visualiser le texte
----------------------- Page 1-----------------------
LES TUMEURS
TROPHOBLASTIQUES
----------------------- Page 2-----------------------
• Ces tumeurs se développent à partir du
trophoblaste lequel est constitué de tissu fœtal
dont la contribution génétique provient du
parent mâle ; par ce fait, ces tumeurs sont des
allogreffes.
• Ces tumeurs élaborent une hormone protéique
spécifique, l’hCG laquelle est évaluée pour
déterminer l’évolution de la tumeur et sa
sensibilité à un éventuel traitement entrepris.
----------------------- Page 3-----------------------
• Ces tumeurs régressent presque toujours par
la chimiothérapie.
• Les tumeurs trophoblastiques surviennent sur
avortement môlaire dans la plupart des cas,
comme elles peuvent apparaître après une
grossesse normale un avortement banal ou
même une GEU.
• La maladie trophoblastique doit donc rester à
l’esprit de tout gynécologue.
----------------------- Page 4-----------------------
• INTRODUCTION
• les tumeurs trophoblastiques gestationnelles
offrent tout un éventail de néoplasies :
- de la môle hydatiforme relativement
bénigne
- au choriocarcinome hautement malin en
passant
- par la môle invasive.
----------------------- Page 5-----------------------
ANATOMOPATHOLOGIE
• LA MOLE HYDATIFORME
•
• Elle est caractérisée par
• une dégénérescence hydropique des villosités placentaires
avasculaires et
• une prolifération trophoblastique, sans signe d’infiltration
du myomètre sous jacent ou d’embolies vasculaires.
•
• Elle est partielle quand persistent des villosités de taille
normale.
• Elles est complète quand toutes les villosités sont
remplacées par des vésicules molaires.
----------------------- Page 6-----------------------
• Ces vésicules ont de quelques millimètres à
centimètres de diamètre, elles ont un aspect
translucide et reliées entre elles par des ponts
fibreux.
•
• L’aspect général est celui d’une grappe de
raison ou de frais de grenouille.
•
•
----------------------- Page 7-----------------------
• MOLE INVASIVE OU CHORIOADENOMA
DESTRUENS
•
• Les vésicules molaires infiltrent le myomètre
ou les vaisseaux utérins réalisant parfois une
volumineuse masse isolée intra-myométriale.
• L’invasion touche la musculeuse et peut
atteindre la
----------------------- Page 8-----------------------
• MOLE INVASIVE OU CHORIOADENOMA
DESTRUENS
•
• Les vésicules molaires infiltrent le myomètre
ou les vaisseaux utérins réalisant parfois une
volumineuse masse isolée intra-myométriale.
• L’invasion touche la musculeuse et peut
atteindre la
----------------------- Page 9-----------------------
• CHORIOCARCINOME
•
• Il se définit comme une prolifération tumorale
composée essentiellement de trophoblaste sans
vésicules identifiables ( la structure villositaire
disparaît), envahissant le myomètre adjacent.
•
• La diffusion aux vaisseaux est fréquente avec
métastase pulmonaire essentiellement.
•
----------------------- Page 10-----------------------
LA MOLE HYDATIFORME
• L’étiopathogénie de l’œdème vésiculaire dans la môle
hydatiforme demeure inconnue.
•
• Le fœtus est généralement absent dans la MH classique.
•
• Le fœtus peut être très rarement présent, on parle alors de
môle embryonnée ou de « môle transitionnelle ».
•
•
•
----------------------- Page 11-----------------------
• Incidence de la môle
•
• L’incidence de la môle est de 1/200 grossesses dans les régions
d’Asie, plus élevée qu’en Europe ( 1/1500 à 1/2000) grossesses.
•
• Le MH se rencontre préférentiellement aux deux extrémités de la
vie génitale active, la femme de plus de 40 ans ou celle de moins de
20 ans.
•
• Il n’y a pas de corrélation entre l’incidente et la parité.
• Le risque de récidive chez la même personne est faible, il est de 2%.
----------------------- Page 12-----------------------
• L’analyse génétique des caryotypes retrouve
une garniture chromosomique diploïde :
• 46 , XX dans presque 97 % des cas,
• les deux XX étant d’origine paternelle.
•
• Les môles embryonnées sont plus souvent
triploïdes , 69 chromosomes.
----------------------- Page 13-----------------------
• Etiologie :
•
• L’étiologie reste mal définie.
• L’incidence géographique plaide en faveur de facteurs -
--+ tels que la malnutrition en cours de grossesse,
• une déficiente en carotène
• et une consommation excessive de certains légumes
(choux).
•
•
----------------------- Page 14-----------------------
• Aspect clinique :
•
• Les symptômes cliniques :
•
• Les symptômes de la grossesse jeune sont généralement amplifiés :
• Nausées et vomissements excessifs et surtout de survenue
inhabituelle chez une multipare. Ces vomissements peuvent
induire un état de déshydratation.
•
• Des douleurs pelviennes prenant l’aspect de colique expulsive.
•
----------------------- Page 15-----------------------
• Le saignement est fréquent, il s’agit
d’hémorragie utérine récidivante, pouvant
être de faible abondance sous forme de
décharge vaginale brunâtre, mais également
parfois de grande abondance mettant en jeu
le pronostic vital maternel. Le saignement
augmente avec l’âge de la grossesse
•
----------------------- Page 16-----------------------
• On peut plus rarement retrouver un état toxémique de
survenue inhabituelle car précoce
•
• des signes cliniques de thyréotoxicose,
•
• d’embolie pulmonaire ( toux, dyspnée, hémoptysie)
•
•
•
•
•
----------------------- Page 17-----------------------
• L’ Examen clinique :
•
• On palpe habituellement un utérus
• trop volumineux ,
• non concordant avec la date des dernières règles. --C’est un utérus
plein et mou dans son ensemble.
• On note l’absence de ballottement de pôle fœtal .
•
• Au toucher , on peut retrouver la présence de kystes ovariens
uniques ou le plus souvent multiples et bilatéraux pouvant être à
l’origine d’un syndrome douloureux pelvien aigue imposant une
laparotomie d’urgence.
•
----------------------- Page 18-----------------------
• DIAGNOSTIC
• Le diagnostic positif de la môle hydatiforme se base actuellement sur deux
examens de base
•
• Echographie :
•
• Les échos produisent une image en comparable à celle d’une
tempête de neige dans les môles totales (aspect pathognomonique).
• Dans les môles partielles, le placenta apparaît volumineux et le
fœtus est parfois visible dans l’espace laissé par la môle.
• Mise en évidence des kystes lutéiniques
•
• Dosage de β-hCG :
• Le taux de β-hCG est très élevé , nettement supérieur à 500 000 UI/L
•
----------------------- Page 19-----------------------
• TRAITEMENT
•
• Le traitement consiste à l’évacuation de l’utérus par curetage
aspiratif écho-guidé et sous perfusion d’ocytocine.
• Cette aspiration se terminera par un curetage doux à la grande
curette mousse afin d’assurer une vacuité totale de la cavité.
• Il faut apprécier le volume et le poids du produit d’aspiration et
faire un examen pathologique des produits de curetage séparément
adressés.
•
•
•
----------------------- Page 20-----------------------
• SURVEILLANCE
•
• Les modalités de surveillance initiale :
•
• La surveillance post opératoire sera clinique, radiologique et biologique.
• Sur le plan clinique , on évaluera surtout le saignement, l’involution de
l’utérus et des kystes par un examen hebdomadaire
• Sur le plan radiologique, faire une écho pelvienne pour contrôler la
vacuité de l’utérus et l’involution des kystes ovariens.
• Un téléthorax.
• Une surveillance biologique par un dosage hebdomadaire des β-hCG
effectué jusqu’à rémission complète définie par l’obtention de trois
dosages hebdomadaires successifs négatifs.
•
•
----------------------- Page 21-----------------------
• Evolution post curetage :
•
• Evolution favorable :
•
• La surveillance post curetage basée sur la décroissance des β-hCG
est bien codifiée.
• Le retour s’effectue à la normale en 8 à 12 semaines maximum.
• On parle alors de rémission uniquement et non de guérison.
• Puis un dosage une fois par mois durant 6 à 12 mois puis tous les
trois mois jusqu’à 24 mois.
• Une contraception progestative est instaurée pour éviter la
survenue d’une grossesse intercurrente.
•
----------------------- Page 22-----------------------
• Evolution défavorable :
•
• Par persistance des saignements :
•
• Il s’agit soit d’un résidu môlaire intra-cavitaire bien
identifié au contrôle échographique, on propose un
second curetage uniquement dans ce cas
• Il n’y a pas de résidu môlaire, ce peut être déjà
une môle invasive ou un CC nécessitant une prise en
charge particulière après confirmation biologique.
•
----------------------- Page 23-----------------------
• Evolution défavorable des β-hCG :
•
• Elle peut correspondre soit à une absence
de normalisation 12 semaines après
l’évacuation , soit à la constatation d’une
stagnation ou d’une ascension durant cette
même période
----------------------- Page 24-----------------------
• Devant ces constatations on parlera alors désormais de
« maladie trophoblastique persistante » laquelle peut
correspondre
• soit à une môle invasive
• soit à un choriocarcinome, imposant sans plus attendre
une chimiothérapie spécifique.
•
• Une seconde aspiration ou curetage , dans l’hypothèse
d’une rétention en l’absence d’éléments échographiques ou
cliniques est discutable et même dangereuse en raison des
risques de synéchies et ou de dissémination en cas de
choriocarcinome .
•
----------------------- Page 25-----------------------
LA MOLE INVASIVE
• Définition :
•
• La môle invasive n’est pas une séquelle de la
môle hydatiforme.
• Elle se caractérise morphologiquement par
une prolifération placentaire villeuse dans le
myomètre .
• On parle souvent de maladie trophoblastique
non métastatique
----------------------- Page 26-----------------------
• Clinique :
•
• La môle invasive est caractérisée avant tout par un
saignement toujours abondant du fait de l’érosion des
vaisseaux et pouvant même conduire à un tableau
d’hémorragie interne si la séreuse est atteinte.
•
• Des douleurs abdominales sont souvent associées à cette
hémorragie.
• Des métastases se rencontrent dans le vagin et parfois dans
le poumon.
• Les kystes lutéiniques peuvent être présents
----------------------- Page 27-----------------------
• Diagnostic :
•
• Il est basé sur la clinique ( persistance du saignement et
des douleurs pelviennes).
• Le curetage n’est pas indiqué.
• L’échographie peut aussi contribuer au diagnostic par la
visualisation de la masse trophoblastique dans le
myomètre ;
•
• C’est la biologie qui tranche du fait de la non rémission des
taux.
•
----------------------- Page 28-----------------------
----------------------- Page 29-----------------------
----------------------- Page 30-----------------------
----------------------- Page 31-----------------------
----------------------- Page 32-----------------------
• Traitement :
•
• Devant l’incertitude de la lésion, la prise en
charge nécessitera une chimiothérapie et ou
une hystérectomie si la patiente est multipare
et âgée.
•
•
----------------------- Page 33-----------------------
LE CHORIOCARCINOME
• Il s’agit de la tumeur de l’épithélium trophoblastique.
• Dans 50 % des cas, il survient après une grossesse
molaire et dans le reste des cas après tout antécédent
gravidique.
• Les délais de diagnostic entre l’antécédent gravidique
et le choriocarcinome sont variables, de 8 mois après
une môle, 7 mois après un avortement banal et de 11
mois après une grossesse normale menée à terme. Le
délai maximum peut aller jusqu’à 5 ans, d’où la
nécessité de surveillance parfois prolongée des suites
môlaires qui dégénèrent dans 10 % des cas
----------------------- Page 34-----------------------
• Aspect morphologique
•
• Son apparence macroscopique est caractéristique ;
c’est un nodule pourpre, à centre nécrotique., bordé de
cellules tumorales.
• Les villosités choriales sont absentes.
•
• La dissémination du choriocarcinome est hématogène
et les vaisseaux sanguins sont largement envahis.
• Les métastases les plus fréquentes sont retrouvées au
niveau du vagin et des poumons
----------------------- Page 35-----------------------
• Au niveau du vagin , les nodules sont responsables d’hémorragies
cataclismiques
•
•
•
•
• Au niveau des poumons : on décrit trois types de métastases
pulmonaires, nodules parenchymateux de tailles variables, une
image en tempête de neige, une forme intravasculaire ou encore la
combinaison des trois formes.
• Les métastases cérébrales sont responsables de paralysie de
survenue brutale.
• Les autres sites de prédilection sont le tractus digestif, les reins, le
foie et l’épiploon, parfois le sein, la rétine et la peau.
----------------------- Page 36-----------------------
• Aspects cliniques :
•
• La démarche diagnostique se base sur la
symptomatologie, l’histologie, les taux de β-hCG, le
téléthorax et l’échographie
•
• C’est le plus souvent dans les suites môlaires que le
diagnostic peut être porté plus facilement devant : la
persistance des saignements , de taux de β-hCG élevés,
la découverte d’une métastase pulmonaire ou vaginale,
un résultat anat path positif après curetage mais plus
rarement.
----------------------- Page 37-----------------------
• En dehors de la môle, c’est souvent un
saignement génital anormal, ne répondant à
aucune thérapeutique qui nous amène à
effectuer une recherche de β-hCG et du foyer
secrétant le plus souvent ectopique.
•
•
•
----------------------- Page 38-----------------------
PROTOCOLES THERAPEUTIQUES DES
TUMEURS TROPHOBLASTIQUES
AGRESSIVES
• La chimiothérapie
•
• Le pronostic des tumeurs trophoblastiques a été
transformé depuis l’utilisation de la chimiothérapie.
•
• Ces tumeurs sont en effet très chimiosensibles mais
elles constituent des groupes hétérogènes d’où la
nécessité d’établir une classification pronostique
permettant d’évaluer précocement le pronostic(
favorable, intermédiaire ou péjoratif) et d’adapter
l’attitude thérapeutique à chaque cas particulier.
•
----------------------- Page 39-----------------------
• Le but du traitement est double : obtenir une
guérison tout en conservant les possibilités de
grossesse ultérieure.
• Une fois le diagnostic étiologique porté, un bilan
clinique , biologique et radiologique est donc
réalisé.
• En cas de maladie trophoblastique persistante,
une chimiothérapie est nécessaire
• Le protocole est adapté aux facteurs
pronostiques.
•
----------------------- Page 40-----------------------
• Les principaux médicaments utilisés le méthotrexate, l’actinomycine
D, l’étoposide, le cyclophsphamide, la vincristine, le cisplatine.
•
•
•
• Différents protocoles de polychimiothérapie ont fait la preuve de
leur efficacité CHAMOCA / EMA-CO
• Une contraception efficace est nécessaire pendant toute la durée
du traitement et après traitement.
• Une nouvelle grossesse peut être envisagée 6mois après la fin du
traitement d’une maladie de bon pronostic, et un an après en cas
de tumeur de mauvais pronostic.
•
•
----------------------- Page 41-----------------------
• La chirurgie
•
• Elle garde une place dans un contexte d’urgence (
hystérectomie d’hémostase d’ urgence) en cas de
chimiorésistance, et chez les patientes aux alentours de
la ménopause
•
•
•
•
•
----------------------- Page 42-----------------------
• SCORE PRONOSTIC : WHO / FIGO 2000
•
• Variables pronostiques
• 0
• 1
• 2
• 3
• Age en années
• < 40 ANS • > 40 ANS
•
•
• Précédente Grossesse
• Môle
• Avortement
• Grossesse
•
• Intervalle en mois / grosse
• < 4 mois • 4-7 mois • 7 – 13 mois • • HCG plasmatique • < 1000 • 1000 à 10000 • 10000 à 100000 • > 100000
• Taille Tumeur
•
• 3 à 5 cm
• > 5 cm
•
• Sites Métastatiques
• Poumons
• Rate, reins
• Intestin
• cerveau
• N. métastases
•
• 1 à 4
• 5 à 8
• > 8
•
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• Variables pronostiques
• 0
• 1
• 2
• 3
• Age en années
• < 40 ANS • > 40 ANS
•
•
• Précédente Grossesse
• Môle
• Avortement
• Grossesse
•
• Intervalle en mois / grosse
• < 4 mois • 4-7 mois • 7 – 13 mois • • HCG plasmatique • < 1000 • 1000 à 10000 • 10000 à 100000 • > 100000
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LES TUMEURS
TROPHOBLASTIQUES
----------------------- Page 2-----------------------
• Ces tumeurs se développent à partir du
trophoblaste lequel est constitué de tissu fœtal
dont la contribution génétique provient du
parent mâle ; par ce fait, ces tumeurs sont des
allogreffes.
• Ces tumeurs élaborent une hormone protéique
spécifique, l’hCG laquelle est évaluée pour
déterminer l’évolution de la tumeur et sa
sensibilité à un éventuel traitement entrepris.
----------------------- Page 3-----------------------
• Ces tumeurs régressent presque toujours par
la chimiothérapie.
• Les tumeurs trophoblastiques surviennent sur
avortement môlaire dans la plupart des cas,
comme elles peuvent apparaître après une
grossesse normale un avortement banal ou
même une GEU.
• La maladie trophoblastique doit donc rester à
l’esprit de tout gynécologue.
----------------------- Page 4-----------------------
• INTRODUCTION
• les tumeurs trophoblastiques gestationnelles
offrent tout un éventail de néoplasies :
- de la môle hydatiforme relativement
bénigne
- au choriocarcinome hautement malin en
passant
- par la môle invasive.
----------------------- Page 5-----------------------
ANATOMOPATHOLOGIE
• LA MOLE HYDATIFORME
•
• Elle est caractérisée par
• une dégénérescence hydropique des villosités placentaires
avasculaires et
• une prolifération trophoblastique, sans signe d’infiltration
du myomètre sous jacent ou d’embolies vasculaires.
•
• Elle est partielle quand persistent des villosités de taille
normale.
• Elles est complète quand toutes les villosités sont
remplacées par des vésicules molaires.
----------------------- Page 6-----------------------
• Ces vésicules ont de quelques millimètres à
centimètres de diamètre, elles ont un aspect
translucide et reliées entre elles par des ponts
fibreux.
•
• L’aspect général est celui d’une grappe de
raison ou de frais de grenouille.
•
•
----------------------- Page 7-----------------------
• MOLE INVASIVE OU CHORIOADENOMA
DESTRUENS
•
• Les vésicules molaires infiltrent le myomètre
ou les vaisseaux utérins réalisant parfois une
volumineuse masse isolée intra-myométriale.
• L’invasion touche la musculeuse et peut
atteindre la
----------------------- Page 8-----------------------
• MOLE INVASIVE OU CHORIOADENOMA
DESTRUENS
•
• Les vésicules molaires infiltrent le myomètre
ou les vaisseaux utérins réalisant parfois une
volumineuse masse isolée intra-myométriale.
• L’invasion touche la musculeuse et peut
atteindre la
----------------------- Page 9-----------------------
• CHORIOCARCINOME
•
• Il se définit comme une prolifération tumorale
composée essentiellement de trophoblaste sans
vésicules identifiables ( la structure villositaire
disparaît), envahissant le myomètre adjacent.
•
• La diffusion aux vaisseaux est fréquente avec
métastase pulmonaire essentiellement.
•
----------------------- Page 10-----------------------
LA MOLE HYDATIFORME
• L’étiopathogénie de l’œdème vésiculaire dans la môle
hydatiforme demeure inconnue.
•
• Le fœtus est généralement absent dans la MH classique.
•
• Le fœtus peut être très rarement présent, on parle alors de
môle embryonnée ou de « môle transitionnelle ».
•
•
•
----------------------- Page 11-----------------------
• Incidence de la môle
•
• L’incidence de la môle est de 1/200 grossesses dans les régions
d’Asie, plus élevée qu’en Europe ( 1/1500 à 1/2000) grossesses.
•
• Le MH se rencontre préférentiellement aux deux extrémités de la
vie génitale active, la femme de plus de 40 ans ou celle de moins de
20 ans.
•
• Il n’y a pas de corrélation entre l’incidente et la parité.
• Le risque de récidive chez la même personne est faible, il est de 2%.
----------------------- Page 12-----------------------
• L’analyse génétique des caryotypes retrouve
une garniture chromosomique diploïde :
• 46 , XX dans presque 97 % des cas,
• les deux XX étant d’origine paternelle.
•
• Les môles embryonnées sont plus souvent
triploïdes , 69 chromosomes.
----------------------- Page 13-----------------------
• Etiologie :
•
• L’étiologie reste mal définie.
• L’incidence géographique plaide en faveur de facteurs -
--+ tels que la malnutrition en cours de grossesse,
• une déficiente en carotène
• et une consommation excessive de certains légumes
(choux).
•
•
----------------------- Page 14-----------------------
• Aspect clinique :
•
• Les symptômes cliniques :
•
• Les symptômes de la grossesse jeune sont généralement amplifiés :
• Nausées et vomissements excessifs et surtout de survenue
inhabituelle chez une multipare. Ces vomissements peuvent
induire un état de déshydratation.
•
• Des douleurs pelviennes prenant l’aspect de colique expulsive.
•
----------------------- Page 15-----------------------
• Le saignement est fréquent, il s’agit
d’hémorragie utérine récidivante, pouvant
être de faible abondance sous forme de
décharge vaginale brunâtre, mais également
parfois de grande abondance mettant en jeu
le pronostic vital maternel. Le saignement
augmente avec l’âge de la grossesse
•
----------------------- Page 16-----------------------
• On peut plus rarement retrouver un état toxémique de
survenue inhabituelle car précoce
•
• des signes cliniques de thyréotoxicose,
•
• d’embolie pulmonaire ( toux, dyspnée, hémoptysie)
•
•
•
•
•
----------------------- Page 17-----------------------
• L’ Examen clinique :
•
• On palpe habituellement un utérus
• trop volumineux ,
• non concordant avec la date des dernières règles. --C’est un utérus
plein et mou dans son ensemble.
• On note l’absence de ballottement de pôle fœtal .
•
• Au toucher , on peut retrouver la présence de kystes ovariens
uniques ou le plus souvent multiples et bilatéraux pouvant être à
l’origine d’un syndrome douloureux pelvien aigue imposant une
laparotomie d’urgence.
•
----------------------- Page 18-----------------------
• DIAGNOSTIC
• Le diagnostic positif de la môle hydatiforme se base actuellement sur deux
examens de base
•
• Echographie :
•
• Les échos produisent une image en comparable à celle d’une
tempête de neige dans les môles totales (aspect pathognomonique).
• Dans les môles partielles, le placenta apparaît volumineux et le
fœtus est parfois visible dans l’espace laissé par la môle.
• Mise en évidence des kystes lutéiniques
•
• Dosage de β-hCG :
• Le taux de β-hCG est très élevé , nettement supérieur à 500 000 UI/L
•
----------------------- Page 19-----------------------
• TRAITEMENT
•
• Le traitement consiste à l’évacuation de l’utérus par curetage
aspiratif écho-guidé et sous perfusion d’ocytocine.
• Cette aspiration se terminera par un curetage doux à la grande
curette mousse afin d’assurer une vacuité totale de la cavité.
• Il faut apprécier le volume et le poids du produit d’aspiration et
faire un examen pathologique des produits de curetage séparément
adressés.
•
•
•
----------------------- Page 20-----------------------
• SURVEILLANCE
•
• Les modalités de surveillance initiale :
•
• La surveillance post opératoire sera clinique, radiologique et biologique.
• Sur le plan clinique , on évaluera surtout le saignement, l’involution de
l’utérus et des kystes par un examen hebdomadaire
• Sur le plan radiologique, faire une écho pelvienne pour contrôler la
vacuité de l’utérus et l’involution des kystes ovariens.
• Un téléthorax.
• Une surveillance biologique par un dosage hebdomadaire des β-hCG
effectué jusqu’à rémission complète définie par l’obtention de trois
dosages hebdomadaires successifs négatifs.
•
•
----------------------- Page 21-----------------------
• Evolution post curetage :
•
• Evolution favorable :
•
• La surveillance post curetage basée sur la décroissance des β-hCG
est bien codifiée.
• Le retour s’effectue à la normale en 8 à 12 semaines maximum.
• On parle alors de rémission uniquement et non de guérison.
• Puis un dosage une fois par mois durant 6 à 12 mois puis tous les
trois mois jusqu’à 24 mois.
• Une contraception progestative est instaurée pour éviter la
survenue d’une grossesse intercurrente.
•
----------------------- Page 22-----------------------
• Evolution défavorable :
•
• Par persistance des saignements :
•
• Il s’agit soit d’un résidu môlaire intra-cavitaire bien
identifié au contrôle échographique, on propose un
second curetage uniquement dans ce cas
• Il n’y a pas de résidu môlaire, ce peut être déjà
une môle invasive ou un CC nécessitant une prise en
charge particulière après confirmation biologique.
•
----------------------- Page 23-----------------------
• Evolution défavorable des β-hCG :
•
• Elle peut correspondre soit à une absence
de normalisation 12 semaines après
l’évacuation , soit à la constatation d’une
stagnation ou d’une ascension durant cette
même période
----------------------- Page 24-----------------------
• Devant ces constatations on parlera alors désormais de
« maladie trophoblastique persistante » laquelle peut
correspondre
• soit à une môle invasive
• soit à un choriocarcinome, imposant sans plus attendre
une chimiothérapie spécifique.
•
• Une seconde aspiration ou curetage , dans l’hypothèse
d’une rétention en l’absence d’éléments échographiques ou
cliniques est discutable et même dangereuse en raison des
risques de synéchies et ou de dissémination en cas de
choriocarcinome .
•
----------------------- Page 25-----------------------
LA MOLE INVASIVE
• Définition :
•
• La môle invasive n’est pas une séquelle de la
môle hydatiforme.
• Elle se caractérise morphologiquement par
une prolifération placentaire villeuse dans le
myomètre .
• On parle souvent de maladie trophoblastique
non métastatique
----------------------- Page 26-----------------------
• Clinique :
•
• La môle invasive est caractérisée avant tout par un
saignement toujours abondant du fait de l’érosion des
vaisseaux et pouvant même conduire à un tableau
d’hémorragie interne si la séreuse est atteinte.
•
• Des douleurs abdominales sont souvent associées à cette
hémorragie.
• Des métastases se rencontrent dans le vagin et parfois dans
le poumon.
• Les kystes lutéiniques peuvent être présents
----------------------- Page 27-----------------------
• Diagnostic :
•
• Il est basé sur la clinique ( persistance du saignement et
des douleurs pelviennes).
• Le curetage n’est pas indiqué.
• L’échographie peut aussi contribuer au diagnostic par la
visualisation de la masse trophoblastique dans le
myomètre ;
•
• C’est la biologie qui tranche du fait de la non rémission des
taux.
•
----------------------- Page 28-----------------------
----------------------- Page 29-----------------------
----------------------- Page 30-----------------------
----------------------- Page 31-----------------------
----------------------- Page 32-----------------------
• Traitement :
•
• Devant l’incertitude de la lésion, la prise en
charge nécessitera une chimiothérapie et ou
une hystérectomie si la patiente est multipare
et âgée.
•
•
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LE CHORIOCARCINOME
• Il s’agit de la tumeur de l’épithélium trophoblastique.
• Dans 50 % des cas, il survient après une grossesse
molaire et dans le reste des cas après tout antécédent
gravidique.
• Les délais de diagnostic entre l’antécédent gravidique
et le choriocarcinome sont variables, de 8 mois après
une môle, 7 mois après un avortement banal et de 11
mois après une grossesse normale menée à terme. Le
délai maximum peut aller jusqu’à 5 ans, d’où la
nécessité de surveillance parfois prolongée des suites
môlaires qui dégénèrent dans 10 % des cas
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• Aspect morphologique
•
• Son apparence macroscopique est caractéristique ;
c’est un nodule pourpre, à centre nécrotique., bordé de
cellules tumorales.
• Les villosités choriales sont absentes.
•
• La dissémination du choriocarcinome est hématogène
et les vaisseaux sanguins sont largement envahis.
• Les métastases les plus fréquentes sont retrouvées au
niveau du vagin et des poumons
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• Au niveau du vagin , les nodules sont responsables d’hémorragies
cataclismiques
•
•
•
•
• Au niveau des poumons : on décrit trois types de métastases
pulmonaires, nodules parenchymateux de tailles variables, une
image en tempête de neige, une forme intravasculaire ou encore la
combinaison des trois formes.
• Les métastases cérébrales sont responsables de paralysie de
survenue brutale.
• Les autres sites de prédilection sont le tractus digestif, les reins, le
foie et l’épiploon, parfois le sein, la rétine et la peau.
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• Aspects cliniques :
•
• La démarche diagnostique se base sur la
symptomatologie, l’histologie, les taux de β-hCG, le
téléthorax et l’échographie
•
• C’est le plus souvent dans les suites môlaires que le
diagnostic peut être porté plus facilement devant : la
persistance des saignements , de taux de β-hCG élevés,
la découverte d’une métastase pulmonaire ou vaginale,
un résultat anat path positif après curetage mais plus
rarement.
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• En dehors de la môle, c’est souvent un
saignement génital anormal, ne répondant à
aucune thérapeutique qui nous amène à
effectuer une recherche de β-hCG et du foyer
secrétant le plus souvent ectopique.
•
•
•
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PROTOCOLES THERAPEUTIQUES DES
TUMEURS TROPHOBLASTIQUES
AGRESSIVES
• La chimiothérapie
•
• Le pronostic des tumeurs trophoblastiques a été
transformé depuis l’utilisation de la chimiothérapie.
•
• Ces tumeurs sont en effet très chimiosensibles mais
elles constituent des groupes hétérogènes d’où la
nécessité d’établir une classification pronostique
permettant d’évaluer précocement le pronostic(
favorable, intermédiaire ou péjoratif) et d’adapter
l’attitude thérapeutique à chaque cas particulier.
•
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• Le but du traitement est double : obtenir une
guérison tout en conservant les possibilités de
grossesse ultérieure.
• Une fois le diagnostic étiologique porté, un bilan
clinique , biologique et radiologique est donc
réalisé.
• En cas de maladie trophoblastique persistante,
une chimiothérapie est nécessaire
• Le protocole est adapté aux facteurs
pronostiques.
•
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• Les principaux médicaments utilisés le méthotrexate, l’actinomycine
D, l’étoposide, le cyclophsphamide, la vincristine, le cisplatine.
•
•
•
• Différents protocoles de polychimiothérapie ont fait la preuve de
leur efficacité CHAMOCA / EMA-CO
• Une contraception efficace est nécessaire pendant toute la durée
du traitement et après traitement.
• Une nouvelle grossesse peut être envisagée 6mois après la fin du
traitement d’une maladie de bon pronostic, et un an après en cas
de tumeur de mauvais pronostic.
•
•
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• La chirurgie
•
• Elle garde une place dans un contexte d’urgence (
hystérectomie d’hémostase d’ urgence) en cas de
chimiorésistance, et chez les patientes aux alentours de
la ménopause
•
•
•
•
•
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• SCORE PRONOSTIC : WHO / FIGO 2000
•
• Variables pronostiques
• 0
• 1
• 2
• 3
• Age en années
• < 40 ANS • > 40 ANS
•
•
• Précédente Grossesse
• Môle
• Avortement
• Grossesse
•
• Intervalle en mois / grosse
• < 4 mois • 4-7 mois • 7 – 13 mois • • HCG plasmatique • < 1000 • 1000 à 10000 • 10000 à 100000 • > 100000
• Taille Tumeur
•
• 3 à 5 cm
• > 5 cm
•
• Sites Métastatiques
• Poumons
• Rate, reins
• Intestin
• cerveau
• N. métastases
•
• 1 à 4
• 5 à 8
• > 8
•
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• Variables pronostiques
• 0
• 1
• 2
• 3
• Age en années
• < 40 ANS • > 40 ANS
•
•
• Précédente Grossesse
• Môle
• Avortement
• Grossesse
•
• Intervalle en mois / grosse
• < 4 mois • 4-7 mois • 7 – 13 mois • • HCG plasmatique • < 1000 • 1000 à 10000 • 10000 à 100000 • > 100000
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