visualiser le texte
----------------------- Page 1-----------------------
N’est pas à vendre
I. L’hirsutisme et l’hyper androgénie
1- Définition :
Syndrome d’hyper androgénie : apparition chez la femme des caractères sexuels
secondaires masculins, ces symptômes sont d’intensité variable
Hirsutisme : pilosité sur des zones normalement glabres chez les filles
R ! L’hursitisme est différent de l’hyper trichose qui est l’accentuation de la pilosité
ambosexuelle (non pathologique)
2- Rappel physiologique :
- Les androgènes de la femme : testostérone, Delta 4A, DHA et SDHA
- Origine : 25% ovarienne, 25% surrénalienne et 50% conversion périphérique « D4T ---
testo/DHA ou SDHA »
- Delta 4A est d’origine ovarienne et surrénalienne, elle augmente sous l’effet du FSH
(période pré ovulatoire)
- Transport : 99% de testo est liée à SBP et Te BP ; 1% est libre
- La testo subit une conversion intra cellulaire :
Testo ---- enzyme 5a réductase -- DHT « l’hormone la plus active avec une grande
affinité aux récepteurs intra cellulaires »
3- Physiopath :
Hyper production :
- Surrénalienne : tumeur sécrétante d’androgènes ; bloc enzymatique
- Ovarienne : tumeur virilisante, SOPK, hyper thécose
Hyper sensibilité : hyper activité de 5a réductase « hursitisme idiopathique » avec
absence des troubles des règles
4- Clinique :
a) Evaluer le degré de l’hursitisme : selon la méthode semi quantitative de FERRIMA N
(une échelle de 1 à 4 dans 9 régions du corps)
b) Rechercher des autres signes de virilisation
- Signes mineurs : séborrhée, acné d’apparition précoce avant pubertaire
- Signes majeurs : morphotype androïde, hypertrophie musculaire, raucité de voix,
atrophie des seins …
c) Examen gynécologique
5- E.comp :
- Courbe de température : pour étudier l’ovulation
- Echo pelvienne : pendant la phase folliculaire précoce (j2-j5) pour l’étude des
follicules
- Echo abdominale : pour étudier les surrénales
- Dosages hormonaux :
Testo +++ :
Veuillez prier pour mes parents
1
----------------------- Page 2-----------------------
N’est pas à vendre
o Si normale : hyper sensibilité -- doser 5a réductase
o Si élevée : hyper production
SDHEA
17 OH progestérone
6- Etiologies :
a) Causes iatrogènes : molécules androgènes (chez les sportives) ou agissant par des
mécanismes anti androgènes, ex : CYCLOSPORINE
b) Causes surrénales : (SDHEA élevée)
Déficits enzymatiques partiels : hyperplasie congénitale des surrénales (bloc du 21 OHase)
- Insuffisance surrénalienne avec ACTH élevé (mélanodermie) « voir cours »
- Hirsutisme para pubertaire avec des troubles du cycle voir infertilité
- Pseudo hermaphrodisme (pseudo puberté hétéro sexuelle) : aspect trapu, petite
taille et hypertrophie clitoridienne + les autres signes de virilisation
- Para clinique :
o Echo : dystrophie ovarienne
o 17 OH progestérone élevée
o Insuffisance surrénale
R ! Si on a une HTA associée à ce tableau donc on a un bloc 11 OHase (non pas 21)
Tumeur surrénalienne virilisante : cortico surrénalome maligne
Maladie de cushing
c) Causes ovariennes :
Tumeurs virilisantes :
- Types histologiques : arrhénoblastome (dérivé des cellules de LEUDIG et SERTOLI) ;
tumeur à cellules lipidiques et tumeurs à stroma fonctionnel…
- Virilisation d’installation rapide
- Para clinique :
o Testo et D4A : élevées
o Echo et même TDM sont souvent - ; ce sont des tumeurs de petite taille avec
densité normale
o Cathétérisme des veines surrénales et ovariennes avec prélèvements étagés de VCI
(pour diagnostic positif)
Hyper thécose ovarienne
SOPK : critères de diagnostic (pour plus de détails : cours gynéco)
- Aménorrhée +/- anovulation
- Hyper androgénie clinique ou/et biologique
- Echo : 12 micros kystes disposés en couronne
d) Hursitisme idiopathique : diagnostic d’élimination
- Caractère familial
- Cycle et examen gynéco normaux (hursitisme isolé)
- Toutes les hormones biologiquement normales, capacité de 5a réductase élevée
Veuillez prier pour mes parents
2
----------------------- Page 3-----------------------
N’est pas à vendre
7- Traitement :
a) RHD :
- Alimentation saine et activité physique
- Perte du poids
b) Médical :
- Les antis androgènes : acétate de cyprotérone (ANDROCUR)
- Suppresseur de production des androgènes : contraception orale, agonistes LHRH…
c) Traitement local : épilation (ex : laser), traitement de l’acné…
d) Traitement étiologique :
Hyperplasie surrénalienne : hydrocortisone substitutif
SOPK : contraception
Les tumeurs : chirurgie
Idiopathique : œstrogène + progestérone et anti androgénique
Veuillez prier pour mes parents
3
----------------------- Page 4-----------------------
N’est pas à vendre
II. Hypo gonadisme
1- Physiologie :
A) Testicules :
- Fonction exocrine : spermatogénèse par cellules de SERTOLI sous le contrôle de FSH
- Endocrine : synthétisent la testo par les cellules de LEYDIG sous le contrôle de LH
- Rôle de la testo :
o Pendant la vie fœtale : développement des canaux de WOLF et puis les OGE
o Pendant la puberté : développement les OGE (pénis et scrotum), glandes sexuelles
accessoires (prostate et vésicules séminales) et caractères sexuelles secondaires
o Action synergique avec GH : croissance, augmenter la force musculaire…
o Augmenter la rétention de Na, K et Ca
B) Les ovaires :
- Fonction exocrine : folliculogénèse pendant la vie fœtale et puis ovulation après la
puberté
- Fonction endocrine :
Œstrogène : régulé par FSH
Progestérone : régulé par LH
la stéroidogénèse folliculaire : la thèque interne synthétise l’ANDROSTENEDIONE sous
l’effet de LH, transféré dans la granulosa pour donner la testostérone
- Rôles de l’œstrogène :
o Sur le tractus génital : croissance de l’endomètre, amplifie la contractilité des trompes,
prolifération de la muqueuse vaginale et synthèse de la glaire cervicale
o Sur les seins : hypertrophie des canaux galactophores
o Développement des caractères sexuels secondaires
o Accentuation de la trame osseuse
o Augmentation de la perméabilité des vaisseaux et diminution du cholestérol
- Rôles de la progestérone :
o Sur le tractus : stimule les sécrétions de l’endomètre et la contractilité du myomètre
o Sur les seins : prolifération des acini
o Effet thermogénique
o Autres : catabolisme protéique et fuite urinaire chloro-sodée
2- Hypo gonadisme masculin :
a) Définition :
Absence de manifestations physiques de la puberté après 14ans, c’est une absence de
l’augmentation du volume testiculaire, ayant 2 origines :
- Hypo gonadisme hyper gonadotrophique : atteinte primitive des testicules
- Hypo gonadisme hypo gonadotrophique : atteinte centrale hypoT-hypophysaire
b) Etiologies :
Veuillez prier pour mes parents
4
----------------------- Page 5-----------------------
N’est pas à vendre
I) Hypo gonadotrophique (hypo gonadisme secondaire ou central) :
Syndrome de DEMORSIER-KALLMAN : dysplasie olfacto-génitale
- C’est l’association d’un déficit gonatrope (impubérisme micro pénis…) et une
anosmie (défaut de migration des neurones qui sont à l’origine du compartiment des
gonades dans l’hypophyse et également les lobes olfactifs)
- On peut avoir des lésions associées ; agénésie rénale, dentaire, fente palatine…
- Transmission liée à X ; récessive (touche que mes garçons)
Syndrome de PRADER-WILLI : retard mental, hypo gonadisme, hypotonie musculaire…
Syndrome de BABINSKI-FROLICH
Syndrome de LAURENCE- MOON- BARDET- BIEDL
Insuffisance hypothalamo- hypophysaire
II) Hyper gonadotrophique (hypo gonadisme primaire ou périphérique)
Syndrome de KLINEFELTER+++ (dysgénésie des tubes séminifères) : 47 XXY
- Avant la puberté : découverte rare, retard scolaire, micro pénis
- Puberté :
o Grande taille avec aspect gynoide
o Macroskelie : membres supérieurs > membres inferieurs
o Retard de l’Age osseux
o Hypo gonadisme : petites testicules et micro pénis, absence de caractères sexuels II
aires et gynécomastie
o Troubles psychiques et débilité (retard mental)
o Association possible à des anomalies cardiaques ou rénales
- Diagnostic par caryotype : corpuscule de BARR (signe la présence de 2 X)
Causes acquises :
- Orchite ourlienne ou gonococcique
- Irradiation
- Déficit en zinc
- Varicocèle…
c) Traitement :
- Hyper gonadotrophique : substitution androgénique « ester de la testostérone »
- Hypo gonadotrophique : gonadotrophines (FSH/LH)
o HCG : analogue de LH
o HMG (remplaçant FSH) : restaurer la spermatogénèse
o Pompe à GnRH si atteinte hypothalamique
3- Hypo gonadisme féminin : plus fréquent
a) Définition :
C’est l’absence du développement des seins à 13 ans, peut être incomplet, donc diagnostic
tardif « aménorrhée à 15ans »
Veuillez prier pour mes parents
5
----------------------- Page 6-----------------------
N’est pas à vendre
b) Etiologies :
I) Hypo gonadotrophique :
- Atteinte hypothalamique : pan hypo pituitarisme (craniopharyngiome++ avant la
puberté, les autres tumeurs à l’âge adulte)
- Atteinte hypothalamique : syndrome de KALLMAN, iatrogène (les PHENOTHIAZINES)
II) Hyper gonadotrophique :
Dysgénésie ovarienne avec des gonades indifférenciées :
- Dys/agénésie gonadique
- Syndrome de TURNER+++ : 45X0
A la naissance : petite taille, lymphœdème des extrémités et hyper laxité
ligamentaire
La puberté :
o Nanisme
o Les yeux écartés avec ptosis
o Oreilles décollés (otites à répétition peuvent mener à une surdité)
o Cou court et implantation basse des cheveux
o Ecartement anormal des mamelons
o Cubitus valgus bilatéral
o Main épaisses et membres inferieurs oedématiés
o Aménorrhée et impubérisme
o Développement psycho moteur normal +++
Diagnostic par caryotype
Dysgénésies ovariennes avec gonades différenciés :
- Mosaïque de TURNER
- SOPK
- Ovaires fibrokystiques
Causes acquises : ablation des ovaires, irradiation, infection, kyste…
c) Traitement :
- Œstrogène et progestérone
- Si TURNER, débuter le GH très tôt
- Si on souhaite une fertilité : LHRH pulsatile ou FSH/LH
Veuillez prier pour mes parents
6
N’est pas à vendre
I. L’hirsutisme et l’hyper androgénie
1- Définition :
Syndrome d’hyper androgénie : apparition chez la femme des caractères sexuels
secondaires masculins, ces symptômes sont d’intensité variable
Hirsutisme : pilosité sur des zones normalement glabres chez les filles
R ! L’hursitisme est différent de l’hyper trichose qui est l’accentuation de la pilosité
ambosexuelle (non pathologique)
2- Rappel physiologique :
- Les androgènes de la femme : testostérone, Delta 4A, DHA et SDHA
- Origine : 25% ovarienne, 25% surrénalienne et 50% conversion périphérique « D4T ---
testo/DHA ou SDHA »
- Delta 4A est d’origine ovarienne et surrénalienne, elle augmente sous l’effet du FSH
(période pré ovulatoire)
- Transport : 99% de testo est liée à SBP et Te BP ; 1% est libre
- La testo subit une conversion intra cellulaire :
Testo ---- enzyme 5a réductase -- DHT « l’hormone la plus active avec une grande
affinité aux récepteurs intra cellulaires »
3- Physiopath :
Hyper production :
- Surrénalienne : tumeur sécrétante d’androgènes ; bloc enzymatique
- Ovarienne : tumeur virilisante, SOPK, hyper thécose
Hyper sensibilité : hyper activité de 5a réductase « hursitisme idiopathique » avec
absence des troubles des règles
4- Clinique :
a) Evaluer le degré de l’hursitisme : selon la méthode semi quantitative de FERRIMA N
(une échelle de 1 à 4 dans 9 régions du corps)
b) Rechercher des autres signes de virilisation
- Signes mineurs : séborrhée, acné d’apparition précoce avant pubertaire
- Signes majeurs : morphotype androïde, hypertrophie musculaire, raucité de voix,
atrophie des seins …
c) Examen gynécologique
5- E.comp :
- Courbe de température : pour étudier l’ovulation
- Echo pelvienne : pendant la phase folliculaire précoce (j2-j5) pour l’étude des
follicules
- Echo abdominale : pour étudier les surrénales
- Dosages hormonaux :
Testo +++ :
Veuillez prier pour mes parents
1
----------------------- Page 2-----------------------
N’est pas à vendre
o Si normale : hyper sensibilité -- doser 5a réductase
o Si élevée : hyper production
SDHEA
17 OH progestérone
6- Etiologies :
a) Causes iatrogènes : molécules androgènes (chez les sportives) ou agissant par des
mécanismes anti androgènes, ex : CYCLOSPORINE
b) Causes surrénales : (SDHEA élevée)
Déficits enzymatiques partiels : hyperplasie congénitale des surrénales (bloc du 21 OHase)
- Insuffisance surrénalienne avec ACTH élevé (mélanodermie) « voir cours »
- Hirsutisme para pubertaire avec des troubles du cycle voir infertilité
- Pseudo hermaphrodisme (pseudo puberté hétéro sexuelle) : aspect trapu, petite
taille et hypertrophie clitoridienne + les autres signes de virilisation
- Para clinique :
o Echo : dystrophie ovarienne
o 17 OH progestérone élevée
o Insuffisance surrénale
R ! Si on a une HTA associée à ce tableau donc on a un bloc 11 OHase (non pas 21)
Tumeur surrénalienne virilisante : cortico surrénalome maligne
Maladie de cushing
c) Causes ovariennes :
Tumeurs virilisantes :
- Types histologiques : arrhénoblastome (dérivé des cellules de LEUDIG et SERTOLI) ;
tumeur à cellules lipidiques et tumeurs à stroma fonctionnel…
- Virilisation d’installation rapide
- Para clinique :
o Testo et D4A : élevées
o Echo et même TDM sont souvent - ; ce sont des tumeurs de petite taille avec
densité normale
o Cathétérisme des veines surrénales et ovariennes avec prélèvements étagés de VCI
(pour diagnostic positif)
Hyper thécose ovarienne
SOPK : critères de diagnostic (pour plus de détails : cours gynéco)
- Aménorrhée +/- anovulation
- Hyper androgénie clinique ou/et biologique
- Echo : 12 micros kystes disposés en couronne
d) Hursitisme idiopathique : diagnostic d’élimination
- Caractère familial
- Cycle et examen gynéco normaux (hursitisme isolé)
- Toutes les hormones biologiquement normales, capacité de 5a réductase élevée
Veuillez prier pour mes parents
2
----------------------- Page 3-----------------------
N’est pas à vendre
7- Traitement :
a) RHD :
- Alimentation saine et activité physique
- Perte du poids
b) Médical :
- Les antis androgènes : acétate de cyprotérone (ANDROCUR)
- Suppresseur de production des androgènes : contraception orale, agonistes LHRH…
c) Traitement local : épilation (ex : laser), traitement de l’acné…
d) Traitement étiologique :
Hyperplasie surrénalienne : hydrocortisone substitutif
SOPK : contraception
Les tumeurs : chirurgie
Idiopathique : œstrogène + progestérone et anti androgénique
Veuillez prier pour mes parents
3
----------------------- Page 4-----------------------
N’est pas à vendre
II. Hypo gonadisme
1- Physiologie :
A) Testicules :
- Fonction exocrine : spermatogénèse par cellules de SERTOLI sous le contrôle de FSH
- Endocrine : synthétisent la testo par les cellules de LEYDIG sous le contrôle de LH
- Rôle de la testo :
o Pendant la vie fœtale : développement des canaux de WOLF et puis les OGE
o Pendant la puberté : développement les OGE (pénis et scrotum), glandes sexuelles
accessoires (prostate et vésicules séminales) et caractères sexuelles secondaires
o Action synergique avec GH : croissance, augmenter la force musculaire…
o Augmenter la rétention de Na, K et Ca
B) Les ovaires :
- Fonction exocrine : folliculogénèse pendant la vie fœtale et puis ovulation après la
puberté
- Fonction endocrine :
Œstrogène : régulé par FSH
Progestérone : régulé par LH
la stéroidogénèse folliculaire : la thèque interne synthétise l’ANDROSTENEDIONE sous
l’effet de LH, transféré dans la granulosa pour donner la testostérone
- Rôles de l’œstrogène :
o Sur le tractus génital : croissance de l’endomètre, amplifie la contractilité des trompes,
prolifération de la muqueuse vaginale et synthèse de la glaire cervicale
o Sur les seins : hypertrophie des canaux galactophores
o Développement des caractères sexuels secondaires
o Accentuation de la trame osseuse
o Augmentation de la perméabilité des vaisseaux et diminution du cholestérol
- Rôles de la progestérone :
o Sur le tractus : stimule les sécrétions de l’endomètre et la contractilité du myomètre
o Sur les seins : prolifération des acini
o Effet thermogénique
o Autres : catabolisme protéique et fuite urinaire chloro-sodée
2- Hypo gonadisme masculin :
a) Définition :
Absence de manifestations physiques de la puberté après 14ans, c’est une absence de
l’augmentation du volume testiculaire, ayant 2 origines :
- Hypo gonadisme hyper gonadotrophique : atteinte primitive des testicules
- Hypo gonadisme hypo gonadotrophique : atteinte centrale hypoT-hypophysaire
b) Etiologies :
Veuillez prier pour mes parents
4
----------------------- Page 5-----------------------
N’est pas à vendre
I) Hypo gonadotrophique (hypo gonadisme secondaire ou central) :
Syndrome de DEMORSIER-KALLMAN : dysplasie olfacto-génitale
- C’est l’association d’un déficit gonatrope (impubérisme micro pénis…) et une
anosmie (défaut de migration des neurones qui sont à l’origine du compartiment des
gonades dans l’hypophyse et également les lobes olfactifs)
- On peut avoir des lésions associées ; agénésie rénale, dentaire, fente palatine…
- Transmission liée à X ; récessive (touche que mes garçons)
Syndrome de PRADER-WILLI : retard mental, hypo gonadisme, hypotonie musculaire…
Syndrome de BABINSKI-FROLICH
Syndrome de LAURENCE- MOON- BARDET- BIEDL
Insuffisance hypothalamo- hypophysaire
II) Hyper gonadotrophique (hypo gonadisme primaire ou périphérique)
Syndrome de KLINEFELTER+++ (dysgénésie des tubes séminifères) : 47 XXY
- Avant la puberté : découverte rare, retard scolaire, micro pénis
- Puberté :
o Grande taille avec aspect gynoide
o Macroskelie : membres supérieurs > membres inferieurs
o Retard de l’Age osseux
o Hypo gonadisme : petites testicules et micro pénis, absence de caractères sexuels II
aires et gynécomastie
o Troubles psychiques et débilité (retard mental)
o Association possible à des anomalies cardiaques ou rénales
- Diagnostic par caryotype : corpuscule de BARR (signe la présence de 2 X)
Causes acquises :
- Orchite ourlienne ou gonococcique
- Irradiation
- Déficit en zinc
- Varicocèle…
c) Traitement :
- Hyper gonadotrophique : substitution androgénique « ester de la testostérone »
- Hypo gonadotrophique : gonadotrophines (FSH/LH)
o HCG : analogue de LH
o HMG (remplaçant FSH) : restaurer la spermatogénèse
o Pompe à GnRH si atteinte hypothalamique
3- Hypo gonadisme féminin : plus fréquent
a) Définition :
C’est l’absence du développement des seins à 13 ans, peut être incomplet, donc diagnostic
tardif « aménorrhée à 15ans »
Veuillez prier pour mes parents
5
----------------------- Page 6-----------------------
N’est pas à vendre
b) Etiologies :
I) Hypo gonadotrophique :
- Atteinte hypothalamique : pan hypo pituitarisme (craniopharyngiome++ avant la
puberté, les autres tumeurs à l’âge adulte)
- Atteinte hypothalamique : syndrome de KALLMAN, iatrogène (les PHENOTHIAZINES)
II) Hyper gonadotrophique :
Dysgénésie ovarienne avec des gonades indifférenciées :
- Dys/agénésie gonadique
- Syndrome de TURNER+++ : 45X0
A la naissance : petite taille, lymphœdème des extrémités et hyper laxité
ligamentaire
La puberté :
o Nanisme
o Les yeux écartés avec ptosis
o Oreilles décollés (otites à répétition peuvent mener à une surdité)
o Cou court et implantation basse des cheveux
o Ecartement anormal des mamelons
o Cubitus valgus bilatéral
o Main épaisses et membres inferieurs oedématiés
o Aménorrhée et impubérisme
o Développement psycho moteur normal +++
Diagnostic par caryotype
Dysgénésies ovariennes avec gonades différenciés :
- Mosaïque de TURNER
- SOPK
- Ovaires fibrokystiques
Causes acquises : ablation des ovaires, irradiation, infection, kyste…
c) Traitement :
- Œstrogène et progestérone
- Si TURNER, débuter le GH très tôt
- Si on souhaite une fertilité : LHRH pulsatile ou FSH/LH
Veuillez prier pour mes parents
6
