ANEMIES CARENTIELLES EN PEDIATRIE N.Bouterfas-A.Mohand Oussaid CHU Béni Messous

télécharger


visualiser le texte

----------------------- Page 1-----------------------

ANEMIES CARENTIELLES EN PEDIATRIE



N.Bouterfas-A.Mohand Oussaid

CHU Béni Messous


----------------------- Page 2-----------------------


----------------------- Page 3-----------------------

ANEMIES CARENTIELLES EN PEDIATRIE



N.Bouterfas-A.Mohand Oussaid

CHU Béni Messous


----------------------- Page 4-----------------------

Définition



↘ Taux d’Hb < Normale / Médiane pour l’Age (- 2gr) N Né : < 16 gr/dl 48 Heures < 14 g/dl J3-J7 < 11g/dl > J7

1 Mois- 2 Ans < 11 g/dl > 2 Ans < 12g/dl Carentielles : Déficit en Facteur(s) de l’HEMATOPOIESE FER+++ Origine : NUTRITIONNELLE Conséquences sur fonctions intellectuelles NRS+++ PREVENTION +++ ----------------------- Page 5----------------------- RAPPEL ERYTHROPOIESE : Moelle osseuse Facteurs Hormone METABOLISME Fer Vitamines: B12- B9- B6- C- E Oligoéléments : Cu – Co -Zn ----------------------- Page 6----------------------- Rappel physiologique • Hématopoïèse • Formation et renouvellement des cellules sanguines. • Lieu: moelle osseuse. ----------------------- Page 7----------------------- Rappel physiologique • L’Hématopoïèse • Formation des cellules sanguines • lieu: moelle osseuse ----------------------- Page 8----------------------- Rappel physiologique • Facteurs nécessaires a l’hématopeoise:  Fer  vitamines:  vitamines B12 et B9  Vitamine C  Vitamine E  Facteur hormonaux:  Erythropoïétine  Hormones thyroïdiennes  Hormones sexuelles ----------------------- Page 9----------------------- DIAGNOSTIC POSITIF CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Pâleur Troubles digestifs Fièvre : Inexpliquée Infections : ORL ++ Cassure de la courbe Insuffisance cardiaque : Rare CLINIQUE Pâleur : signe majeur; +/ - signes d’intolérance Croissance –Développement psychomoteur SPM – ADP BIOLOGIE Hb< NORMALE VGM : HT/ Nbre GR : 80- 95 fl / micro3 CCMH : Hb / HT : 32 – 36 % TCMH : Hb / Nbre : 27 +/- 4 Pg RETICULOCYTES FROTTIS DE SANG PERIPHERIQUES BILAN MARTIAL ----------------------- Page 10----------------------- ENQUETE ETIOLOGIQUE ANAMNESE ANTECEDENTS Familiaux /Fratrie / Conditions socio-économiques Personnels Physiologiques Grossesse Accouchement :Hémorragies /Cordon Diététique Pathologiques ----------------------- Page 11----------------------- CARENCE EN FER DEFINITION ↘ Fer disponible à la hémoglobinosynthèse ↘ Réserves APPORT ABSORPTION –FACTEURS REPARTITION - TRANSPORT BESOINS METABOLISME Transport O2 Régulation immunité Neurotransmission Synthèse d’ADN CONSEQUENCES ↘ Vie GR Tissus ↘ Myoglobine Infections ----------------------- Page 12----------------------- CLINIQUE Fonction de l’ IMPORTANCE – RAPIDITE Syndrome ANEMIQUE : signe majeur SIGNES EXTRAHEMATOLOGIQUES Capacité physique- Capacité intellectuelle Resistance aux infections ↘Vitesse de croissance Ongles –Cheveux SPM Syndrome de PICA BIOLOGIE Anémie Microcytaire- Hypochrome- AREGENERATIVE PLAQUETTES : Normales / ↗ FSP: Aniso- Micro - INDEX DE DISTIBUTION DES GR ; 11,5- 14,5 % (1er signe) BILAN MARTIAL ----------------------- Page 13----------------------- TRAITEMENT OBJECTIFS ARMES SURVEILLANCE PREVENTION ----------------------- Page 14----------------------- ETIOLOGIES ↘ CAPITAL A LA NAISSANCE : Prématuré – jumeau Hémorragies FP-FM –PP Ligature précoce ↗ BESOINS Préma –hypotrophe -CCC ↘ APPORT / MALABSORPTION Carence Régime lacté prolongé Pic SPOLIATIONS Iatrogène Hémorragies minimes ----------------------- Page 15----------------------- ANEMIES MEGALOBLASTIQUES B9- B12 → Cellules à multiplication rapide SYSTÈME NERVEUX CENTRAL CLINIQUE pâleur- Digestifs – Stagnation - SPM –SUBICTERE SIGNES NEUROLOGIQUES VARIABLES BIOLOGIE NFS FSP MEDULLOGRAMME DOSAGE B9 5- 15 Micro/ L B12 : 200- 500 Test SHILING Facteur Intrinsèque –Anticorps Anti-FI -TC ----------------------- Page 16----------------------- Les carences en folates et/ou en vitamine B12 (cobalamines *Cbl+) : causes les plus fréquentes d’anémie macrocytaire. ----------------------- Page 17----------------------- Presentation Clinique • En dehors des troubles neurologiques, plus spécifiques du déficit en vitamine B 12, les carences en folates ou en vitamine B 12 provoquent une symtomalogie clinique voisine. • Début insidieux • Le syndrome anémique représente l’essentiel du tableau clinique ----------------------- Page 18----------------------- Syndrome anémique • Asthénie • Dyspnée d'effort • Palpitations • Vertiges • Céphalées • Anorexie ----------------------- Page 19----------------------- Syndrome anémique A l’examen: • Pâleur cutanéo-muqueuse (conjonctives), • Tachycardie, souffle systolique cardiaque anorganique • Subictère ----------------------- Page 20----------------------- Signes digestifs • Diarrhées vomissements • Douleurs abdominales • Glossite atrophique de Hunter ----------------------- Page 21----------------------- Signes neurologiques • Vitamine B12++++ • Syndrome neuro-anémique :sclérose combinée de la moelle: • syndrome • troubles de la pyramidal : signe sensibilité profonde, de Babinski signe de Romberg, bilatéral, paresthésies, hyperréflectivité douleurs, ostéotendineuse, • Névrite optique avec perte progressive de la vision • Acide folique:neuropathie peripherique ----------------------- Page 22----------------------- Symptômes psychiatriques: .fatigue intellectuelle .perte de mémoire .syndrome dépressif voire psychose Anomalie du developpement -Retard staturo-pondéral -Retard psycho-moteur ----------------------- Page 23----------------------- • hypotrophie foetale • malformations congénitales ----------------------- Page 24----------------------- Rappel physiologique La vitamine B12 ou cobalamine • Hydrosoluble • résistante à la chaleur(jusqu’à 300°C) mais sensible à la lumière • Synthétisée par des micro organismes de la flores digestives de certains animaux , le règne végétale en est totalement dépourvu. • existe sous plusieurs formes appartenant à la famille des cobalamines :cyanocobalamine, hydroxocobalamine, méthylcobalamine et adénosylcobalamine ----------------------- Page 25----------------------- Rappel physiologique rôle: Cofacteur dans le métabolisme de chacune des cellules de l’organisme : synthèse de l’ADN Système nerveux Synthèse des Mais également: central neuromédiateurs Système nerveux Synthèse des gaines de périphérique myéline hématopoïèse Division et maturation ----------------------- Page 26----------------------- -De la naissance à 1an: 0,3 -0,5 µg/j -De 1 à 3 ans : 0,7- 1,4 µg/j Rappel physiologique besoins -De 3 à 15 ans :2 -3 µg/J Besoins, apports et réserves: -Femme enceinte : 4 µg/J Alimentation protéines animales : •foie Apports • lait •œufs •Viande rouge •poisson http://www.guide-vitamines.org Hépatiques réserves 1000 – 5000 µg ----------------------- Page 27----------------------- Rappel physiologique  Métabolisme: ----------------------- Page 28----------------------- végétariens stricts ----------------------- Page 29----------------------- Rappel physiologique • La vitamine B9 ou Folate: • hydrosoluble. • Détruite par l’oxydation • Sensible à la chaleur : détruite par l’ébullition et la cuisson prolongée . ----------------------- Page 30----------------------- enfant nourrie au lait de chèvre ----------------------- Page 31----------------------- Erythropoïèse au niveau d’une moelle Erythropoïèse au niveau d’une moelle normale: mégaloblastique: Diminution de la taille des cellules Mitoses nucléaires ralenties Saturation progressive en Hémoglobine Maturation cytoplasmique et saturation en Hb Seuil 20%: rétrocontrôle=> arrêt des mitoses se développent normalement.


----------------------- Page 32-----------------------

Déficit immunitaire :

• Carence profonde en vit B12 et / ou en

folates entraîne une diminution des Ig

sériques.

• L’anomalie de l ’immunité cellulaire

affectant les neutrophiles ou lymphocytes

(carence folique ).


----------------------- Page 33-----------------------

• NFS

• Anémie macrocytaire , arégénérative (+++)

• Fréquemment leuconeutropénie et/ou thrombopénie (le plus

souvent modérées mais parfois profondes).



• Frottis sanguin :

• Mcro-ovalocytose

• Corps de Jolly

• Anisocytose, poïkylocytose

• Polynucléaires de grande taille avec noyaux

hypersegmentés (+++).

• Plaquettes géantes.


----------------------- Page 34-----------------------


----------------------- Page 35-----------------------

• Myelogramme:

• moelle riche bleu du fait de la basophilie du

cytoplasme

• Mégaloblastes:

• L’erythropoiese médullaire est augmentée

mais inefficace


----------------------- Page 36-----------------------


----------------------- Page 37-----------------------

Signes d'hémolyse intramédullaire

• Augmentation de la bilirubine libre sérique.

• Diminution de l'haptoglobine.

• Augmentation des LDH (parfois très

importante, en particulier au cours de la

Maladie de Biermer).


----------------------- Page 38-----------------------

Dosages Vitaminiques



• Doit être pratiqué avant toute vitaminothérapie

- Dans le sérum pour la vit B12 et les folates;

-Dans les érythrocytes pour les folates +++



Acide folique Vitamine B12



Nouveau-né 16.2 µg/l 300-1000 p g/ml



Moins de 3 ans 8,1 µg/l 300-1000 p g/ml



Plus de 3 ans 10 µg/l 300-1000 p g/ml



J.CHARRITAT,Normes biologiques en pediatrie-Encycl.med.chir pediatrie 2001


----------------------- Page 39-----------------------

La B12* sera éliminer dans les urines des 24H

ou une réactivité > 10% de la réactivité

ingérée

doit être retrouvée.


----------------------- Page 40-----------------------

INSSUFISANCE D’APPORT

malnutrition folates

cuisson prolongée des aliments folates

végétariens stricts vit . B12



MALABSORPTIONS

gastriques

déficit électif ou anomalie fonctionnelle du FI vitB12

anémie de Biermer et anémie pernicieuse juvénile vit B12

intestinales

malabsorption congénitale des folates folates

malabsorption congénitale de la vitamine B12 vit B12

maladie coeliaque folates

sprue tropicale folates

lymphomes intestinaux folates+B12

sclérodermie,maladie de whipple folates

maladie de Crohn vitB12+folates

anses borgnes vit B12

insuffisances pancréatiques vitB12


----------------------- Page 41-----------------------

BESOINS ACCRUS ET TROUBLES DE L’UTILISATION

hématopoièse stimulée (surtout par hémolyse) folates

néoplasies folates

infections aigues folates

Excrétions accrues

dialyse chronique folates

insuffisances cardiaques folates

Troubles du transport

déficit en transcobalamine II vitamineB12

trouble du transport des folates folates

anomalies congénitales vitamineB12

Troubles du métabolisme

de la vitamineB12

des folates (déficit enzymatique)

Médicaments

antifoliques(méthotrexate,trimethoprime,triamtérène folates

pyriméthamine)

anti-épileptiques folates

salazopyrine folates

PAS,EDTA,colchicine,néomycine,metformine vitamineB12


----------------------- Page 42-----------------------

ETIOLOGIES



B12 B9



CARENCE Mère végétarienne MPC –Mère carencée-

Lchèvre



MALABSORPTION Déficit congénital FI- Cœliaque-Inflam- Mucov

Biermer



ANOMALIES TRANSPORT Déficit TC Transport



BESOINS AHChr- Leucémies aiguë



PERTES EXCESSIVES Psoriasis –IRC



IATROGENE Métabolisme Métabolisme


----------------------- Page 43-----------------------

TRAITEMENT

Objectifs



Corriger déficit

Prévenir rechute

Armes

CYANOCOBALAMINE injectable

FOLDINE comprimés


----------------------- Page 44-----------------------

Objectifs thérapeutiques:



• Permettre la reconstitution des stocks en

vitamine déficitaire, afin de corriger les

anomalies cliniques et biologiques.

• Prévenir les carences.

• Traiter si possible la cause de la carence.


----------------------- Page 45-----------------------

Armes et indications



Hydroxocobalamine ou cyanocobalamine

* voie IM stricte: Amp 1000 µg

posologie: 01 inj/02j pendant 15j a 01 mois;

à vie: si malabsorption irréversible(1000µg/mois).

* voie orale: Cp 250 ou 1000mcg.

indications:

• carence d’apport,

• allergie au cobalamine,

• TRT anticoagulant,

• tumeur maligne


----------------------- Page 46-----------------------

* voie orale :

ac.folique(spéciafoldine*,zanitra*)

présentation: Cp 5mg

posologie: 5-20 mg/j pdt 1-2mois.

préventif: Grossesse(T1),

prématuré,

hemolyse.



* voie IM ou IV: ac. folinique ou folinate de Ca

présentation:Amp.2,5- 5- 15- 50mg

posologie:2,5-5mg/j pdt 1-2mois.

indications:

- Troubles d’utilisation des folates;

- blocage par les antifoliques( après MTX);

- certaines carences aigues.


----------------------- Page 47-----------------------


----------------------- Page 48-----------------------

 alimentation diversifiée, riche en

légumes frais;

 traitement des carences associées(Ca,

K,Mg,Zn,Fe,vit…) ou d’une malnutrition.

Usage de culots globulaires dans certains cas

d’anémie sévère.


----------------------- Page 49-----------------------

Evolution sous traitement:



 Crise réticulocytaire: 5-10°j

 normalisation des taux de GB et PLT: 3°-10°j

 normalisation du taux d’HGB: 1-2 mois

VGM se normalise au bout de quelques semaines

MO:

 normobalstique: 48h;

métamyélocytes géants et PN poly segmentés

persistent: quelques jours voir quelques semaines.


----------------------- Page 50-----------------------

- Anémie de Biermer de l’enfant :

CTC – vitaminothérapie substitutive.

- autres causes de malabsorption:

cure chirurgicale, antibiotique, diététique…

- causes médicamenteuses:

arrêt du toxique , prise d’ac.folinique..

- vitaminothérapie préventive:

certaines grossesses, hémolyse prolongée ,

hémodialyse ….


----------------------- Page 51-----------------------

AUTRES CARENCES



CUIVRE

Exceptionnelles

Alimentation parentérale

Prise de Zn excès

VITAMINE B6

Rare

Iatrogène : INH - Malabsorption