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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE PRS A.LEBIED-H.BERRAH
URGENCES CHIRURGICALES NEO NATALES
Dr. M.T. HAMLAOUI
I. INTRODUCTION
II. CLASSIFCATION
III. DIAGNOSTIC POSITIF
A. ANTE NATALE B. POST NATAL
IV. ATRESIE DE L'OESOPHAGE
1. CLASSIFICATION 2. PHYSIOPATHOLOGIE
3. DIAGNOSTIC CLINIQUE 4. BILAN RADIOLOGIQUE
V. TRAITEMENT
VI. INDICATION
VII. COMPLICATIONS POST OPERATOIRES RESULTATS
VIII. LES OCCLUSIONS NEO NATALE S
1. LES STENOSES DUODENALES
2. LES OCCLUSIONS A VENTRE DISTENDU
IX. LES MALFOR MATIONS ANO-RECTALE S
X. LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES
XI. LES MALFORMATIONS DE LA REGION OMBILICALE
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URGENCES CHIRURGICALES NEO NATALES Dr. M.T. HAMLAOUI
I. INTODUCTION
. Elles sont multiples et touchent un ou plusieurs organes.
. Ne seront présentées que celles qui ont un pronostic vital.
. Sont dominées par URGENCES DIGESTIVES constituées par des malformations congénitales.
. Si d'une anomalie à l'autre, la fréquence, la gravité, l'expression sont variables, leur traitement est actuellement bien
codifié grâce aux progrés de la chirurgie néo natale et de la réanimation du nouveau né.
. Si l'étiologie reste difficile à établir le diagnostic est par contre possible trés précocement.
II. CLASSIFI CATION
A. ANOMALIES METTANT EN JEU LE PRONOSTIC VITAL +++
Ce sont les vraies urgences médico-chirurgicales.
En dehors de la chirurgie cardiaque, elles sont dominées par les malformations digesitves :
- Atresie de l'oesophage
- Hernie de la coupole diaphragmatique
- Malformation region ombilicale
- Occlusions neo natales.
B. ANOMALIES METTANT EN JEU LE PRONOSTIC FONCTIONNEL :
- Pied bot varus equin
- Luxation congénitale hanche
- Valves urethre post.
- Ambiguités sexuelles.
C. ANOMALIES SANS CARACTERE D'URGENCE :
- Fentes labio palatines
- Myelo méningocèles
- Hypospadias
- Imperforation des choanes
- Tumeurs abdominales
- Emphysème geant.
III. DIAGNOSTIC POSITIF
A. ANTE NATALE :
. Interrogatoire : Hydramnios +++
. Echographie : Variété
B. POST NATAL :
. Diagnostic évident : aucun problème
. Non évident : examen complet méthodique stade du dépistage
* Interrogatoire : - Hydramnios
- Presentation
- Méconium +++
- Vomissements
- Selles
- Mode respiratoire
* Examen : Appareil par appareil
* Investigations : . Epreuve DES SONDES +++
. Radio sans préparation +++
. Echo
. Biochimie
. Ana path.
IV. ATRESIE DE L'OESOPHAGE
Il s'agit d'une interruption de la continuité oesophagienne qui est incompatible avec
la vie. Cure chirurgicale fut réalisée en 1941. Les progrés de la chirurgie et de l'anesthésie réanimation ont
permis la guerison sans sequelles des cas favorables.
1. CLASSIFICATION
L'atresie de l'oesophage s'accompagne de la formation de deux culs de sac oesophagiens supérieur et
inférieur, et d'une fistule oesotracheale dans plus de 90 % des cas. La présence ou non de cette fistule de même
que son siège, permettent de classer les atresies de l'oesophage comme l'a proposé LADD et GROSS en 5 types.
TYPE I : 10 % des cas
Les deux culs de sac oesophagiens sont borgnes, éloignés l'un de l'autre, posant
le difficile problème de retablissement de la continuité.
TYPE II : 1 % des cas
Il existe une fistule tracheo-oesophagienne sur le cul de sac oesophagien supérieur.
TYPE III + IV : le type III représente 75 à 85 % des cas.
Ils sont caractérisés par la présence d'une fistule trachéo-oesophagienne
s'ouvrant au niveau du cul de sac oesophagien inférieur.
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TYPE V : Caractérisé par la présence de deux fistules, la première au niveau du cul de sac oesophagien
supérieur et la seconde au niveau du cul de sac oesophagien inférieur.
2. PHYSIOPATHOLOGIE
Elle est caractérisée par : - l'impossibilité d'alimentation
- l'inondation trachéo bronchique
- l'anorexie
L'anorexie est aggravée par l'importance de la fistule trachéo-oesophagienne qui va soustraire une partie
de l'air inspiré dans les poumons et qui va entrainer une distension abdominale genant le jeu diaphragmatique.
3. DIAGNOSTIC CLINIQUE
A. Le diagnostic Pré natal de l'atresie de l'oesophage est difficile à faire :
B. En salle d'accouchement la vérification de la perméabilité de l'oesophage par le
passage d'une sonde doit être systématique : c'est l'épreuve de la sonde.
C. Malheureusement dans notre pays le diagnostic est bien souvent évoque devant un
nouveau né présentant :
- un encombrement bucco-pharyngé avec hypersialorrhée et présence de mousse aux lèvres.
- des accés de toux et de cyanose
- dans bien des cas après tentative d'alimentation dans un tableau de suffocation et de détresse respiratoire.
4. BILAN RADIOLOGIQUE :
Deux clichés (Face + Profil) prenant le thorax et l'abdomen avec la présence d'une sonde radio-
opaque au niveau du cul de sac oesophagien supérieur.
La radiographie standard permet d'objectiver le niveau du cul de sac oesophagien supérieur grâce à la position
de la sonde, rendant inutile les opacifications qui peuvent être dangereuses et mortelles. La radiographie affirme
la fistule trachéo-oesophagienne du cul de sac inférieur par la présence de clartes digestives au niveau de
l'abdomen.
Elle renseigne sur l'état pulmonaire et les malformations osseuses associées.
V. TRAITEMENT
BUT : Suppression de la fistule
Rétablissement de la continuité oesophagienne.
VI. INDICATIONS
1. Atresies type I et II avec un ecart trés important entre les deux culs de sac oesophagiens, on réalise :
Une oesophagotomie cervicale + gastrostomie d'alimentation, et secondairement une oesophagoplastie de
remplacement
2. Atresie type III et IV.
Dans les bons cas : anastomose termino terminale + ligature exerese de la fistule.
Ecart moyen entre les culs de sac, procédé de LIVATIDIS. ( Myotomie circulaire ).
VII. COMPLICATIONS POST OPERATOIRES :
Refroidissement. Infection.
Lachage d'anastomose à dépister (PNO, Fièvre, Polypnée).
Reperméabilisation d'une fistule.
RESULTATS : Dépendant
- Des malf. associées (C.V.)
- d'un état morbide associé -infection, méningite.
- du petit poids de naissance.
VIII. LES OCCLUSIONS NEO NATALES
L'occlusion intestinale est la plus fréquente des urgences chirurgicales néo-natales.
Le syndrome occlusif du nouveau né est caractérisé par deux maitres symptomes :
- les vomissements bilieux qui signent un obstacle mécanique au niveau de l'intestin.
- l'absence d'émission méconiale, le retard à l'emission ou l'émission d'un méconium anormal.
Ces deux symptomes suffisent à affirmer l'occlusion et imposent un bilan clinique et radiologique pour confirmer
le diagnostic étiologique.
Le diagnostic étiologique est guidé par l'aspect de l'abdomen, les signes radiologiques
et l'épreuve de la sonde rectale, du point de vue pratique la classification suivante a été proposée :
- occlusion à ventre plat = sténoses duodénales
- occlusion à ventre distendu = deux groupes :
a) Epreuve à la sonde rectale positive :
* maladie de Hirschprung
* occlusions fonctionnelles
b) Epreuve à la sonde négative :
* Atresie du grèle
* Ileus méconial
* occlusion par peritonite.
1. LES STENOSES DUODENALES
Elles réalisent une occlusion à ventre plat dont le mécanisme peut être :
- une atresie duodénale
- un volvulus sur mésentère commun
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- un excés d'accolement péritonéal
Les malformations associées sont trés fréquentes ( 70 % ) des cas :
prématurité, mongolisme, malformations cardiaques.
* LE DIAGNOSTIC :
Le diagnostic anté natal est établi par échographie systématique ou demandée en raison d'un
hydramnios ; possible dès 29ème semaine de grossesse.
En cas de suspicion échographique, necessité d'une ponction amniotique pour doser (les alpha-foeto
proteines, la bilirubine, et la lipase amniotique) qui montrent des taux élevés.
Il faut établir surtout un CARYOTYPE en raison de la grande fréquence des mal- formations
associées (TRISOMIE 21).
Après l'accouchement les signes cliniques apparaissent dés les 1ères heures de vie.
- En cas d'atresie sous vateriènne : occlusion à ventre plat, avec vomissements bilieux et précoces lorsque le
diaphragme est complet.
La radiographie confirme le diagnostic par l'image caractéristique de double bulle sur un abdomen opaque.
- En cas d'atresie sus vaterienne : le diagnostic est difficile devant des vomissements non bilieux.
L'intolérance gastrique absolue et l'image radiologique justifie le transit gastro-duodénal qui confirmera l'obstacle.
* TRAITEMENT
Le traitement chirurgical est entrepris sans retard, après correction d'éventuels troubles
Hydro-éléctrolytiques.
Le choix de la méthode dépend du siège de l'obstacle et de sa nature.
2. LES OCCLUSIONS A VENTRE DISTENDU :
A. la maladie de Hirschrung :dans sa forme occlusive. C'est la plus fréquente des occlusions néo
natales. Elle consiste en une anomalie congénitale des plexus nerveux autonomes responsables de la motricité
colique.
L'étendue de l'atteinte intestinale est variable ; dans 75 à 80 % des cas, le segment aganglionnaire ne
dépasse pas le sigmoide.
Le tableau clinique est celui d'une occlusion intestinale basse associant :
- notion d'absence ou de retard d'émission méconiale.
- ballonnement abdominal
- vomissements bilieux tardifs.
La radiographie de l'abdomen sans préparation objective la présence de grands niveaux hydro
aériques confirmant l'obstacle.
L'introduction d'une sonde par l'anus et qui remonte dans le sigmoide entraine une débacle de
gaz et de matière levant l'obstacle et affirmant son caractère fonctionnel.
* LE DIAGNOSTIC :
Trois examens permettent d'affirmer avec certitude le diagnostic de la maladie de Hirschrung.
- Le lavement Baryté : nécessite une technique particulière. Objective la disparité de calibre qui réalise une
image caractéristique dans les formes évoluées. L'image est moins évidente chez :
- la manométrie ano rectale : basée sur la recherche du reflexe recto anal inhibiteur. Son absence affirme
la maladie. Sa fiabilité est total à partir de 1 mois.
- La biopsie Rectale : Confirme l'histologie
Biopsie chirurgicale de la musculeuse rectale
Etude Histo-chimique par biopsie à l'aide d'une pince.
* LE TRAITEMENT :
Classiquement le traitement est réalisé vers l'âge de 1 an ou à un poids de10 Kg. Cette attitude impose dan les
formes diagnostiques trés tôt un traitement d'attente.
Ce traitement d'attente est même par NURSING ( sonde rectale, lavement évacuateur ) et en cas d'échèc par
COLOSTOMIE.
La cure chirurgicale, radicale de la maladie est basée sur la resection du segment intestinal pathologique
associée à un abaissement au niveau de l'anus d'un colon normalement innerve.
Cependant les formes ultra-courtes de la maladie sont traitées par voie basse, par sphincteromyectomie.
B. Syndrome du bouchon méconial et du micro-colon gauche :
a) le syndrome du bouchon méconial se définit comme une forme transitoire d'occlusion néo natale colique
distale qui est levée par la montée d'une sonde par l'anus en entrainant l'émission d'un meconium épais et
compact.
b) Le syndrome du micro-colon gauche consiste en une occlusion néo natale avec trouble de la motricite
intestinale. Il est en rapport avec une immaturité transitoire du fonctionnement intestinal.
C. L'atresie du grele :
C'est la plus fréquente des atresies intestinales.
* Mécanisme : L'explication de la majorité des atresies jejuno-intestinales a été donnée en liant les
vaisseaux mesenteriques chez le foetus de chien non réalisé des atresies identiques à celle observées c hez le
nouveau né.
* Les malformations associées : Elle sont rares, on retrouve essentiellement la mucoviscidose,
l'amphalocèle et le laparoschisis.
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* Diagnostic : Il est chirurgical, basé sur le retablissement de la continuité intestinale.
* Pronostic : le pronostic des atresies inestinales depend du siège et de la longueur du grèle restant. La survie
varie de 50 à 80 %.
D. Ileus Méconial de la MUcoviscidose :
Aspect néo natal de la mucoviscidose qui est une maladie des glandes muqueuses caractérisée
par la secretion d'un mucus anormal. Le méconium se déssèche et adhère à la muqueuse iléale réalisant
une véritable obstruction au niveau de l'ileon terminal. La distension de l'intestin d'amont expose parfois à
un valvulus qui peut être à l'origine d'une perforation post natale.
* La tableau Clinique : est celui d'une atresie du grèle, cependant certains signes sont trés évocateurs : -
- notion de mucoviscidose familiale ; - poids de naissance élevé.
*Du point de vue radiographique ( les niveau hydro- aériques sont peu mobiles et on note la présence
d'un granité méconial se projetant au niveau de la fosse iliaque droite).
* Le traitement : en cas d'ileus non compliqué.
Des obstructions par lavement :
- gastrograffine
- serum salé
- solution d'acetylcysteine
- solution d'enzymes pancréatiques
Le traitement chirurgical est indiqué encas d'échec au lavement évacuateur et en cas de diagnostic tardif
avec altération de l'état général.
* Le pronostic : La mortalité est de l'ordre de 20 à 40 %
Le pronostic reste dominé par les complications respiratoires de la maladie.
E. Les occlusions par peritonite :
Dans la peritonite méconiale anté natale, la perforation digestive aboutit à l'issue dans la cavité
paritonéale d'un méconium aseptique parfois calcifie, avec développement d'une paroi fibreuse. La péritonite
méconiale post natale est hautement septique, elle est secondaire à une perforation digestive au cours d'une
atresie intestinale ou d'une forme grave de la Mdie deHIRSCHPRUNG.
IX. LES MALFOMATIONS ANO-RECTALES
Les malformations ano-rectales autrefois regroupées sous le terme d'imprèformations anales peuvent se
présenter sous des formes trés variétées :
- fréquence un pour 5000 naissances.
- prédominance masculine
* CLASSIFICATION :
STEPHENS a développé une classification basée sur la situation du cul de sac intestinal par rapport la
sanglé musculaire pubo-rectale : deux grandes formes sont opposées, la forme basse susceptible d'être traitée
par voie périnéale et la forme haute avec fistule recto-vaginale qui nécessite un abaissement colo anal.
* DIAGNOSTIC DES MALFORMATIONS ANO RECTALES :
- Reconnaitre la malformation, chose facile par l'examen systématique de tout nouveau né.
- Preciser la variété anatomo clinique par un examen precis du périnée, des urines et par un examen
radiologique.
- Rechercher les malformations associées ( vertebrales, urinaires ).
- La conduite diagnostique doit être menée différemment selon qu'il existe ou non une fistule au perinée ou au
vagin.
Le diagnostic de la variété anatomique repose sur la recherche d'une méconiurie qui affirme la fistule
recto-urinaire et donc la variété HAUTE, mais surtout sur l'examen radiographie réalise selon la technique de
WANGEN STEEN AND RICE : Le nouveau né doit être maintenu tête en bas pendant 3 minute ( qui permet
aux gaz intestinaux de remonter le cul de sac rectal) avec un repère radioopaque sur l'endroit presumé de l'anus,
les cuisses flèches à 90 fois sur le bassin. Le cliché radiographique doit être fait de profil.
Cette radiographie permet d'opacification gazeuse du cul de sac intestinal dont la projection par rapport à la ligne
de STEPHENS ( ligne joignant le pubis au coccyx ) indique la variété de la malformation :
- la projection du cul de sac en dessous de cette ligne affirme la forme HAUTE.
- sa projection au dessus en affirme la forme BASSE.
X. LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES
Les hernies diaphragmatiques de l'enfant sont le plus souvent congénitales.
Selon la topographie du defect diaphragmatique on distingue :
- Les hernies retro-costoxyphoidiennes appelées aussi hernies de LARRY ou de MORGANI.
- Les hernies postérieures ou HERNIE HIATALES
- Les hernies postéro-latérales ou de BOCHDALEK qui seront étudiées dans ce chapitre.
* LES HERNIES POSTERO LATERALES :
Elles sont fréquentes et se revèlent le plus souvent en période néo natale par une
détresse respiratoire gravissime nécessitant un diagnostic et un traitement rapide.
Siègeant le plus souvent à gauche dans 90 % des cas, au niveau de la partie postéro latéral de l'hémo-
coupole.
Les dimension de l'orifice sont variables, pouvant aller jusqu'à l'aplasie de la presque totalité de l'hémi-
coupole.
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Le presque totalité des viscère abdominaux, peut migrer dans le thorax entrainant une compression pulmonaire.
L'état du poumon homo-latéral conditionne le pronostic immédiat, le plus souvent, il est hypoplasique.
* DIAGNOSTIC :
La date d'apparition des premiers troubles permet de différencier les formes néo natales à
manifestations prococes posant des problèmes diangostique et thérapeutique, des formes à revelation plus
tardive de meilleur pronostic.
Le tableau clinique est celui d'une détresse respiratoire survenant désles premières heures de vie. Cette
détresse respiratoire est aggravée par les changements de position et les tentatives d'alimentation.
* EXAMEN CLINIQUE :
- l'Hémithorax intérèsse est bombe et immobile
- l'abdomen est retracte
- Auscultation : * déplacement des bruits du coeur
* présence de bruits hydro-aériques anormaux au niveau du thorax.
* EXAMEN RADIOLOGIQUE
La radiographie prenant le thorax et l'abdomen, de face et de profil affirme le diagnostic :
- présence d'images aériques évoquant les clartes d'anes intestinales au niveau du thorax contrastant
avec leur rerefication au niveau de l'abdomen.
- Refoulement du parenchyme pulmonaire
- Déplacement du médiastin
Ces images caractéristiques confirment le diagnostic et rendant inutiles voire dangereuses les
opacifications digestives.
Les transfer en milieu chirurgical, spécialisé se fera sans attendre, avec mise en place d'une sonde
d'aspiration naso-gastrique le nouveau né étant couché sur le côté de la hernie permettant ainsi l'expression du
poumon sain.
Intubation et ventilation en cas de détresse respiratoire.
Parallèlement à la correction de l'acidose, la cure chirurgicale, sera réalisée en urgence. La ventilation au
masque est contre indiqué.
XI. LES MALFORMATION S DE LA REGION OMBILICALE :
Elles sont de diagnostic évident.
Elles résultent d'un défaut de fermeture de la cavité abdominale au voisinage ou au niveau de l'ombilic.
1. L'OMPHALOCELE :
Il s'agit d'une urgence chirurgicale néo natale ou les progrés thérapeutiques ont été sensibles ces
dernières années.
Elle se caractérise par un défaut de fermeture de la paroi ventrale au niveau de la région ombilicale
avec extériorisation des viscères abdominaux au sein d'une poche translucide.
Elle réalise une tumefaction sessile, hémisphérique, et de volume variable.
* Les malformations associées
- Atresie ano-rectale
- Uropathies malformatives basses
- Syndrome de WIEDEMAN-BECHWITH. Omphalocèle + Macroglosssie + Hypoglycémie.
- Coelosomie supérieure. Omphalocèle + Fissure sternale + malformation cardiaque.
- Coelosomie inférieure. Omphalocèle + Extrophie vesicale + Atresie colique.
* Le traitement : Il doit être conduit en urgence
+ But :- réintegration des viscères hernies
- inventaire des lésions
- fermeture de la paroi abdominale.
2. LE LAPAROSCHISIS
Plus rare que l'omphalocèle, le laparoschisis ou gastro-schisis est une éviscération congénitale de
la totalité de l'anse ombilicale.
Elle est différente de l'omphalocèle rompue.
* Le traitement :
Les impératifs du traitement chirurgical sont les même que pour l'amphalocèle type II .
Le pronostic reste redoutalbe du fait des lesions de peritonite méconiale, responsable d'illeux
paralytique et de troubles impression.
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE PRS A.LEBIED-H.BERRAH
URGENCES CHIRURGICALES NEO NATALES
Dr. M.T. HAMLAOUI
I. INTRODUCTION
II. CLASSIFCATION
III. DIAGNOSTIC POSITIF
A. ANTE NATALE B. POST NATAL
IV. ATRESIE DE L'OESOPHAGE
1. CLASSIFICATION 2. PHYSIOPATHOLOGIE
3. DIAGNOSTIC CLINIQUE 4. BILAN RADIOLOGIQUE
V. TRAITEMENT
VI. INDICATION
VII. COMPLICATIONS POST OPERATOIRES RESULTATS
VIII. LES OCCLUSIONS NEO NATALE S
1. LES STENOSES DUODENALES
2. LES OCCLUSIONS A VENTRE DISTENDU
IX. LES MALFOR MATIONS ANO-RECTALE S
X. LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES
XI. LES MALFORMATIONS DE LA REGION OMBILICALE
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URGENCES CHIRURGICALES NEO NATALES Dr. M.T. HAMLAOUI
I. INTODUCTION
. Elles sont multiples et touchent un ou plusieurs organes.
. Ne seront présentées que celles qui ont un pronostic vital.
. Sont dominées par URGENCES DIGESTIVES constituées par des malformations congénitales.
. Si d'une anomalie à l'autre, la fréquence, la gravité, l'expression sont variables, leur traitement est actuellement bien
codifié grâce aux progrés de la chirurgie néo natale et de la réanimation du nouveau né.
. Si l'étiologie reste difficile à établir le diagnostic est par contre possible trés précocement.
II. CLASSIFI CATION
A. ANOMALIES METTANT EN JEU LE PRONOSTIC VITAL +++
Ce sont les vraies urgences médico-chirurgicales.
En dehors de la chirurgie cardiaque, elles sont dominées par les malformations digesitves :
- Atresie de l'oesophage
- Hernie de la coupole diaphragmatique
- Malformation region ombilicale
- Occlusions neo natales.
B. ANOMALIES METTANT EN JEU LE PRONOSTIC FONCTIONNEL :
- Pied bot varus equin
- Luxation congénitale hanche
- Valves urethre post.
- Ambiguités sexuelles.
C. ANOMALIES SANS CARACTERE D'URGENCE :
- Fentes labio palatines
- Myelo méningocèles
- Hypospadias
- Imperforation des choanes
- Tumeurs abdominales
- Emphysème geant.
III. DIAGNOSTIC POSITIF
A. ANTE NATALE :
. Interrogatoire : Hydramnios +++
. Echographie : Variété
B. POST NATAL :
. Diagnostic évident : aucun problème
. Non évident : examen complet méthodique stade du dépistage
* Interrogatoire : - Hydramnios
- Presentation
- Méconium +++
- Vomissements
- Selles
- Mode respiratoire
* Examen : Appareil par appareil
* Investigations : . Epreuve DES SONDES +++
. Radio sans préparation +++
. Echo
. Biochimie
. Ana path.
IV. ATRESIE DE L'OESOPHAGE
Il s'agit d'une interruption de la continuité oesophagienne qui est incompatible avec
la vie. Cure chirurgicale fut réalisée en 1941. Les progrés de la chirurgie et de l'anesthésie réanimation ont
permis la guerison sans sequelles des cas favorables.
1. CLASSIFICATION
L'atresie de l'oesophage s'accompagne de la formation de deux culs de sac oesophagiens supérieur et
inférieur, et d'une fistule oesotracheale dans plus de 90 % des cas. La présence ou non de cette fistule de même
que son siège, permettent de classer les atresies de l'oesophage comme l'a proposé LADD et GROSS en 5 types.
TYPE I : 10 % des cas
Les deux culs de sac oesophagiens sont borgnes, éloignés l'un de l'autre, posant
le difficile problème de retablissement de la continuité.
TYPE II : 1 % des cas
Il existe une fistule tracheo-oesophagienne sur le cul de sac oesophagien supérieur.
TYPE III + IV : le type III représente 75 à 85 % des cas.
Ils sont caractérisés par la présence d'une fistule trachéo-oesophagienne
s'ouvrant au niveau du cul de sac oesophagien inférieur.
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TYPE V : Caractérisé par la présence de deux fistules, la première au niveau du cul de sac oesophagien
supérieur et la seconde au niveau du cul de sac oesophagien inférieur.
2. PHYSIOPATHOLOGIE
Elle est caractérisée par : - l'impossibilité d'alimentation
- l'inondation trachéo bronchique
- l'anorexie
L'anorexie est aggravée par l'importance de la fistule trachéo-oesophagienne qui va soustraire une partie
de l'air inspiré dans les poumons et qui va entrainer une distension abdominale genant le jeu diaphragmatique.
3. DIAGNOSTIC CLINIQUE
A. Le diagnostic Pré natal de l'atresie de l'oesophage est difficile à faire :
B. En salle d'accouchement la vérification de la perméabilité de l'oesophage par le
passage d'une sonde doit être systématique : c'est l'épreuve de la sonde.
C. Malheureusement dans notre pays le diagnostic est bien souvent évoque devant un
nouveau né présentant :
- un encombrement bucco-pharyngé avec hypersialorrhée et présence de mousse aux lèvres.
- des accés de toux et de cyanose
- dans bien des cas après tentative d'alimentation dans un tableau de suffocation et de détresse respiratoire.
4. BILAN RADIOLOGIQUE :
Deux clichés (Face + Profil) prenant le thorax et l'abdomen avec la présence d'une sonde radio-
opaque au niveau du cul de sac oesophagien supérieur.
La radiographie standard permet d'objectiver le niveau du cul de sac oesophagien supérieur grâce à la position
de la sonde, rendant inutile les opacifications qui peuvent être dangereuses et mortelles. La radiographie affirme
la fistule trachéo-oesophagienne du cul de sac inférieur par la présence de clartes digestives au niveau de
l'abdomen.
Elle renseigne sur l'état pulmonaire et les malformations osseuses associées.
V. TRAITEMENT
BUT : Suppression de la fistule
Rétablissement de la continuité oesophagienne.
VI. INDICATIONS
1. Atresies type I et II avec un ecart trés important entre les deux culs de sac oesophagiens, on réalise :
Une oesophagotomie cervicale + gastrostomie d'alimentation, et secondairement une oesophagoplastie de
remplacement
2. Atresie type III et IV.
Dans les bons cas : anastomose termino terminale + ligature exerese de la fistule.
Ecart moyen entre les culs de sac, procédé de LIVATIDIS. ( Myotomie circulaire ).
VII. COMPLICATIONS POST OPERATOIRES :
Refroidissement. Infection.
Lachage d'anastomose à dépister (PNO, Fièvre, Polypnée).
Reperméabilisation d'une fistule.
RESULTATS : Dépendant
- Des malf. associées (C.V.)
- d'un état morbide associé -infection, méningite.
- du petit poids de naissance.
VIII. LES OCCLUSIONS NEO NATALES
L'occlusion intestinale est la plus fréquente des urgences chirurgicales néo-natales.
Le syndrome occlusif du nouveau né est caractérisé par deux maitres symptomes :
- les vomissements bilieux qui signent un obstacle mécanique au niveau de l'intestin.
- l'absence d'émission méconiale, le retard à l'emission ou l'émission d'un méconium anormal.
Ces deux symptomes suffisent à affirmer l'occlusion et imposent un bilan clinique et radiologique pour confirmer
le diagnostic étiologique.
Le diagnostic étiologique est guidé par l'aspect de l'abdomen, les signes radiologiques
et l'épreuve de la sonde rectale, du point de vue pratique la classification suivante a été proposée :
- occlusion à ventre plat = sténoses duodénales
- occlusion à ventre distendu = deux groupes :
a) Epreuve à la sonde rectale positive :
* maladie de Hirschprung
* occlusions fonctionnelles
b) Epreuve à la sonde négative :
* Atresie du grèle
* Ileus méconial
* occlusion par peritonite.
1. LES STENOSES DUODENALES
Elles réalisent une occlusion à ventre plat dont le mécanisme peut être :
- une atresie duodénale
- un volvulus sur mésentère commun
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- un excés d'accolement péritonéal
Les malformations associées sont trés fréquentes ( 70 % ) des cas :
prématurité, mongolisme, malformations cardiaques.
* LE DIAGNOSTIC :
Le diagnostic anté natal est établi par échographie systématique ou demandée en raison d'un
hydramnios ; possible dès 29ème semaine de grossesse.
En cas de suspicion échographique, necessité d'une ponction amniotique pour doser (les alpha-foeto
proteines, la bilirubine, et la lipase amniotique) qui montrent des taux élevés.
Il faut établir surtout un CARYOTYPE en raison de la grande fréquence des mal- formations
associées (TRISOMIE 21).
Après l'accouchement les signes cliniques apparaissent dés les 1ères heures de vie.
- En cas d'atresie sous vateriènne : occlusion à ventre plat, avec vomissements bilieux et précoces lorsque le
diaphragme est complet.
La radiographie confirme le diagnostic par l'image caractéristique de double bulle sur un abdomen opaque.
- En cas d'atresie sus vaterienne : le diagnostic est difficile devant des vomissements non bilieux.
L'intolérance gastrique absolue et l'image radiologique justifie le transit gastro-duodénal qui confirmera l'obstacle.
* TRAITEMENT
Le traitement chirurgical est entrepris sans retard, après correction d'éventuels troubles
Hydro-éléctrolytiques.
Le choix de la méthode dépend du siège de l'obstacle et de sa nature.
2. LES OCCLUSIONS A VENTRE DISTENDU :
A. la maladie de Hirschrung :dans sa forme occlusive. C'est la plus fréquente des occlusions néo
natales. Elle consiste en une anomalie congénitale des plexus nerveux autonomes responsables de la motricité
colique.
L'étendue de l'atteinte intestinale est variable ; dans 75 à 80 % des cas, le segment aganglionnaire ne
dépasse pas le sigmoide.
Le tableau clinique est celui d'une occlusion intestinale basse associant :
- notion d'absence ou de retard d'émission méconiale.
- ballonnement abdominal
- vomissements bilieux tardifs.
La radiographie de l'abdomen sans préparation objective la présence de grands niveaux hydro
aériques confirmant l'obstacle.
L'introduction d'une sonde par l'anus et qui remonte dans le sigmoide entraine une débacle de
gaz et de matière levant l'obstacle et affirmant son caractère fonctionnel.
* LE DIAGNOSTIC :
Trois examens permettent d'affirmer avec certitude le diagnostic de la maladie de Hirschrung.
- Le lavement Baryté : nécessite une technique particulière. Objective la disparité de calibre qui réalise une
image caractéristique dans les formes évoluées. L'image est moins évidente chez :
- la manométrie ano rectale : basée sur la recherche du reflexe recto anal inhibiteur. Son absence affirme
la maladie. Sa fiabilité est total à partir de 1 mois.
- La biopsie Rectale : Confirme l'histologie
Biopsie chirurgicale de la musculeuse rectale
Etude Histo-chimique par biopsie à l'aide d'une pince.
* LE TRAITEMENT :
Classiquement le traitement est réalisé vers l'âge de 1 an ou à un poids de10 Kg. Cette attitude impose dan les
formes diagnostiques trés tôt un traitement d'attente.
Ce traitement d'attente est même par NURSING ( sonde rectale, lavement évacuateur ) et en cas d'échèc par
COLOSTOMIE.
La cure chirurgicale, radicale de la maladie est basée sur la resection du segment intestinal pathologique
associée à un abaissement au niveau de l'anus d'un colon normalement innerve.
Cependant les formes ultra-courtes de la maladie sont traitées par voie basse, par sphincteromyectomie.
B. Syndrome du bouchon méconial et du micro-colon gauche :
a) le syndrome du bouchon méconial se définit comme une forme transitoire d'occlusion néo natale colique
distale qui est levée par la montée d'une sonde par l'anus en entrainant l'émission d'un meconium épais et
compact.
b) Le syndrome du micro-colon gauche consiste en une occlusion néo natale avec trouble de la motricite
intestinale. Il est en rapport avec une immaturité transitoire du fonctionnement intestinal.
C. L'atresie du grele :
C'est la plus fréquente des atresies intestinales.
* Mécanisme : L'explication de la majorité des atresies jejuno-intestinales a été donnée en liant les
vaisseaux mesenteriques chez le foetus de chien non réalisé des atresies identiques à celle observées c hez le
nouveau né.
* Les malformations associées : Elle sont rares, on retrouve essentiellement la mucoviscidose,
l'amphalocèle et le laparoschisis.
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* Diagnostic : Il est chirurgical, basé sur le retablissement de la continuité intestinale.
* Pronostic : le pronostic des atresies inestinales depend du siège et de la longueur du grèle restant. La survie
varie de 50 à 80 %.
D. Ileus Méconial de la MUcoviscidose :
Aspect néo natal de la mucoviscidose qui est une maladie des glandes muqueuses caractérisée
par la secretion d'un mucus anormal. Le méconium se déssèche et adhère à la muqueuse iléale réalisant
une véritable obstruction au niveau de l'ileon terminal. La distension de l'intestin d'amont expose parfois à
un valvulus qui peut être à l'origine d'une perforation post natale.
* La tableau Clinique : est celui d'une atresie du grèle, cependant certains signes sont trés évocateurs : -
- notion de mucoviscidose familiale ; - poids de naissance élevé.
*Du point de vue radiographique ( les niveau hydro- aériques sont peu mobiles et on note la présence
d'un granité méconial se projetant au niveau de la fosse iliaque droite).
* Le traitement : en cas d'ileus non compliqué.
Des obstructions par lavement :
- gastrograffine
- serum salé
- solution d'acetylcysteine
- solution d'enzymes pancréatiques
Le traitement chirurgical est indiqué encas d'échec au lavement évacuateur et en cas de diagnostic tardif
avec altération de l'état général.
* Le pronostic : La mortalité est de l'ordre de 20 à 40 %
Le pronostic reste dominé par les complications respiratoires de la maladie.
E. Les occlusions par peritonite :
Dans la peritonite méconiale anté natale, la perforation digestive aboutit à l'issue dans la cavité
paritonéale d'un méconium aseptique parfois calcifie, avec développement d'une paroi fibreuse. La péritonite
méconiale post natale est hautement septique, elle est secondaire à une perforation digestive au cours d'une
atresie intestinale ou d'une forme grave de la Mdie deHIRSCHPRUNG.
IX. LES MALFOMATIONS ANO-RECTALES
Les malformations ano-rectales autrefois regroupées sous le terme d'imprèformations anales peuvent se
présenter sous des formes trés variétées :
- fréquence un pour 5000 naissances.
- prédominance masculine
* CLASSIFICATION :
STEPHENS a développé une classification basée sur la situation du cul de sac intestinal par rapport la
sanglé musculaire pubo-rectale : deux grandes formes sont opposées, la forme basse susceptible d'être traitée
par voie périnéale et la forme haute avec fistule recto-vaginale qui nécessite un abaissement colo anal.
* DIAGNOSTIC DES MALFORMATIONS ANO RECTALES :
- Reconnaitre la malformation, chose facile par l'examen systématique de tout nouveau né.
- Preciser la variété anatomo clinique par un examen precis du périnée, des urines et par un examen
radiologique.
- Rechercher les malformations associées ( vertebrales, urinaires ).
- La conduite diagnostique doit être menée différemment selon qu'il existe ou non une fistule au perinée ou au
vagin.
Le diagnostic de la variété anatomique repose sur la recherche d'une méconiurie qui affirme la fistule
recto-urinaire et donc la variété HAUTE, mais surtout sur l'examen radiographie réalise selon la technique de
WANGEN STEEN AND RICE : Le nouveau né doit être maintenu tête en bas pendant 3 minute ( qui permet
aux gaz intestinaux de remonter le cul de sac rectal) avec un repère radioopaque sur l'endroit presumé de l'anus,
les cuisses flèches à 90 fois sur le bassin. Le cliché radiographique doit être fait de profil.
Cette radiographie permet d'opacification gazeuse du cul de sac intestinal dont la projection par rapport à la ligne
de STEPHENS ( ligne joignant le pubis au coccyx ) indique la variété de la malformation :
- la projection du cul de sac en dessous de cette ligne affirme la forme HAUTE.
- sa projection au dessus en affirme la forme BASSE.
X. LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES
Les hernies diaphragmatiques de l'enfant sont le plus souvent congénitales.
Selon la topographie du defect diaphragmatique on distingue :
- Les hernies retro-costoxyphoidiennes appelées aussi hernies de LARRY ou de MORGANI.
- Les hernies postérieures ou HERNIE HIATALES
- Les hernies postéro-latérales ou de BOCHDALEK qui seront étudiées dans ce chapitre.
* LES HERNIES POSTERO LATERALES :
Elles sont fréquentes et se revèlent le plus souvent en période néo natale par une
détresse respiratoire gravissime nécessitant un diagnostic et un traitement rapide.
Siègeant le plus souvent à gauche dans 90 % des cas, au niveau de la partie postéro latéral de l'hémo-
coupole.
Les dimension de l'orifice sont variables, pouvant aller jusqu'à l'aplasie de la presque totalité de l'hémi-
coupole.
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Le presque totalité des viscère abdominaux, peut migrer dans le thorax entrainant une compression pulmonaire.
L'état du poumon homo-latéral conditionne le pronostic immédiat, le plus souvent, il est hypoplasique.
* DIAGNOSTIC :
La date d'apparition des premiers troubles permet de différencier les formes néo natales à
manifestations prococes posant des problèmes diangostique et thérapeutique, des formes à revelation plus
tardive de meilleur pronostic.
Le tableau clinique est celui d'une détresse respiratoire survenant désles premières heures de vie. Cette
détresse respiratoire est aggravée par les changements de position et les tentatives d'alimentation.
* EXAMEN CLINIQUE :
- l'Hémithorax intérèsse est bombe et immobile
- l'abdomen est retracte
- Auscultation : * déplacement des bruits du coeur
* présence de bruits hydro-aériques anormaux au niveau du thorax.
* EXAMEN RADIOLOGIQUE
La radiographie prenant le thorax et l'abdomen, de face et de profil affirme le diagnostic :
- présence d'images aériques évoquant les clartes d'anes intestinales au niveau du thorax contrastant
avec leur rerefication au niveau de l'abdomen.
- Refoulement du parenchyme pulmonaire
- Déplacement du médiastin
Ces images caractéristiques confirment le diagnostic et rendant inutiles voire dangereuses les
opacifications digestives.
Les transfer en milieu chirurgical, spécialisé se fera sans attendre, avec mise en place d'une sonde
d'aspiration naso-gastrique le nouveau né étant couché sur le côté de la hernie permettant ainsi l'expression du
poumon sain.
Intubation et ventilation en cas de détresse respiratoire.
Parallèlement à la correction de l'acidose, la cure chirurgicale, sera réalisée en urgence. La ventilation au
masque est contre indiqué.
XI. LES MALFORMATION S DE LA REGION OMBILICALE :
Elles sont de diagnostic évident.
Elles résultent d'un défaut de fermeture de la cavité abdominale au voisinage ou au niveau de l'ombilic.
1. L'OMPHALOCELE :
Il s'agit d'une urgence chirurgicale néo natale ou les progrés thérapeutiques ont été sensibles ces
dernières années.
Elle se caractérise par un défaut de fermeture de la paroi ventrale au niveau de la région ombilicale
avec extériorisation des viscères abdominaux au sein d'une poche translucide.
Elle réalise une tumefaction sessile, hémisphérique, et de volume variable.
* Les malformations associées
- Atresie ano-rectale
- Uropathies malformatives basses
- Syndrome de WIEDEMAN-BECHWITH. Omphalocèle + Macroglosssie + Hypoglycémie.
- Coelosomie supérieure. Omphalocèle + Fissure sternale + malformation cardiaque.
- Coelosomie inférieure. Omphalocèle + Extrophie vesicale + Atresie colique.
* Le traitement : Il doit être conduit en urgence
+ But :- réintegration des viscères hernies
- inventaire des lésions
- fermeture de la paroi abdominale.
2. LE LAPAROSCHISIS
Plus rare que l'omphalocèle, le laparoschisis ou gastro-schisis est une éviscération congénitale de
la totalité de l'anse ombilicale.
Elle est différente de l'omphalocèle rompue.
* Le traitement :
Les impératifs du traitement chirurgical sont les même que pour l'amphalocèle type II .
Le pronostic reste redoutalbe du fait des lesions de peritonite méconiale, responsable d'illeux
paralytique et de troubles impression.
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