactériennes, stress post hypoxique.
Immaturité de la glucuronyl Transférase.
Flore bactérienne se fait progressivement après la
naissance.
Protéine Y & Z synthétisée en post natale.
----------------------- Page 34-----------------------
ICTÈRE DE PRÉMATURITÉ
----------------------- Page 35-----------------------
ICTÈRE AU LAIT DE FEMME
Début vers J5 – J6 /
prolongement d’un ictère
physiologique.
Lipoprotéine lipase inhibe la
glucuro-conjugaison par
libération excessive d’acide gras
inhibiteurs compétitifs de la
bilirubine.
Disparition de l’ictère à J3 de
sevrage, ou après chauffage du
lait à 56° C pendant 10 minutes
----------------------- Page 36-----------------------
MALADIE DE GILBERT
Maladie autosomique dominante
Déficit des protéines Y et Z .
Ictère modéré en période néonatale
----------------------- Page 37-----------------------
MALADIE DE CRIGLER-NAJJAR
Type 1 :
– Déficit complet et létal de la glucuronyl transférase.
– Autosomique récessive.
Type 2 :
– Déficit partiel en glucuronyl transférase.
– Autosomique dominant à pénétrance variable.
----------------------- Page 38-----------------------
HYPOTHYROÏDIE
Hormone thyroïdienne nécessaire à la synthèse de la
glucuronyl transférase.
C’est un tableau d’ictère prolongé.
Rechercher les autres signes d’hypothyroïdie.
Le traitement par les hormones thyroïdiennes :
guérison.
----------------------- Page 39-----------------------
Ictères par extravasation sanguine
C’est un ictère par lyse du sang collecté cas :
- Céphalhématomes importants.
- Hématomes étendus.
Clinique : ictère et pâleur.
Évolution spontanée : parallèle à la résorption de
l’hématome.
Prévention : prévenir les traumatismes obstétricaux.
----------------------- Page 40-----------------------
OBSTRUCTION DIGESTIF
Sténose du pylore et duodénale.
Mécanisme : l’arrêt du transit empêche la prolifération
des bactéries intestinales, ce qui favorise l’activité
des Beta-glucuronidases et donc le cycle entéro-
hépatique .
Traitement : chirurgical.
----------------------- Page 41-----------------------
PRISES MEDICAMENTEUSES
Certains médicaments déplacent la liaison
albumine – bilirubine ou inhibent la glucuro-
Conjugaison :
digoxine, furosémide, HHC, gentalline, oxacilline,
caféine, diazépam, chloramphénicol, paracétamol,
ceftriaxone, rifampicine .
----------------------- Page 42-----------------------
ICTÈRE NUCLÉAIRE
Hypertonie axiale avec paroxysmes en opisthotonos.
Dystonie des membres avec mouvements choréo-
athétosiques.
Trouble de l’oculomotricité avec paralysie de la
verticalité ( regard en coucher de soleil).
Crises convulsives.
----------------------- Page 43-----------------------
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----------------------- Page 45-----------------------
LE TRAITEMENT
----------------------- Page 46-----------------------
Photothérapie
Mécanisme d’action :
La P.T permet la transformation de la bilirubine en
isomères solubles. (lumirubine).
La photothérapie agit au niveau extra vasculaire sur la
BNL imprégnant peau et tissus s/cutanés.
Facteurs d’efficacité :
la longueur d’onde des lampes utilisées : lumière bleue
(430 – 490 nm)
L’intensité du flux lumineux ( mW/ Cm2).
La surface cutanée exposée.
La distance : peau / source (optimale à 15~20 cm)
----------------------- Page 47-----------------------
WW
aa
vv
ee
335500 335500
ll
ee
440000 440000
445500 nn 445500
VV gg
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550000 550000
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660000 tt nn 660000 gg
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335500 335500
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555500 ee 555500 ee
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335500 335500 uu
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440000 GG 440000 tt
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445500 445500
ee --
nn 550000 hh
aa
550000
ll
oo
gg
555500 555500
ee
660000 660000 nn
----------------------- Page 48-----------------------
With mirth and laughter let old wrinkles come,
and let my liver rather heat with wine than my
heart cool with mortifying groans."
The Merchant of Venice
----------------------- Page 49-----------------------
----------------------- Page 50-----------------------
MÉTHODES
Photothérapie conventionnelle :
- Eclairement énergétique : 2 à 3 mW/cm².
Photothérapie intensive : (Mediprema®)
- Eclairement énergétique > 3 ( 5-6) mW/cm² sur une
surface corporelle de 360°
----------------------- Page 51-----------------------
PTC PTI
----------------------- Page 52-----------------------
SOINS DU BÉBÉ SOUS PHOTOTHERAPIE
Peau :
Pas de couches.
Garder le bébé propre.
Pas d’huile ni de crème sur la surface exposée.
Yeux :
Protection oculaire sous forme de lunettes.
Lunettes enlevées / 4 h avec des soins oculaires (SSI 9‰).
Monitoring :
Poids tous les jours.
Surveillance de la température / 4 h.
Tétées fréquentes (10 – 12 / j).
Augmenter la ration de 10 à 15 ml/kg/j pour les prématurés.
----------------------- Page 53-----------------------
----------------------- Page 54-----------------------
----------------------- Page 55-----------------------
L’EXSANGUINO-TRANSFUSION
Objectifs :
Diminuer l’hyperbilirubinémie et réduire le risque
d’atteinte cérébrale (ictère nucléaire).
Supprimer le taux d’anticorps circulant et réduire le
degré d’hémolyse.
Augmenter la capacité de transport de l’oxygène dans
le sang (Hb A).
Corriger une éventuelle anémie.
----------------------- Page 56-----------------------
Quantité : 2 à 3 fois la masse sanguine
( 85 ml/kg ).
Quantité injectée = quantité soustraite.
Cycle de 3 ml / kg.
Environ 15 minutes pour 100 ml de sang.
Une injection de gluconate de calcium 10% / 100ml
de sang.
Surveillance de l’ enfant (scope , température,
dynamap, diurèse, estomac vidé au préalable).
----------------------- Page 57-----------------------
SANG POUR EST
Quantité : 2 fois la masse sanguine : 2 x 85 x P(Kg).
Supprime 85 % de GR du bébé.
La bilirubine est réduite à ½ en fin d’EST et remonte à 2/3 4
heures après.
Qualité :
Sang total citraté.
Sang frais ( < 24 h sur bébés malades ou anasarque foeto- placentaire, < 72 pour les autres). Type : IFM Rh D sang du bébé Rh négatif IFM ABO Sang du groupe O Rh du bébé. ----------------------- Page 58----------------------- maman bébé EST A A ou AB A ou O B ou O O B B ou AB B ou O A ou O O O A, B ou O O AB A A ou O B B ou O Rh + Rh + Rh + ou Rh – Rh - Rh - Rh - Rh + Rh- Rh - Rh- ----------------------- Page 59----------------------- COMPLICATIONS Cathéter : Infection. Embolisation (air, caillot..). Hémorragie. Perforation. Hémodynamiques : Anémie. Polyglobulie. Surcharge avec risque d’IC. Désordres électrolytiques : Hyperkaliémie. Hypocalcémie. hypoglycémie Acidose respiratoire par hypoventilation. Entérocolite ulcéro-nécrosante. Hypothermie. ----------------------- Page 60----------------------- INDICATIONS ----------------------- Page 61----------------------- INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE CONVENTIONNELLE 22 387 17 292 12 207 121 7 55 2 ----------------------- Page 62----------------------- INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE ----------------------- Page 63----------------------- INDICATIONS D’EXSANGUINO - TRANSFUSION ----------------------- Page 64----------------------- CONCLUSION Touche 60 % des nouveau nés à terme et 80% des prématurés. Gravité des ictères à bilirubine libre par la survenue de l’ictère nucléaire. étiologies variées dominées par l’hémolyse (incompatibilité foeto-maternelle). Traitement bouleversé par la photothérapie intensive. Prévention possible notamment dans le cas de l’iso immunisation Rhésus D.
