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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE Pr. A. LEBIED
G L O M E R U L O N E P H R I T E
A début Aiguë post infectieux Dr. F. LACETE 2003
I. D E F I N I T I O N
II. I N T E R E T
III. E T I O L OG I E
A. AGENT CAUSAL
1. Streptocoque B Hémolytique groupe A.
2. Atres agents causals
B. AGE DE SURVENUE ET SEXE
C. DISTRIBUTION SAISONS
IV. P A T H O G E N E
V. A N A P A T H O L O G I E
A. G.N. proliférative (AG - Ac C3 IgG) endocapillaire diffus
B. Autres lésions : plus rare
VI. P H Y S I O P A T H O L O G I E
VII. T A B L E A U C L I N I Q U E
A. DEBUT
B. ETAT
1. Œdème
2. Syndrome urinaire
a. Hématurie
b) Protéinurie
c) Oligurie
3. Syndrome vasculaire
A. HTA
Surcharge circulatoire sans HTA
VII. B I O L O G I E
A. URINES
B. SANG
1. Bilan rénal
2. Ionogramme sanguin
3. Bilan inflammatoire
4. Lipidogramme
5. Recherche infection
6. Bilan immunologique
VIII. E V O L U T I O N
A. CRITERES DE SURVEILLANCE
1. Clinique
2. Biologique
Hebdomadaire
Bimensuelle
Mensuelle
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B. EVOLUTION FAVORABLE
C. RECIDIVE RECHUTE SEQUELLES
D. EVOLUTION DEFAVORABLE :
1. Complications aigues immédiate
2. Complications ultérieure
IX. F O R M E S C L I N I Q U E S
X. D I A G N O S T I C
A. POSITIF
B. DIFFERENTIEL
1. poussées aiues d’une GNC
2. Début ou poussée initiale d’une GN Apparemment primitive
3. GN à début aigu
XI. TRAITEMENT DE LA GNA A DEBUT AIGU POST-INFECTIEUX
1. Armes thérapeutiques du traitement curatif :
A. les mesures générales
B. Les traitements spécifiques
* Les diurétiques
* Les anti hypertenseurs
- HYDRALASINE
- NIFIDIPINE
- CAPTOPRIL
- ACEBUTOLOL
* Antibiothérapie : la Pénicillinothérapie
* Dialyse péritonéale
* Indication du traitement curatif
a) Formes commune (non compliquée)
b) Formes compliquées
c) Hypotenseurs
* Surveillance du traitement
a) La phase aigue
1. Journalière/Horaire
2. Hébdomadaire : V.S.
3. Mensuel :
b) ultérieurement
2. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
3. TRAITEMENT PREVENTIF
XIII. P R O N O S T I C
XIV. C O N C L U S I O N
* LES INDICATIONS DE LA BIOPSIE RENALE
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE Pr. A. LEBIED
GLOMERULONEPHRITE
A début Aiguë post infectieux Dr. F. LACETE 2003
I . DEFINITION
- Néphropathie glomérulaire en rapport avec une inflammation non suppurative IIème à mécanisme
immunologique.
- Définition clinique caractérisée par la survenue brutale après 1 à 3 semaines des signes suivants :
. Œdèmes
Syndrome néphrétique aigu . Hématurie
. Protéinurie
. Il s’y associe fréquemment
- HTA
- Oli go anurie par diminution de FG
- Définition histologique : Prolifération endocapillaire diffuse avec présence de « Humps» sur versant
épithélial de membrane basale glomérulaire.
- Le terme aigu est en rapport avec début brutal et le caractère curable
II. INTERET
- Fréquence élevée
- Bénigne
- Risque vital en rapport avec les complications hypervolémique à court terme et passage à la
chronicité ultérieurement
- Prévention efficace / traitement de toute infection streptococcique
- Reste le plus souvent maladie curable.
III. ETIOLOGIES
A. AGENT CAUSAL
1. Streptocoque B hémolytique groupe A.
Nephritigène Groupe A 12 = Localisation ORL : angine, rhinopharyngite, sinusite, otite
Groupe A 49 = L cutanée : Scarlatine, pyodermite
2. Autres agents causals
Bact : Pneumocoque, Staphylocoque, Salmonelles
Méningocoque – Trépoponémie
Rickettioses – Mycoplase pneumoniae
Virus : R.O. – H.B – E.B. – CMV et entero virus
Parasit – Toxo – Palud
B. AGE DE SURVENUE ET SEXE
2 – 15 ans = Pic 4 – 7 ans
Except. 2 ans
Sexe : masculin contre versé
C. DISTRIBUTION SAISONS : Hiver – Printemps - Eté
IV. PATHOGENIE
GNA est une maladie à complexes immuns
- Prot. M de la paroi a affinité croisée avec constituants de membrane basal G.
- Délai (1 – 3 semaines)
- Atteinte bilatérale et simultanée des 2 reins
- Histo. Dépots de complexes immuns « Humps ».
(avec AG – AC, C3 Immunoglobuline G)
V. ANAPATHOLOGIE
A.G.N. proliférative (AG – Ac C3 IgG) endocapillaire diffus
C’est la lésion la plus fréquente se caractérise par prolifération mesangiale + PN et Humps et autres cellules
macrophages, monocytes intercapillaire.Ces lésions disparaissent en 8 à 12 semaines et restitution ad Intergrum
B. Autres lésions : plus rares
1.Prolifération endo et extra capillaires à croissants focaux ou diffus : PC réservé évolution vers IR
3
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2.GN membrano prolifératives :Prolifération du mesanguin épaississement de paroi capillaire PC réservé évolution vers IR.
VI. PHYSIOPATHOLOGIE
La prolifération mesangiale peut obstruer la lumière des capillaires ce qui est à l’origine de la
diminution de la filtration glomérulaire conséquence :
Retention hydrosodée
Surcharge circulatoire
HTA
VII . TABLEAU CLINIQUE
Après 1 à 3 semaines après épisodes infectieux apparition d’un syndrome néphritique aigu
A. DEBUT 1. Généralement insidieux :
Hématurie oedèmes
Signes généraux : Pâleurs asthénie, douleurs lombaires
Bouffissure du visage prédominant au niveau des paupières
2. Parfois brutale : fièvre, céphalée, nausée, vomissements, douleurs
abdominales
3. Rarement accidents hypertensifs : IC, OAP, Convulsion, EMC,
B. ETAT Trois signes cardinaux : Trépied
- Oedèmes
- Hématurie - Protéinurie
- HTA
- Parfois hypertension – Oligurie
1.Oedèmes : - Blancs, froids
- Mous, indolores
- Gardant godet
Type : rénaux
Siège : Face : Bouffissure du visage avec gonflement des paupières et de la région priorbitaire et
membres inférieurs : infiltration des chevilles et des régions lombaires
Intensité : Discrète : légère prise pondérale
Parfois modérée
Atteinte des séreuses : Pleurésie ascite hydrocèle vaginale
Atteintes des viscères : Rein – Cœur – Poumon – Cerveau
Evolution : disparaissent sous régime sans sel
2. Syndrome Urinaire : Il compte la triade : - Hématurie- Protéinurie - Oligurie
a) Hématurie Macroscopique au début ensuite microscopique «aspect bouillon sale »
b) Protéinurie : modérée < 3g/l/24h. c) Oligurie voire oligo anurie (D < 200 à 300 cc/m²/24h ou D < 10cc/h.) 3. Syndrome vasculaire : - HTA et la surcharge circulatoire sans HTA a) HTA : Constante, modérée, transitoire, porte sur minima parfois menaçante HTA limité : 97,5 + 10 ‘’’ confirmée : 97,5 + 10 jusqu’à 30 ‘’’ menaçante : 97,5 + > 30 ou minima > 10
Maxima : rarement supérieur à 15
b) Surcharge circulatoire sans HTA
- Turgescence du foie et jugulaire
- Modéré vol cardiaque ICT
- parfois râles fins d’encombrement pulmonaire
- dyspnée à l’effort
- signes encéphalitiques : nausée, vomissements, convulsion, troubles du sommeil
VIII- BIOLOGIE
A. URINES
- Hématurie : constante, massive : compte d’Addis > 100.000 GR/ à 500.000
- Cylindrerie : cylindre hyalins, hématique, granuleux,
- Leucocyturie : sans bactéurie
- Protéinurie : constante modérée, non sélective : 1 à 3g/24h. parfois véritable
syndrome néphrotique.
- Ionogramme urinaire : Natrémie effondrée > 20mEq/l
B. SANG
1. Bilan Rénal : . Urée, N ou 0,50 à 1g/l
. FG : clairance à la créatinine
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2. Ionogramme sanguin . Natrémie, Kaliémie normales
. Parfois Hyper Kaliémie (I.R.)
3 . Bilan inflammatoire :
* Electroporès des Protides :
Taux de protides normale
, globuline
* FNS :
. Hyper L avec polynucléose
. Anémie discrète normocytaire normochrome
* VS accélérée ; Fibrinémie, CRP, parfois positifs
4. Lipidogramme : Normal
5. Recherche Infection : Prélèvement gorge +
6. Bilan Immunologique :
. ASLO > 200
. Anti streptokinase
. Anti hyaluronidase
. Anti ribonucléase
. Streptozyme toujours élevé
. Dosage du complément sérique C3 + + + (taux normal : 70-130 mg/100ml)
Toujours très bas de façon transitoire
Elément de diagnostic, d’évolutivité et de pronostic
Pas de parallélisme entre la gravité de la GNA et l’importance de la diminution du C3
IX. EVOLUTION
A. CRITERES DE SURVEILLANCE
1. Clinique : - Phase aigue : - T°
- F.C. - F.R. - Examen neurologique
- Diurèse / 24h.
- T.A. chimie d’urines labstix
- Œdème - Poids
- Phases secondaires : Poids T.A.
2. Biologie :
Hebdomadaire : Protéine /24h.
Hématurie
V.S.
ASLO
Compte d’Addis
Bimensuelle Fonction rénale
Urée, créat.,
Ionogramme sanguin
Mensuelle Fraction C 3 (courbe du complément)
B. EVOLUTION FAVORABLE :
Vers la guérison mais risque de passe à la chronicité
Guérison : le cas le plus fréquent 40 – 100 % en 02 phases
- Guérison rapide : diminution d’œdème Poids
Une à deux semaines Reprise diurèse
Normalisation T.A.
Bilan rénale normal urée normale
Protéine - hématurie disparaissent lentement
- Guérison lente : pouvoir de concentration des urines s’améliore lentement :
hématurie, microscopique 12 mois à 18 mois
protéinurie persiste jusqu’à 6 mois
- La guérison est de 4 ordres :
. Ordre clinique : Examen clinique normal – Labstix normal
. Ordre chronologique : 02 ans
. Biologique : C3 normal
. Ordre fonctionnel : fonction rénale normale
- L’évolution favorable à J 7 sortie du malade et confié à la consultation spécialisée de Nephrologie
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C. RECIDIVE RECHUTE SEQUELLES
- Les récidives exceptionnelles car immunité durable.
- Rechutes sont fréquentes dont les formes à évolution prolongée
- Séquelles une protéinurie est dite résiduelle quand :
. Modérée inf. 1g/l
. Sélective
. Isolée
. Filtration glomérulaire normale
. C3 normal
D. EVOLUTION DEFAVORABLE
1. Complications aiguës immédiates
a) Cardio-vasculaire OAP – I.C.
b) Neurologique : Convulsion
c) Rénales : I.R.
2. Complications ultérieures : Rénales : évolution vers IRC
X. FORMES CLINIQUES
1. Formes frustres, asymptomatiques
2. Formes compliquées
. Encéphalopathies hypertensives
. Accident cardio-vasculaire
. Anurie
3. Formes avec syndrome néphrotique
4. Formes du nourrisson rare avant 02 ans diagnostic difficile
5. Formes sans hématurie ni protéinurie : formes muettes
6. Formes hématuriques pures
7. Formes histologiques
XI. DIAGNOSTIC
A. POSITIF : 1.Données anamnestiques
Notion d’une infection et intervalle libre
2.Données cliniques
Syndrome néphritique
3.Données biologiques
- Examen urinaire
- Immunologiques
- Infectieuses : Streptocoque
B. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1 . Poussée aigue d’une GNC
* Primitive (hériditaire) :
- Ed d’alport (SF) ATCD familiaux + surdité (-)
- Maladie de BERGER hématurie familiale
- Absence d’ATCD d’hématurie
* Secondaire : Maladie de système : Essentiellement L.E.D++ – PAN++
– Purpura Rhumatoide ++, SHU.
2. Début ou poussée initiale d’une GN Apparemment primitive
- GN MP : age > 08 ans - HTA – IR – Anémie - C3
- GN extra et endocapillaire
- GN extra membraneuse
Seule l’évolution pourra affirmer cette hypothèse
3. GN a début aigu : (à caractère immunologique)
- Post toxique et médicamenteuse sels d’or – sulfamides – D. Pénicilline –
Benzene, bismuthe – Captopril - Pénicilline
- Post vaccinale – Sérothérpie
- Post Allergique : piqure d’un sectes : Abeilles (Guepes)
XII. TRAITEMENT DE LA GNA A DEBUT AIGU POST-INFECTIEUX
Purement symptomatique , pas de traitement spécifique
03 Volets : - Traitement curatif
- Traitement prophylactique
- Traitement préventif
1. ARMES THERAPEUTIQUES DU TRAITEMENT CURATIF
a) Les mesures générales :
- Repos au lit jusqu’à disparition des oedèmes
- Régime sans sel riche
- Parfois restriction hydrique 400 ml/m² (Fractionnées sur 24h.) si oedèmes importants
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b) Les traitements spécifiques
* Les diurétiques
- Furosémide : Lasilix 1 à 2 mg/kg/dose par voie intra veineuse à répéter toutes les 03 heures,
doses maximales 10 mg/kg/j.
- Ampoule = 2ml = 20 mg
- Durée 04 à 05 jours inférieure à 07 jours
En général le furosémide associé au mesure générale suffise si non passe au Hypotenseurs
* Les Anti hypertenseurs :
- HYDRALAZINE ( Népréssol) 0,5 à 1 ml/kg en IV
0,3 mg/kg d’emblée le Cp 25mg et Amp 25mg
1 à 3 mg/kg/24h per os en 3 prises
-NIFEDIPINE : Adalate
- Comprimé 10 – 20 mg
- 2 formes : . action immédiate
. action prolongé
- Comprimé 0,5 – 1 mg/kg/j.
- Très efficace en cas de Pic en sublinguale à la dose de 0,25 mg/kg/pic (cp : 10mg)
- CAPTOPRIL : Lopril
- Indication : en cas HTA réfractaire
- IEC
- 0,25 à 2 mg/kg/j. en 2 à 3 prises Cp 25mg per os ou sublinguale
- ACEBUTOLOL : Sectral
- B - bloquant
- Bien tolérés
- Action s’exerce par la baisse secondaire des résistances vasculaires
périphériques et par diminution de l’activité rénine plasmatique
- Cp à 200 et 400 mg dose 5 mg/kg/24. en une prise
* Antibiothérapie : La Pénicillino thérapie
- Durée 10j. au moins
- Biclinocilline 1 million U par jour pendant 10j. par voie I.V
- Pénicilline V : Oracilline 100 000/kg/j. en 02 prises / 10j.
- Selon le schéma national du prévention R.A.A.
. Benzathine-Pénicilline : 600 000 U < de 27kg I.M. 200 000 U > de 27 kg
- L’antibiothérapie au long cours n’est pas indiquée
- Si allergie à la Pénicilline :
. Erythromycine à la dose de 30 à 50 mg/kg/j. en 3 à 4 prises
* Dialyse péritonéale : - Indication dans les cas rares et graves pour sauver le malade.
* INDICATION DU TRAITEMENT CURATIF
a) Formes communes (non compliquées)
- Mesures générales
. Traitement anti-infectieux
. Surveillance clinique et biologique
b) Formes compliquées
- En d’asystolie aigue :
. En plus des mesures précédentes
. Diurétiques
. Hypotenseurs
. Si échec : dialyse péritonéale
. Attention : les digitaliques sont inutiles et peuvent être dangereux
- Cas d’anurie :
. Si échec des diurétiques et du traitement médical approprie : indication d l’épuration
extra-rénale.
- Traitement de l’hypertension artérielle :
. HTA sans OAP
- HTA limite : Mesures générales
- HTA confirmée : . Mesures générales
. Furosémide + Dihydralazine
- HTA menaçante :
. Mesures générales
. Furosémide + B. bloquant + Dihydralazine
. Nifedipine
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- En cas d’encéphalopathie hypertensive
. Traitement anti-œdème
. Diurétiques
. En cas de convulsions : Diazépam
* SURVEILLANCE DU TRAITEMENT
A. LA PHASE AIGUE
1. Journalière / Horaire
a) Clinique : Poids T° constantes vitale (FC, FR, T.A., état de conscience, ex
neurologie TRC) – Diurèse
b) Biologie : Labsitx
2. Hébdomadaire : V.S.
. Protéinurie des 24h.
. Urée sanguine
. Clearance à la créat.
. Ionogramme sanguin et urinaire
. ASLO 1j. et 15j.
3. Mensuel : dosage de la fraction C3 du complément.
B. ULTERIEUREMENT
Contrôle 1 : 1 mois après le début
* Clinique : Poids, T.A., Labstix
* Biologique : - V.S.
- Urée sanguine
- Créatinine sanguine
- Fraction C3 du complément
Contrôle 2 : 3 mois après le début
Clinique et biologique : idem
La protéinurie disparaît avant 6 mois
L’hématurie peut persister 12 à 18 mois en C3
Est déjà normal à 3 à 4 mois
Contrôle 3 : 6 mois après le début
Clinique et biologique : idem
Contrôle 4 : à 1 an
L’examen clinique est normal :
Pas d’hématurie – Pas de protéinurie – C3 normale
Fonction rénale normale
Parfois peut persister hématurie microscopique
Contrôle 5 : Au cours de la 2ème année voire / 6 mois
Guérison : affirmée après surveillance de 2 ans
2. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
* Traitement des foyers infectieux locaux notamment dentaires :
- Caries + + +
- Brossage dents
* Ne pas faire d’amygdalectomie ou attendre 6 à 12 après disparition des signes rénaux.
* C.T. Coq : 2 ans après la fin de la maladie
* BCG et Polio possible
* Pas d’extencilline à titre prophylactique
3. TRAITEMENT PREVENTIF
- Traitement correct des angines par la Pénicilline avec durée
suffisante > à j
- Traitement correct des infections ORL cutanées et caries
dentaires
- Protéger par la Péni les enfants se trouvant dans des collectivités
ou il y a eu épidémie de G.N.A.
* Le traitement consiste 10 jours de Biclinocilline.
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XIII. PRONOSTIC
- Immédiat bon en dehors des complications liées à la rétention hydrosodée : HTA,
OAP, Oedèmes cérébrale,
- A long terme liée au passage à la chronicité
- Rechutes : sont exceptionnelles
XIV. CONCLUSION
- GNA post infectieuse est une affection fréquente et bénigne chez l’enfant de 08 - 12 ans
- Le plus souvent post streptococcique
- Parfois grave par les complications aigues et le risque d’évolution vers chronicité
- Le meilleur traitement reste la prévention par le traitement de toute angine et infection cutanée
par la Pénicilline
LES INDICATIONS DE LA BIOPSIE RENALE
- Oligo anurie > à 3 – 4 jours
- Insuffisance rénale aigue et HTA > à 15 jours
- Protéinurie persistante > à 1g après 06 mois
- Syndrome néphrotique initiale > à 1 mois ou syndrome néphrotique
secondaire
- Hématurie macroscopique supérieur à 1 mois ou récidivante
- Hématurie microscopique > à 18 mois
- Taux de C3 bas au delà de 3 à 4 mois
- Syndrome néphrétique aigu avec C3 normal
Ces formes de GNA sévère correspondent à des types ana pathologiques particuliers :
- Prolifération extra capillaire réalisant des croissants cellulaires évolues vers la fibrose
- Prolifération membrano-proliférative
- Il existe des formes de GNC pouvant simuler au début un GNA
GN membrano-proliférative avec C3
Maladie de Berger
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G L O M E R U L O N E P H R I T E
A début Aiguë post infectieux Dr. F. LACETE 2003
I. D E F I N I T I O N
II. I N T E R E T
III. E T I O L OG I E
A. AGENT CAUSAL
1. Streptocoque B Hémolytique groupe A.
2. Atres agents causals
B. AGE DE SURVENUE ET SEXE
C. DISTRIBUTION SAISONS
IV. P A T H O G E N E
V. A N A P A T H O L O G I E
A. G.N. proliférative (AG - Ac C3 IgG) endocapillaire diffus
B. Autres lésions : plus rare
VI. P H Y S I O P A T H O L O G I E
VII. T A B L E A U C L I N I Q U E
A. DEBUT
B. ETAT
1. Œdème
2. Syndrome urinaire
a. Hématurie
b) Protéinurie
c) Oligurie
3. Syndrome vasculaire
A. HTA
Surcharge circulatoire sans HTA
VII. B I O L O G I E
A. URINES
B. SANG
1. Bilan rénal
2. Ionogramme sanguin
3. Bilan inflammatoire
4. Lipidogramme
5. Recherche infection
6. Bilan immunologique
VIII. E V O L U T I O N
A. CRITERES DE SURVEILLANCE
1. Clinique
2. Biologique
Hebdomadaire
Bimensuelle
Mensuelle
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B. EVOLUTION FAVORABLE
C. RECIDIVE RECHUTE SEQUELLES
D. EVOLUTION DEFAVORABLE :
1. Complications aigues immédiate
2. Complications ultérieure
IX. F O R M E S C L I N I Q U E S
X. D I A G N O S T I C
A. POSITIF
B. DIFFERENTIEL
1. poussées aiues d’une GNC
2. Début ou poussée initiale d’une GN Apparemment primitive
3. GN à début aigu
XI. TRAITEMENT DE LA GNA A DEBUT AIGU POST-INFECTIEUX
1. Armes thérapeutiques du traitement curatif :
A. les mesures générales
B. Les traitements spécifiques
* Les diurétiques
* Les anti hypertenseurs
- HYDRALASINE
- NIFIDIPINE
- CAPTOPRIL
- ACEBUTOLOL
* Antibiothérapie : la Pénicillinothérapie
* Dialyse péritonéale
* Indication du traitement curatif
a) Formes commune (non compliquée)
b) Formes compliquées
c) Hypotenseurs
* Surveillance du traitement
a) La phase aigue
1. Journalière/Horaire
2. Hébdomadaire : V.S.
3. Mensuel :
b) ultérieurement
2. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
3. TRAITEMENT PREVENTIF
XIII. P R O N O S T I C
XIV. C O N C L U S I O N
* LES INDICATIONS DE LA BIOPSIE RENALE
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SERVICE Pr. A. LEBIED
GLOMERULONEPHRITE
A début Aiguë post infectieux Dr. F. LACETE 2003
I . DEFINITION
- Néphropathie glomérulaire en rapport avec une inflammation non suppurative IIème à mécanisme
immunologique.
- Définition clinique caractérisée par la survenue brutale après 1 à 3 semaines des signes suivants :
. Œdèmes
Syndrome néphrétique aigu . Hématurie
. Protéinurie
. Il s’y associe fréquemment
- HTA
- Oli go anurie par diminution de FG
- Définition histologique : Prolifération endocapillaire diffuse avec présence de « Humps» sur versant
épithélial de membrane basale glomérulaire.
- Le terme aigu est en rapport avec début brutal et le caractère curable
II. INTERET
- Fréquence élevée
- Bénigne
- Risque vital en rapport avec les complications hypervolémique à court terme et passage à la
chronicité ultérieurement
- Prévention efficace / traitement de toute infection streptococcique
- Reste le plus souvent maladie curable.
III. ETIOLOGIES
A. AGENT CAUSAL
1. Streptocoque B hémolytique groupe A.
Nephritigène Groupe A 12 = Localisation ORL : angine, rhinopharyngite, sinusite, otite
Groupe A 49 = L cutanée : Scarlatine, pyodermite
2. Autres agents causals
Bact : Pneumocoque, Staphylocoque, Salmonelles
Méningocoque – Trépoponémie
Rickettioses – Mycoplase pneumoniae
Virus : R.O. – H.B – E.B. – CMV et entero virus
Parasit – Toxo – Palud
B. AGE DE SURVENUE ET SEXE
2 – 15 ans = Pic 4 – 7 ans
Except. 2 ans
Sexe : masculin contre versé
C. DISTRIBUTION SAISONS : Hiver – Printemps - Eté
IV. PATHOGENIE
GNA est une maladie à complexes immuns
- Prot. M de la paroi a affinité croisée avec constituants de membrane basal G.
- Délai (1 – 3 semaines)
- Atteinte bilatérale et simultanée des 2 reins
- Histo. Dépots de complexes immuns « Humps ».
(avec AG – AC, C3 Immunoglobuline G)
V. ANAPATHOLOGIE
A.G.N. proliférative (AG – Ac C3 IgG) endocapillaire diffus
C’est la lésion la plus fréquente se caractérise par prolifération mesangiale + PN et Humps et autres cellules
macrophages, monocytes intercapillaire.Ces lésions disparaissent en 8 à 12 semaines et restitution ad Intergrum
B. Autres lésions : plus rares
1.Prolifération endo et extra capillaires à croissants focaux ou diffus : PC réservé évolution vers IR
3
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2.GN membrano prolifératives :Prolifération du mesanguin épaississement de paroi capillaire PC réservé évolution vers IR.
VI. PHYSIOPATHOLOGIE
La prolifération mesangiale peut obstruer la lumière des capillaires ce qui est à l’origine de la
diminution de la filtration glomérulaire conséquence :
Retention hydrosodée
Surcharge circulatoire
HTA
VII . TABLEAU CLINIQUE
Après 1 à 3 semaines après épisodes infectieux apparition d’un syndrome néphritique aigu
A. DEBUT 1. Généralement insidieux :
Hématurie oedèmes
Signes généraux : Pâleurs asthénie, douleurs lombaires
Bouffissure du visage prédominant au niveau des paupières
2. Parfois brutale : fièvre, céphalée, nausée, vomissements, douleurs
abdominales
3. Rarement accidents hypertensifs : IC, OAP, Convulsion, EMC,
B. ETAT Trois signes cardinaux : Trépied
- Oedèmes
- Hématurie - Protéinurie
- HTA
- Parfois hypertension – Oligurie
1.Oedèmes : - Blancs, froids
- Mous, indolores
- Gardant godet
Type : rénaux
Siège : Face : Bouffissure du visage avec gonflement des paupières et de la région priorbitaire et
membres inférieurs : infiltration des chevilles et des régions lombaires
Intensité : Discrète : légère prise pondérale
Parfois modérée
Atteinte des séreuses : Pleurésie ascite hydrocèle vaginale
Atteintes des viscères : Rein – Cœur – Poumon – Cerveau
Evolution : disparaissent sous régime sans sel
2. Syndrome Urinaire : Il compte la triade : - Hématurie- Protéinurie - Oligurie
a) Hématurie Macroscopique au début ensuite microscopique «aspect bouillon sale »
b) Protéinurie : modérée < 3g/l/24h. c) Oligurie voire oligo anurie (D < 200 à 300 cc/m²/24h ou D < 10cc/h.) 3. Syndrome vasculaire : - HTA et la surcharge circulatoire sans HTA a) HTA : Constante, modérée, transitoire, porte sur minima parfois menaçante HTA limité : 97,5 + 10 ‘’’ confirmée : 97,5 + 10 jusqu’à 30 ‘’’ menaçante : 97,5 + > 30 ou minima > 10
Maxima : rarement supérieur à 15
b) Surcharge circulatoire sans HTA
- Turgescence du foie et jugulaire
- Modéré vol cardiaque ICT
- parfois râles fins d’encombrement pulmonaire
- dyspnée à l’effort
- signes encéphalitiques : nausée, vomissements, convulsion, troubles du sommeil
VIII- BIOLOGIE
A. URINES
- Hématurie : constante, massive : compte d’Addis > 100.000 GR/ à 500.000
- Cylindrerie : cylindre hyalins, hématique, granuleux,
- Leucocyturie : sans bactéurie
- Protéinurie : constante modérée, non sélective : 1 à 3g/24h. parfois véritable
syndrome néphrotique.
- Ionogramme urinaire : Natrémie effondrée > 20mEq/l
B. SANG
1. Bilan Rénal : . Urée, N ou 0,50 à 1g/l
. FG : clairance à la créatinine
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2. Ionogramme sanguin . Natrémie, Kaliémie normales
. Parfois Hyper Kaliémie (I.R.)
3 . Bilan inflammatoire :
* Electroporès des Protides :
Taux de protides normale
, globuline
* FNS :
. Hyper L avec polynucléose
. Anémie discrète normocytaire normochrome
* VS accélérée ; Fibrinémie, CRP, parfois positifs
4. Lipidogramme : Normal
5. Recherche Infection : Prélèvement gorge +
6. Bilan Immunologique :
. ASLO > 200
. Anti streptokinase
. Anti hyaluronidase
. Anti ribonucléase
. Streptozyme toujours élevé
. Dosage du complément sérique C3 + + + (taux normal : 70-130 mg/100ml)
Toujours très bas de façon transitoire
Elément de diagnostic, d’évolutivité et de pronostic
Pas de parallélisme entre la gravité de la GNA et l’importance de la diminution du C3
IX. EVOLUTION
A. CRITERES DE SURVEILLANCE
1. Clinique : - Phase aigue : - T°
- F.C. - F.R. - Examen neurologique
- Diurèse / 24h.
- T.A. chimie d’urines labstix
- Œdème - Poids
- Phases secondaires : Poids T.A.
2. Biologie :
Hebdomadaire : Protéine /24h.
Hématurie
V.S.
ASLO
Compte d’Addis
Bimensuelle Fonction rénale
Urée, créat.,
Ionogramme sanguin
Mensuelle Fraction C 3 (courbe du complément)
B. EVOLUTION FAVORABLE :
Vers la guérison mais risque de passe à la chronicité
Guérison : le cas le plus fréquent 40 – 100 % en 02 phases
- Guérison rapide : diminution d’œdème Poids
Une à deux semaines Reprise diurèse
Normalisation T.A.
Bilan rénale normal urée normale
Protéine - hématurie disparaissent lentement
- Guérison lente : pouvoir de concentration des urines s’améliore lentement :
hématurie, microscopique 12 mois à 18 mois
protéinurie persiste jusqu’à 6 mois
- La guérison est de 4 ordres :
. Ordre clinique : Examen clinique normal – Labstix normal
. Ordre chronologique : 02 ans
. Biologique : C3 normal
. Ordre fonctionnel : fonction rénale normale
- L’évolution favorable à J 7 sortie du malade et confié à la consultation spécialisée de Nephrologie
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C. RECIDIVE RECHUTE SEQUELLES
- Les récidives exceptionnelles car immunité durable.
- Rechutes sont fréquentes dont les formes à évolution prolongée
- Séquelles une protéinurie est dite résiduelle quand :
. Modérée inf. 1g/l
. Sélective
. Isolée
. Filtration glomérulaire normale
. C3 normal
D. EVOLUTION DEFAVORABLE
1. Complications aiguës immédiates
a) Cardio-vasculaire OAP – I.C.
b) Neurologique : Convulsion
c) Rénales : I.R.
2. Complications ultérieures : Rénales : évolution vers IRC
X. FORMES CLINIQUES
1. Formes frustres, asymptomatiques
2. Formes compliquées
. Encéphalopathies hypertensives
. Accident cardio-vasculaire
. Anurie
3. Formes avec syndrome néphrotique
4. Formes du nourrisson rare avant 02 ans diagnostic difficile
5. Formes sans hématurie ni protéinurie : formes muettes
6. Formes hématuriques pures
7. Formes histologiques
XI. DIAGNOSTIC
A. POSITIF : 1.Données anamnestiques
Notion d’une infection et intervalle libre
2.Données cliniques
Syndrome néphritique
3.Données biologiques
- Examen urinaire
- Immunologiques
- Infectieuses : Streptocoque
B. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1 . Poussée aigue d’une GNC
* Primitive (hériditaire) :
- Ed d’alport (SF) ATCD familiaux + surdité (-)
- Maladie de BERGER hématurie familiale
- Absence d’ATCD d’hématurie
* Secondaire : Maladie de système : Essentiellement L.E.D++ – PAN++
– Purpura Rhumatoide ++, SHU.
2. Début ou poussée initiale d’une GN Apparemment primitive
- GN MP : age > 08 ans - HTA – IR – Anémie - C3
- GN extra et endocapillaire
- GN extra membraneuse
Seule l’évolution pourra affirmer cette hypothèse
3. GN a début aigu : (à caractère immunologique)
- Post toxique et médicamenteuse sels d’or – sulfamides – D. Pénicilline –
Benzene, bismuthe – Captopril - Pénicilline
- Post vaccinale – Sérothérpie
- Post Allergique : piqure d’un sectes : Abeilles (Guepes)
XII. TRAITEMENT DE LA GNA A DEBUT AIGU POST-INFECTIEUX
Purement symptomatique , pas de traitement spécifique
03 Volets : - Traitement curatif
- Traitement prophylactique
- Traitement préventif
1. ARMES THERAPEUTIQUES DU TRAITEMENT CURATIF
a) Les mesures générales :
- Repos au lit jusqu’à disparition des oedèmes
- Régime sans sel riche
- Parfois restriction hydrique 400 ml/m² (Fractionnées sur 24h.) si oedèmes importants
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b) Les traitements spécifiques
* Les diurétiques
- Furosémide : Lasilix 1 à 2 mg/kg/dose par voie intra veineuse à répéter toutes les 03 heures,
doses maximales 10 mg/kg/j.
- Ampoule = 2ml = 20 mg
- Durée 04 à 05 jours inférieure à 07 jours
En général le furosémide associé au mesure générale suffise si non passe au Hypotenseurs
* Les Anti hypertenseurs :
- HYDRALAZINE ( Népréssol) 0,5 à 1 ml/kg en IV
0,3 mg/kg d’emblée le Cp 25mg et Amp 25mg
1 à 3 mg/kg/24h per os en 3 prises
-NIFEDIPINE : Adalate
- Comprimé 10 – 20 mg
- 2 formes : . action immédiate
. action prolongé
- Comprimé 0,5 – 1 mg/kg/j.
- Très efficace en cas de Pic en sublinguale à la dose de 0,25 mg/kg/pic (cp : 10mg)
- CAPTOPRIL : Lopril
- Indication : en cas HTA réfractaire
- IEC
- 0,25 à 2 mg/kg/j. en 2 à 3 prises Cp 25mg per os ou sublinguale
- ACEBUTOLOL : Sectral
- B - bloquant
- Bien tolérés
- Action s’exerce par la baisse secondaire des résistances vasculaires
périphériques et par diminution de l’activité rénine plasmatique
- Cp à 200 et 400 mg dose 5 mg/kg/24. en une prise
* Antibiothérapie : La Pénicillino thérapie
- Durée 10j. au moins
- Biclinocilline 1 million U par jour pendant 10j. par voie I.V
- Pénicilline V : Oracilline 100 000/kg/j. en 02 prises / 10j.
- Selon le schéma national du prévention R.A.A.
. Benzathine-Pénicilline : 600 000 U < de 27kg I.M. 200 000 U > de 27 kg
- L’antibiothérapie au long cours n’est pas indiquée
- Si allergie à la Pénicilline :
. Erythromycine à la dose de 30 à 50 mg/kg/j. en 3 à 4 prises
* Dialyse péritonéale : - Indication dans les cas rares et graves pour sauver le malade.
* INDICATION DU TRAITEMENT CURATIF
a) Formes communes (non compliquées)
- Mesures générales
. Traitement anti-infectieux
. Surveillance clinique et biologique
b) Formes compliquées
- En d’asystolie aigue :
. En plus des mesures précédentes
. Diurétiques
. Hypotenseurs
. Si échec : dialyse péritonéale
. Attention : les digitaliques sont inutiles et peuvent être dangereux
- Cas d’anurie :
. Si échec des diurétiques et du traitement médical approprie : indication d l’épuration
extra-rénale.
- Traitement de l’hypertension artérielle :
. HTA sans OAP
- HTA limite : Mesures générales
- HTA confirmée : . Mesures générales
. Furosémide + Dihydralazine
- HTA menaçante :
. Mesures générales
. Furosémide + B. bloquant + Dihydralazine
. Nifedipine
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- En cas d’encéphalopathie hypertensive
. Traitement anti-œdème
. Diurétiques
. En cas de convulsions : Diazépam
* SURVEILLANCE DU TRAITEMENT
A. LA PHASE AIGUE
1. Journalière / Horaire
a) Clinique : Poids T° constantes vitale (FC, FR, T.A., état de conscience, ex
neurologie TRC) – Diurèse
b) Biologie : Labsitx
2. Hébdomadaire : V.S.
. Protéinurie des 24h.
. Urée sanguine
. Clearance à la créat.
. Ionogramme sanguin et urinaire
. ASLO 1j. et 15j.
3. Mensuel : dosage de la fraction C3 du complément.
B. ULTERIEUREMENT
Contrôle 1 : 1 mois après le début
* Clinique : Poids, T.A., Labstix
* Biologique : - V.S.
- Urée sanguine
- Créatinine sanguine
- Fraction C3 du complément
Contrôle 2 : 3 mois après le début
Clinique et biologique : idem
La protéinurie disparaît avant 6 mois
L’hématurie peut persister 12 à 18 mois en C3
Est déjà normal à 3 à 4 mois
Contrôle 3 : 6 mois après le début
Clinique et biologique : idem
Contrôle 4 : à 1 an
L’examen clinique est normal :
Pas d’hématurie – Pas de protéinurie – C3 normale
Fonction rénale normale
Parfois peut persister hématurie microscopique
Contrôle 5 : Au cours de la 2ème année voire / 6 mois
Guérison : affirmée après surveillance de 2 ans
2. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE
* Traitement des foyers infectieux locaux notamment dentaires :
- Caries + + +
- Brossage dents
* Ne pas faire d’amygdalectomie ou attendre 6 à 12 après disparition des signes rénaux.
* C.T. Coq : 2 ans après la fin de la maladie
* BCG et Polio possible
* Pas d’extencilline à titre prophylactique
3. TRAITEMENT PREVENTIF
- Traitement correct des angines par la Pénicilline avec durée
suffisante > à j
- Traitement correct des infections ORL cutanées et caries
dentaires
- Protéger par la Péni les enfants se trouvant dans des collectivités
ou il y a eu épidémie de G.N.A.
* Le traitement consiste 10 jours de Biclinocilline.
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XIII. PRONOSTIC
- Immédiat bon en dehors des complications liées à la rétention hydrosodée : HTA,
OAP, Oedèmes cérébrale,
- A long terme liée au passage à la chronicité
- Rechutes : sont exceptionnelles
XIV. CONCLUSION
- GNA post infectieuse est une affection fréquente et bénigne chez l’enfant de 08 - 12 ans
- Le plus souvent post streptococcique
- Parfois grave par les complications aigues et le risque d’évolution vers chronicité
- Le meilleur traitement reste la prévention par le traitement de toute angine et infection cutanée
par la Pénicilline
LES INDICATIONS DE LA BIOPSIE RENALE
- Oligo anurie > à 3 – 4 jours
- Insuffisance rénale aigue et HTA > à 15 jours
- Protéinurie persistante > à 1g après 06 mois
- Syndrome néphrotique initiale > à 1 mois ou syndrome néphrotique
secondaire
- Hématurie macroscopique supérieur à 1 mois ou récidivante
- Hématurie microscopique > à 18 mois
- Taux de C3 bas au delà de 3 à 4 mois
- Syndrome néphrétique aigu avec C3 normal
Ces formes de GNA sévère correspondent à des types ana pathologiques particuliers :
- Prolifération extra capillaire réalisant des croissants cellulaires évolues vers la fibrose
- Prolifération membrano-proliférative
- Il existe des formes de GNC pouvant simuler au début un GNA
GN membrano-proliférative avec C3
Maladie de Berger
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