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N’est pas à vendre
I. Les tumeurs hypophysaires
1- Définition :
Tumeurs bénignes à partir des cellules de l’antéhypophyse, souvent primitives
Présentent 2 types :
- L’adénome : plus fréquent, à partir des cellules endocrines de l’antéhypophyse,
présente 3 syndromes :
Syndrome d’hyper sécrétion de la lignée concernée
Syndrome tumoral par compression
Syndrome d’insuffisance par compression ou inhibition d’une autre lignée
Selon la taille on peut avoir :
Micro adénome < 10 mm Macro adénome >10 mm
Géant > 4cm
- Tumeurs non adénomateuses : à partir des cellules non endocriniennes
2- Les Tumeurs non adénomateuses :
A) Craniopharyngiome : tumeur hypothalamo-hypophysaire embryonnaire (se
développe des reliquats embryonnaires de la poche de RATHKE)
- Composante mixte : kystique, solide et calcifiée
- Pas de syndrome d’hypersécrétion : tumeurs non sécrétantes
- Syndrome tumoral : au premier plan (gros volume)
Céphalées frontales ou rétro orbitaires
HIC
Troubles du champ visuel (ex : hémianopsie, voir cécité) par compression de chiasma
Atteinte des paires crâniennes
Susceptibilité aux infections du SNC
Epilepsie
Hydrocéphalie
- Syndrome d’insuffisance anté /posthypophaire
B) Tumeurs rares : de la tige pituitaire, des méninges, de l’os (chondrome) ou lipome
Diagnostic de ces tumeurs est radiologique et le traitement est chirurgical
3- Adénome :
I) Manifestations communes :
a- Aspects cliniques :
- Syndrome tumoral
- Syndrome d’insuffisance
- Autres : troubles psychiques et boulimie, troubles de thermorégulation, apoplexie
hypophysaire (infarctus) et rhinorrhée
Veuillez prier pour mes parents
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b- Aspects radiologiques :
- Radiographie :
Augmentation du volume de la selle turcrique et amincissement de son paroi
Verticalisation de dorsum sellae
Aspect en double fond du plancher sellaire (face)
Inclinisation du fond sellaire (profile)
- TDM/IRM
II) Manifestations propres :
A) Adénome à prolactine « prolactinome » : plus fréquent
Clinique :
- Chez la femme+++ : syndrome aménorrhée – galactorrhée « bilatérale, multi pore,
spontanée ou provoquée ; on peut trouver des signes de carence ostrogénique
R ! Peut-être masquée par la contraception
- Chez l’homme : souvent un macro adénome
Troubles sexuelles (diminution du libido, impuissance, troubles de l’érection…) et
gynécomastie avec galactorrhée
- Chez l’enfant : arrêt du développement pubertaire voir impubérisme et aménorrhée
primaire chez la fille
Biologie : dosage du PRL
- 20 ng/ml : normale
- 20-100 ng/ml : refaire le dosage
- 100-200 ng/ml : micro adénome
- 200 et plus : macro adénome
+ IRM et bilan ophtalmologique
Traitement :
- Traitement médical ++ : agonistes dopaminergiques BROMOCRIPTINE (voir série
verte pour les effets secondaires++)
- Chirurgie : si intolérance ou résistance ; par voie transphenoidale
Autres causes d’hyper prolactinémie :
- Grossesse
- Allaitement
- Médicaments anti dopaminergiques : neuroleptiques, anti dépresseurs, anti HTA…
- Déconnexion : section traumatique ou envahissement tumoral
- Myxœdème
- IRC, IH
- SOPK
Veuillez prier pour mes parents
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B) Adénome somatotrope : acromégalie
Clinique : syndrome dysmorphique acquis, progressif, dû à l’hypertrophie osseuse et
des parties molles
- Au niveau de la face :
Visage : allongé avec prognathisme du menton
Peau : épaisse, séborrhée, hyper sudation et rides profondes avec saillies des arcades
Muqueuse : épaississement des lèvres, nez et macroglossie
ORL : hypo acousie (infiltration du conduit auditif) et voix rauque (infiltration du larynx)
Saillie des protubérances occipitales
Ecartement des dents
Radio du crane : épaississement de la voute, pneumatisation des sinus frontaux…
- Au niveau de l’extrémité :
Elargissement des mains, doigts boudinés et signe du bague
Elargissement des pieds, modification de pointure et épine calcanéenne
Radio : épaississement et aspect en houppe des phalanges
- Au niveau du tronc : aspect en polichinelle
Elargissement du thorax avec projection du sternum
Cyphose dorsale
Radio : ces malformations avec élargissement des vertèbres : aspect en bec de perroquet
- Organomégalie : cardio – hépatomégalie, goitre et dolichocôlon
- Arthralgies : dues au rhumatisme acromégalique
- Autres : syndrome du canal carpien, asthénie et troubles psychiques
R ! si l’atteinte survient avant la puberté on aura un gigantisme, si survient autour de la
puberté, on aura gigantisme- acromégalie
Les complications :
CV : la 1ère cause de décès chez les acromégaliques
- Cardiopathie hypertrophique (par action de GH) menant à une IC
- HTA et diabète
- Valvulopathies possibles
Respiratoires : SAS par obstruction du larynx ; chute en arrière d’une acromégalie
Rhumatologiques : rhumatisme acromégalique
Métaboliques : HTA, intolérance au glucose voir diabète, hyper TG et hyper Ca
(lithiases urinaires)
Tumeurs : favorisés par GH : cancer du côlon et polypes coliques pré cancéreux
(coloscopie toutes les 3 ans)
Biologie :
- Dosage de GH : sans valeur (car il est de valeur variable selon les individus)
- Test dynamique+++ : GH non freinable par l’hyper Gly
Traitement :
- Chirurgie (transphenoidale) +++
Veuillez prier pour mes parents
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- Médical :
Analogues de somatostatine (GHIH) : OCTREOTIDE (sondostatine)
Antagonistes GH : SOMAVERT
C) Adénome corticotrope : maladie de cushing
D) Adénome mixte : GH-PRL
E) Adénome non secrétant : peut-être un micro adénome de découverte fortuite ou un
macro découvert après un syndrome tumoral
Veuillez prier pour mes parents
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II. Insuffisance anté hypophysaire
1- Définition :
Déficit complet ou partiel en hormones hypophysaires (d’origine hypothalamique ou
hypophysaire), il n’est évident qu’à partir d’une destruction de 75% de l’anté hypophyse
2- Clinique :
- Installation, progressive par ordre suivant : insuffisance somatotrope, gonadotrope,
thy, corticotrope puis PRL
- Aspect particulier du visage : aspect vieillot
Teint pâle, peau fine et sèche, dépilation axillaire, cheveux fins, atrophie avec des rides fines
et frilosité
- Insuffisance somatotrope :
Non spécifique : hypo Gly, fragilité musculaire et troubles de l’humeur
Pour l’enfant : retard statural et pondéral harmonieux
- Insuffisance gonadotrope :
Chez l’homme :
Diminution de libido, impuissance et atrophie testiculaire
Diminution des caractères sexuels secondaires
Gynécomastie
Spermogramme : oligo- azoospermie
Chez la femme
Aménorrhée secondaire
Atrophie vulvaire et sécheresse vaginale
Absence de bouffées de chaleur
Diminution des caractères sexuels secondaires
- Insuffisance thyroïdienne : hypo thy centrale
- Insuffisance corticotrope : insuffisance surrénalienne centrale
- Insuffisance de prolactine : absence de montée laiteuse en post partum
3- E.com :
Biologie standard :
FNS : anémie normocytaire normo chromique
Tendance à l’hypo Gly
Hypo Na
Bilan hormonal :
Déficit en GH : MEE par le test dynamique
Veuillez prier pour mes parents
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Déficit en testostérone et œstrogène avec absence d’élévation de FSH/LH
Déficit en hormones thyroïdienne notamment T4 avec absence d’élévation de TSH
Déficit en cortisol (<200 nmol/l) avec absence d’élévation de l’ACTH Déficit en PRL 4- Etiologies : - Tumorale - Vasculaire : Syndrome de SHEEHAN : nécrose de l’anté hypophyse après accouchement hémorragique, se manifeste par une absence de montée laiteuse et aménorrhée Apoplexie hypophysaire : hémorragie hypophysaire, se manifeste par une diplopie et céphalées intenses - Infiltratives : hémochromatose, tuberculose, sarcoïdose - Hypophysite auto immune - Iatrogène : chirurgie, radiothérapie - Infectieuse - Traumatique… 5- Traitement : Traitement hormonal substitutif Traitement étiologique Veuillez prier pour mes parents 6
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I. Les tumeurs hypophysaires
1- Définition :
Tumeurs bénignes à partir des cellules de l’antéhypophyse, souvent primitives
Présentent 2 types :
- L’adénome : plus fréquent, à partir des cellules endocrines de l’antéhypophyse,
présente 3 syndromes :
Syndrome d’hyper sécrétion de la lignée concernée
Syndrome tumoral par compression
Syndrome d’insuffisance par compression ou inhibition d’une autre lignée
Selon la taille on peut avoir :
Micro adénome < 10 mm Macro adénome >10 mm
Géant > 4cm
- Tumeurs non adénomateuses : à partir des cellules non endocriniennes
2- Les Tumeurs non adénomateuses :
A) Craniopharyngiome : tumeur hypothalamo-hypophysaire embryonnaire (se
développe des reliquats embryonnaires de la poche de RATHKE)
- Composante mixte : kystique, solide et calcifiée
- Pas de syndrome d’hypersécrétion : tumeurs non sécrétantes
- Syndrome tumoral : au premier plan (gros volume)
Céphalées frontales ou rétro orbitaires
HIC
Troubles du champ visuel (ex : hémianopsie, voir cécité) par compression de chiasma
Atteinte des paires crâniennes
Susceptibilité aux infections du SNC
Epilepsie
Hydrocéphalie
- Syndrome d’insuffisance anté /posthypophaire
B) Tumeurs rares : de la tige pituitaire, des méninges, de l’os (chondrome) ou lipome
Diagnostic de ces tumeurs est radiologique et le traitement est chirurgical
3- Adénome :
I) Manifestations communes :
a- Aspects cliniques :
- Syndrome tumoral
- Syndrome d’insuffisance
- Autres : troubles psychiques et boulimie, troubles de thermorégulation, apoplexie
hypophysaire (infarctus) et rhinorrhée
Veuillez prier pour mes parents
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b- Aspects radiologiques :
- Radiographie :
Augmentation du volume de la selle turcrique et amincissement de son paroi
Verticalisation de dorsum sellae
Aspect en double fond du plancher sellaire (face)
Inclinisation du fond sellaire (profile)
- TDM/IRM
II) Manifestations propres :
A) Adénome à prolactine « prolactinome » : plus fréquent
Clinique :
- Chez la femme+++ : syndrome aménorrhée – galactorrhée « bilatérale, multi pore,
spontanée ou provoquée ; on peut trouver des signes de carence ostrogénique
R ! Peut-être masquée par la contraception
- Chez l’homme : souvent un macro adénome
Troubles sexuelles (diminution du libido, impuissance, troubles de l’érection…) et
gynécomastie avec galactorrhée
- Chez l’enfant : arrêt du développement pubertaire voir impubérisme et aménorrhée
primaire chez la fille
Biologie : dosage du PRL
- 20 ng/ml : normale
- 20-100 ng/ml : refaire le dosage
- 100-200 ng/ml : micro adénome
- 200 et plus : macro adénome
+ IRM et bilan ophtalmologique
Traitement :
- Traitement médical ++ : agonistes dopaminergiques BROMOCRIPTINE (voir série
verte pour les effets secondaires++)
- Chirurgie : si intolérance ou résistance ; par voie transphenoidale
Autres causes d’hyper prolactinémie :
- Grossesse
- Allaitement
- Médicaments anti dopaminergiques : neuroleptiques, anti dépresseurs, anti HTA…
- Déconnexion : section traumatique ou envahissement tumoral
- Myxœdème
- IRC, IH
- SOPK
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B) Adénome somatotrope : acromégalie
Clinique : syndrome dysmorphique acquis, progressif, dû à l’hypertrophie osseuse et
des parties molles
- Au niveau de la face :
Visage : allongé avec prognathisme du menton
Peau : épaisse, séborrhée, hyper sudation et rides profondes avec saillies des arcades
Muqueuse : épaississement des lèvres, nez et macroglossie
ORL : hypo acousie (infiltration du conduit auditif) et voix rauque (infiltration du larynx)
Saillie des protubérances occipitales
Ecartement des dents
Radio du crane : épaississement de la voute, pneumatisation des sinus frontaux…
- Au niveau de l’extrémité :
Elargissement des mains, doigts boudinés et signe du bague
Elargissement des pieds, modification de pointure et épine calcanéenne
Radio : épaississement et aspect en houppe des phalanges
- Au niveau du tronc : aspect en polichinelle
Elargissement du thorax avec projection du sternum
Cyphose dorsale
Radio : ces malformations avec élargissement des vertèbres : aspect en bec de perroquet
- Organomégalie : cardio – hépatomégalie, goitre et dolichocôlon
- Arthralgies : dues au rhumatisme acromégalique
- Autres : syndrome du canal carpien, asthénie et troubles psychiques
R ! si l’atteinte survient avant la puberté on aura un gigantisme, si survient autour de la
puberté, on aura gigantisme- acromégalie
Les complications :
CV : la 1ère cause de décès chez les acromégaliques
- Cardiopathie hypertrophique (par action de GH) menant à une IC
- HTA et diabète
- Valvulopathies possibles
Respiratoires : SAS par obstruction du larynx ; chute en arrière d’une acromégalie
Rhumatologiques : rhumatisme acromégalique
Métaboliques : HTA, intolérance au glucose voir diabète, hyper TG et hyper Ca
(lithiases urinaires)
Tumeurs : favorisés par GH : cancer du côlon et polypes coliques pré cancéreux
(coloscopie toutes les 3 ans)
Biologie :
- Dosage de GH : sans valeur (car il est de valeur variable selon les individus)
- Test dynamique+++ : GH non freinable par l’hyper Gly
Traitement :
- Chirurgie (transphenoidale) +++
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- Médical :
Analogues de somatostatine (GHIH) : OCTREOTIDE (sondostatine)
Antagonistes GH : SOMAVERT
C) Adénome corticotrope : maladie de cushing
D) Adénome mixte : GH-PRL
E) Adénome non secrétant : peut-être un micro adénome de découverte fortuite ou un
macro découvert après un syndrome tumoral
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II. Insuffisance anté hypophysaire
1- Définition :
Déficit complet ou partiel en hormones hypophysaires (d’origine hypothalamique ou
hypophysaire), il n’est évident qu’à partir d’une destruction de 75% de l’anté hypophyse
2- Clinique :
- Installation, progressive par ordre suivant : insuffisance somatotrope, gonadotrope,
thy, corticotrope puis PRL
- Aspect particulier du visage : aspect vieillot
Teint pâle, peau fine et sèche, dépilation axillaire, cheveux fins, atrophie avec des rides fines
et frilosité
- Insuffisance somatotrope :
Non spécifique : hypo Gly, fragilité musculaire et troubles de l’humeur
Pour l’enfant : retard statural et pondéral harmonieux
- Insuffisance gonadotrope :
Chez l’homme :
Diminution de libido, impuissance et atrophie testiculaire
Diminution des caractères sexuels secondaires
Gynécomastie
Spermogramme : oligo- azoospermie
Chez la femme
Aménorrhée secondaire
Atrophie vulvaire et sécheresse vaginale
Absence de bouffées de chaleur
Diminution des caractères sexuels secondaires
- Insuffisance thyroïdienne : hypo thy centrale
- Insuffisance corticotrope : insuffisance surrénalienne centrale
- Insuffisance de prolactine : absence de montée laiteuse en post partum
3- E.com :
Biologie standard :
FNS : anémie normocytaire normo chromique
Tendance à l’hypo Gly
Hypo Na
Bilan hormonal :
Déficit en GH : MEE par le test dynamique
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Déficit en testostérone et œstrogène avec absence d’élévation de FSH/LH
Déficit en hormones thyroïdienne notamment T4 avec absence d’élévation de TSH
Déficit en cortisol (<200 nmol/l) avec absence d’élévation de l’ACTH Déficit en PRL 4- Etiologies : - Tumorale - Vasculaire : Syndrome de SHEEHAN : nécrose de l’anté hypophyse après accouchement hémorragique, se manifeste par une absence de montée laiteuse et aménorrhée Apoplexie hypophysaire : hémorragie hypophysaire, se manifeste par une diplopie et céphalées intenses - Infiltratives : hémochromatose, tuberculose, sarcoïdose - Hypophysite auto immune - Iatrogène : chirurgie, radiothérapie - Infectieuse - Traumatique… 5- Traitement : Traitement hormonal substitutif Traitement étiologique Veuillez prier pour mes parents 6
