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TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT Dr. K. HIRECHE
GENERALITES
INTRODUCTION
Le diagnostic de tumeur abdominale repose sur la palpation d'une mase abdo-minale et sur la connaisance de
symptômes associés qui peuvent être révélateurs et parfois trompeurs. La découverte d'une masse abdominale est
une éventualité relativement fréquente chez l'enfant et qui pose souvent de difficiles problèmes diagnostiques.
Les données de l'imagerie en précisant le siège intra ou retropéritonéal ainsi que l'organe d'origine.Il peut s'agir
de tumeurs malignes, de tumeurs bénignes, de pseudo-tumeurs (malformations) ou (infectieuses et parasitaires).
Tous les efforts doivent être entrepris pour dépister précocement une tumeur abdominale, car quoique potentielle
dés la naissance, elle ne se révèle pas toute avec la même fréquence tout eu long de l'enfance.
SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
1. LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE SONT VARIABLES
. Souvent à l'occasion d'une augmentation de volume de l'abdomen.
. Parfois à l'occasion de troubles digestifs ou urinaires
. Parfois à l'occasion d'une alteration de l'état général.
. Parfois la découverte de la tumeur est fortuite, à l'occasion d'une examen systé-matique +++ qui doit toujours
comporter la palpation de l'abdomen.
. Il s'agit rarement d'une urgence chrirugicale : occlusion intestinale ( LMNH ) syndrome de torsion et/ou de
rupture d'une tumeur ovariènne, syndrome péri- tonéal associé à une anémie brutale et à un état de choc
revelant une tumeur rénale, syndrome pseudo appendiculaire (LMNH).
2. EXAMEN CLINIQUE :
L'examen soigneux et prudent de l'abdomen précise le siège latéral ou médian de la masse, sa forme, son
caractère fixe ou mobile, unique multiple, bilatéral, sa consistance dure, élastique, liquidiènne, sa surface régulière ou
bosselée.
La taille de la masse est évaluée par rapport a des repères anatomiques précis, telque le périmètre
abdominal. En fonction de la topographie, on peut reconnaitre une masse d'origine splénique ( bord antérieur
crenelé ) ou retroperitonéale
(contact lombaire), en cas de tumeur du flanc droit, il est difficile de distinguer entre une hépatomégalie et
une masse retropéritonéale refoulant le foie.
Le toucher rectal doit être pratiqué systématiquement pour ne pas mécon naitre l'origine pelviènne d'une
tumeur palpée dans l'abdomen.
L'examen clinique doit être complet et rechercher d'autres signes qui peuvent fournir une orientation etiologique :
a) signes d'appel directement liés à la tumeur :
. hématurie, capricieuse, intermittente ( tumeur du rein : T. Wilms ou T. de Grawitz).
. dysurie, épisodes de retention d'urines, pertes vaginales, parfois sanglantes (Rhabdomyosarcome
vésicoprostatique ou vaginal).
. constipation ou encoprésie : (neuroblastome ou teratome pelviens).
. invagination intestinale après l'âge de 4ans (lymphome, angiome ou polype).
. développement rapide d'adénopathies périphériques et d'une thépatosplé-nomégalie (lymphome).
. ictère au cours des rares sarcomes des voies biliaires ou lors d'adénopathies comprimant les voies biliaires
(LMNH) ou au cours d'un pseudo kyste ducholedoque.
. manifestations endocriniènnes : puberté précoce des tumeurs gonadiques, et syndrome de cushing des
tumeurs surrenaliènnes. HTA des phéo chrocytomes
- Hypoglycémie d'un adénome pancréatique.
. Une insuffisance cardiaque lors d'une tumeur vasculaire du foie ( angiomes cutanés et sous cutanés du
nourrisson).
b) Signes d'appel trompeurs
- signes neurologiques : Sd oculo-cérébéllo-myochonique de Kinsbourg (N.B.)
- signes ostéroarticulaires : tableau de polyarthrite du N.B. metastatique. Sd d'Hutchinson (ecchymoses
en lorgnette, exophtalmie).
- signes généraux : pâleur, fatigue, fièvre imposant pour une infection grave, une hémopathie, une infiltration
médullaire.
- Nodules sous cutanés : nourrisson âgé de moins de 1an : Sd de Pepper(N.B.)
c) Signes d'appel non specifiques :
. douleurs abdominales recidivantes de siège constant, sourtout latérale S = (étiologie organique).
. troubles digestifs : alternatives de diarrhée et de constipation ( LMNH )
. fièvre
. douleurs osseuses et articulaires.
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d) malformations associées et predisposition génétique :
- Sd de WAGR ( Wilms, Aniridie, anomalies génito-urinaires - retard mental ).
- Sd de DRASCH ( ambiguité sexuelle - glomérulopathie ) - nephroblastome et gonadoblastome.
- Sd de Beckhwith Wiedmann( dysmorphie faciale - Viscéromegalie).
- Hémi-hypertrophie corporelle (Néphroblastome).
- Maladie de Recklinglhausen predispose aux tumeurs mesenchymateurses.
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. EXAMENS D'ORIENTATION NON SPECIFIQUES
- hémogramme - VS
- bilan inflammatoire
- E.C.B.U.
- I.D.R.
Souvent normaux dans une tumeur maligne n'infiltrant par la moelle :
. anémie arégénerative +/- thrombopénie : N.B.
. polyglobulie ou thrombocytemie : T. de Wilms.
- les fonctions hépatiques et rénales sont souvent normales, sauf en cas de
tumeur rénale bilatérale ou d'infiltrtion massive du foie, ou de compression de voies excretrices urinaires.
- Glycémie - Amylasemie.
2. EXAMENS SPECIFIQUES
. dosage plasmatique et surtout urinaire des catécholamines et leurs métabolites :
Dopamine, acide homovanillique et/ou HVA acide Vanymandelique, (VAMS/mg de Créatinine) et
Vasoactive intestinal Peptid (VIP).
. AFP ( alpha 1 foeto proteine ) disparait normalement peu après la naissance.
. BHCG (hormone gonadotrophique choronique).
. Antigène carcinoembryonnaire : AFP (T. hépatique et ACE Teratome).
. dosages hormonaux des tumeurs secretantes des glandes endocrines ( 17 cetostéroides).
. sérologies parasitaires (hydatidose).
DONNEES DE L’IMAGERIE
1. RADIOGRAPHIE SANS PREPARATION
- la radiographie d'abdomen sans préparation face/profil :
. situe l'opacité tumorale par rapport : aux clartés digestives refoulées (estomac - aux anses grêles - côlon )
aux contours des reins.
Opacité homogène, dense ( hydrique ou graisseuse avec en son sein des calcifications +/-
= fines, poudreuses (N.B.)
= en coquille d'oeuf (Nephroblastome)
= en motte ( hématome de la surrenale)
= arciformes (kyste hydatique) (finement cerclées)
= Organoides ( teratome mâture ) ou structurées avec +/- lyse osseuses
( côtes - Pelvis) et / ou elargissement des trous de conjugaison (N.B.).
- Sur le profil on différencie une opacité intra d'une opacité retropéritoneale.
- La radiographie pulmonaire est systématique à la recherche d'une métastase.
2. ECHOGRAPHIE ABDOMINO PELVIENNE
C'est l'examen idéal et le moins invasif elle précise le siège de la tumeur, son caractère solide ou liquidien
ou mixte son origine rénale ou extrarénale ses dimensions, ses rapports avec les organes voisins, son extension
régionale.
3. UROGRAPHIE INTRAVEINEUSE
N'est plus d'indication systématique clichés face/profil, tardifs. En cas hydronephrose ou d'image kystique
rénale, renseigne sur la qualité de la secretion parenchymateuse si elle objective une désorganisation
pyelocalicielle avec des images d'amputation et / ou de dilatation ( nephroblastome ). Une tumeur du pôle supérieur
abaisse les cavités.
Une tumeur du pôle inferieur deplace en dedans l'uretère. Image en lyre autour de la masse tumorale(N.B. median).
L'urogramme est normal dans les tumeurs de siège intra péritonéal.
4. SCANNOGRAPHIE
Complète les données de l'echographie rapports topographiques, vasculaires, mensurations, présence
d'adénopathies extension à distance.
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5. IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE (I.R.M.) :
D'accés moins facile peut compléter, les précédents selon les situations.
6. AUTRES EXAMENS RADIOLOGIQUES :
- opacifications digestives / endoscopie
- U.P.R., cystographie, vaginographie
- Lymphographie apprecie l'envahissement lymphatique d'un N.B. ou d'un LNH.
- Arteriographie selective ou angiographie numerisée par voie veineuse est surtout indiquée dans les T.
du foie pour préciser la distribution vasculaire avant l'exerèse chirurgicale.
7. ETUDES ISOTOPIQUES
. Scintigraphie au M.I.B.G. ( Iode 123, technetium 99 )
. Scintigraphie rénale au DMSA technetium 99 ou à l'E.D.T.A. ( chrome 51 ).
8. ANATOMOPATHOLOGIQUE
Prélèvement de cellules tumorales est nécessaire :
. dans toute tumeur solide n'ayant pas de marqueurs spécifiques (sauf nephroblastome)
. matériel d'étude provient : de la pièce d'exerèse ( tumeur ), ponction de moelle liquide d'ascite, pleural, LCR
ponction et biopsie d'un ganglion ou d'un nodule.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1. DIAGNOSTIC DE PROBABILITE EN FONCTION DE L'AGE :
* Avant 1 an :
. 75 - 80 % des tumeurs sont d'origine malformative.
- rénales +++ hydronephrose - polykystose rénale - dysplasie multikystique.
- digestives duplication - kyste
- hépato biliaires bénignes angiohamartomes - kyste du choledoque.
- génito urinaire kystes ovaires - hydrocolpos
- teratomes
. T. malignes = 20 %
- nephroblastome
- neuroblastome (N.B.)
- hépatoblastome
* de 1 an à 6 ans
. T. malignes plus de 50 % : retro péritonéales
- Néphroblastome ++
- N.B.
- L.M.N.H.
. T. Benignes surtout rénales.
* de 7 ans à 15 ans
Intra péritonéales surtout :
. T.B. +++ : rénales et génitale (fille)
. T.M. : néphroblastome - L.N.H. - N.B.
2. EN FONCTION DU SIEGE
Au total on peut classer les T. abdominales
En Masses Intrapéritonéales :
- origine digestive domine L.M.N.H. surtout après l'âge de 5 ans ( hymphome de Burkitt).
- origine hépatique (Sd de Pepper) biliaire - splénique.
En masses retro péritonéales
- N.Né 65 %
- NRS -Enfant 70 - 80 %
- Tout âge 50 %
1. Rénales : a) non tumorales : malformative principale cause chez le nouveau né
b) tumorales : avant l'âge de 6 mois : T. de Bollan de ou nephrome mésoblastique après 6
mois nephroblastome après 9 - 10 ans tumeur de Grawitz.
2. Non rénales:a) non tumorales chez le N.Né: thrombose des V. rénales et hématome de la surrenale.
b) tumorale : neuroblastome si diagnostiqué après l'âge de 1-2 ans le pronostic est mauvais.
3. Masses Pelviènnes à extension abdominale :
N.Né ---> teratome sacrococcygien (B)
Nourrisson ---> Rhabdomyosarcome N.B.
Teratome sarcococygien (M)
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DESCRIPTION DES TUMEURS ABDOMINALES MALIGNES LES PLUS FREQUEMMENT
RENCONTREES
1. Tumeurs neurogeniques : Neuroblastomes fréquent 1ère année de la vie derivent de lacrête neurale (débute
n'importe où sur l'axe craniospinal) 70 % ont des métastases au moment du diagnostic.
Surtout devant des métastases multiples dans le tissu sous cutané ou au niveau du squelette. ( voir clinique ).
ASP calcifications fines - Echographie siège extension
- V.A.M. / H.V.A. urinaires sont élevés ( 95 %).
- biopsie à l'aiguille d'une tumeur sous cutané.
- M.O. (formation typique de pseudo-rosettes dans le liquide d'aspiration de moelle).
Le pronostic dépend de l'âge de l'enfant et du stade de la tumeur.
Guerison possible dans les cas diagnostique avant l'âge de 6 mois.
Diagnostiqué après l'âge de 2 ans, malgré une chimiothérapie agressive et la greffe de moelle autologue peu
de guerison.
2. Nephroblastome : La T. de Wilms peut se présenter sous une forme héréditaire (cas familiaux).
Il y a une association significative : Sd de Drasch et Sd de WAGR ( voir clinique). En cas de
suspicion de tumeur rénale un T.C. scanner de l'abbdomen et du thorax (métastases pulmonaires). R.M.N.
peut être un examen complémentaire si dissemination de la tumeur.
L'issue de la maladie dépend de son stade, de l'âge de l'enfant et de la prise en charge thérapeutique ;
le diagnostic precoce permet une survie de 80 à 90 %.
Rechute possible après guerison et après un recul de 10 ans (5 %).
Chirurgie est le traitement de base de la tumeur primitive.
Radiothérapie en pré ou post opératoire selon les indications (reduire le volume de la tumeur et métastase).
Chimiothérapie : actinomycine D et Vincristine, adriamycine est indiquée dans les nephroblastomes
bilateraux avant la néphrectomie partielle.
3. Le lymphome de Burkih (L.M.N.H. de type B).
Est la première cause à évoquer chez l'enfant de plus de 5 - 6 ans présentant des douleurs abdominales et
des troubles du transit, sans syndrome infectieux.
Le siège peut être ileocaecal ( image en sandwitch à l'échographie ) ou le plus souvent diffus.
Le foie, la rate, les reins peuvent être infiltrés.
Le diagnostic repose sur l'échographie et l'examen cytologique d'une localisation accessible à la ponction
( adénopathies périphériques, ascite, liquide pleural ) afin d'éviter une intervention chirurgicale inutile.
Le pronostic dépend du stade de la maladie.
Une transformation en leucémie lymphoide est possible.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie qui peut être complétée par la chirurgie.
Le traitement des T. abdominales fait appel : à la chirurgie - à la chimiothérapie à la radiothérapie.
CONCLUSION
La découverte d'une masse abdominale chez l'enfant est angoissante.
Elle suscite une double inquiétude :
- est-ce une tumeur intra ou retro péritonéale ?
- est-ce une tumeur bénigne ou maligne?
Le praticien doit informer la famille et agir au mieux pour acquerir la certitude du
diagnostic et confirmer le pronostic.
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2. LES CAUSES DES TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT ( d'après O,
Schweisguth). Tableau
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Region antomique Tumeurs malignes Tumeurs bénignes Pseudotumeurs
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- --------------------------------------------------------------------------------------------
Rein Nephroblastome (*) et apparentés Hydronephrose (*) Pyonéphrose
(sarcome) Rein multikystique
Epthélioma à cellules claires Kyste multiloculaire du rein
Lymphome. Néphrome mésoblastique
Rein polykystique bilatéral
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Rétropéritoine Neuroblastome (*) Ganglioneurome Hématome de la
Tératomes malins Tératome malin surrénale
Epithélioma corticosurrénal Adénome cortico-surrénal Xanthogranulome.
Sarcome embryonnaire Lymphangiome
Phéochromocytome Phéochromocytome
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Foie et voies Hépatoblastome (*) Hémangio-endothéliomes Kyste hydatique
biliaires Epithélioma de la travée hépatique Hamartomes Abcés du foie
(type adulte) Kyste uniloculaire Hépatomégalies
Sarcome embryonnaire (voies Pseudo-kyste du cholédoque. métaboliques
biliaires surtout).
Métastases de neuroblastome
(syndrome de Pepper).
Lymphome non hodgkinien.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Pancréas Nésidioblastome Adénome hypoglycémiant Pseudokyste
Epithélioma. Kyste.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Rate Lymphome non hodgkinien (*) Duplication digestive Abcés
Hémangiome
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tube digestif et Lymphome non hodgkinien (*) Duplication digestive Abcés appendi-
Mesentère Léiomyosarcome Lymphangiome Tuberculose
Sarcome embryonnaire Angiome
Epthélioma de type adulte. Carcinoide
Polype juvenile
Polypose rectocolique.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Ganglions Maladie de Hodgkin (*)
Lymphomes non hodgkiniens
HIstiocytose maligne.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Ovaire Tumeur de la granulosa (thécome) Kyste folliculare
Tératomes malins (*) (immature, Kyste dermoide (ou tératome
épithélioma embryonnaire, tumeur bénin)
du sac vitellin) Gonadoblastome
Dysgerminome (ou séminome)
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Cavité pelviènne Sarcomes embryonnaires (*) Hydrohématocolpos
Neuroblastomes Tératomes bénins
Tératomes
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE Prs. A. LEBIED - H. BERRAH
Dr. K. HIRECHE
TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT
GENERALITES
INTRODUCTION
SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
1. LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE SONT VARIABLES
2. EXAMEN CLINIQUE
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. EXAMENS D'ORIENTATION NON SPECIFIQUES
2. EXAMENS SPECIFIQUES
DONNEES DE L'IMAGERIE
1. RADIOGRAPHIES SANS PREPARATION
2. ECHOGRAPHIE ABDOMINO PELVIENNE
3. UROGRAPHIE INTRAVEINEUSE
4. SCANNOGRAPHIE
5. IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE (I.R.M.)
6. AUTRES EXAMENS RADIOLOGIQUES
7. ETUDES ISOTOPIQUES
DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1. DIAGNOSTIC DE PROBABILITE EN FONCTION DE L'AGE
2. LES CAUSES DES TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT
CONCLUSION
6
TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT Dr. K. HIRECHE
GENERALITES
INTRODUCTION
Le diagnostic de tumeur abdominale repose sur la palpation d'une mase abdo-minale et sur la connaisance de
symptômes associés qui peuvent être révélateurs et parfois trompeurs. La découverte d'une masse abdominale est
une éventualité relativement fréquente chez l'enfant et qui pose souvent de difficiles problèmes diagnostiques.
Les données de l'imagerie en précisant le siège intra ou retropéritonéal ainsi que l'organe d'origine.Il peut s'agir
de tumeurs malignes, de tumeurs bénignes, de pseudo-tumeurs (malformations) ou (infectieuses et parasitaires).
Tous les efforts doivent être entrepris pour dépister précocement une tumeur abdominale, car quoique potentielle
dés la naissance, elle ne se révèle pas toute avec la même fréquence tout eu long de l'enfance.
SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
1. LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE SONT VARIABLES
. Souvent à l'occasion d'une augmentation de volume de l'abdomen.
. Parfois à l'occasion de troubles digestifs ou urinaires
. Parfois à l'occasion d'une alteration de l'état général.
. Parfois la découverte de la tumeur est fortuite, à l'occasion d'une examen systé-matique +++ qui doit toujours
comporter la palpation de l'abdomen.
. Il s'agit rarement d'une urgence chrirugicale : occlusion intestinale ( LMNH ) syndrome de torsion et/ou de
rupture d'une tumeur ovariènne, syndrome péri- tonéal associé à une anémie brutale et à un état de choc
revelant une tumeur rénale, syndrome pseudo appendiculaire (LMNH).
2. EXAMEN CLINIQUE :
L'examen soigneux et prudent de l'abdomen précise le siège latéral ou médian de la masse, sa forme, son
caractère fixe ou mobile, unique multiple, bilatéral, sa consistance dure, élastique, liquidiènne, sa surface régulière ou
bosselée.
La taille de la masse est évaluée par rapport a des repères anatomiques précis, telque le périmètre
abdominal. En fonction de la topographie, on peut reconnaitre une masse d'origine splénique ( bord antérieur
crenelé ) ou retroperitonéale
(contact lombaire), en cas de tumeur du flanc droit, il est difficile de distinguer entre une hépatomégalie et
une masse retropéritonéale refoulant le foie.
Le toucher rectal doit être pratiqué systématiquement pour ne pas mécon naitre l'origine pelviènne d'une
tumeur palpée dans l'abdomen.
L'examen clinique doit être complet et rechercher d'autres signes qui peuvent fournir une orientation etiologique :
a) signes d'appel directement liés à la tumeur :
. hématurie, capricieuse, intermittente ( tumeur du rein : T. Wilms ou T. de Grawitz).
. dysurie, épisodes de retention d'urines, pertes vaginales, parfois sanglantes (Rhabdomyosarcome
vésicoprostatique ou vaginal).
. constipation ou encoprésie : (neuroblastome ou teratome pelviens).
. invagination intestinale après l'âge de 4ans (lymphome, angiome ou polype).
. développement rapide d'adénopathies périphériques et d'une thépatosplé-nomégalie (lymphome).
. ictère au cours des rares sarcomes des voies biliaires ou lors d'adénopathies comprimant les voies biliaires
(LMNH) ou au cours d'un pseudo kyste ducholedoque.
. manifestations endocriniènnes : puberté précoce des tumeurs gonadiques, et syndrome de cushing des
tumeurs surrenaliènnes. HTA des phéo chrocytomes
- Hypoglycémie d'un adénome pancréatique.
. Une insuffisance cardiaque lors d'une tumeur vasculaire du foie ( angiomes cutanés et sous cutanés du
nourrisson).
b) Signes d'appel trompeurs
- signes neurologiques : Sd oculo-cérébéllo-myochonique de Kinsbourg (N.B.)
- signes ostéroarticulaires : tableau de polyarthrite du N.B. metastatique. Sd d'Hutchinson (ecchymoses
en lorgnette, exophtalmie).
- signes généraux : pâleur, fatigue, fièvre imposant pour une infection grave, une hémopathie, une infiltration
médullaire.
- Nodules sous cutanés : nourrisson âgé de moins de 1an : Sd de Pepper(N.B.)
c) Signes d'appel non specifiques :
. douleurs abdominales recidivantes de siège constant, sourtout latérale S = (étiologie organique).
. troubles digestifs : alternatives de diarrhée et de constipation ( LMNH )
. fièvre
. douleurs osseuses et articulaires.
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d) malformations associées et predisposition génétique :
- Sd de WAGR ( Wilms, Aniridie, anomalies génito-urinaires - retard mental ).
- Sd de DRASCH ( ambiguité sexuelle - glomérulopathie ) - nephroblastome et gonadoblastome.
- Sd de Beckhwith Wiedmann( dysmorphie faciale - Viscéromegalie).
- Hémi-hypertrophie corporelle (Néphroblastome).
- Maladie de Recklinglhausen predispose aux tumeurs mesenchymateurses.
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. EXAMENS D'ORIENTATION NON SPECIFIQUES
- hémogramme - VS
- bilan inflammatoire
- E.C.B.U.
- I.D.R.
Souvent normaux dans une tumeur maligne n'infiltrant par la moelle :
. anémie arégénerative +/- thrombopénie : N.B.
. polyglobulie ou thrombocytemie : T. de Wilms.
- les fonctions hépatiques et rénales sont souvent normales, sauf en cas de
tumeur rénale bilatérale ou d'infiltrtion massive du foie, ou de compression de voies excretrices urinaires.
- Glycémie - Amylasemie.
2. EXAMENS SPECIFIQUES
. dosage plasmatique et surtout urinaire des catécholamines et leurs métabolites :
Dopamine, acide homovanillique et/ou HVA acide Vanymandelique, (VAMS/mg de Créatinine) et
Vasoactive intestinal Peptid (VIP).
. AFP ( alpha 1 foeto proteine ) disparait normalement peu après la naissance.
. BHCG (hormone gonadotrophique choronique).
. Antigène carcinoembryonnaire : AFP (T. hépatique et ACE Teratome).
. dosages hormonaux des tumeurs secretantes des glandes endocrines ( 17 cetostéroides).
. sérologies parasitaires (hydatidose).
DONNEES DE L’IMAGERIE
1. RADIOGRAPHIE SANS PREPARATION
- la radiographie d'abdomen sans préparation face/profil :
. situe l'opacité tumorale par rapport : aux clartés digestives refoulées (estomac - aux anses grêles - côlon )
aux contours des reins.
Opacité homogène, dense ( hydrique ou graisseuse avec en son sein des calcifications +/-
= fines, poudreuses (N.B.)
= en coquille d'oeuf (Nephroblastome)
= en motte ( hématome de la surrenale)
= arciformes (kyste hydatique) (finement cerclées)
= Organoides ( teratome mâture ) ou structurées avec +/- lyse osseuses
( côtes - Pelvis) et / ou elargissement des trous de conjugaison (N.B.).
- Sur le profil on différencie une opacité intra d'une opacité retropéritoneale.
- La radiographie pulmonaire est systématique à la recherche d'une métastase.
2. ECHOGRAPHIE ABDOMINO PELVIENNE
C'est l'examen idéal et le moins invasif elle précise le siège de la tumeur, son caractère solide ou liquidien
ou mixte son origine rénale ou extrarénale ses dimensions, ses rapports avec les organes voisins, son extension
régionale.
3. UROGRAPHIE INTRAVEINEUSE
N'est plus d'indication systématique clichés face/profil, tardifs. En cas hydronephrose ou d'image kystique
rénale, renseigne sur la qualité de la secretion parenchymateuse si elle objective une désorganisation
pyelocalicielle avec des images d'amputation et / ou de dilatation ( nephroblastome ). Une tumeur du pôle supérieur
abaisse les cavités.
Une tumeur du pôle inferieur deplace en dedans l'uretère. Image en lyre autour de la masse tumorale(N.B. median).
L'urogramme est normal dans les tumeurs de siège intra péritonéal.
4. SCANNOGRAPHIE
Complète les données de l'echographie rapports topographiques, vasculaires, mensurations, présence
d'adénopathies extension à distance.
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5. IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE (I.R.M.) :
D'accés moins facile peut compléter, les précédents selon les situations.
6. AUTRES EXAMENS RADIOLOGIQUES :
- opacifications digestives / endoscopie
- U.P.R., cystographie, vaginographie
- Lymphographie apprecie l'envahissement lymphatique d'un N.B. ou d'un LNH.
- Arteriographie selective ou angiographie numerisée par voie veineuse est surtout indiquée dans les T.
du foie pour préciser la distribution vasculaire avant l'exerèse chirurgicale.
7. ETUDES ISOTOPIQUES
. Scintigraphie au M.I.B.G. ( Iode 123, technetium 99 )
. Scintigraphie rénale au DMSA technetium 99 ou à l'E.D.T.A. ( chrome 51 ).
8. ANATOMOPATHOLOGIQUE
Prélèvement de cellules tumorales est nécessaire :
. dans toute tumeur solide n'ayant pas de marqueurs spécifiques (sauf nephroblastome)
. matériel d'étude provient : de la pièce d'exerèse ( tumeur ), ponction de moelle liquide d'ascite, pleural, LCR
ponction et biopsie d'un ganglion ou d'un nodule.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1. DIAGNOSTIC DE PROBABILITE EN FONCTION DE L'AGE :
* Avant 1 an :
. 75 - 80 % des tumeurs sont d'origine malformative.
- rénales +++ hydronephrose - polykystose rénale - dysplasie multikystique.
- digestives duplication - kyste
- hépato biliaires bénignes angiohamartomes - kyste du choledoque.
- génito urinaire kystes ovaires - hydrocolpos
- teratomes
. T. malignes = 20 %
- nephroblastome
- neuroblastome (N.B.)
- hépatoblastome
* de 1 an à 6 ans
. T. malignes plus de 50 % : retro péritonéales
- Néphroblastome ++
- N.B.
- L.M.N.H.
. T. Benignes surtout rénales.
* de 7 ans à 15 ans
Intra péritonéales surtout :
. T.B. +++ : rénales et génitale (fille)
. T.M. : néphroblastome - L.N.H. - N.B.
2. EN FONCTION DU SIEGE
Au total on peut classer les T. abdominales
En Masses Intrapéritonéales :
- origine digestive domine L.M.N.H. surtout après l'âge de 5 ans ( hymphome de Burkitt).
- origine hépatique (Sd de Pepper) biliaire - splénique.
En masses retro péritonéales
- N.Né 65 %
- NRS -Enfant 70 - 80 %
- Tout âge 50 %
1. Rénales : a) non tumorales : malformative principale cause chez le nouveau né
b) tumorales : avant l'âge de 6 mois : T. de Bollan de ou nephrome mésoblastique après 6
mois nephroblastome après 9 - 10 ans tumeur de Grawitz.
2. Non rénales:a) non tumorales chez le N.Né: thrombose des V. rénales et hématome de la surrenale.
b) tumorale : neuroblastome si diagnostiqué après l'âge de 1-2 ans le pronostic est mauvais.
3. Masses Pelviènnes à extension abdominale :
N.Né ---> teratome sacrococcygien (B)
Nourrisson ---> Rhabdomyosarcome N.B.
Teratome sarcococygien (M)
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DESCRIPTION DES TUMEURS ABDOMINALES MALIGNES LES PLUS FREQUEMMENT
RENCONTREES
1. Tumeurs neurogeniques : Neuroblastomes fréquent 1ère année de la vie derivent de lacrête neurale (débute
n'importe où sur l'axe craniospinal) 70 % ont des métastases au moment du diagnostic.
Surtout devant des métastases multiples dans le tissu sous cutané ou au niveau du squelette. ( voir clinique ).
ASP calcifications fines - Echographie siège extension
- V.A.M. / H.V.A. urinaires sont élevés ( 95 %).
- biopsie à l'aiguille d'une tumeur sous cutané.
- M.O. (formation typique de pseudo-rosettes dans le liquide d'aspiration de moelle).
Le pronostic dépend de l'âge de l'enfant et du stade de la tumeur.
Guerison possible dans les cas diagnostique avant l'âge de 6 mois.
Diagnostiqué après l'âge de 2 ans, malgré une chimiothérapie agressive et la greffe de moelle autologue peu
de guerison.
2. Nephroblastome : La T. de Wilms peut se présenter sous une forme héréditaire (cas familiaux).
Il y a une association significative : Sd de Drasch et Sd de WAGR ( voir clinique). En cas de
suspicion de tumeur rénale un T.C. scanner de l'abbdomen et du thorax (métastases pulmonaires). R.M.N.
peut être un examen complémentaire si dissemination de la tumeur.
L'issue de la maladie dépend de son stade, de l'âge de l'enfant et de la prise en charge thérapeutique ;
le diagnostic precoce permet une survie de 80 à 90 %.
Rechute possible après guerison et après un recul de 10 ans (5 %).
Chirurgie est le traitement de base de la tumeur primitive.
Radiothérapie en pré ou post opératoire selon les indications (reduire le volume de la tumeur et métastase).
Chimiothérapie : actinomycine D et Vincristine, adriamycine est indiquée dans les nephroblastomes
bilateraux avant la néphrectomie partielle.
3. Le lymphome de Burkih (L.M.N.H. de type B).
Est la première cause à évoquer chez l'enfant de plus de 5 - 6 ans présentant des douleurs abdominales et
des troubles du transit, sans syndrome infectieux.
Le siège peut être ileocaecal ( image en sandwitch à l'échographie ) ou le plus souvent diffus.
Le foie, la rate, les reins peuvent être infiltrés.
Le diagnostic repose sur l'échographie et l'examen cytologique d'une localisation accessible à la ponction
( adénopathies périphériques, ascite, liquide pleural ) afin d'éviter une intervention chirurgicale inutile.
Le pronostic dépend du stade de la maladie.
Une transformation en leucémie lymphoide est possible.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie qui peut être complétée par la chirurgie.
Le traitement des T. abdominales fait appel : à la chirurgie - à la chimiothérapie à la radiothérapie.
CONCLUSION
La découverte d'une masse abdominale chez l'enfant est angoissante.
Elle suscite une double inquiétude :
- est-ce une tumeur intra ou retro péritonéale ?
- est-ce une tumeur bénigne ou maligne?
Le praticien doit informer la famille et agir au mieux pour acquerir la certitude du
diagnostic et confirmer le pronostic.
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2. LES CAUSES DES TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT ( d'après O,
Schweisguth). Tableau
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Region antomique Tumeurs malignes Tumeurs bénignes Pseudotumeurs
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Rein Nephroblastome (*) et apparentés Hydronephrose (*) Pyonéphrose
(sarcome) Rein multikystique
Epthélioma à cellules claires Kyste multiloculaire du rein
Lymphome. Néphrome mésoblastique
Rein polykystique bilatéral
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Rétropéritoine Neuroblastome (*) Ganglioneurome Hématome de la
Tératomes malins Tératome malin surrénale
Epithélioma corticosurrénal Adénome cortico-surrénal Xanthogranulome.
Sarcome embryonnaire Lymphangiome
Phéochromocytome Phéochromocytome
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Foie et voies Hépatoblastome (*) Hémangio-endothéliomes Kyste hydatique
biliaires Epithélioma de la travée hépatique Hamartomes Abcés du foie
(type adulte) Kyste uniloculaire Hépatomégalies
Sarcome embryonnaire (voies Pseudo-kyste du cholédoque. métaboliques
biliaires surtout).
Métastases de neuroblastome
(syndrome de Pepper).
Lymphome non hodgkinien.
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Pancréas Nésidioblastome Adénome hypoglycémiant Pseudokyste
Epithélioma. Kyste.
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Rate Lymphome non hodgkinien (*) Duplication digestive Abcés
Hémangiome
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Tube digestif et Lymphome non hodgkinien (*) Duplication digestive Abcés appendi-
Mesentère Léiomyosarcome Lymphangiome Tuberculose
Sarcome embryonnaire Angiome
Epthélioma de type adulte. Carcinoide
Polype juvenile
Polypose rectocolique.
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Ganglions Maladie de Hodgkin (*)
Lymphomes non hodgkiniens
HIstiocytose maligne.
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Ovaire Tumeur de la granulosa (thécome) Kyste folliculare
Tératomes malins (*) (immature, Kyste dermoide (ou tératome
épithélioma embryonnaire, tumeur bénin)
du sac vitellin) Gonadoblastome
Dysgerminome (ou séminome)
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Cavité pelviènne Sarcomes embryonnaires (*) Hydrohématocolpos
Neuroblastomes Tératomes bénins
Tératomes
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CLINIQUE MEDICALE DES ENFANTS
SERVICE Prs. A. LEBIED - H. BERRAH
Dr. K. HIRECHE
TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT
GENERALITES
INTRODUCTION
SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
1. LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE SONT VARIABLES
2. EXAMEN CLINIQUE
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
1. EXAMENS D'ORIENTATION NON SPECIFIQUES
2. EXAMENS SPECIFIQUES
DONNEES DE L'IMAGERIE
1. RADIOGRAPHIES SANS PREPARATION
2. ECHOGRAPHIE ABDOMINO PELVIENNE
3. UROGRAPHIE INTRAVEINEUSE
4. SCANNOGRAPHIE
5. IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE (I.R.M.)
6. AUTRES EXAMENS RADIOLOGIQUES
7. ETUDES ISOTOPIQUES
DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1. DIAGNOSTIC DE PROBABILITE EN FONCTION DE L'AGE
2. LES CAUSES DES TUMEURS ABDOMINALES DE L'ENFANT
CONCLUSION
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