MASSES ABDOMINALES Dr. BOUDOUAYA

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Dr. BOUDOUAYA

service de pédiatrie



CHU Neffissa Hamoud


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DEFFINITION:



• Tumeurs ou néoformations développées

dans la cavités abdominale pouvant être

intra ou rétro péritonéale bénignes ou

malignes.

INTERET

• Fréquence :élevée petite enfance

• Etiologies multiples: Tumeurs malignes++

• Pronostic: Dc précoce, étiologies, qualité PEC


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EPIDEMIOLOGIE



• NRS< 1an ………Malformations: 75-80% ………Tumeurs malignes: 20% • 1- 6 ans : Tumeurs malignes • 7 – 15ans : Lymphomes+++ Tumeurs germinales ----------------------- Page 4----------------------- DIAGNOSTIC POSITIF Circonstances de découverte:  Découverte fortuite  Augmentation du volume abdominal  Signes généraux  Signes digestifs  Signes de compression  Signes particuliers: HTA, Hématurie.  Syndrome de prédisposition  Complications aigues: Invagination intestinale aigue Torsion d’un kyste Hémorragies intra tumorales ----------------------- Page 5----------------------- Examen clinique Examen de l’abdomen: douceur+++ Masse abdominale • Siège • Taille • Consistance • Surface • Mobilité • Sensibilité • Contact lombaire • Périmètre abdominal • Hépaosplénomégalie •Toucher rectal ----------------------- Page 6----------------------- Examen clinique :  Hémi hypertrophie corporelle  Nodules s/ cutanés  Ecchymoses périorbitaires  Aniridie  Epanchement pleural liquidien  HTA  Viscéromégalie  Adénopathies périphériques  Douleurs osseuses  Signes d’arthrites  Masses osseuses  Malformation génitale  Signes de compression médullaire ----------------------- Page 7----------------------- Examens complémentaires • Abdomen sans préparation: F+P  Siège  Nature  Rapports  Calcifications ----------------------- Page 8----------------------- • Abdomen sans préparation Calcifications ----------------------- Page 9----------------------- • Echographie abdominale  Localise en sous-diaphragmatique le site d’origine – Visualise les adénopathies rétropéritonéales – Si rétropéritonéal : • Rapport avec le rein (intra, supra, para, infra) • Rein controlatéral • Rapports vasculaires (Aorte et ses branches dont pédicules rénaux) – Si intra-péritonéal : • Rapport avec les lumières digestives, mésentère, • Etat rate, foie – Si Abdomino-Pelvienne : Vessie, Rectum, Sacrum, OGI  Précise : solide / kystique / calcifications / dimensions ----------------------- Page 10----------------------- EXAMENS COMPLEMENTAIRE  Buts:  Localisation précise de la masse tumorale  Confirmer le diagnostic  Bilan d’extension • Loco-régional • à distance  Retentissement: • Biologique: fonction rénale, troubles métaboliques • Fonctionnel: arbre urinaire, occlusion intestinale  Rechercher des malformations associées évocatrices d’un syndrome de prédisposition ----------------------- Page 11----------------------- Examens complémentaires • BIOLOGIE – NFS + frottis sanguin • MARQUEURS TUMORAUX – LDH – Cathécolamines urinaires – AFP, B-HCG • IMAGERIE – Scanner – IRM – Scintigraphie MIBG • CYTOLOGIE – Masse tumorale, EPL,Ascite – Moelle osseuse (extension ?) • HISTOLOGIE par BIOPSIE – Masse tumorale: dirigée par échographie ou scanner – Ostéo-médullaire (bilan extension du neuroblastome) ----------------------- Page 12----------------------- Tumeurs abdominales T. rétro péritonéale T. intra péritonéale 50 – 60% LMNH RENALES Tumeurs hépatiques EXTRARENALES T.abdominopèlviennes ----------------------- Page 13----------------------- TUMEUR INTRAPERITONEALE TUMEURS INTRAABDOMINALES Lymphome Non Ho ----------------------- Page 14----------------------- LMNH Prolifération tumorale lymphoïde maligne : • Rares avant 02 ans • Pic de fréquence : 7 ans • Prédominance masculine • 3ème tumeur de l’enfant • Distribution géographique : - Chaîne lourdes alpha (pourtour de la méditerrané) - Lymphomes de Burkitt (Afrique) EBV + + + • Agressivité: - Croissance tumorale très rapide - Dissémination précoce : Moelle osseuse, SNC • Grande chimiosensibilité ----------------------- Page 15----------------------- LMNH MEMBRANE Symptomatologie: LUMIERE  Fatigue, douleurs abdominales Altération de l’état général  Troubles du transit, vomissements Augmentation du volume de l’abdomen  Palpation de masse(s) abdominale(s)  Région de prédilection: région iléo-caecale  Complication classique: Invagination intestinale sur la tumeur ----------------------- Page 16----------------------- LMNH  TYPE: CELLULES B  Lymphome de Burkitt  Lymphome B à grandes cellules  ECHOGRAPHIE ABDOMINALE :++++++++++  Localise la masse primitive  Recherche adénopathies associées, atteintes rénales, ovariennes, …, ascite  Recherche une invagination  La chirurgie doit être évitée: Pas de résection Biopsie  Moyen diagnostique: Cytologie Liquide d’ascite Myélogramme Cytoponction/Biopsie: échoguidées  Pronostic : Dépend du stade de la maladie  Traitement : Chimiothérapie : lourde + chirurgie + + ----------------------- Page 17----------------------- TUMEURS HEPATIQUES  Tumeurs malignes:  Hépatoblastome: enfant<3ans  Hépatocarcinome:10 – 15 ans  Découverte fortuite  Fièvre – hépatalgie  Signes de compression  Hépatomégalie+++++  Echographie – TDM  Alphafoetoproteine++++  Biopsie hépatique  Chirurgie + chimiothérapie  Pronostic mouvais  Tumeurs bénignes:  Hémangiome  Kyste hydatique  Hématome ----------------------- Page 18----------------------- Autres tumeurs intrapéritonéales  Tumeurs ovarienne: kyste ,tératomes  Hydrocolpos  Sarcome du sinus urogénital  Tumeur du pancréas  lymphangiomes ----------------------- Page 19----------------------- TUMEUR RETROPERITONEALE ----------------------- Page 20----------------------- NEPHROBLASTOME ----------------------- Page 21----------------------- NEPHROBLASTOME Tumeur de Wilms = 6 % ensemble des cancers Age médian = 38 mois  Tumeur unilatérale 93 % des cas  Notion familiale de néphroblastome (< 1 % des cas) gène de prédisposition familiale - FWTI 17q 12-q12  de fréquence avec porteurs de trisomie 13 et 18 ----------------------- Page 22----------------------- NEPHROBLASTOME  Tumeur associée à un syndrome malformatif :  Syndrome WAGR : • Anomalies génito-urinaires • Aniridie • Retard mental  Syndrome de DRASH: • Pseudohermaphrodisme masculin • Glomérulopathie sévère .  Syndrome de Wiedemann-Beckwith : • Anomalies de la région 11p15 • Défaut de la paroi abdominale (omphalocèle), • Macroglossie • Croissance excessive, hémihyperplasie corporelle • Viscéromégalie, • Anomalies auriculaires.  Hémihypertrophie ou hémihyperplasie isolée ----------------------- Page 23----------------------- DIAGNOSTIC CLINIQUE • Masse abdominale de découverte fortuite enfant en bonne santé • Vomissements et douleurs par compression digestive • Hématurie: 20 % (si effraction des cavités excrétrices) • HTA : 25 % ( de la rénine plasmatique par compression de l’artère rénale) • Abdomen aigu : rare (hémorragie intra tumorale ou rupture tumoral) • Masse palpée en avant par rapport à l’arrière • Consistance ferme, sans caractère précis • Rechercher les malformations associées ----------------------- Page 24----------------------- DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE • ASP : opacité homogène refoulant les images aréiques • Echographie : siège, caractère solide ,kystique ou mixte •Echo Doppler : VCI , le rein controlatéral et le foie • Scanner : confirme:  Siège rétro péritonéal Appartenance rénale Extension et rapports ----------------------- Page 25----------------------- TDM ABDOMINALE Déplacement antérieur d’une structure rétro-péritonéale : Aorte VCI Pancréas Rein ----------------------- Page 26----------------------- BILAN D’ EXTENSION  Envahissement de la capsule  Par contiguïté : sinus rénal, vaisseaux lymphatiques , veines intrarénales, intra-vasculaire  thrombose de la veine rénale,VCI  Infiltration des structures adjacentes :  Métastases ganglionnaires locorégionales  Métastases à distance : foie et poumon ----------------------- Page 27----------------------- TRAITEMENT Chirurgie : urétéronéphrectomie  Chimiothérapie : préopératoire et post opératoire (Actinomycine D, Vincristine, (Epi)adriamycine, VP16, Ifosfamide, Carboplatine)  Radiothérapie (15% ): stade avancé et métastases ----------------------- Page 28----------------------- NEUROBLASTOME ----------------------- Page 29----------------------- Tumeur solide la plus fréquente < 5 ans T. maligne issue de cellules de la crête neurale Prolifération faite de cellules “rondes et bleues” Différents sous-types de Neuroblastomes expliquant Hétérogéneité des présentations cliniques : • régression spontanée chez les NRS même s’il existe des métastases • Tumeurs très agressives > 1 an



Nécessité d’une évaluation au diagnostic



• De l’extension : Stade



• Des cellules tumorales : classification en sous-types



Traitement : stade, âge, biologie, opérabilité


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Cancers de 0 à 14 ans


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EPIDEMIOLOGIE



La plus fréquente des tumeurs solides extra-crâniennes



Incidence : 7 à 14 cas /an/106



1/7500 naissances



Après 2 ans : 70 % révélés par métastases (ostéo-médullaires ++)



Age de découverte :



33% < 1 an 50% < 2 ans 93% < 6 ans ----------------------- Page 32----------------------- Localisation des Neuroblastomes 5 % 15 % Dérivé des crêtes neurales : • Médullosurrénale 35 % •SN autonome sympathique 35 % 10 % Sympathique : adrénergique Parasympathique : cholinergique ----------------------- Page 33----------------------- CLINIQUE Asthénie, douleurs osseuses ou masse des parties molles  Palpation de la tumeur primitive  Tuméfactions osseuses métastatiques • Voute du crane • Atteintes périorbitaires: Syndrome de Hutchinson  Lésions sous-cutanées ou métastases hépatiques  Symptômes neurologiques • Compression radiculaire ou médullaire • Sd paranéoplasique: Sd Opso-myoclonique  Diarrhée avec hypersécrétion de VIP ----------------------- Page 34----------------------- Syndrome Hutchinson Stade 4 ----------------------- Page 35----------------------- DIAGNOSTIC POSITIF Catécholamines urinaires: Elevation du taux urinaires des métabolites (VMA, HVA) ou dopamine  Scintigraphie à la MIBG-123 I: Fixation de la tumeur primitive et des éventuelles métastases  Cytologie/histologie: Analyse des cellules tumorales par cytoponction / biopsie  Immunocytochimie: anti-G2D ----------------------- Page 36----------------------- ----------------------- Page 37----------------------- Diagnostic positif Catécholamines urinaires MYCN amplification Témoin Normal 0100572 FISH Cytologie / Histologie Scintigraphie mIBG ----------------------- Page 38----------------------- BILAN D’EXTENSION Myélogramme : 10 sites osseux (image en rosettes)  PBO Scanner  Scintigraphie à la MIBG (I131) méta iodo benzyl quanidine  Génétique : N. Myc (nombre de copies de l’oncogène  Pc ----------------------- Page 39----------------------- TRAITEMENT  Chimiothérapie très lourdes  Radiothérapie  Pronostic dépend de l’âge et du stade de la tumeur ----------------------- Page 40----------------------- Autres tumeurs rétro-péritonéales rénales :  Rein multi kystique  KH du rein  Hydronéprose  Tumeur bénigne : Tumeur Bolonde Diagnostic histo < 6 mois  chirurgie d’emblée  Ganglioneurome : tumeur bénigne = des tissus sympathiques  Tématome malin  Lipome ----------------------- Page 41----------------------- Démarche diagnostique devant une tumeur abdominale de l’enfant Examen clinique révèle une masse abdominale - Siège dans l’abdomen - Consistence et surface Recherche des - Mobilité, limite Symptômes évocateurs - Contact lombaire + - TR Urinaires Digestives Endocriniens Neurologiques Echo abdominopelvienne Mal formatifs Tumeur retro péritonéale Tumeur intra péritonéale Tumeur extra rénale Nephroblastome Ponction transpariétale Neuroblastome et et autres Echo guidée à l’aiguille fine autres tumeurs rénales Ou laparotomie exploratrice  Marqueurs biologiques - Urines : AVM –AHV – Dopamine (neuroblastome ) - Sang : alpha fœtoprotéine (hépatoblastome dysembryome malin)  Isotope : methyliodobengly gouanine MIBG (neuroblastome)  TDM : IRM  Scintigraphie osseuse  PMO