ICTERES DU NOUVEAU-NE Dr. A. MOKRANI

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ICTERES DU NOUVEAU-NE Dr. A. MOKRANI





1 - INTRODUCTION

1-1 Définition :

 Coloration jaune des muqueuses et téguments liée à un excès de bilirubine dans le sang circulant.

 Ictère précoce : apparaît avant 24 heures de vie

 Ictère tardif : apparaît après le 7ème jour de vie

 Ictère persistant :présent après le 14ème jour de vie



 Ictère grave : taux de B.I > 200mg/l

 Ictère physiologique : taux B.I < 150mg/l B.C. > 20mg/l



1-2 Intérêt :

- Symptôme fréquent

- Etiologies multiples

- Gravité liée au risque de survenue de l’ictère nucléaire

- Prévention dans l’I.F.M. Rh D.possible



2 - METABOLISME DE LA BILIRUBINE

 Source

La bilirubine provient du catabolisme de l’Hb

Siège = SRE

1g d’Hb = 34mg de bilirubine

Hème Biliverdine Bilirubine

 Transport plasmatique :

Bilirubine libre = liposoluble

Transport plastique assuré par l’albumine jusqu’au niveau du foie

captation hépatique par la protéine y et z

 Glycuro conjugaison :

s’effectue au niveau du reticulum endoplasmique de l’hépatocyte grâce à la glycuronyl- transférase (GT)

 Excrétion de la bilirubine :

S’effectue dans l’intestin où elle est dégradée sous l’effet des bactéries intestinales en stercobilinogène

et urobilinogène, eux même oxydés en stercobiline et urobiline avant d’être excretés dans les selles et

les urines.

 Métabolisme de la bilirubine chez le fœtus

La voie de dégradation de l’hème est similaire à celle du nouveau-né

La voie d’élimination : maternelle

 Facteurs affectant le métabolisme de la bilirubine



Facteurs diminuant la liaison bili – alb.

- acidose

- hypoxie

- hypothermie ( augmentation des AGl)

- hypoglycémie (diminue la glycuroconjugaison)

Drogues déplaçant la liaison bili-alb

Caféine, Diazépam, Furosémide, Digoxine,

ATB (Oxacilline, gentamycine)

Drogues interférant sur l’activité GT :Novobiocine

 Particularité de la barrière hémo-cérébrale

La bilirubine libre liposoluble peut traverser la barrière cérébrale Ictère nucléaire

3-Classification

A – Ictères à bilirubine indirecte

- hémolyses acquises * Immunologiques

* Non immunologiques

- Hémolyses constitutionnelles

- Défaut de Glycuroconjugaison

- Ictères de résorption

- Autres variétés

B – Ictères à Bilirubine conjuguée


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A – Ictères à Bilirubine Indirecte

Diagnostic positif



- Anamnèse : Heure et âge d’apparition

Couleur des selles et urines

Conditions de la grossesse et accouchement

Place dans la fraterie

Anémie ou ictère dans la famille ou fraterie

- Examen clinique : P.N , AG

Signes d’hémolyse : anémie, SPM , HPM

Signes de sepsis

Syndrome hémorragique

Hématomes

Examen neurologique

- Bilan complémentaire : Groupage Rh phénotypé mère – enfant

Coombs direct et indirect

Bilirubine T , I , D

FNS , F.S. , Taux reticulocytes

Bilan bactériologique

Diagnostic étiologique

1/ Hémolyses acquises immunologiques

I.F.M. Rh D

 mécanisme d’immunisation : erreur transfusionnelle / sang Rh (+)

accouchement d’un enfant Rh (+)

 GR fœtaux ==> circulation maternelle ==> réponse immunitaire humorale=snythése d’Ig G

GR fœtaux <== barrière <== IgG placentaire er  1 enfant indemne sauf si immunisation post transf. Antérieure  Séverité de l’atteinte fœtale croissante avec les grossesses  Clinique : ABRT tardif M.I.U Anasarque foeto-placentaire Ictère précoce hémolytique Anémie hémolytique  Biologie : Mère Rh (-) ; coombs indirect (+) Nouveau-né Rh (+) ; coombs direct (+) FNS : anémie régénération Parfois thrombopénie Augmentation de la B.I.  Diagnostic prénatal possible : * alloimmunisation maternelle par le coombs indirect * groupage Rh du fœtus ; Ht fœtal I.F.M. ABO  Mécanisme d’immunisation Mère O ; Nouveau-né A ou B Immunisation au contact de substances antigéniques de spécificité croisée avec l’Ag A ou B du fœtus l’immunisation est transitoire er Le 1 enfant peut être atteint L’atteinte des autres enfants inconstante  Clinique : anémie Ictère précoce  Biologie : mère O Nouveau-né A ou B ; coombs direct souvent négatif Test diagnostic =élution par la chaleur I.F.M. dans les autres groupes du système Rhésus  Les autres groupes du système Rhésus : C , c, E, e , Kell, duffy etc ..  Le mécanisme d’immunisation et la clinique sont identiques à l’IFM Rh D. 2/ Hémolyses acquises non immunologiques - infections - toxiques - carence en vitamine E - Vit k1 synthétique ----------------------- Page 3----------------------- 3/ Hémolyses constitutionnelles sphérocytose congénitale : transmission autosomale dominante ictère néonatal sévère diagnostic (+) : anamnèse, enquête familiale, résistance globulaire osmotique déficit en G6PD : transmission gonosomique récessive ictère précoce isolé sans HPSM diagnostic dosage G6PD sur GR déficit en pyruvate kinase : transmission autosomale récessive ictère + SPM + anémie constante et sévère diagnostic : dosage de l’enzyme sur GR 4 /défaut de glycuroconjugaison Maladie de criggler najjar C’est un déficit en glycuronyl – transferase(GT) Type I :déficit complet en GT ; transmission autosomale récessive Type II :déficit partiel en GT. Transmission autosomale dominante Diagnostic : dosage GT sur PBF Ictère au lait maternel Activité lipoprotéine lipase importante ==> élévation des AGL dans le lait qui entraîne :

- diminution de la formation de la protéine Z

- diminution de la formation de la GT

e

Il apparaît vers le 5 j de vie

Il est nu

Evolution bénigne sur 4 à 5 semaines ou plus

Ictère physiologique = ictère / immaturité hépatique

e e

 Apparaît vers le 3 – 5 j de vie

 Ictère isolé nu

 Disparaît en 10 à 15 j

5/ Ictère de résorption

 Céphalhématome

 Hématomes étendus

6/ Autres variétés

 Hypothyroidie

 Sténose digestive

Le retard à l’émission du méconium ==> augmentation du cycle entéro-hépatique

7/ Traitement

buts : limiter la progression de l’hyperbilirubinémie

prévenir l’installation de l’ictère nucléaire



armes thérapeutiques :

photothérapie :

photodécomposition de la BI en produits hydrosolubles non toxiques pour le SNC

lampes blanches et bleues

2 types : conventionnelle

intensive

C.I. : maladies hépatiques

ictères cholestatiques

déficit en G6PD

Exanguino-transfusion (E.S.T.)



 échange du sang du malade / sang d’un donneur

 quantité = 180cc / kg (2 – 3 fois la masse sanguine)

 qualité : type - IFM Rh : même groupe que le nouveau-né et Rh (-)

- IFM ABO : O ; de même Rh que celui du nouveau-né

 Age : sang frais ; moins de 48 heures



Indications :

- photothérapie conventionnelle : ictère physiologique

après chaque EST

maladie de criggler najjar

IFM ABO, Rh

hémolyses constitutionnelles


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- photothérapie intensive : durée 4 à 6 h

à chaque fois qu’il y a indication à l’EST

elle entraîne une baisse de la B.I. de 30 à 40%

- E.S.T.

* Indications précoces : IFM Rh D grave devant un test de CD (+) avec 1 ou plusieurs critères positifs



- critères cliniques : anamnèse familiale chargée

signes cliniques d’hémolyse

- critères hématologiques :

Sang cordon Hb<14g/100 ml Ht < 44% Sang enfant Hb < 16g/100 ml Ht < 50 % - critères biochimiques : BI sang cordon > 50mg/l

sang enfant > 70mg/l

* Autres I : BI > 180mg/l

BI augmentant de 10mg/l/h

8/ Prévention

Indiquée dans l’IFM Rh D

Elle consiste à injecter à toute femme Rh (-) des immunoglobulines anti D dans un délai de 72H après un

accouchement d’un enfant Rh positif, ABRT, amniocentèse, MIU , GEU, métrorragies

Dose : 100 mcg IM ou 85 mcg I.V



B. Ictères cholestatiques

 cholestase néonatale = situation fréquente

 sa présence est toujours pathologique

e

1 Démarche diagnostique

 HPM et caractéristique

 Caractère complet ou incomplet de la cholestase

 Signes d’HTP (SPM, ascite, circulation collatérale

 Signes d’insuffisance hépato-cellulaire (troubles de la conscience, troubles de la coagulation,

hypoglycémie)

e

2 Bilan paraclinique

 Bilan biologique : fonction hépatique

 Echographie hépatique

 P.B.F.

e

3 Etiologies

cholestases néonatales : - Atrésie des voies biliaires

- Déficit en alpha1 antitrypsine

- Mucoviscidose

- Galactosémie

- Glycogénose

Cholestases familiales : - syndrome d’Alagille

- Maladie de Byler

e

4 Traitement

- Vitamines liposolubles : vit D : 5mg IM / 3 mois

vit A : 50.000 UI IM / mois

vit E : 10mg/kg IM / 15 jours

vit K : 10mg IM / 15 jours

- Traitement anti prurit : cholestyramine (questran)



- Indications à la transplantation hépatique



 atteinte originelle du foie

 maladies létales par atteinte indirecte du foie (hépatite)

 déficit moléculaire d’origine hépatique