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LES TUMEURS ABDOMINALES
I. INTRODUCTION :
1. Définition :
Les tumeurs abdominales présentent plusieurs particularités :
- Elles peuvent être malignes ou bénignes
- Les étiologies sont dominées par les tumeurs malignes : néphroblastome, neuroblastome, et lymphomes.
2. Intérêt :
- Fréquence élevée en particulier chez le petit enfant
- Pronostic : lié à la précocité du diagnostic
II. ÉPIDÉMIOLOGIE :
- Parmi les tumeurs abdominales de l'enfant, les plus fréquentes sont les lymphomes, le néphroblastome et
le neuroblastome.
- La fréquence est d'une manière générale en rapport avec l'âge, mais les tumeurs malignes peuvent se
retrouver à tout âge chez l'enfant.
1. Chez le nourrisson de moins de 1 an :
- Les T A. sont d'origine souvent malformative (75 à 80 % des cas) ; rénales le plus souvent, rarement
digestives, hépatobiliaires bénignes ou génito-urinaires.
- Les tumeurs malignes sont peu fréquentes à cet âge (20% des T.A): souvent néphroblastome et
neuroblastome (parfois hépatoblastome).
2. Chez l'enfant de 1 à 6 ans :
Les tumeurs malignes représentent 50 % de l'ensemble des masses abdominales
- Surtout neuroblastomes, néphroblastomes, lymphomes et les tumeurs malignes du foie
- Tératomes
Les tumeurs bénignes sont surtout rénales ou génitales (kystes ovaires)
3. Chez l'enfant de 7 ans à 15 ans :
- Les tumeurs malignes sont plus rares :
- Il s'agit le plus souvent de lymphomes
- Les néphroblastomes et neuroblastomes sont devenus plus rares.
- Il peut s'agir aussi de rhabdomyosarcomes et chez la fille de tumeurs ovariennes.
III. DIAGNOSTIC POSITIF :
1. Circonstances de découverte :
- Découverte d'une masse abdominale : les tumeurs abdominales même retropéritonéales ont un
développement antérieur chez l'enfant et sont en général faciles à palper
- Sont souvent dépistées lors d'un examen systématique (parfois par la mère lors de la toilette dans les
stades avancés).
- Recherche faite devant une distension abdominale (motif de consultation)
- Signes d'appel généraux : fièvre prolongée, amaigrissement, douleurs abdominales, troubles du transit
(vomissements, diarrhée, constipation)
- Signes de compression pelvienne : pollakiurie, rétention d'urines
- Rarement une complication aiguë : invagination intestinale (lymphome)
2. Examen physique :
- 1 -
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- L'examen de l'abdomen précise le siège, la consistance, la mobilité et les limites de la masse
- Chez l'enfant en cas de tumeur volumineuse le diagnostic topographique est souvent difficile : une tumeur
intrapéritonéale peut donner un contact lombaire, une tumeur d'origine pelvienne peut avoir un
développement abdominal.
La palpation :
de la tumeur doit être toujours prudente et sans appui excessif (risque d'embolies de cellules
néoplasiques en cas d'examens de l'abdomen répétés).
Siège
consistance (dure, ferme), volume et forme
sa mobilité par rapport au plan superficiel et profond, sa sensibilité
sa topographie et ses rapports : avec ou sans contact lombaire.
Examen des aires ganglionnaires, recherche d'une hépatomégalie, d'une splénomégalie
Examen général :
des localisations pathologiques : qui pourront être des métastases de la tumeur initiale : atteinte
orbitaire, épanchement pleural, paraplégie en cas de neuroblastome
des anomalies associées : hémihypertrophie corporelle, aniridie en cas de néphroblastome
prise de la tension artérielle
terminer l'examen par un toucher rectal (prolongement pelvien de la tumeur)
Rechercher des signes et symptômes évocateurs hépatique (ictère), urinaires, digestifs,
neurologiques, malformatifs
3. Diagnostic différentiel :
- Une vessie distendue (globe vésical), un fécalome
- Un boudin d'invagination intestinale
- Un hématocolpos
- Une splénomégalie ou une hépatomégalie
4. Examens complémentaires :
- La découverte d'une masse abdominale chez un N.né ou un enfant doit immédiatement entraîner la mise en
route d'un bilan afin de déterminer le siège de cette masse et sa nature.
Examens radiologiques :
a. Échographie abdomino-pelvienne :
- Examen essentiel à faire en premier. Elle permet de :
localiser son siège : rétro ou intrapéritonéale
de préciser sa nature, échogène (tumeur solide) ou anéchogène (kystique)
de mettre en évidence des calcifications
de déterminer ses rapports avec les organes de voisinage : présences d'adénopathies, compression
extrinsèque d'un organe, d'un vaisseau
- Actuellement l'échographie abdominale permet souvent de faire le diagnostic étiologique dans la plupart
des cas, en particulier pour le néphroblastome.
b. Tomodensitométrie abdominale :
- Élément important du bilan mais elle intervient secondairement (après l'échographie).
- Précise le siège de la tumeur et son extension locorégionale
- Ses rapports avec les vaisseaux (aorte, veine cave inférieure surtout)
- Nécessaire au bilan d'extension, au bilan post chimiothérapie et au bilan préopératoire
c. Autres examens :
- 2 -
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♦ Abdomen sans préparation : (face et profil)
refoulement des clartés digestives par la masse
recherche de calcifications destruction osseuses (métastases)
♦ Téléthorax et radio du squelette : à la recherche de métastases
♦ Scintigraphie osseuse au Technicium : à la recherche de métastases osseuses
♦ Scintigraphie à la MIBG : à visée diagnostic et d'extension
♦ IRM (Imagerie par résonance magnétique) : surtout en cas de neuroblastome (tumeur en sablier)
♦ UIV : en cas de malformations rénales.
5. Examens biologiques :
- Dosage des catécholamines urinaires : HVA (acide homovanilique), VMA (acide vanyl mandélique), dopamine:
permet le diagnostic du neuroblastome.
- Dosage de l'alpha 1 fœtoprotéine : élevé dans l'hépatoblastome et les tumeurs du sac vitellin (tératome
malin)
- Sérologie du kyste hydatique
6. Examens histologiques :
- Permet la certitude du diagnostic :
- Ponction d'un épanchement péritonéal (ascite) recherche cellules malignes
- Ponction de masse à aiguille fine : en cas de tumeur antérieure (lymphome de Burkitt)
- Médullogramme et biopsie osseuse : diagnostic d'un neuroblastome, envahissement métastatique.
7. Examens biologiques :
- Bilan inflammatoire : VS accélérée.
- Hémogramme : anémie
- Dosages hormonaux : en cas de tumeur virilisante ou féminisante surrénalienne, ou de syndrome de Cushing
- Recherche infection urinaire, fonction rénale en cas de malformation rénale
8. Étude anatomopathologique :
- La précision des renseignements fournis par les différentes explorations font que la biopsie en vue du
diagnostic écologique est rarement nécessaire.
- La biopsie extemporanée au cours du traitement chirurgical permet de confirmer le diagnostic.
IV. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :
A. Tumeurs retropéritonéales :
- Une tumeur abdominale de l'enfant est rétro-péritonéale dans 60 à 70 % des cas.
1. TUMEURS RÉNALES :
1.1. Néphroblastome : (tumeur de Wilms)
a. Définition :
a. Définition :
- Tumeur embryonnaire du blastème rénal développée dans le parenchyme rénal
b. Fréquence :
b. Fréquence :
- Tumeur de l'enfant jeune : 6 mois à 6 ans (1/10.000 naissances)
- Représente 90 % des tumeurs du rein de l'enfant et 10 % des tumeurs malignes de l'enfant.
c. signes cliniques :
c. signes cliniques :
Signes révélateurs :
Dans la moitié des cas, les parents ont senti une masse abdominale au cours de la toilette
Ou découverte lors d'un examen systématique : masse dans la progression est rapide.
Parfois douleurs abdominales, asthénie, fièvre
rarement hématurie macroscopique
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syndrome abdominal aigu : rupture tumorale spontanée ou due à un traumatisme banal : tableau
d'hémorragie interne.
Examen clinique :
- Masse de consistance dure, du flanc, le plus souvent volumineuse (avec contact lombaire)
- parfois hypertension artérielle
- recherche de malformations associées au néphroblastome :
aniridie, hémihypertrophie corporelle,
anomalies génitales (hypospadias, cryptorchidie)
malformations des voies-urinaires (rein en fer à cheval)
d. Examens para cliniques :
d. Examens para cliniques :
Examens radiologiques :
Échographie abdominale : +++
o Est actuellement la méthode la plus simple et la plus utile : elle délimite avec précision la
tumeur, affirme son caractère échogène et donne des informations sur la veine cave, le
foie, la présence d'adénopathies.
o Néphroblastome bilatéral dans 5 % des cas.
Tomodensitométrie : permet de confirmer le diagnostic : limites de la tumeur, présence
d'adénopathies, rapports avec organes.
(UIV : n'est plus nécessaire pour le diagnostic du dans le néphroblastome : étirement des cavités
pyélocalicielles ou rein muet)
Bilan d'extension :
o Radiographie du thorax : métastases pulmonaires les plus fréquentes
(Présentes d'emblée dans 10 % des cas)
o Radio du squelette, scintigraphie osseuse : en cas de signes d'appel (métastases osseuses
rares)
Bilan biologique :
- Hématurie microscopique (rarement macroscopique)
- Fonction rénale normale
STADES (SIOP) :
- Stade I : tumeur limitée au rein, ne dépassant pas la capsule
- Stade II :
tumeur au-delà du rein, capsule non rompu :
N0 sans envahissement ganglionnaire, N1 avec envahissement
- Stade III : exérèse incomplète, ± rupture tumorale, métastases ganglionnaire
- Stade IV : métastases à distance
- Stade V : atteinte bilatérale
e. Diagnostic différentiel :
e. Diagnostic différentiel :
- Neuroblastome
- Avec les autres tumeurs rénales
- Rein multikystique, hydronéphrose : par échographie
f. Traitement :
f. Traitement :
Chimiothérapie : association Actinomycine D + vincristine (autres drogues : Adriamycine, Ifosfamide,
Etoposide)
Chirurgie : reste le temps essentiel du traitement (voie transabdominale)
Radiothérapie : tumeur très radiosensible
Indications :
- 4 -
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- Chimiothérapie préopératoire (pour diminuer le volume tumorale) et en postopératoire)
- Chirurgie puis radiothérapie
- Traitement des métastases pulmonaires : les plus curables (par radiothérapie, chimiothérapie et chirurgie)
Pronostic : très bon : 80 à 90 % de guérison avec les traitements actuels.
1.2. Autres tumeurs rénales :
a. tumeurs malignes :
a. tumeurs malignes :
• Tumeur à cellules claires (adénocarcinome) : chez grand enfant
• Sarcomes
• Lymphomes
b. Tumeurs bénignes :
b. Tumeurs bénignes :
• Néphrome mésoblastique : Nourrisson de moins de 6 mois
Diagnostic anatomopathologique (peropératoire)
2. TUMEURS EXTRA-RENALES :
2.1. Neuroblastome :
a. Définition :
a. Définition :
- Il s'agit d'une tumeur maligne du tissu sympathique (tissu dérivant des cellules de la crête neurale
embryonnaire).
- Tumeur spécifique de l'enfant (7 % des tumeurs de l'enfant).
- Tumeur métastasant facilement (os, foie) : 60 % sont métastatiques au diagnostic.
b. Signes cliniques :
b. Signes cliniques :
- Surtout avant l'âge de 6 ans (dont 1/3 avant 1 an).
Signes révélateurs :
- Parfois découverte de l'examen systématique : masse abdominale
- Le plus souvent sémiologie métastatique : altération de l'état général, pâleur, asthénie, anorexie, douleurs
osseuses localisées ou diffuses, troubles digestifs, sueurs.
Symptômes :
- Dépendent de la tumeur, en règle postérieur le long du rachis.
- Symptômes liés à la compression de la tumeur
Examen physique :
- Quand elle est palpable : tumeur dure, profonde au niveau du flanc, bosselée et fixée, avec contact
lombaire.
- La tumeur primitive siège n'importe où dans le tronc : mais le plus souvent dans l'abdomen (70 % des cas),
thorax (17 %), cervicale (5 %), pelvien (2 %)
Symptômes liés aux métastases :
Hématomes orbitaires spontanés (Syndrome de Hutchinson)
Métastase hépatique : gros foie métastatique
Chez le nourrisson : Syndrome de Pepper : gros Foie lisse, régulier sans anomalies biologiques
Métastases sous cutanées : nodules bleutés enchâssés dans le derme
adénopathies métastatiques (rares)
Symptômes des tumeurs en sablier :
- Tumeur à développement extra et intra rachidien, les tumeurs en sablier sont plus fréquentes dans les
neuroblastomes du médiastin : peuvent donner des signes de compression médullaire : paraplégie, parfois
signes plus discrets (troubles de la marche...)
- Neuroblastome pelvien : troubles vésicaux ou rectaux
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Syndromes associés :
Diarrhée motrice : liquide, prolongée (liée à une sécrétion de vasointestinal peptide, VIP)
Syndrome oculo-cérébello-myoclonique : clonies des membres et des yeux, syndrome cérébelleux et
hypotonie.
Symptômes atypiques : fièvre prolongé, syndrome de Cushing, anémie
c. Examens paracliniques :
c. Examens paracliniques :
Examens radiologiques :
Échographie abdominale :
- Tumeur retropéritonéale
- Image en fuseau, intégrité des reins
- Mesure la tumeur, révèle parfois des adénopathies locorégionales
Tomodensitométrie :
- masse solide avec calcifications
- analyse rapports avec organe de voisinage
Scintigraphie à la MIBG :
- Fixation spécifique de la méta-iodo-benzyl-guanidine radiomarquée à l'iode 131 ou 123
- Permet de mettre en évidence les métastases.
Imagerie par Résonance Magnétique : Analyse de l'extension locorégionales, en particulier dans les
tumeurs en sablier.
Autres examens :
- Abdomen sans préparation : microcalcifications
- Téléthorax : image en fuseau paravértébral
Recherche des métastases à distance :
- Radio du squelette: recherche de métastases (en fonction des signes d'appel)
- Scintigraphie osseuse conventionnelle
- Surtout par la Scintigraphie à la MIB
- Métastases médullaires:
Myélogramme
biopsie osseuse disposition en rosette très caractéristique.
Métastases
Osseuses : 60 %
Médullaire seule : 20%
Foie, ganglions, sous cutané, autres : 29%
Poumons (rares) : 1 %
Examens biologiques :
Dosage urinaire des catécholamines : 95 % des tumeurs sont sécrétantes :
o Excrétion élevée d'acide vanyl mandélique (VMA)
o Excrétion élevée de dopamine et d'acide homovanylique
Bilan inflammatoire (VS très accélérée), Hémogramme (anémie)
d. Traitement :
d. Traitement :
Chimiothérapie : Polychimiothérapie de 3 à 4 drogues : Cyclophosphamide, Adriamycine, vincristine
(Cisplastine-VP16).
Chirurgie : exérèse aussi complète que possible
Radiothérapie : tumeur radiosensible.
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Pronostic :
- Bon pronostic dans le syndrome de Pepper : guérison dans 80 % des cas
- dépend du stade de la tumeur (très mauvais pronostic en cas de métastases osseuses)
2.2. Autres tumeurs extra-rénales :
Corticosurrénalome : volumineuse tumeur (signes endocriniens).Surtout sexe féminin. Plusieurs types :
Tumeurs virilisantes le plus souvent
Tumeurs avec Cushing
Tumeurs féminisantes
Sarcome embryonnaire
Tératome malin du sac vitellin (Dysembryome malin) : alpha fœtoprotéine élevée.
Phéochromocytome : (développé au dépens de la médullosurrénale) HTA, excrétion urinaire élevée des
catécholamines
B. Tumeurs intra-péritonéales :
1. Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) :
a. Définition :
a. Définition :
- Les Lymphomes non hodgkiniens de l'enfant représentent une grande variété clinique, immunologique et
histopathologique de tumeurs : leur unité vient du traitement qui leur est maintenant proposé : la
chimiothérapie seule dans tous les cas.
- Les lymphomes abdominaux représentent 40 % des lymphomes de l'enfant.
- Ils naissent habituellement au niveau des plaques de Peyer ou des ganglions mésentériques avec une
extension rapide à toutes les structures de voisinage et, l'apparition d'une ascite tumorale.
- En l'absence de typage immunologique, sont classés dans les lymphomes B les lymphomes de type Burkitt
et les lymphomes à point de départ abdominal.
(Les lymphomes T (Thymus) : localisation thoracique surtout avec évolution fréquente vers une
transformation leucémique).
b. Signes cliniques :
b. Signes cliniques :
Symptômes révélateurs :
- La tumeur est rarement révélée par une invagination intestinale aiguë, ou d'occlusion intestinale aiguë
- le plus souvent : augmentation rapide du volume de l'abdomen qui est révélatrice : découverte d'une ou
plusieurs masses.
- signes généraux avec altération de l'état général
- douleurs abdominales, signes digestifs
Examen physique :
- Parfois masse isolée, parfois volumineuse.
- Le plus souvent masses multiples (masse parfois retrouvée au toucher rectal)
- Parfois ascite.
- Examen clinique : à la recherche hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques.
- Tableau particulier : Burkitt africain : lymphome abdominal associé à :
-une localisation faciale : osseuse (os de la mandibule) très fréquente en Afrique subsaharienne
- une localisation extra ou intra-durale : signes de compression médullaire (paraplégie) (sérologie virus
Epstein-Bar associé à plus de 90% des lymphomes de Burkitt africain)
c. Examens paracliniques :
c. Examens paracliniques :
Échographie abdominale :
- tumeur intrapéritonéale avec aspect d'anse épaissie donnant l'aspect typique en cocarde ou en sandwich.
- L'association à une ascite et à d'autres masses est évocatrice
Cytologie : permet le diagnostic :
- Liquide d'ascite
- pour éviter une laparotomie : biopsie transcutanée à aiguille fine.
- Permet de préciser le type immunologique : ->Lymphome B de type Burkitt ou non
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Bilan d'extension :
Recherche d'autres atteintes de manière systématique :
- Tomodensitométrie : bilan d'extension
- médullaire : myélogramme
- Radiographie du thorax : adénopathies médiastinales
- ORL : examen du cavum, radio du cavum
- Neuroméningée : Ponction lombaire
- Hémogramme, frottis sanguin
- Bilan préthérapeutique : Métabolique : acide urique, ionogramme sanguin, calcémie, bilan rénal en
particulier
Classification : de Murphy :
- Stade I : une seule tumeur
- Stade II : une tumeur localisée avec atteinte ganglionnaire mésentérique la présence de 2 tumeurs
- Stade III : une tumeur abdominale étendue ou une localisation de part et d'autre du diaphragme
- Stade IV : tumeur avec atteinte médullaire et/ou méningée
d. Traitement :
d. Traitement :
- Polychimiothérapie intensive : protocole utilisé en Algérie : LMB89 de l'Institut Gustave Roussy, Paris.
COPAD
- Principales drogues : Cyclophosphamide, Vincristine, Adriamycine, Prednisone Méthotrexate à hautes
doses
Pronostic :
- est bon dans les lymphomes B en particulier pour le lymphome de Burkitt (par rapport aux lymphomes T)
- il dépend du stade : grandes efficacité des traitements actuels avec des survies de l'ordre de 75%
- les rechutes sont rares mais graves car souvent résistantes aux traitements.
2. Tumeurs hépatiques :
2.1. Tumeurs malignes :
2.1. Tumeurs malignes :
- Les tumeurs malignes primitives sont rares chez l'enfant. Il s'agit de :
- hépatoblastomes
- hépatocarcinomes
2 pics de fréquence : le premier et le plus important avant 3 ans pour les hépatoblastomes, le second entre
10 et 15 ans pour les hépatocarcinomes.
a. Signes cliniques :
Symptômes révélateurs :
- par la constatation d'une masse abdominale de découverte fortuite
- signes fonctionnels : fièvre, hépatalgies ou signes en rapport avec la compression des organes de voisinage
Examen physique : hépatomégalie importante
b. Diagnostic :
Examens radiologiques :
- échographie abdominale : met facilement l'origine intra-hépatique de la masse
- scanner : bilan d'extension (recherche de métastases)
Dosage de l'alpha fœtoprotéine : essentiel au diagnostic
Biopsie hépatique : dans de rares cas où l'AFP est négative.
c. Traitement :
Chirurgie : exérèse de la tumeur quand elle est possible : hépatectomie droite ou gauche (risque
hémorragie et dévascularisation du foie)
Chimiothérapie
Pronostic : très mauvais.
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2.2. Tumeurs bénignes :
2.2. Tumeurs bénignes :
2 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes.
Hémangiomes : angiomes solitaires et hémangiomes multinodulaires
Traitement : corticothérapie, radiothérapie.
Hamartomes : peuvent atteindre un volume important.
Traitement chirurgical.
Diagnostic différentiel kyste hydatique du foie.
C. Tumeurs abdomino-pelviennes :
1. Tumeurs de l'ovaire : surtout tératome (dysembryome)
- Souvent bénignes,
- Parfois malignes 3 % des tumeurs malignes de l'enfant (présence de calcifications).
- Surviennent à la puberté.
- Dosage alpha fœtoprotéine (fétuine) et β HCG élevés
Diagnostic différentiel : Kyste de l'ovaire (échographie)
Traitement : chirurgie.
2. Autres tumeurs pelviennes :
Tératomes sacrococcygiens
Sarcome embryonnaire vésical
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LES TUMEURS ABDOMINALES
I. INTRODUCTION :
1. Définition :
Les tumeurs abdominales présentent plusieurs particularités :
- Elles peuvent être malignes ou bénignes
- Les étiologies sont dominées par les tumeurs malignes : néphroblastome, neuroblastome, et lymphomes.
2. Intérêt :
- Fréquence élevée en particulier chez le petit enfant
- Pronostic : lié à la précocité du diagnostic
II. ÉPIDÉMIOLOGIE :
- Parmi les tumeurs abdominales de l'enfant, les plus fréquentes sont les lymphomes, le néphroblastome et
le neuroblastome.
- La fréquence est d'une manière générale en rapport avec l'âge, mais les tumeurs malignes peuvent se
retrouver à tout âge chez l'enfant.
1. Chez le nourrisson de moins de 1 an :
- Les T A. sont d'origine souvent malformative (75 à 80 % des cas) ; rénales le plus souvent, rarement
digestives, hépatobiliaires bénignes ou génito-urinaires.
- Les tumeurs malignes sont peu fréquentes à cet âge (20% des T.A): souvent néphroblastome et
neuroblastome (parfois hépatoblastome).
2. Chez l'enfant de 1 à 6 ans :
Les tumeurs malignes représentent 50 % de l'ensemble des masses abdominales
- Surtout neuroblastomes, néphroblastomes, lymphomes et les tumeurs malignes du foie
- Tératomes
Les tumeurs bénignes sont surtout rénales ou génitales (kystes ovaires)
3. Chez l'enfant de 7 ans à 15 ans :
- Les tumeurs malignes sont plus rares :
- Il s'agit le plus souvent de lymphomes
- Les néphroblastomes et neuroblastomes sont devenus plus rares.
- Il peut s'agir aussi de rhabdomyosarcomes et chez la fille de tumeurs ovariennes.
III. DIAGNOSTIC POSITIF :
1. Circonstances de découverte :
- Découverte d'une masse abdominale : les tumeurs abdominales même retropéritonéales ont un
développement antérieur chez l'enfant et sont en général faciles à palper
- Sont souvent dépistées lors d'un examen systématique (parfois par la mère lors de la toilette dans les
stades avancés).
- Recherche faite devant une distension abdominale (motif de consultation)
- Signes d'appel généraux : fièvre prolongée, amaigrissement, douleurs abdominales, troubles du transit
(vomissements, diarrhée, constipation)
- Signes de compression pelvienne : pollakiurie, rétention d'urines
- Rarement une complication aiguë : invagination intestinale (lymphome)
2. Examen physique :
- 1 -
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- L'examen de l'abdomen précise le siège, la consistance, la mobilité et les limites de la masse
- Chez l'enfant en cas de tumeur volumineuse le diagnostic topographique est souvent difficile : une tumeur
intrapéritonéale peut donner un contact lombaire, une tumeur d'origine pelvienne peut avoir un
développement abdominal.
La palpation :
de la tumeur doit être toujours prudente et sans appui excessif (risque d'embolies de cellules
néoplasiques en cas d'examens de l'abdomen répétés).
Siège
consistance (dure, ferme), volume et forme
sa mobilité par rapport au plan superficiel et profond, sa sensibilité
sa topographie et ses rapports : avec ou sans contact lombaire.
Examen des aires ganglionnaires, recherche d'une hépatomégalie, d'une splénomégalie
Examen général :
des localisations pathologiques : qui pourront être des métastases de la tumeur initiale : atteinte
orbitaire, épanchement pleural, paraplégie en cas de neuroblastome
des anomalies associées : hémihypertrophie corporelle, aniridie en cas de néphroblastome
prise de la tension artérielle
terminer l'examen par un toucher rectal (prolongement pelvien de la tumeur)
Rechercher des signes et symptômes évocateurs hépatique (ictère), urinaires, digestifs,
neurologiques, malformatifs
3. Diagnostic différentiel :
- Une vessie distendue (globe vésical), un fécalome
- Un boudin d'invagination intestinale
- Un hématocolpos
- Une splénomégalie ou une hépatomégalie
4. Examens complémentaires :
- La découverte d'une masse abdominale chez un N.né ou un enfant doit immédiatement entraîner la mise en
route d'un bilan afin de déterminer le siège de cette masse et sa nature.
Examens radiologiques :
a. Échographie abdomino-pelvienne :
- Examen essentiel à faire en premier. Elle permet de :
localiser son siège : rétro ou intrapéritonéale
de préciser sa nature, échogène (tumeur solide) ou anéchogène (kystique)
de mettre en évidence des calcifications
de déterminer ses rapports avec les organes de voisinage : présences d'adénopathies, compression
extrinsèque d'un organe, d'un vaisseau
- Actuellement l'échographie abdominale permet souvent de faire le diagnostic étiologique dans la plupart
des cas, en particulier pour le néphroblastome.
b. Tomodensitométrie abdominale :
- Élément important du bilan mais elle intervient secondairement (après l'échographie).
- Précise le siège de la tumeur et son extension locorégionale
- Ses rapports avec les vaisseaux (aorte, veine cave inférieure surtout)
- Nécessaire au bilan d'extension, au bilan post chimiothérapie et au bilan préopératoire
c. Autres examens :
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♦ Abdomen sans préparation : (face et profil)
refoulement des clartés digestives par la masse
recherche de calcifications destruction osseuses (métastases)
♦ Téléthorax et radio du squelette : à la recherche de métastases
♦ Scintigraphie osseuse au Technicium : à la recherche de métastases osseuses
♦ Scintigraphie à la MIBG : à visée diagnostic et d'extension
♦ IRM (Imagerie par résonance magnétique) : surtout en cas de neuroblastome (tumeur en sablier)
♦ UIV : en cas de malformations rénales.
5. Examens biologiques :
- Dosage des catécholamines urinaires : HVA (acide homovanilique), VMA (acide vanyl mandélique), dopamine:
permet le diagnostic du neuroblastome.
- Dosage de l'alpha 1 fœtoprotéine : élevé dans l'hépatoblastome et les tumeurs du sac vitellin (tératome
malin)
- Sérologie du kyste hydatique
6. Examens histologiques :
- Permet la certitude du diagnostic :
- Ponction d'un épanchement péritonéal (ascite) recherche cellules malignes
- Ponction de masse à aiguille fine : en cas de tumeur antérieure (lymphome de Burkitt)
- Médullogramme et biopsie osseuse : diagnostic d'un neuroblastome, envahissement métastatique.
7. Examens biologiques :
- Bilan inflammatoire : VS accélérée.
- Hémogramme : anémie
- Dosages hormonaux : en cas de tumeur virilisante ou féminisante surrénalienne, ou de syndrome de Cushing
- Recherche infection urinaire, fonction rénale en cas de malformation rénale
8. Étude anatomopathologique :
- La précision des renseignements fournis par les différentes explorations font que la biopsie en vue du
diagnostic écologique est rarement nécessaire.
- La biopsie extemporanée au cours du traitement chirurgical permet de confirmer le diagnostic.
IV. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :
A. Tumeurs retropéritonéales :
- Une tumeur abdominale de l'enfant est rétro-péritonéale dans 60 à 70 % des cas.
1. TUMEURS RÉNALES :
1.1. Néphroblastome : (tumeur de Wilms)
a. Définition :
a. Définition :
- Tumeur embryonnaire du blastème rénal développée dans le parenchyme rénal
b. Fréquence :
b. Fréquence :
- Tumeur de l'enfant jeune : 6 mois à 6 ans (1/10.000 naissances)
- Représente 90 % des tumeurs du rein de l'enfant et 10 % des tumeurs malignes de l'enfant.
c. signes cliniques :
c. signes cliniques :
Signes révélateurs :
Dans la moitié des cas, les parents ont senti une masse abdominale au cours de la toilette
Ou découverte lors d'un examen systématique : masse dans la progression est rapide.
Parfois douleurs abdominales, asthénie, fièvre
rarement hématurie macroscopique
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syndrome abdominal aigu : rupture tumorale spontanée ou due à un traumatisme banal : tableau
d'hémorragie interne.
Examen clinique :
- Masse de consistance dure, du flanc, le plus souvent volumineuse (avec contact lombaire)
- parfois hypertension artérielle
- recherche de malformations associées au néphroblastome :
aniridie, hémihypertrophie corporelle,
anomalies génitales (hypospadias, cryptorchidie)
malformations des voies-urinaires (rein en fer à cheval)
d. Examens para cliniques :
d. Examens para cliniques :
Examens radiologiques :
Échographie abdominale : +++
o Est actuellement la méthode la plus simple et la plus utile : elle délimite avec précision la
tumeur, affirme son caractère échogène et donne des informations sur la veine cave, le
foie, la présence d'adénopathies.
o Néphroblastome bilatéral dans 5 % des cas.
Tomodensitométrie : permet de confirmer le diagnostic : limites de la tumeur, présence
d'adénopathies, rapports avec organes.
(UIV : n'est plus nécessaire pour le diagnostic du dans le néphroblastome : étirement des cavités
pyélocalicielles ou rein muet)
Bilan d'extension :
o Radiographie du thorax : métastases pulmonaires les plus fréquentes
(Présentes d'emblée dans 10 % des cas)
o Radio du squelette, scintigraphie osseuse : en cas de signes d'appel (métastases osseuses
rares)
Bilan biologique :
- Hématurie microscopique (rarement macroscopique)
- Fonction rénale normale
STADES (SIOP) :
- Stade I : tumeur limitée au rein, ne dépassant pas la capsule
- Stade II :
tumeur au-delà du rein, capsule non rompu :
N0 sans envahissement ganglionnaire, N1 avec envahissement
- Stade III : exérèse incomplète, ± rupture tumorale, métastases ganglionnaire
- Stade IV : métastases à distance
- Stade V : atteinte bilatérale
e. Diagnostic différentiel :
e. Diagnostic différentiel :
- Neuroblastome
- Avec les autres tumeurs rénales
- Rein multikystique, hydronéphrose : par échographie
f. Traitement :
f. Traitement :
Chimiothérapie : association Actinomycine D + vincristine (autres drogues : Adriamycine, Ifosfamide,
Etoposide)
Chirurgie : reste le temps essentiel du traitement (voie transabdominale)
Radiothérapie : tumeur très radiosensible
Indications :
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- Chimiothérapie préopératoire (pour diminuer le volume tumorale) et en postopératoire)
- Chirurgie puis radiothérapie
- Traitement des métastases pulmonaires : les plus curables (par radiothérapie, chimiothérapie et chirurgie)
Pronostic : très bon : 80 à 90 % de guérison avec les traitements actuels.
1.2. Autres tumeurs rénales :
a. tumeurs malignes :
a. tumeurs malignes :
• Tumeur à cellules claires (adénocarcinome) : chez grand enfant
• Sarcomes
• Lymphomes
b. Tumeurs bénignes :
b. Tumeurs bénignes :
• Néphrome mésoblastique : Nourrisson de moins de 6 mois
Diagnostic anatomopathologique (peropératoire)
2. TUMEURS EXTRA-RENALES :
2.1. Neuroblastome :
a. Définition :
a. Définition :
- Il s'agit d'une tumeur maligne du tissu sympathique (tissu dérivant des cellules de la crête neurale
embryonnaire).
- Tumeur spécifique de l'enfant (7 % des tumeurs de l'enfant).
- Tumeur métastasant facilement (os, foie) : 60 % sont métastatiques au diagnostic.
b. Signes cliniques :
b. Signes cliniques :
- Surtout avant l'âge de 6 ans (dont 1/3 avant 1 an).
Signes révélateurs :
- Parfois découverte de l'examen systématique : masse abdominale
- Le plus souvent sémiologie métastatique : altération de l'état général, pâleur, asthénie, anorexie, douleurs
osseuses localisées ou diffuses, troubles digestifs, sueurs.
Symptômes :
- Dépendent de la tumeur, en règle postérieur le long du rachis.
- Symptômes liés à la compression de la tumeur
Examen physique :
- Quand elle est palpable : tumeur dure, profonde au niveau du flanc, bosselée et fixée, avec contact
lombaire.
- La tumeur primitive siège n'importe où dans le tronc : mais le plus souvent dans l'abdomen (70 % des cas),
thorax (17 %), cervicale (5 %), pelvien (2 %)
Symptômes liés aux métastases :
Hématomes orbitaires spontanés (Syndrome de Hutchinson)
Métastase hépatique : gros foie métastatique
Chez le nourrisson : Syndrome de Pepper : gros Foie lisse, régulier sans anomalies biologiques
Métastases sous cutanées : nodules bleutés enchâssés dans le derme
adénopathies métastatiques (rares)
Symptômes des tumeurs en sablier :
- Tumeur à développement extra et intra rachidien, les tumeurs en sablier sont plus fréquentes dans les
neuroblastomes du médiastin : peuvent donner des signes de compression médullaire : paraplégie, parfois
signes plus discrets (troubles de la marche...)
- Neuroblastome pelvien : troubles vésicaux ou rectaux
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Syndromes associés :
Diarrhée motrice : liquide, prolongée (liée à une sécrétion de vasointestinal peptide, VIP)
Syndrome oculo-cérébello-myoclonique : clonies des membres et des yeux, syndrome cérébelleux et
hypotonie.
Symptômes atypiques : fièvre prolongé, syndrome de Cushing, anémie
c. Examens paracliniques :
c. Examens paracliniques :
Examens radiologiques :
Échographie abdominale :
- Tumeur retropéritonéale
- Image en fuseau, intégrité des reins
- Mesure la tumeur, révèle parfois des adénopathies locorégionales
Tomodensitométrie :
- masse solide avec calcifications
- analyse rapports avec organe de voisinage
Scintigraphie à la MIBG :
- Fixation spécifique de la méta-iodo-benzyl-guanidine radiomarquée à l'iode 131 ou 123
- Permet de mettre en évidence les métastases.
Imagerie par Résonance Magnétique : Analyse de l'extension locorégionales, en particulier dans les
tumeurs en sablier.
Autres examens :
- Abdomen sans préparation : microcalcifications
- Téléthorax : image en fuseau paravértébral
Recherche des métastases à distance :
- Radio du squelette: recherche de métastases (en fonction des signes d'appel)
- Scintigraphie osseuse conventionnelle
- Surtout par la Scintigraphie à la MIB
- Métastases médullaires:
Myélogramme
biopsie osseuse disposition en rosette très caractéristique.
Métastases
Osseuses : 60 %
Médullaire seule : 20%
Foie, ganglions, sous cutané, autres : 29%
Poumons (rares) : 1 %
Examens biologiques :
Dosage urinaire des catécholamines : 95 % des tumeurs sont sécrétantes :
o Excrétion élevée d'acide vanyl mandélique (VMA)
o Excrétion élevée de dopamine et d'acide homovanylique
Bilan inflammatoire (VS très accélérée), Hémogramme (anémie)
d. Traitement :
d. Traitement :
Chimiothérapie : Polychimiothérapie de 3 à 4 drogues : Cyclophosphamide, Adriamycine, vincristine
(Cisplastine-VP16).
Chirurgie : exérèse aussi complète que possible
Radiothérapie : tumeur radiosensible.
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Pronostic :
- Bon pronostic dans le syndrome de Pepper : guérison dans 80 % des cas
- dépend du stade de la tumeur (très mauvais pronostic en cas de métastases osseuses)
2.2. Autres tumeurs extra-rénales :
Corticosurrénalome : volumineuse tumeur (signes endocriniens).Surtout sexe féminin. Plusieurs types :
Tumeurs virilisantes le plus souvent
Tumeurs avec Cushing
Tumeurs féminisantes
Sarcome embryonnaire
Tératome malin du sac vitellin (Dysembryome malin) : alpha fœtoprotéine élevée.
Phéochromocytome : (développé au dépens de la médullosurrénale) HTA, excrétion urinaire élevée des
catécholamines
B. Tumeurs intra-péritonéales :
1. Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) :
a. Définition :
a. Définition :
- Les Lymphomes non hodgkiniens de l'enfant représentent une grande variété clinique, immunologique et
histopathologique de tumeurs : leur unité vient du traitement qui leur est maintenant proposé : la
chimiothérapie seule dans tous les cas.
- Les lymphomes abdominaux représentent 40 % des lymphomes de l'enfant.
- Ils naissent habituellement au niveau des plaques de Peyer ou des ganglions mésentériques avec une
extension rapide à toutes les structures de voisinage et, l'apparition d'une ascite tumorale.
- En l'absence de typage immunologique, sont classés dans les lymphomes B les lymphomes de type Burkitt
et les lymphomes à point de départ abdominal.
(Les lymphomes T (Thymus) : localisation thoracique surtout avec évolution fréquente vers une
transformation leucémique).
b. Signes cliniques :
b. Signes cliniques :
Symptômes révélateurs :
- La tumeur est rarement révélée par une invagination intestinale aiguë, ou d'occlusion intestinale aiguë
- le plus souvent : augmentation rapide du volume de l'abdomen qui est révélatrice : découverte d'une ou
plusieurs masses.
- signes généraux avec altération de l'état général
- douleurs abdominales, signes digestifs
Examen physique :
- Parfois masse isolée, parfois volumineuse.
- Le plus souvent masses multiples (masse parfois retrouvée au toucher rectal)
- Parfois ascite.
- Examen clinique : à la recherche hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques.
- Tableau particulier : Burkitt africain : lymphome abdominal associé à :
-une localisation faciale : osseuse (os de la mandibule) très fréquente en Afrique subsaharienne
- une localisation extra ou intra-durale : signes de compression médullaire (paraplégie) (sérologie virus
Epstein-Bar associé à plus de 90% des lymphomes de Burkitt africain)
c. Examens paracliniques :
c. Examens paracliniques :
Échographie abdominale :
- tumeur intrapéritonéale avec aspect d'anse épaissie donnant l'aspect typique en cocarde ou en sandwich.
- L'association à une ascite et à d'autres masses est évocatrice
Cytologie : permet le diagnostic :
- Liquide d'ascite
- pour éviter une laparotomie : biopsie transcutanée à aiguille fine.
- Permet de préciser le type immunologique : ->Lymphome B de type Burkitt ou non
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Bilan d'extension :
Recherche d'autres atteintes de manière systématique :
- Tomodensitométrie : bilan d'extension
- médullaire : myélogramme
- Radiographie du thorax : adénopathies médiastinales
- ORL : examen du cavum, radio du cavum
- Neuroméningée : Ponction lombaire
- Hémogramme, frottis sanguin
- Bilan préthérapeutique : Métabolique : acide urique, ionogramme sanguin, calcémie, bilan rénal en
particulier
Classification : de Murphy :
- Stade I : une seule tumeur
- Stade II : une tumeur localisée avec atteinte ganglionnaire mésentérique la présence de 2 tumeurs
- Stade III : une tumeur abdominale étendue ou une localisation de part et d'autre du diaphragme
- Stade IV : tumeur avec atteinte médullaire et/ou méningée
d. Traitement :
d. Traitement :
- Polychimiothérapie intensive : protocole utilisé en Algérie : LMB89 de l'Institut Gustave Roussy, Paris.
COPAD
- Principales drogues : Cyclophosphamide, Vincristine, Adriamycine, Prednisone Méthotrexate à hautes
doses
Pronostic :
- est bon dans les lymphomes B en particulier pour le lymphome de Burkitt (par rapport aux lymphomes T)
- il dépend du stade : grandes efficacité des traitements actuels avec des survies de l'ordre de 75%
- les rechutes sont rares mais graves car souvent résistantes aux traitements.
2. Tumeurs hépatiques :
2.1. Tumeurs malignes :
2.1. Tumeurs malignes :
- Les tumeurs malignes primitives sont rares chez l'enfant. Il s'agit de :
- hépatoblastomes
- hépatocarcinomes
2 pics de fréquence : le premier et le plus important avant 3 ans pour les hépatoblastomes, le second entre
10 et 15 ans pour les hépatocarcinomes.
a. Signes cliniques :
Symptômes révélateurs :
- par la constatation d'une masse abdominale de découverte fortuite
- signes fonctionnels : fièvre, hépatalgies ou signes en rapport avec la compression des organes de voisinage
Examen physique : hépatomégalie importante
b. Diagnostic :
Examens radiologiques :
- échographie abdominale : met facilement l'origine intra-hépatique de la masse
- scanner : bilan d'extension (recherche de métastases)
Dosage de l'alpha fœtoprotéine : essentiel au diagnostic
Biopsie hépatique : dans de rares cas où l'AFP est négative.
c. Traitement :
Chirurgie : exérèse de la tumeur quand elle est possible : hépatectomie droite ou gauche (risque
hémorragie et dévascularisation du foie)
Chimiothérapie
Pronostic : très mauvais.
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2.2. Tumeurs bénignes :
2.2. Tumeurs bénignes :
2 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes.
Hémangiomes : angiomes solitaires et hémangiomes multinodulaires
Traitement : corticothérapie, radiothérapie.
Hamartomes : peuvent atteindre un volume important.
Traitement chirurgical.
Diagnostic différentiel kyste hydatique du foie.
C. Tumeurs abdomino-pelviennes :
1. Tumeurs de l'ovaire : surtout tératome (dysembryome)
- Souvent bénignes,
- Parfois malignes 3 % des tumeurs malignes de l'enfant (présence de calcifications).
- Surviennent à la puberté.
- Dosage alpha fœtoprotéine (fétuine) et β HCG élevés
Diagnostic différentiel : Kyste de l'ovaire (échographie)
Traitement : chirurgie.
2. Autres tumeurs pelviennes :
Tératomes sacrococcygiens
Sarcome embryonnaire vésical
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