dimanche 4 juin 2017
Les aménorrhées primaires Dr. LAMMOUCHI
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Les aménorrhées
primaires
Dr. LAMMOUCHI
Lammouchi_sab @ yahoo.fr
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Introduction
• L’aménorrhée primaire n’est pas une maladie
mais un symptôme, et à ce titre elle fait
partie de la sémiologie de nombreuse
pathologies.
• La cause la plus fréquente de l’aménorrhée
primaire est le simple retard pubertaire.
• L’intérêt de cette question vient du fait
- qu’il s’agit d’un symptôme assez fréquent
- aux causes multiples
- et qu’il convient de bilanter correctement
pour éviter les retards diagnostiques et les
TRT mal adaptés.
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Définition
• On appelle ménarche l’apparition des
premières règles.
• l’aménorrhée primaire est définie par
l’absence de ménarche chez une
jeune fille de plus de 16 ans.
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La démarche diagnostique
1. L’interrogatoire+++++
2. L’examen clinique général et
gynécologique
3. Les examens complémentaires
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1. L’interrogatoire
•
l'âge de la puberté chez la mère, les soeurs, pathologie
familiale…
• Sur le plan personnel :
- Circonstances de la grossesse et de l'accouchement de
la mère (prise d'un traitement hormonal pendant la
grossesse, souffrance néonatale)
- Pathologies médicales :antécédent de tuberculose, BCG,
maladie chronique,traumatisme crânien, méningite,
- Interventions chirurgicales au niveau du petit bassin
(appendicite +/- compliquée, cure de hernie inguinale.)
- Traitements en cours et notamment chimiothérapie,
corticothérapie, radiothérapie
- Étape du développement pubertaire SPONTANE. En
effet, si devant l’absence de règles, un traitement
hormonal a été prescrit, celui-ci a pu favoriser le
développement des caractères sexuels secondaires,
- Signes d'accompagnement : douleurs cycliques, trbles
de l'olfaction, trbles visuels, céphalées, déséquilibre
pondéral
- Le profil psychologique et le contexte familial (divorce,
conflit affectif, sport de haut niveau...).
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2. L’examen clinique
A. L’examen général :
il permet de noter:
- La taille, le poids et le rapport staturo-
pondéral (maigreur ? obésité ?)
- Le développement de la pilosité, des seins
- Une dysmorphie parfois évocatrice d'un
syndrome particulier.
- L'existence d'une acné, avec ou sans
séborrhée
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B. L’examen gynécologique : à vessie vide.
• Inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et
grandes lèvres, taille du clitoris, abouchement de
l'urètre, perméabilité de l'hymen,
• Le développement des caractères sexuels secondaires
est-il totalement absent, ébauché ou complet?
• Les OGE sont-ils normaux ? immatures? ambigus ?
• Examen au spéculum de vierge : profondeur du vagin,
existence d'un col utérin
• TR : vérification de l'existence d'un utérus, perception
d'une éventuelle masse ovarienne latéro-utérine ou
d'un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans
le vagin par imperforation hyménéale), éventuellement
complété par un toucher vaginal selon la souplesse de
l’hymen
• Recherche d'une galactorrhée.
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Développement mammaire
Classification de TANNER
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Développement de la pilosité pubienne
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Palpation des grandes lèvres
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Inspection des OGE
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Examen sous spéculum
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TV
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TR
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3.Les examens complémentaires
• Le premier examen à demander est la détermination de
l’age osseux par une radiographie de la main
gauche.
• Les autres examens qui seront souvent demandé sont:
- Courbe de T°: évaluation de l’ovulation
- Échographie pelvienne : visualisation de l’utérus et
des ovaires
- Dosages hormonaux FSH, LH, oestradiol et
prolactine
- Dosage du tx plasmatique de ΒHCG au moindre
doute sur la possibilité d’une grossesse
• D’autres examens peuvent être demandés en fonction
- Dosages hormonaux: testostérone,
17hydroxyprogesterone,Δ4-androsténedione
- IRM hypophysaire
- Caryotype
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Radiographie de la main gauche
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Courbe de T° bi phasique
ovulatoire normal
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40
38,0
37,9
37,8
37,7
37,6
37,5
37,4
37,3
37,2 ! ! ! !
37,1 ! ! ! !
37,0 ! ! !
36,9 ! !
36,8 !
36,7 !
36,6 ! ! ! !
36,5 ! ! ! ! ! !
36,4 ! ! ! !
36,3
36,2
36,1
36,0
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Courbe de T°: début d’une grossesse
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40
38,0
37,9
37,8
37,7
37,6
37,5
37,4
37,3
37,2 ! ! ! ! ! ! !
37,1 ! ! ! ! ! ! ! ! ! !
37,0 ! ! ! ! ! ! ! !
36,9
36,8 !
36,7
36,6 ! ! ! !
36,5 ! ! ! !
36,4 ! ! ! !
36,3 ! !
36,2
36,1
36,0
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Démarche étiologique
Elle est variable selon l’aspect des
caractères sexuels secondaires:
A. Caractères sexuels secondaires
normaux.
B. Virilisation des caractères sexuels
secondaires.
C. Absence de caractères sexuels
secondaires.
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A. Caractères sexuels IIaires normaux
• Si la courbe de T° est bi phasique:
il s’agit d’une cause anatomique congénitale avant tout:
• Si des douleur cyclique existe:
- imperforation de l’hymen à évoquer en premier lieu: bombement
de l’hymen. Au TV une masse importante est perçue constituée de
sang accumulé dans l’utérus (hématométrie) et dans le vagin
(hématocolpos), DGC confirmé par l’écho.
- Une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel ou une cloison
transversale du vagin.
• S’il n’y a pas de douleur cyclique:
- Syndrome de ROKITANSKI KUSTER HAUSER qui associe une
aplasie vaginale et utérine, les trompes et les ovaires sont
normaux. le caryotype est normal.
- Synéchie utérine totale par tuberculose génitale pré pubertaire
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Hématocolpos
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Syndrome de ROKITANSKI
KUSTER HAUSER
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Si la courbe de T° est monophasique
Il peut s’agir d’un syndrome des résistance aux
androgènes ou syndrome de MORRIS:
• sujet génétiquement male (46,XY) mais avec une
morphologie féminine (sein, OGE normaux)
• L’examen clinique retrouve une pilosité pubienne
peu développée,voire absente,un vagin de petite
taille sans utérus,les testicules sont par fois
palpables dans le canal inguinal.
• le TRT repose sur la castration suivie d’une
hormonothérapie oestroprogestative substitutive
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B. Virilisation des caractères
sexuels IIaires
3 DGC doivent surtout être évoqués:
• Hyperplasie congénital des surrénales:
Bloc enzymatique par déficit en 21 ou en 11 b-hydroxylase
les manifestation clinique sont: petite taille, OGI normaux,
hypertrophie clitoridienne
Le DGC repose sur le bilan hormonal
• Syndrome tumoral:
une tumeur virilisante de l’ovaire ou de surrénale
• Dystrophie ovarienne ou syndrome des ovaires poly
kystique:
il existe un déséquilibre entre l’hypersécrétion de LH et la
la delta -4-
à l’ écho les ovaires sont augmentés de volume et contiennent de
très nombreux microkystes en périphérie.
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Virilisation des caractères
sexuels IIaires
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OPK
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C. Absence de caractères sexuels
IIaires
• Sésamoïde du pouce absent
Il s’agit d’un retard pubertaire
- ses causes sont multiples:maladie débilitante
chronique, néphropathie, cardiopathie, carence
nutritionnelles, notion familiale…
- il associe un retard de croissance et un
infantilisme.
- l’écho pelvienne peut être utile pour rassurer la
patiente sur la normalité de son appareil génital.
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Sésamoïde du pouce présent
• Il s’agit d’un impubérisme.
• Les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes
périphériques et les causes centrales et générales.
• Si LH et FSH sont élevés, la cause est périphérique:
-
il associe un nanisme, des dysmorphies ( cou palmé, implantation
basse des cheveux,thorax en bouclier), par fois atteinte rénale ou
aortique, le caryotype est (45,x0)
- Autre dysgénésies gonadiques congénitales sans
malformation associés :
elles associent une taille variable, une absence d’ovaire sans
dysmorphie.
- Altérations ovariennes acquises:
radiothérapie, chimiothérapie ou phénomènes auto immunitaire.
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Syndrome de Turner
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• Si LH et FSH sont normales ou basses:
Il faut rechercher une cause centrale ou générale, le DGC est
le plus souvent fait sur d’autres signes que l’aménorrhée:
- Lésions tumorales hypothalamo hypophysaires
- Causes générales:
entraînement physique intensif, et plus rarement anorexie
mentale.
- Causes endocriniennes:
Hypothyroïdie fruste
Dysplasie olfactogénitale ( syndrome de MORSIER-
KALLMANN) qui correspond à un défaut de migration des
neurones sécrétant le GnRH avec aplasie des bulbes
olfactifs, en plus de l’impubérisme il existe un e diminution
de l’olfaction , les LH et FSH sont très basses.
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Anorexie mentale
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Points essentiels
o L’aménorrhée Iaire est l’absence de ménarche chez une
jeune fille de plus de 16 ans
o Il s’agit d’un symptôme assez fréquent.
o
courbe de T°
et l’écho pelvienne.
o En présence de caractères sexuels IIaires et d’une
courbe bi phasique, les principales étiologies sont les
malformations anatomiques des organes
génitaux.
o En présence de caractères sexuels IIaires et de courbe
monophasique, le syndrome de résistance aux
androgènes est la principale étiologie si les caractères
sexuels sont normaux.
o l’hyperplasie congénitale des surrénales est la
principale étiologie s’il existe une virilisation des
organes génitaux.
o En l’absence de caractères sexuels secondaires, il
s’agira essentiellement d’un retard pubertaire
(absence de sésamoïde du pouce) ou d’un
syndrome de Turner.
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Merci à vous
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Les aménorrhées
secondaires
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Introduction, Définition
• Une aménorrhée est l’absence d’écoulement menstruel chez
une femme en age d’être réglée, en dehors de la grossesse.
• L’aménorrhées secondaire est l’absence de menstruation
depuis plus de trois mois chez une patiente antérieurement
bien réglée.
• L’aménorrhée secondaire est beaucoup plus fréquente que
l’aménorrhée primaire.
• La première cause à éliminer est la grossesse.
• Sa prévalence est d’environ 2 à 5 % dans la population
normale.
• La principale cause d’aménorrhée secondaire chez la femme
en age de procréer est la grossesse, qu’il faut éliminer par
l’examen clinique et le dosage du bhCG
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La démarche diagnostique
1. L’interrogatoire+++++
2. L’examen clinique général et
gynécologique
3. Les examens complémentaires
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1.L’intérrogatoire
• Un interrogatoire bien mené permet de trouver une étiologie dans
85% des cas.
• Il permet d’apprécier:
• Le mode d’installation de l’aménorrhée, son ancienneté, le
caractère unique ou répété, son caractère isolé ou associé des
douleurs pelviennes cycliques, des bouffées de chaleur ou des
mastodynies
• La nature des cycles antérieures: irrégularité, longueur,
abondance des règles.
• La prise de thérapeutiques: neuroleptiques, oestroprogestatifs
• Les ATCD gynéco obstétricaux: IVG, curetage récent,
accouchement, suite de couches, conisation, myomectomies,
césariennes.
• Un changement dans le mode de vie: prise de poids,
amaigrissement, conditions psychologiques particulières: divorce,
conflit familial et social, choc psychoaffectif, déménagement
• La possibilité de grossesse.
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2. Examen clinique
Il a pour objectif de:
• Enregistrer le poids, la taille, l’index de masse
corporelle.
• Rechercher de signes d'hypogonadisme
(sécheresse vaginale, diminution de la pilosité
pubienne et axillaire et du développement
mammaire), d'hyper androgénie clinique
(hirsutisme, acné, séborrhée ) ou d'autres signes
évoquant un dysfonctionnement thyroïdien ou
surrénal.
• Rechercher une masse annexielle,un gros utérus,
une galactorrhée, un goitre thyroïdien.
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3. Les examens complémentaires
• Un test aux progestatifs pratiqué en première intention,
qui consiste à administrer pendant 10 jours un progestatif
par exp. de la dydrogestérone Duphaston 10 mg, 2 cp/j ou
de la progestérone naturelle micronisée Utrogestan 200
mg, une gel/j .La survenue d’une hémorragie de privation
dans les deux jours suivant l’arrêt permet d’affirmer que:
- L’endomètre est normal et réceptif
- Le taux d’oestradiol endogène est suffisant
- Le fonctionnement hypophysaire gonadotrope
est subnormal à part le pic de LH
La courbe de T° qui donne des renseignements sur le
fonctionnement ovarien
Une échographie pelvienne qui recherche des stigmates
d’ OPK et une hématométrie .
Des dosages hormonaux et de l’imagerie qui sont
demandés selon le contexte
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III. Démarche étiologique
Le premier bilan clinique et para
clinique permet de situer l’origine de
l’aménorrhée:
• Les causes périphériques, utérine et
ovariennes
• Les causes centrales
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Aménorrhée périphérique Aménorrhée centrale
Utérines Ovariennes Hypophysaire Hypothalamiq
Sténose Ménopause précoce Sheehan Postpilule
Synéchies OPK Autoimmune Athlète
Hypoplasie Tumeur PRL Psychogène
HyperPRL Anorexie
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A. Aménorrhée IIaires périphériques
1. D’origine utérine
On l’évoque devant:
- L’absence de l’hémorragie de privation au test aux
progestatifs (anomalie de l’endomètre)
- Une courbe thermique bi phasique normale (ovulation
normale)
- Des dosages hormonaux normaux (axe gonadotrope
respecté).
- L’existence de douleurs pelviennes peut être évocatrice
(hématométrie).
Le DGC repose sur l’exploration endo utérine par
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a. Sténose cicatricielle du col utérin
IIaire à un geste traumatique local ( conisation, amputation
du col…), l’aménorrhée s’ accompagne souvent de douleur
menstruelle par rétention, le TRT repose sur la dilatation
cervicale.
b. Synéchies utérines
C’est un accolement entre les parois utérines qui est
responsable d’une diminution voire d’une disparition de la
cavité utérine, favorisée par les gestes traumatiques endo
utérins ( aspiration, curetage, révision utérine, IVG…), plus
rarement elle peut être due à une tuberculose génitale, le
DGC repose sur l’hystéro scopie, le TRT est chirurgical, il
consiste à effondrer la synéchie sous hystéro scopie, en cas
de synéchie tuberculeuse, le TRT est médical par ATB
antituberculeuse.
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2. D’origine ovarienne
On l’ évoque devant:
• L’absence d’hémorragie de privation au
test aux progestatifs ( carence
oestrogénique).
• Une courbe thermique anormale
monophasique (absence d’ovulation)
• Des dosages hormonaux perturbés: taux
d’oestradiol bas avec des taux élevés de
FSH et de LH.
• L’existence de bouffées de chaleur set
évocatrice.
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a. Ménopause précoce ou physiologique
• La ménopause est dite précoce ou insuffisance ovarienne
prématurée lorsqu’elle s’installe avant 40 ans, sa
prévalence est d’environ 2 % de la population.
• Des ATCD identique sont parfois retrouvés dans la famille,
l’aménorrhée s’accompagne de bouffées de chaleur dans
50% des cas et l’examen clinique peut retrouver une hypo
oestrogénie clinique
• Le DGC est affirmé par un taux de FSH très élevé confirmé
par 2 dosage faits à un mois d’intervalle.
• Plusieurs causes sont évoquées: ovariectomie,
chimiothérapie, radiothérapie, le tabac, auto-immune,
génétique.
• Un TRT substitutif œstroprogestatif est nécessaire pour
éviter des troubles trophiques, une involution des OG, des
troubles sexuels et une ostéoporose.
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b. Dystrophie ovarienne ou syndrome
des OPK
Il est typiquement associé à:
• Une aménorrhée IIaire succédant à une spanioménorrhée
• Une obésité de type androïde
• Une stérilité anovulatoire et 2 volumineux ovaires régulier
sans trace d’ovulation, de couleur blanche nacrée à la
coelioscopie.
Le DGC est para clinique:
• Aspect typique des ovaires à l’écho avec présence de
microkystes périphériques dans un ovaire très augmenté de
volume
• LH augmenté sans pic ovulatoire
• FSH normale ou diminuée
• Test LH-RH réponse explosive
• Androgènes souvent élevés
La physiopathologie des OPK n’est pas encore bien élucidée.
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OPK
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Signes d’hyper androgénie
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Obésité androïde
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c. Hypoplasie ovarienne
• Une aménorrhée IIaire est très fréquente,
elle succède à qlq cycles menstruels.
• Anatomiquement , on retrouve des ovaires
très hypoplasiques, et l’aménorrhée
s’installe après épuisement du potentiel
folliculaire.
• Biologiquement on constate une élévation
de la FSH plasmatique.
• Le TRT est substitutif, identique à celui de
la ménopause précoce.
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B. Aménorrhée IIaire centrale
• Les gonadotrophines sont normales
ou basses, l’oestradiol est en général
effondré.
• Une IRM hypothalamo hypophysaire
est systématiquement réalisée, à la
recherche d’une lésion organique
centrale
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1. Aménorrhées hypophysaires
a. Syndrome de SHEEHAN:
Dans sa forme complète, il réalise une insuffisance hypophysaire
globale par nécrose ischémique du lobe antérieur, IIaire à un
Accouchement hémorragique.
Cliniquement on constate une absence de montée laiteuse et de
retour de couches, puis une altération de l’EG avec asthénie, frilosité,
crampes musculaires et anomalie de la pilosité
Un bilan endocrinien confirme l’atteinte des différentes sécrétions de
l’antéhypophyse avec une TSH basse, des gonadotrophines basses
ou normales non réactivées sous GnRH,une prolactine souvent
indétectable et un taux d’ ACTH bas associé à un cortisol plasmatique
bas aux différentes heures de prélèvement.
Le traitement est substitutif,il associe aux oestroprogestatifs de
l’hydrocortisone et des extraits thyroïdiens.
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b. Hypophysite auto immune
Elle réalise un tableau voisin et se caractérise par la positivité
des auto- anticorps antihypophyse.
c. Tumeur de l’hypophyse
Elles entraînent une aménorrhée par compression ou par
destruction des cellules hypophysaires. Le syndrome tumoral
est souvent au premier plan. Le pronostic est grave,lié à la
tumeur. Les tumeurs hypophysaires correspondent à 10% de
l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.
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d. Aménorrhées avec hyperprolactinémies
Adénomes à prolactine
En cas d’adénome vrai,l’aménorrhée est souvent associée à une
galactorrhée,des céphalées et des troubles visuels. Le but des
examens est de mettre en évidence un adénome à prolactine qui
peut menacer la fonction oculaire,se nécroser et grossir brusquement
sous oestro progestatifs ou lors d’une grossesse.
Biologiquement on constate une élévation importante de la prolactine
( >100 ng/mL).
Le diagnostic est confirmé par la radiographie du crâne qui montre
une érosion de la selle turcique. Une lRM de l’antéhypophyse est
essentielle pour détecter les adénomes à
prolactine souvent de petit volume. Le plus souvent il s’agit d’ un
microadénome. Le diagnostic radiologique est plus difficile, il faut
alors recourir à l’examen IRM de la selle turcique. Le traitement est
médical. Le pronostic est bon et la fécondité ultérieure non
modifiée. Le microadénome disparaît le plus souvent après une
grossesse. Le traitement des gros adénomes à prolactine est
souvent chirurgical.
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Hyperprolactinémies non tumorales
Elles entraînent une aménorrhée_galactorrhée isolée.
La selle turcique est normale.
Les étiologies sont:
- l’hyperprolactinémie iatrogène: antidépresseurs,
neuroleptiques, dérivés des phénothiazines (Largactil) à
forte dose, sulpiride (Dogmatil), alpha-méthyldopa,
cimétidine.
- L’ hyperprolactinémie fonctionnelle:ce terme cache notre
ignorance .
Le TRT est médical. Elle régresse bien sous antiprolactiniques.
Une surveillance neuroradiologique est nécessaire pour
dépister des micro adénomes à expression radiologique
tardive. L’aménorrhée de la lactation peut enter dans cette
rubrique. Elle est cependant physiologique et ne doit entraîner
aucune investigation
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• MÉDICAMENTS RESPONSABLES
D’HYPERPROLACTINÉMIE
-OEstrogènes
-Anti-H2 : cimétidine
-
-Morphine et méthadone
-
- Amphétamines
-Anti HTA: réserpine, alpha-
-Antiémétiques
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2. Aménorrhée hypothalamique
Les plus fréquentes,elles traduisent un déséquilibre
neurohypothalamique. Il peut s’agir d’aménorrhée
associée à des troubles du comportement
alimentaire (anorexie mentale, obésité) ou
aménorrhée post-pilule.
a. Aménorrhées post-pilules
La réalité du syndrome aménorrhée post-pilule est
contestée. L’incidence des aménorrhées survenant à l’arrêt de
la contraception serait identique à celle de la population
générale. Les patientes présentant une aménorrhée à l’arrêt
de la contraception doivent bénéficier de la recherche
étiologique habituelle.
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b. Aménorrhée des athlètes (de haut
niveau)
• Elles sont liées à des troubles de la sécrétion de LH
(augmentation de l’amplitude des pulsation et
augmentation de leur fréquence)
• Le test à la LH-RH entraîne une augmentation de la réponse
à la FSH.
• Il existe une perturbation de l’axe hypothalamo-hypophyso-
surrénalien avec élévation des taux de cortisol urinaire et
plasmatique.
• Ces troubles hormonaux sont toujours notés chez les
athlètes de haut niveau ayant conservé leur fonction
menstruelle.
• Il existe dans ce cas des anomalies dans la durée du cycle,
traduisant une insuffisance lutéale.
• L’aménorrhée s’installe quand il existe une diminution
importante de la masse graisseuse 15 à 20%.
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c. Aménorrhées psychogènes
• Il existe souvent un facteur
déclenchant affectif ( voyage, décès,
viol, divorce…).
• Les opiacés sécrétés en excès lors de
ces stress supprimeraient la
pulsatilité du GnRH et des
gonadotrophines.
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d. Aménorrhées de l’anorexie mentale
• Elle se manifeste en général au moment de l’adolescence à
la suite d’un conflit psychoaffectif.
• Le tableau touche surtout les jeunes filles de 15 à 20 ans
intellectuelles, souvent filles uniques et studieuses.
• L’aménorrhée s’installe au décours d’une anorexie
volontaire .
• La cachexie , avec troubles métabolique graves,
hypoglycémie, insuffisance hypophysaire globale acquise,
peut mettre en jeu le pronostic vital de la patiente.
• Biologiquement il y a une élévation de FSH, une élévation
importante de LH,.
• Le TRT est difficile est long.
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Anorexie mentale
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e. Aménorrhée de cause générales et
endocrinienne
• Une aménorrhée peut survenir dans
un contexte d’affection grave (
hémochromatose, cirrhose, cancer,
tuberculose, anémie, dénutrition) ou
de maladie endocrinienne
(hypothyroïdie, maladie de
CUSHING, maladie d’ADDISON).
• Le TRT est celui de la cause
déclenchante.
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QUAND AVOIR RECOURS AU SPÉCIALISTE ?
L'aménorrhée secondaire est une pathologie fréquente qui
peut motiver une consultation dans un premier temps
auprès du médecin généraliste.
Le bilan initial effectué doit comprendre un taux de ß-hCG, un
taux d'estradiol, de FSH et de prolactine.
Une fois l'orientation diagnostique établie par le médecin
généraliste – origine hypothalamo hypophysaire, origine
ovarienne, origine surrénale - la patiente doit être adressée
au médecin spécialiste pour organiser au mieux le bilan
complémentaire et la prise en charge thérapeutique
adéquate.
Le suivi ultérieur sera coujointement assuré entre médecin de
ville et médecin hospitalier.
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Les points essentiels
Toujours évoquer une grossesse devant toute aménorrhée
secondaire.
• Dans un second temps, les dosages plasmatiques d‘
estradiol, de FSH et de prolactine sont les premiers réaliser.
• Des taux bas d 'estradiol et de FSH orientent vers une
origine hypothalamo-hypophysaire.
• Un taux élevé de FSH signe une insuffisance ovarienne.
• Des taux élevés de testostérone et de D4-androstenedione
associées à un aspect échographique des ovaires
micropolykystiques signent le diagnostic d'ovaire poly
kystiques.
• Un taux de testostérone supérieur à 1,2 ng/mL doit
toujours faire craindre l'existence d'une tumeur virilisante
de l'ovaire ou de la surrénale.
• Si la galactorrhée est évocatrice d'hyperprolactinémie, un
taux de prolactine modérément élevé (30-50 ng/mL) ne
suffit pas à affirmer le diagnostic, le stress du prélèvement
pouvant expliquer à lui seul cette élévation modérée.
• L'imagerie par résonance magnétique hypophysaire est
l'examen complémentaire de choix dans la recherche d'une
tumeur hypothalamo-hypophysaire..
Les aménorrhées
primaires
Dr. LAMMOUCHI
Lammouchi_sab @ yahoo.fr
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Introduction
• L’aménorrhée primaire n’est pas une maladie
mais un symptôme, et à ce titre elle fait
partie de la sémiologie de nombreuse
pathologies.
• La cause la plus fréquente de l’aménorrhée
primaire est le simple retard pubertaire.
• L’intérêt de cette question vient du fait
- qu’il s’agit d’un symptôme assez fréquent
- aux causes multiples
- et qu’il convient de bilanter correctement
pour éviter les retards diagnostiques et les
TRT mal adaptés.
----------------------- Page 3-----------------------
Définition
• On appelle ménarche l’apparition des
premières règles.
• l’aménorrhée primaire est définie par
l’absence de ménarche chez une
jeune fille de plus de 16 ans.
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La démarche diagnostique
1. L’interrogatoire+++++
2. L’examen clinique général et
gynécologique
3. Les examens complémentaires
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1. L’interrogatoire
•
l'âge de la puberté chez la mère, les soeurs, pathologie
familiale…
• Sur le plan personnel :
- Circonstances de la grossesse et de l'accouchement de
la mère (prise d'un traitement hormonal pendant la
grossesse, souffrance néonatale)
- Pathologies médicales :antécédent de tuberculose, BCG,
maladie chronique,traumatisme crânien, méningite,
- Interventions chirurgicales au niveau du petit bassin
(appendicite +/- compliquée, cure de hernie inguinale.)
- Traitements en cours et notamment chimiothérapie,
corticothérapie, radiothérapie
- Étape du développement pubertaire SPONTANE. En
effet, si devant l’absence de règles, un traitement
hormonal a été prescrit, celui-ci a pu favoriser le
développement des caractères sexuels secondaires,
- Signes d'accompagnement : douleurs cycliques, trbles
de l'olfaction, trbles visuels, céphalées, déséquilibre
pondéral
- Le profil psychologique et le contexte familial (divorce,
conflit affectif, sport de haut niveau...).
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2. L’examen clinique
A. L’examen général :
il permet de noter:
- La taille, le poids et le rapport staturo-
pondéral (maigreur ? obésité ?)
- Le développement de la pilosité, des seins
- Une dysmorphie parfois évocatrice d'un
syndrome particulier.
- L'existence d'une acné, avec ou sans
séborrhée
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B. L’examen gynécologique : à vessie vide.
• Inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et
grandes lèvres, taille du clitoris, abouchement de
l'urètre, perméabilité de l'hymen,
• Le développement des caractères sexuels secondaires
est-il totalement absent, ébauché ou complet?
• Les OGE sont-ils normaux ? immatures? ambigus ?
• Examen au spéculum de vierge : profondeur du vagin,
existence d'un col utérin
• TR : vérification de l'existence d'un utérus, perception
d'une éventuelle masse ovarienne latéro-utérine ou
d'un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans
le vagin par imperforation hyménéale), éventuellement
complété par un toucher vaginal selon la souplesse de
l’hymen
• Recherche d'une galactorrhée.
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Développement mammaire
Classification de TANNER
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Développement de la pilosité pubienne
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Palpation des grandes lèvres
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Inspection des OGE
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Examen sous spéculum
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TV
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TR
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3.Les examens complémentaires
• Le premier examen à demander est la détermination de
l’age osseux par une radiographie de la main
gauche.
• Les autres examens qui seront souvent demandé sont:
- Courbe de T°: évaluation de l’ovulation
- Échographie pelvienne : visualisation de l’utérus et
des ovaires
- Dosages hormonaux FSH, LH, oestradiol et
prolactine
- Dosage du tx plasmatique de ΒHCG au moindre
doute sur la possibilité d’une grossesse
• D’autres examens peuvent être demandés en fonction
- Dosages hormonaux: testostérone,
17hydroxyprogesterone,Δ4-androsténedione
- IRM hypophysaire
- Caryotype
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Radiographie de la main gauche
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Courbe de T° bi phasique
ovulatoire normal
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40
38,0
37,9
37,8
37,7
37,6
37,5
37,4
37,3
37,2 ! ! ! !
37,1 ! ! ! !
37,0 ! ! !
36,9 ! !
36,8 !
36,7 !
36,6 ! ! ! !
36,5 ! ! ! ! ! !
36,4 ! ! ! !
36,3
36,2
36,1
36,0
----------------------- Page 18-----------------------
Courbe de T°: début d’une grossesse
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40
38,0
37,9
37,8
37,7
37,6
37,5
37,4
37,3
37,2 ! ! ! ! ! ! !
37,1 ! ! ! ! ! ! ! ! ! !
37,0 ! ! ! ! ! ! ! !
36,9
36,8 !
36,7
36,6 ! ! ! !
36,5 ! ! ! !
36,4 ! ! ! !
36,3 ! !
36,2
36,1
36,0
----------------------- Page 19-----------------------
Démarche étiologique
Elle est variable selon l’aspect des
caractères sexuels secondaires:
A. Caractères sexuels secondaires
normaux.
B. Virilisation des caractères sexuels
secondaires.
C. Absence de caractères sexuels
secondaires.
----------------------- Page 20-----------------------
A. Caractères sexuels IIaires normaux
• Si la courbe de T° est bi phasique:
il s’agit d’une cause anatomique congénitale avant tout:
• Si des douleur cyclique existe:
- imperforation de l’hymen à évoquer en premier lieu: bombement
de l’hymen. Au TV une masse importante est perçue constituée de
sang accumulé dans l’utérus (hématométrie) et dans le vagin
(hématocolpos), DGC confirmé par l’écho.
- Une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel ou une cloison
transversale du vagin.
• S’il n’y a pas de douleur cyclique:
- Syndrome de ROKITANSKI KUSTER HAUSER qui associe une
aplasie vaginale et utérine, les trompes et les ovaires sont
normaux. le caryotype est normal.
- Synéchie utérine totale par tuberculose génitale pré pubertaire
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Hématocolpos
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Syndrome de ROKITANSKI
KUSTER HAUSER
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Si la courbe de T° est monophasique
Il peut s’agir d’un syndrome des résistance aux
androgènes ou syndrome de MORRIS:
• sujet génétiquement male (46,XY) mais avec une
morphologie féminine (sein, OGE normaux)
• L’examen clinique retrouve une pilosité pubienne
peu développée,voire absente,un vagin de petite
taille sans utérus,les testicules sont par fois
palpables dans le canal inguinal.
• le TRT repose sur la castration suivie d’une
hormonothérapie oestroprogestative substitutive
----------------------- Page 24-----------------------
B. Virilisation des caractères
sexuels IIaires
3 DGC doivent surtout être évoqués:
• Hyperplasie congénital des surrénales:
Bloc enzymatique par déficit en 21 ou en 11 b-hydroxylase
les manifestation clinique sont: petite taille, OGI normaux,
hypertrophie clitoridienne
Le DGC repose sur le bilan hormonal
• Syndrome tumoral:
une tumeur virilisante de l’ovaire ou de surrénale
• Dystrophie ovarienne ou syndrome des ovaires poly
kystique:
il existe un déséquilibre entre l’hypersécrétion de LH et la
la delta -4-
à l’ écho les ovaires sont augmentés de volume et contiennent de
très nombreux microkystes en périphérie.
----------------------- Page 25-----------------------
Virilisation des caractères
sexuels IIaires
----------------------- Page 26-----------------------
OPK
----------------------- Page 27-----------------------
C. Absence de caractères sexuels
IIaires
• Sésamoïde du pouce absent
Il s’agit d’un retard pubertaire
- ses causes sont multiples:maladie débilitante
chronique, néphropathie, cardiopathie, carence
nutritionnelles, notion familiale…
- il associe un retard de croissance et un
infantilisme.
- l’écho pelvienne peut être utile pour rassurer la
patiente sur la normalité de son appareil génital.
----------------------- Page 28-----------------------
Sésamoïde du pouce présent
• Il s’agit d’un impubérisme.
• Les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes
périphériques et les causes centrales et générales.
• Si LH et FSH sont élevés, la cause est périphérique:
-
il associe un nanisme, des dysmorphies ( cou palmé, implantation
basse des cheveux,thorax en bouclier), par fois atteinte rénale ou
aortique, le caryotype est (45,x0)
- Autre dysgénésies gonadiques congénitales sans
malformation associés :
elles associent une taille variable, une absence d’ovaire sans
dysmorphie.
- Altérations ovariennes acquises:
radiothérapie, chimiothérapie ou phénomènes auto immunitaire.
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Syndrome de Turner
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• Si LH et FSH sont normales ou basses:
Il faut rechercher une cause centrale ou générale, le DGC est
le plus souvent fait sur d’autres signes que l’aménorrhée:
- Lésions tumorales hypothalamo hypophysaires
- Causes générales:
entraînement physique intensif, et plus rarement anorexie
mentale.
- Causes endocriniennes:
Hypothyroïdie fruste
Dysplasie olfactogénitale ( syndrome de MORSIER-
KALLMANN) qui correspond à un défaut de migration des
neurones sécrétant le GnRH avec aplasie des bulbes
olfactifs, en plus de l’impubérisme il existe un e diminution
de l’olfaction , les LH et FSH sont très basses.
----------------------- Page 31-----------------------
Anorexie mentale
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Points essentiels
o L’aménorrhée Iaire est l’absence de ménarche chez une
jeune fille de plus de 16 ans
o Il s’agit d’un symptôme assez fréquent.
o
courbe de T°
et l’écho pelvienne.
o En présence de caractères sexuels IIaires et d’une
courbe bi phasique, les principales étiologies sont les
malformations anatomiques des organes
génitaux.
o En présence de caractères sexuels IIaires et de courbe
monophasique, le syndrome de résistance aux
androgènes est la principale étiologie si les caractères
sexuels sont normaux.
o l’hyperplasie congénitale des surrénales est la
principale étiologie s’il existe une virilisation des
organes génitaux.
o En l’absence de caractères sexuels secondaires, il
s’agira essentiellement d’un retard pubertaire
(absence de sésamoïde du pouce) ou d’un
syndrome de Turner.
----------------------- Page 33-----------------------
Merci à vous
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Les aménorrhées
secondaires
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Introduction, Définition
• Une aménorrhée est l’absence d’écoulement menstruel chez
une femme en age d’être réglée, en dehors de la grossesse.
• L’aménorrhées secondaire est l’absence de menstruation
depuis plus de trois mois chez une patiente antérieurement
bien réglée.
• L’aménorrhée secondaire est beaucoup plus fréquente que
l’aménorrhée primaire.
• La première cause à éliminer est la grossesse.
• Sa prévalence est d’environ 2 à 5 % dans la population
normale.
• La principale cause d’aménorrhée secondaire chez la femme
en age de procréer est la grossesse, qu’il faut éliminer par
l’examen clinique et le dosage du bhCG
----------------------- Page 36-----------------------
La démarche diagnostique
1. L’interrogatoire+++++
2. L’examen clinique général et
gynécologique
3. Les examens complémentaires
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1.L’intérrogatoire
• Un interrogatoire bien mené permet de trouver une étiologie dans
85% des cas.
• Il permet d’apprécier:
• Le mode d’installation de l’aménorrhée, son ancienneté, le
caractère unique ou répété, son caractère isolé ou associé des
douleurs pelviennes cycliques, des bouffées de chaleur ou des
mastodynies
• La nature des cycles antérieures: irrégularité, longueur,
abondance des règles.
• La prise de thérapeutiques: neuroleptiques, oestroprogestatifs
• Les ATCD gynéco obstétricaux: IVG, curetage récent,
accouchement, suite de couches, conisation, myomectomies,
césariennes.
• Un changement dans le mode de vie: prise de poids,
amaigrissement, conditions psychologiques particulières: divorce,
conflit familial et social, choc psychoaffectif, déménagement
• La possibilité de grossesse.
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2. Examen clinique
Il a pour objectif de:
• Enregistrer le poids, la taille, l’index de masse
corporelle.
• Rechercher de signes d'hypogonadisme
(sécheresse vaginale, diminution de la pilosité
pubienne et axillaire et du développement
mammaire), d'hyper androgénie clinique
(hirsutisme, acné, séborrhée ) ou d'autres signes
évoquant un dysfonctionnement thyroïdien ou
surrénal.
• Rechercher une masse annexielle,un gros utérus,
une galactorrhée, un goitre thyroïdien.
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3. Les examens complémentaires
• Un test aux progestatifs pratiqué en première intention,
qui consiste à administrer pendant 10 jours un progestatif
par exp. de la dydrogestérone Duphaston 10 mg, 2 cp/j ou
de la progestérone naturelle micronisée Utrogestan 200
mg, une gel/j .La survenue d’une hémorragie de privation
dans les deux jours suivant l’arrêt permet d’affirmer que:
- L’endomètre est normal et réceptif
- Le taux d’oestradiol endogène est suffisant
- Le fonctionnement hypophysaire gonadotrope
est subnormal à part le pic de LH
La courbe de T° qui donne des renseignements sur le
fonctionnement ovarien
Une échographie pelvienne qui recherche des stigmates
d’ OPK et une hématométrie .
Des dosages hormonaux et de l’imagerie qui sont
demandés selon le contexte
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III. Démarche étiologique
Le premier bilan clinique et para
clinique permet de situer l’origine de
l’aménorrhée:
• Les causes périphériques, utérine et
ovariennes
• Les causes centrales
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Aménorrhée périphérique Aménorrhée centrale
Utérines Ovariennes Hypophysaire Hypothalamiq
Sténose Ménopause précoce Sheehan Postpilule
Synéchies OPK Autoimmune Athlète
Hypoplasie Tumeur PRL Psychogène
HyperPRL Anorexie
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A. Aménorrhée IIaires périphériques
1. D’origine utérine
On l’évoque devant:
- L’absence de l’hémorragie de privation au test aux
progestatifs (anomalie de l’endomètre)
- Une courbe thermique bi phasique normale (ovulation
normale)
- Des dosages hormonaux normaux (axe gonadotrope
respecté).
- L’existence de douleurs pelviennes peut être évocatrice
(hématométrie).
Le DGC repose sur l’exploration endo utérine par
----------------------- Page 43-----------------------
a. Sténose cicatricielle du col utérin
IIaire à un geste traumatique local ( conisation, amputation
du col…), l’aménorrhée s’ accompagne souvent de douleur
menstruelle par rétention, le TRT repose sur la dilatation
cervicale.
b. Synéchies utérines
C’est un accolement entre les parois utérines qui est
responsable d’une diminution voire d’une disparition de la
cavité utérine, favorisée par les gestes traumatiques endo
utérins ( aspiration, curetage, révision utérine, IVG…), plus
rarement elle peut être due à une tuberculose génitale, le
DGC repose sur l’hystéro scopie, le TRT est chirurgical, il
consiste à effondrer la synéchie sous hystéro scopie, en cas
de synéchie tuberculeuse, le TRT est médical par ATB
antituberculeuse.
----------------------- Page 44-----------------------
2. D’origine ovarienne
On l’ évoque devant:
• L’absence d’hémorragie de privation au
test aux progestatifs ( carence
oestrogénique).
• Une courbe thermique anormale
monophasique (absence d’ovulation)
• Des dosages hormonaux perturbés: taux
d’oestradiol bas avec des taux élevés de
FSH et de LH.
• L’existence de bouffées de chaleur set
évocatrice.
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a. Ménopause précoce ou physiologique
• La ménopause est dite précoce ou insuffisance ovarienne
prématurée lorsqu’elle s’installe avant 40 ans, sa
prévalence est d’environ 2 % de la population.
• Des ATCD identique sont parfois retrouvés dans la famille,
l’aménorrhée s’accompagne de bouffées de chaleur dans
50% des cas et l’examen clinique peut retrouver une hypo
oestrogénie clinique
• Le DGC est affirmé par un taux de FSH très élevé confirmé
par 2 dosage faits à un mois d’intervalle.
• Plusieurs causes sont évoquées: ovariectomie,
chimiothérapie, radiothérapie, le tabac, auto-immune,
génétique.
• Un TRT substitutif œstroprogestatif est nécessaire pour
éviter des troubles trophiques, une involution des OG, des
troubles sexuels et une ostéoporose.
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b. Dystrophie ovarienne ou syndrome
des OPK
Il est typiquement associé à:
• Une aménorrhée IIaire succédant à une spanioménorrhée
• Une obésité de type androïde
• Une stérilité anovulatoire et 2 volumineux ovaires régulier
sans trace d’ovulation, de couleur blanche nacrée à la
coelioscopie.
Le DGC est para clinique:
• Aspect typique des ovaires à l’écho avec présence de
microkystes périphériques dans un ovaire très augmenté de
volume
• LH augmenté sans pic ovulatoire
• FSH normale ou diminuée
• Test LH-RH réponse explosive
• Androgènes souvent élevés
La physiopathologie des OPK n’est pas encore bien élucidée.
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OPK
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Signes d’hyper androgénie
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Obésité androïde
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c. Hypoplasie ovarienne
• Une aménorrhée IIaire est très fréquente,
elle succède à qlq cycles menstruels.
• Anatomiquement , on retrouve des ovaires
très hypoplasiques, et l’aménorrhée
s’installe après épuisement du potentiel
folliculaire.
• Biologiquement on constate une élévation
de la FSH plasmatique.
• Le TRT est substitutif, identique à celui de
la ménopause précoce.
----------------------- Page 51-----------------------
B. Aménorrhée IIaire centrale
• Les gonadotrophines sont normales
ou basses, l’oestradiol est en général
effondré.
• Une IRM hypothalamo hypophysaire
est systématiquement réalisée, à la
recherche d’une lésion organique
centrale
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1. Aménorrhées hypophysaires
a. Syndrome de SHEEHAN:
Dans sa forme complète, il réalise une insuffisance hypophysaire
globale par nécrose ischémique du lobe antérieur, IIaire à un
Accouchement hémorragique.
Cliniquement on constate une absence de montée laiteuse et de
retour de couches, puis une altération de l’EG avec asthénie, frilosité,
crampes musculaires et anomalie de la pilosité
Un bilan endocrinien confirme l’atteinte des différentes sécrétions de
l’antéhypophyse avec une TSH basse, des gonadotrophines basses
ou normales non réactivées sous GnRH,une prolactine souvent
indétectable et un taux d’ ACTH bas associé à un cortisol plasmatique
bas aux différentes heures de prélèvement.
Le traitement est substitutif,il associe aux oestroprogestatifs de
l’hydrocortisone et des extraits thyroïdiens.
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b. Hypophysite auto immune
Elle réalise un tableau voisin et se caractérise par la positivité
des auto- anticorps antihypophyse.
c. Tumeur de l’hypophyse
Elles entraînent une aménorrhée par compression ou par
destruction des cellules hypophysaires. Le syndrome tumoral
est souvent au premier plan. Le pronostic est grave,lié à la
tumeur. Les tumeurs hypophysaires correspondent à 10% de
l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.
----------------------- Page 54-----------------------
d. Aménorrhées avec hyperprolactinémies
Adénomes à prolactine
En cas d’adénome vrai,l’aménorrhée est souvent associée à une
galactorrhée,des céphalées et des troubles visuels. Le but des
examens est de mettre en évidence un adénome à prolactine qui
peut menacer la fonction oculaire,se nécroser et grossir brusquement
sous oestro progestatifs ou lors d’une grossesse.
Biologiquement on constate une élévation importante de la prolactine
( >100 ng/mL).
Le diagnostic est confirmé par la radiographie du crâne qui montre
une érosion de la selle turcique. Une lRM de l’antéhypophyse est
essentielle pour détecter les adénomes à
prolactine souvent de petit volume. Le plus souvent il s’agit d’ un
microadénome. Le diagnostic radiologique est plus difficile, il faut
alors recourir à l’examen IRM de la selle turcique. Le traitement est
médical. Le pronostic est bon et la fécondité ultérieure non
modifiée. Le microadénome disparaît le plus souvent après une
grossesse. Le traitement des gros adénomes à prolactine est
souvent chirurgical.
----------------------- Page 55-----------------------
Hyperprolactinémies non tumorales
Elles entraînent une aménorrhée_galactorrhée isolée.
La selle turcique est normale.
Les étiologies sont:
- l’hyperprolactinémie iatrogène: antidépresseurs,
neuroleptiques, dérivés des phénothiazines (Largactil) à
forte dose, sulpiride (Dogmatil), alpha-méthyldopa,
cimétidine.
- L’ hyperprolactinémie fonctionnelle:ce terme cache notre
ignorance .
Le TRT est médical. Elle régresse bien sous antiprolactiniques.
Une surveillance neuroradiologique est nécessaire pour
dépister des micro adénomes à expression radiologique
tardive. L’aménorrhée de la lactation peut enter dans cette
rubrique. Elle est cependant physiologique et ne doit entraîner
aucune investigation
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• MÉDICAMENTS RESPONSABLES
D’HYPERPROLACTINÉMIE
-OEstrogènes
-Anti-H2 : cimétidine
-
-Morphine et méthadone
-
- Amphétamines
-Anti HTA: réserpine, alpha-
-Antiémétiques
----------------------- Page 57-----------------------
2. Aménorrhée hypothalamique
Les plus fréquentes,elles traduisent un déséquilibre
neurohypothalamique. Il peut s’agir d’aménorrhée
associée à des troubles du comportement
alimentaire (anorexie mentale, obésité) ou
aménorrhée post-pilule.
a. Aménorrhées post-pilules
La réalité du syndrome aménorrhée post-pilule est
contestée. L’incidence des aménorrhées survenant à l’arrêt de
la contraception serait identique à celle de la population
générale. Les patientes présentant une aménorrhée à l’arrêt
de la contraception doivent bénéficier de la recherche
étiologique habituelle.
----------------------- Page 58-----------------------
b. Aménorrhée des athlètes (de haut
niveau)
• Elles sont liées à des troubles de la sécrétion de LH
(augmentation de l’amplitude des pulsation et
augmentation de leur fréquence)
• Le test à la LH-RH entraîne une augmentation de la réponse
à la FSH.
• Il existe une perturbation de l’axe hypothalamo-hypophyso-
surrénalien avec élévation des taux de cortisol urinaire et
plasmatique.
• Ces troubles hormonaux sont toujours notés chez les
athlètes de haut niveau ayant conservé leur fonction
menstruelle.
• Il existe dans ce cas des anomalies dans la durée du cycle,
traduisant une insuffisance lutéale.
• L’aménorrhée s’installe quand il existe une diminution
importante de la masse graisseuse 15 à 20%.
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c. Aménorrhées psychogènes
• Il existe souvent un facteur
déclenchant affectif ( voyage, décès,
viol, divorce…).
• Les opiacés sécrétés en excès lors de
ces stress supprimeraient la
pulsatilité du GnRH et des
gonadotrophines.
----------------------- Page 60-----------------------
d. Aménorrhées de l’anorexie mentale
• Elle se manifeste en général au moment de l’adolescence à
la suite d’un conflit psychoaffectif.
• Le tableau touche surtout les jeunes filles de 15 à 20 ans
intellectuelles, souvent filles uniques et studieuses.
• L’aménorrhée s’installe au décours d’une anorexie
volontaire .
• La cachexie , avec troubles métabolique graves,
hypoglycémie, insuffisance hypophysaire globale acquise,
peut mettre en jeu le pronostic vital de la patiente.
• Biologiquement il y a une élévation de FSH, une élévation
importante de LH,.
• Le TRT est difficile est long.
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Anorexie mentale
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e. Aménorrhée de cause générales et
endocrinienne
• Une aménorrhée peut survenir dans
un contexte d’affection grave (
hémochromatose, cirrhose, cancer,
tuberculose, anémie, dénutrition) ou
de maladie endocrinienne
(hypothyroïdie, maladie de
CUSHING, maladie d’ADDISON).
• Le TRT est celui de la cause
déclenchante.
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QUAND AVOIR RECOURS AU SPÉCIALISTE ?
L'aménorrhée secondaire est une pathologie fréquente qui
peut motiver une consultation dans un premier temps
auprès du médecin généraliste.
Le bilan initial effectué doit comprendre un taux de ß-hCG, un
taux d'estradiol, de FSH et de prolactine.
Une fois l'orientation diagnostique établie par le médecin
généraliste – origine hypothalamo hypophysaire, origine
ovarienne, origine surrénale - la patiente doit être adressée
au médecin spécialiste pour organiser au mieux le bilan
complémentaire et la prise en charge thérapeutique
adéquate.
Le suivi ultérieur sera coujointement assuré entre médecin de
ville et médecin hospitalier.
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Les points essentiels
Toujours évoquer une grossesse devant toute aménorrhée
secondaire.
• Dans un second temps, les dosages plasmatiques d‘
estradiol, de FSH et de prolactine sont les premiers réaliser.
• Des taux bas d 'estradiol et de FSH orientent vers une
origine hypothalamo-hypophysaire.
• Un taux élevé de FSH signe une insuffisance ovarienne.
• Des taux élevés de testostérone et de D4-androstenedione
associées à un aspect échographique des ovaires
micropolykystiques signent le diagnostic d'ovaire poly
kystiques.
• Un taux de testostérone supérieur à 1,2 ng/mL doit
toujours faire craindre l'existence d'une tumeur virilisante
de l'ovaire ou de la surrénale.
• Si la galactorrhée est évocatrice d'hyperprolactinémie, un
taux de prolactine modérément élevé (30-50 ng/mL) ne
suffit pas à affirmer le diagnostic, le stress du prélèvement
pouvant expliquer à lui seul cette élévation modérée.
• L'imagerie par résonance magnétique hypophysaire est
l'examen complémentaire de choix dans la recherche d'une
tumeur hypothalamo-hypophysaire..
AMENORRHEES PRIMAIRES DR BAICHE CHU MUSTAPHA
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CHU MUSTAPHA
Service de gynécologie-obstétrique
Cours d’externat 5 eme année
DR BAICHE
AMENORRHEES PRIMAIRES
I. Introduction
On appelle ménarche l’apparition des premières règles.
L’aménorrhée est définie par l’absence d'écoulement menstruel chez une femme en âge d'avoir ses règles.
L’aménorrhée primaire est définie par l’absence de ménarche à 16 ans.
II. Quelle est la conduite de la démarche diagnostique ?
A) Interrogatoire
Il convient de préciser :
• Sur le plan familial, l'âge de la puberté chez la mère, les soeurs,
• Sur le plan personnel :
- Circonstances de la grossesse et de l'accouchement de la mère (prise d'un traitement hormonal pendant la
Grossesse (distilbene hormone oestrogene qu’on donnait au femmes enceintes pour prevenir , souffrance
néonatale),
- Pathologies médicales : statut tuberculeux (antécédent de tuberculose, BCG ?), maladie chronique,
traumatisme crânien, méningite,
- Interventions chirurgicales au niveau du petit bassin (appendicite +/- compliquée, cure de hernie
inguinale…),
- Traitements en cours et notamment chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie,
- Etape du développement pubertaire SPONTANE. En effet, si devant l’absence de règles, un traitement
hormonal a été prescrit, celui-ci a pu favoriser le développement des caractères sexuels secondaires,
- Signes d'accompagnement : douleurs cycliques, troubles de l'olfaction, troubles visuels, céphalées,
déséquilibre pondéral,
- Le profil psychologique et le contexte familial ((divorce, conflit affectif, sport de haut niveau...).
B) Examen clinique
- Examen général : il permet de noter :
- La taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur ? obésité ?),
- Le développement de la pilosité, des seins (stades pubertaires de Tanner),
- Une dysmorphie parfois évocatrice d'un syndrome particulier,
- L'existence d'une acné, plus ou moins accompagnée d'une séborrhée.
- Examen gynécologique : il est fait avec douceur et psychologie, à vessie vide.
• Inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris,
abouchement de l'urètre, perméabilité de l'hymen,
Le développement des caractères sexuels secondaires est-il totalement absent, ébauché ou complet ? Les
organes génitaux externes sont-ils normaux ? immatures? ambigus ?
• Examen au speculum de vierge : profondeur du vagin, existence d'un col utérin,
• Toucher rectal : vérification de l'existence d'un utérus, perception d'une éventuelle masse
ovarienne latéro- -utérine ou d'un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans le vagin par
imperforation hyménéale), éventuellement complété par un toucher vaginal selon la souplesse de
l’hymen,
• Recherche d'une galactorrhée.
C) Examens complémentaires de base
A la différence d'une aménorrhée secondaire où le premier diagnostic à éliminer est la grossesse, ici le test
de grossesse ne sera demandé que si des éléments de l'examen clinique font penser à un tel diagnostic.
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Les premiers examens permettent de préciser le niveau de l'aménorrhée. Des examens complémentaires
seront ajoutés en fonction de l'examen clinique.
- La courbe de température si les caractères sexuels secondaires sont développés. Elle permet
d'authentifier un fonctionnement ovarien avec ovulations.
La courbe ménothermique doit être réalisée sur au moins 2 mois. Pour être interprétable, la température
basale doit être prise dans des conditions précises : toujours avec le même thermomètre, toujours par la
même voie (auriculaire, rectale, buccale, axillaire...), le matin au réveil, avant de mettre le pied par terre.
Normalement, en première partie de cycle, la température basale se maintient aux environs de 36,5°. Puis
de façon brutale la température monte : c'est le décalage post-ovulatoire. L'ovulation est repérée comme
étant le point le plus bas avant l'ascension de la courbe. Suit un plateau thermique de
12 à 14 jours puis la température retombe.
- La radiographie de la main pour définir un âge osseux si les caractères sexuels secondaires sont peu
développés ou absents (le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans),
- Dosage de FSH et prolactine pour situer le niveau de l'atteinte :
- FSH élevée : atteinte ovarienne,
- FSH basse : atteinte centrale,
- PRL élevée : recherche d'un adénome hypophysaire.
- Echographie pelvienne qui permet de visualiser les organes génitaux internes et notamment l'utérus.
III. Quelle est la démarche étiologique ?
Elle est variable selon l'aspect des caractères sexuels secondaires :
A) Caractères sexuels secondaires normaux
Selon la courbe de température on distingue :
1). Si la courbe de température est biphasique : Une cause anatomique congénitale avant tout :
- S’il existe des douleurs cycliques :
• Imperforation de l'hymen à évoquer en premier lieu : bombement de l'hymen. Au toucher vaginal
une masse importante est perçue, constituée de sang accumulé dans l'utérus (hématométrie) et
dans le vagin (hématocolpos). Le diagnostic est confirmé par l'échographie.
Puis, il est également possible de faire le diagnostic :
• D’une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel : au TR, l'utérus est gros, rempli de sang,
• D’une cloison transversale du vagin de diagnostic facile par examen au speculum.
• S'il n'y a pas de douleurs cycliques :
• Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser qui associe aplasie vaginale et aplasie utérine. Les
trompes et les ovaires sont présents et normaux.
L’utérus n’est pas perçu au toucher rectal ; et la confirmation de l'absence d'utérus passe par la
réalisation d’une échographie pelvienne.
Parfois cette anomalie s’associe avec une aplasie ou une ectopie rénale unilatérale.
Le caryotype constitutionnel est normal.
• Parfois, une cause acquise infectieuse est possible : tuberculose génitale prépubertaire.
Aspect féminin, croissance normale, ovaires fonctionnels. Le diagnostic est fait à l'hystérosalpingographie
(absence d'opacification de la cavité utérine par symphyse totale de la cavité ; destruction de l'endomètre
expliquant l'aspect souvent irréversible de l'aménorrhée malgré le traitement antibiotique)
2). Si la courbe de température est monophasique
• Syndrome de résistance aux androgènes ou testicule féminisant.
La courbe ménothermique est de type anovulatoire. Le sujet est génétiquement mâle (46, XY), mais avec
une morphologie féminine (seins, OGE normaux)
A l'examen clinique, la pilosité axillaire et pubienne est rare ; deux hernies inguinales contenant les
testicules se présentant sous la forme de 2 petites masses à la base des grandes lèvres sont parfois
constatées. Toutefois, ce dernier signe peut manquer dans la mesure où les gonades peuvent être
intraabdominales.
A l'examen au speculum le vagin est perméable mais borgne, sans col. Au TR, aucun utérus
n'est perçu. La coelioscopie confirme l'absence d'utérus, de trompes et d'ovaires.
Biologiquement la testostéronémie est à un niveau masculin et la sécrétion estrogénique est basse.
Il s'agit d'un trouble de la réceptivité des organes cibles aux androgènes, caractérisé soit par une absence
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de récepteur, soit par une mutation de gène codant pour ce récepteur, le rendant non fonctionnel
B) Virilisation des caractères sexuels secondaires.
Deux diagnostics doivent surtout être évoqués :
1. L'hyperplasie congénitale des surrénales :
Cliniquement, la patiente est plus petite que les autres membres de la fratrie. Au toucher rectal, l'utérus est
perçu. Il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris.
L'échographie pelvienne atteste la présence de l'utérus.
Le diagnostic est confirmé par la biologie. En effet il existe un déficit enzymatique congénital dans la
synthèse des stéroïdes avec accumulation en amont de l'obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17OH
progestérone plasmatique (potentialisé par un test au synacthène). Le déficit se situe en 21 ou 11
bêtahydroxylase.
2. Syndrome tumoral :
Il s'agit :
- Soit d'une tumeur virilisante de l'ovaire (arrhénoblastome, tumeur de Leydig),
- Soit d'une tumeur virilisante de la surrénale.
3. Dystrophie ovarienne (ou OPK) :
Elle est plus rarement révélée par une aménorrhée primaire. Cliniquement les patientes présentent un
tableau un peu différent de celui qui est usuellement rencontré : l'excès pondéral est rare et l'hirsutisme
moins marqué.
Biologiquement il existe un déséquilibre entre l'hypersécrétion de LH et la sécrétion de FSH. La delta 4
androstène dione et la testostérone sont augmentées.
Echographiquement, les ovaires sont augmentés de taille et contiennent de très nombreux micro-kystes en
périphérie.
C) Absence de caractères sexuels secondaires
Selon les résultats de la radiographie de la main, il faut distinguer :
1. Si le sésamoïde du pouce est absent, il s'agit d'un retard pubertaire
Ses causes sont multiples : maladies débilitantes chroniques, néphropathies, anomalies cardiaques,
carences nutritionnelles, notion familiale ...
Il associe un retard de croissance et un infantilisme. FSH et LH sont basses.
Il ne faut surtout pas donner de traitement hormonal (blocage de l'axe hypothalamo-hypophysaire qui
commence à fonctionner) mais revoir la patiente tous les 3 mois avec un bilan hormonal associant
oestrogènes, LH, FSH. Un test LHRH s'accompagnant d'une réponse LH positive et une disparition de la
réponse FSH prédominante annonce la venue prochaine des règles.
2. Si le sésamoïde du pouce est présent, il s'agit d'un impubérisme
Alors les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes périphériques et les causes centrales et
générales.
- Si LH et FSH sont élevées, la cause est périphérique :
- Syndrome de Turner qui associe un nanisme, des dysmorphies (cou palmé, implantation basse des
cheveux, thorax en bouclier), parfois des malformations viscérales (atteinte rénale ou aortique (coarctation
de l'aorte)).
Le caryotype est (45,X0). La coelioscopie qui n'est pas utile au diagnostic de la forme typique montrerait
des reliquats ovariens fibreux.
Mais il existe des formes atténuées par un mosaïcisme (X0-XX).
- Autres dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées.
Elles associent une taille variable, une absence d'ovaire sans dysmorphie.
- Altérations ovariennes acquises.
Traitement agressif : radiothérapie chimiothérapie.
Phénomène auto-immunitaire.
- Si LH et FSH sont normales ou basses : Il faut rechercher une cause générale ou centrale.
Le diagnostic est le plus souvent fait sur d'autres signes que l'aménorrhée.
- Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaires : craniopharyngiome, gliome du nerf optique,
méningoencéphalite,
panhypopituitarisme, séquelle de toxoplasmose congénitale,
- Causes générales : entraînement physique intensif (sport, danse et plus rarement une anorexie mentale
qui est plutôt cause d'une aménorrhée secondaire,
- Causes endocriniennes : hypothyroïdie fruste, dysplasie olfactogénitale (syndrome de Morsier-
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Kallmann). Cette dernière correspond à un défaut de migration des neurones sécrétant le GnRH avec
aplasie ou atrophie des bulbes olfactifs. En plus de l'impubérisme, il existe une diminution de l'olfaction.
FSH et LH sont très basses.
IV. Quels sont les principes thérapeutiques ?
Le traitement dépend de la cause, d'où l'intérêt d'un bilan précis.
A) Caractères sexuels secondaires normaux
- les malformations de l'appareil génital bénéficient d'un traitement chirurgical adapté,
- la tuberculose génitale nécessite un traitement antituberculeux,
- en cas de testicule féminisant, le traitement est médico-chirurgical : exérèse des testicules ectopiques en
raison du risque de dégénérescence et instauration d'un traitement oestro-progestatif (pilule minidosée ou
cycle artificiel).
B) Virilisation des caractères sexuels secondaires
- hyperplasie congénitale des surrénales: hydrocortisone 20 mg/j ou dexaméthasone 3 mg/j,
- tumeur virilisante : exérèse chirurgicale. Le pronostic est fonction de la nature histologique,
- dystrophie ovarienne : traitement symptomatique par cycles artificiels en dehors d'un désir de grossesse.
En cas de stérilité, stimulation ovarienne.
C) Absence de caractères sexuels secondaires
- si la FSH et la LH sont élevées : cycle artificiel associant oestrogènes et progestatifs. Si survient un dési),
- si la FSH et la LH sont normales ou basses, traiter en fonction de la cause.
Dans le cas des aménorrhées hypothalamo-hypophysaires fonctionnelles sans désir de grossesse, la
carence oestrogénique prolongée est source d'ostéoporose d'où la nécessité d'un cycle artificiel. En cas de
désir de grossesse, si l'hypophyse est intègre, proposition de pompe à LHRH ; si l'hypophyse est détruite
stimulation par gonadotrophines exogènes
Points essentiels
- Il s’agit d’une pathologie assez fréquente.
- Les premiers examens à réaliser sont : courbe de température, dosage de FSH et
prolactine et radiographie de la main.
- En cas de courbes biphasiques, les principales étiologies sont les malformations
anatomiques des organes génitaux.
- En cas de courbes monophasiques, le testicule féminisant est la principale étiologie si les
caractères sexuels sont normaux.
- En cas de courbes monophasiques l’hyperplasie congénitale des surrénales est la
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principale étiologie s’il existe une virilisation des organes génitaux.
- En l’absence de caractères sexuels secondaires, il s’agira essentiellement d’un retard
pubertaire (absence de sésamoïde du pouce) ou d’un syndrome de Turner.
- Le traitement devra permettre le développement des caractères sexuels secondaires
féminins essentiellement et la prévention de l’ostéoporose.
CHU MUSTAPHA
Service de gynécologie-obstétrique
Cours d’externat 5 eme année
DR BAICHE
AMENORRHEES PRIMAIRES
I. Introduction
On appelle ménarche l’apparition des premières règles.
L’aménorrhée est définie par l’absence d'écoulement menstruel chez une femme en âge d'avoir ses règles.
L’aménorrhée primaire est définie par l’absence de ménarche à 16 ans.
II. Quelle est la conduite de la démarche diagnostique ?
A) Interrogatoire
Il convient de préciser :
• Sur le plan familial, l'âge de la puberté chez la mère, les soeurs,
• Sur le plan personnel :
- Circonstances de la grossesse et de l'accouchement de la mère (prise d'un traitement hormonal pendant la
Grossesse (distilbene hormone oestrogene qu’on donnait au femmes enceintes pour prevenir , souffrance
néonatale),
- Pathologies médicales : statut tuberculeux (antécédent de tuberculose, BCG ?), maladie chronique,
traumatisme crânien, méningite,
- Interventions chirurgicales au niveau du petit bassin (appendicite +/- compliquée, cure de hernie
inguinale…),
- Traitements en cours et notamment chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie,
- Etape du développement pubertaire SPONTANE. En effet, si devant l’absence de règles, un traitement
hormonal a été prescrit, celui-ci a pu favoriser le développement des caractères sexuels secondaires,
- Signes d'accompagnement : douleurs cycliques, troubles de l'olfaction, troubles visuels, céphalées,
déséquilibre pondéral,
- Le profil psychologique et le contexte familial ((divorce, conflit affectif, sport de haut niveau...).
B) Examen clinique
- Examen général : il permet de noter :
- La taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur ? obésité ?),
- Le développement de la pilosité, des seins (stades pubertaires de Tanner),
- Une dysmorphie parfois évocatrice d'un syndrome particulier,
- L'existence d'une acné, plus ou moins accompagnée d'une séborrhée.
- Examen gynécologique : il est fait avec douceur et psychologie, à vessie vide.
• Inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris,
abouchement de l'urètre, perméabilité de l'hymen,
Le développement des caractères sexuels secondaires est-il totalement absent, ébauché ou complet ? Les
organes génitaux externes sont-ils normaux ? immatures? ambigus ?
• Examen au speculum de vierge : profondeur du vagin, existence d'un col utérin,
• Toucher rectal : vérification de l'existence d'un utérus, perception d'une éventuelle masse
ovarienne latéro- -utérine ou d'un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans le vagin par
imperforation hyménéale), éventuellement complété par un toucher vaginal selon la souplesse de
l’hymen,
• Recherche d'une galactorrhée.
C) Examens complémentaires de base
A la différence d'une aménorrhée secondaire où le premier diagnostic à éliminer est la grossesse, ici le test
de grossesse ne sera demandé que si des éléments de l'examen clinique font penser à un tel diagnostic.
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Les premiers examens permettent de préciser le niveau de l'aménorrhée. Des examens complémentaires
seront ajoutés en fonction de l'examen clinique.
- La courbe de température si les caractères sexuels secondaires sont développés. Elle permet
d'authentifier un fonctionnement ovarien avec ovulations.
La courbe ménothermique doit être réalisée sur au moins 2 mois. Pour être interprétable, la température
basale doit être prise dans des conditions précises : toujours avec le même thermomètre, toujours par la
même voie (auriculaire, rectale, buccale, axillaire...), le matin au réveil, avant de mettre le pied par terre.
Normalement, en première partie de cycle, la température basale se maintient aux environs de 36,5°. Puis
de façon brutale la température monte : c'est le décalage post-ovulatoire. L'ovulation est repérée comme
étant le point le plus bas avant l'ascension de la courbe. Suit un plateau thermique de
12 à 14 jours puis la température retombe.
- La radiographie de la main pour définir un âge osseux si les caractères sexuels secondaires sont peu
développés ou absents (le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans),
- Dosage de FSH et prolactine pour situer le niveau de l'atteinte :
- FSH élevée : atteinte ovarienne,
- FSH basse : atteinte centrale,
- PRL élevée : recherche d'un adénome hypophysaire.
- Echographie pelvienne qui permet de visualiser les organes génitaux internes et notamment l'utérus.
III. Quelle est la démarche étiologique ?
Elle est variable selon l'aspect des caractères sexuels secondaires :
A) Caractères sexuels secondaires normaux
Selon la courbe de température on distingue :
1). Si la courbe de température est biphasique : Une cause anatomique congénitale avant tout :
- S’il existe des douleurs cycliques :
• Imperforation de l'hymen à évoquer en premier lieu : bombement de l'hymen. Au toucher vaginal
une masse importante est perçue, constituée de sang accumulé dans l'utérus (hématométrie) et
dans le vagin (hématocolpos). Le diagnostic est confirmé par l'échographie.
Puis, il est également possible de faire le diagnostic :
• D’une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel : au TR, l'utérus est gros, rempli de sang,
• D’une cloison transversale du vagin de diagnostic facile par examen au speculum.
• S'il n'y a pas de douleurs cycliques :
• Syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser qui associe aplasie vaginale et aplasie utérine. Les
trompes et les ovaires sont présents et normaux.
L’utérus n’est pas perçu au toucher rectal ; et la confirmation de l'absence d'utérus passe par la
réalisation d’une échographie pelvienne.
Parfois cette anomalie s’associe avec une aplasie ou une ectopie rénale unilatérale.
Le caryotype constitutionnel est normal.
• Parfois, une cause acquise infectieuse est possible : tuberculose génitale prépubertaire.
Aspect féminin, croissance normale, ovaires fonctionnels. Le diagnostic est fait à l'hystérosalpingographie
(absence d'opacification de la cavité utérine par symphyse totale de la cavité ; destruction de l'endomètre
expliquant l'aspect souvent irréversible de l'aménorrhée malgré le traitement antibiotique)
2). Si la courbe de température est monophasique
• Syndrome de résistance aux androgènes ou testicule féminisant.
La courbe ménothermique est de type anovulatoire. Le sujet est génétiquement mâle (46, XY), mais avec
une morphologie féminine (seins, OGE normaux)
A l'examen clinique, la pilosité axillaire et pubienne est rare ; deux hernies inguinales contenant les
testicules se présentant sous la forme de 2 petites masses à la base des grandes lèvres sont parfois
constatées. Toutefois, ce dernier signe peut manquer dans la mesure où les gonades peuvent être
intraabdominales.
A l'examen au speculum le vagin est perméable mais borgne, sans col. Au TR, aucun utérus
n'est perçu. La coelioscopie confirme l'absence d'utérus, de trompes et d'ovaires.
Biologiquement la testostéronémie est à un niveau masculin et la sécrétion estrogénique est basse.
Il s'agit d'un trouble de la réceptivité des organes cibles aux androgènes, caractérisé soit par une absence
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de récepteur, soit par une mutation de gène codant pour ce récepteur, le rendant non fonctionnel
B) Virilisation des caractères sexuels secondaires.
Deux diagnostics doivent surtout être évoqués :
1. L'hyperplasie congénitale des surrénales :
Cliniquement, la patiente est plus petite que les autres membres de la fratrie. Au toucher rectal, l'utérus est
perçu. Il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris.
L'échographie pelvienne atteste la présence de l'utérus.
Le diagnostic est confirmé par la biologie. En effet il existe un déficit enzymatique congénital dans la
synthèse des stéroïdes avec accumulation en amont de l'obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17OH
progestérone plasmatique (potentialisé par un test au synacthène). Le déficit se situe en 21 ou 11
bêtahydroxylase.
2. Syndrome tumoral :
Il s'agit :
- Soit d'une tumeur virilisante de l'ovaire (arrhénoblastome, tumeur de Leydig),
- Soit d'une tumeur virilisante de la surrénale.
3. Dystrophie ovarienne (ou OPK) :
Elle est plus rarement révélée par une aménorrhée primaire. Cliniquement les patientes présentent un
tableau un peu différent de celui qui est usuellement rencontré : l'excès pondéral est rare et l'hirsutisme
moins marqué.
Biologiquement il existe un déséquilibre entre l'hypersécrétion de LH et la sécrétion de FSH. La delta 4
androstène dione et la testostérone sont augmentées.
Echographiquement, les ovaires sont augmentés de taille et contiennent de très nombreux micro-kystes en
périphérie.
C) Absence de caractères sexuels secondaires
Selon les résultats de la radiographie de la main, il faut distinguer :
1. Si le sésamoïde du pouce est absent, il s'agit d'un retard pubertaire
Ses causes sont multiples : maladies débilitantes chroniques, néphropathies, anomalies cardiaques,
carences nutritionnelles, notion familiale ...
Il associe un retard de croissance et un infantilisme. FSH et LH sont basses.
Il ne faut surtout pas donner de traitement hormonal (blocage de l'axe hypothalamo-hypophysaire qui
commence à fonctionner) mais revoir la patiente tous les 3 mois avec un bilan hormonal associant
oestrogènes, LH, FSH. Un test LHRH s'accompagnant d'une réponse LH positive et une disparition de la
réponse FSH prédominante annonce la venue prochaine des règles.
2. Si le sésamoïde du pouce est présent, il s'agit d'un impubérisme
Alors les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes périphériques et les causes centrales et
générales.
- Si LH et FSH sont élevées, la cause est périphérique :
- Syndrome de Turner qui associe un nanisme, des dysmorphies (cou palmé, implantation basse des
cheveux, thorax en bouclier), parfois des malformations viscérales (atteinte rénale ou aortique (coarctation
de l'aorte)).
Le caryotype est (45,X0). La coelioscopie qui n'est pas utile au diagnostic de la forme typique montrerait
des reliquats ovariens fibreux.
Mais il existe des formes atténuées par un mosaïcisme (X0-XX).
- Autres dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées.
Elles associent une taille variable, une absence d'ovaire sans dysmorphie.
- Altérations ovariennes acquises.
Traitement agressif : radiothérapie chimiothérapie.
Phénomène auto-immunitaire.
- Si LH et FSH sont normales ou basses : Il faut rechercher une cause générale ou centrale.
Le diagnostic est le plus souvent fait sur d'autres signes que l'aménorrhée.
- Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaires : craniopharyngiome, gliome du nerf optique,
méningoencéphalite,
panhypopituitarisme, séquelle de toxoplasmose congénitale,
- Causes générales : entraînement physique intensif (sport, danse et plus rarement une anorexie mentale
qui est plutôt cause d'une aménorrhée secondaire,
- Causes endocriniennes : hypothyroïdie fruste, dysplasie olfactogénitale (syndrome de Morsier-
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Kallmann). Cette dernière correspond à un défaut de migration des neurones sécrétant le GnRH avec
aplasie ou atrophie des bulbes olfactifs. En plus de l'impubérisme, il existe une diminution de l'olfaction.
FSH et LH sont très basses.
IV. Quels sont les principes thérapeutiques ?
Le traitement dépend de la cause, d'où l'intérêt d'un bilan précis.
A) Caractères sexuels secondaires normaux
- les malformations de l'appareil génital bénéficient d'un traitement chirurgical adapté,
- la tuberculose génitale nécessite un traitement antituberculeux,
- en cas de testicule féminisant, le traitement est médico-chirurgical : exérèse des testicules ectopiques en
raison du risque de dégénérescence et instauration d'un traitement oestro-progestatif (pilule minidosée ou
cycle artificiel).
B) Virilisation des caractères sexuels secondaires
- hyperplasie congénitale des surrénales: hydrocortisone 20 mg/j ou dexaméthasone 3 mg/j,
- tumeur virilisante : exérèse chirurgicale. Le pronostic est fonction de la nature histologique,
- dystrophie ovarienne : traitement symptomatique par cycles artificiels en dehors d'un désir de grossesse.
En cas de stérilité, stimulation ovarienne.
C) Absence de caractères sexuels secondaires
- si la FSH et la LH sont élevées : cycle artificiel associant oestrogènes et progestatifs. Si survient un dési),
- si la FSH et la LH sont normales ou basses, traiter en fonction de la cause.
Dans le cas des aménorrhées hypothalamo-hypophysaires fonctionnelles sans désir de grossesse, la
carence oestrogénique prolongée est source d'ostéoporose d'où la nécessité d'un cycle artificiel. En cas de
désir de grossesse, si l'hypophyse est intègre, proposition de pompe à LHRH ; si l'hypophyse est détruite
stimulation par gonadotrophines exogènes
Points essentiels
- Il s’agit d’une pathologie assez fréquente.
- Les premiers examens à réaliser sont : courbe de température, dosage de FSH et
prolactine et radiographie de la main.
- En cas de courbes biphasiques, les principales étiologies sont les malformations
anatomiques des organes génitaux.
- En cas de courbes monophasiques, le testicule féminisant est la principale étiologie si les
caractères sexuels sont normaux.
- En cas de courbes monophasiques l’hyperplasie congénitale des surrénales est la
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principale étiologie s’il existe une virilisation des organes génitaux.
- En l’absence de caractères sexuels secondaires, il s’agira essentiellement d’un retard
pubertaire (absence de sésamoïde du pouce) ou d’un syndrome de Turner.
- Le traitement devra permettre le développement des caractères sexuels secondaires
féminins essentiellement et la prévention de l’ostéoporose.
AMENORRHEES SECONDAIRES DR BAICHE CHU MUSTAPHA
visualiser le texte
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CHU MUSTAPHA
Service de gynécologie-obstétrique
Cours d’externat 5 eme année
DR BAICHE
AMENORRHEES SECONDAIRES
DEFINITION
Une aménorrhée secondaire est l'absence de menstruation depuis
plus de 3 mois chez une patiente antérieurement bien réglée
L'aménorrhée secondaire est beaucoup plus fréquente que l'aménorrhée
primaire,
la 1re cause à éliminer est la grossesse.
La principale cause d'aménorrhée secondaire chez la femme en âge de
procréer est la grossesse, qu'il faut éliminer par l'examen clinique et le dosage
du β-hCG.
I
DEMARCHE DIGNOSTIQUE
1 Interrogatoire :
Un interrogatoire bien mené permet de trouver une étiologie dans 85 % des cas.
Il permet d'apprécier :
Le mode d'installation de l'aménorrhée, son ancienneté, le caractère unique ou
répète, son caractère isole ou associe a des douleurs pelviennes cycliques, des
bouffées de chaleur ou des mastodynies
----------------------- Page 2-----------------------
La nature des cycles anterieurs : irregularite , longueur, abondance des regles ,
La prise de therapeutiques : neuroleptiques, oestroprogestatifs
Les antecedents gyneco-obstetricaux : IVG, curetage recent, accouchement, suites
de couches, conisation , myomectomies , cesariennes
Un changement dans le mode de vie : prise de poids, ou amaigrissement,
conditions psychologiques particulieres : divorce, conflit familial et social, choc
psychoaffectif
L'eventualite d'une grossesse
2 Examen clinique :
Enregistre le poids, la taille, l'index de masse corporelle (poids/taille2),
Recherche des signes cliniques : d'hyperandrogenie , de maladie de
Turner , de dysthyroidie , de dysfonctionnement surrenalien associes,
Objective : une masse annexielle, un gros uterus, une galactorrhee , un
goitre thyroidien.
3 Bilan PARACLINIQUE
Test aux progestatifs pratique en premiere intention, consiste a administrer pendant
10 jours un progestatif, la survenue d'une hemorragie de privation dans les deux
jours suivant l'arret permet d'affirmer que :
L'endometre est normal et receptif,
Le taux d'oestradiol endogene est suffisant,
Le fonctionnement hypophysaire gonadotrope est subnormal a part le pic de
LH.
Courbe de température donne des renseignements sur le fonctionnement ovarien
Échographie pelvienne recherche des stigmates d'OPK et une hematometrie
Dosages hormonaux et imagerie sont demandes selon le contexte.
DEMARCHE ETIOLOGIQUE
Le premier bilan clinique et paraclinique permet de situer l'origine de l'amenorrhee :
les causes peripheriques, uterines et ovariennes,
les causes centrales.
Étiologies des aménorrhées secondaires
----------------------- Page 3-----------------------
LES AMENORRHEES SECONDAIRES PERIPHERIQUES
1 D'origine utérine
Le recepteur uterin est atteint, l'axe gonadotrope n'est pas perturbe, il n'existe donc
pas de
troubles hormonaux associes. La courbe de temperature est bi phasique, l'hCG est
négatif, le
test a la progestérone est négatif.
L'amenorrhee s'installe souvent progressivement après l'événement déclencheur que
l'interrogatoire retrouve : suites de couches traitées par curetage, curetage après
fausse couche ou IVG, conisation, amputation du col.
a. Sténose cicatricielle du col utérin
Secondaire a une électrocoagulation du col trop appliquée ou a une
intervention chirurgicale, conisation ou amputation du col. L'amenorrhee
s'accompagne souvent de douleur menstruelle par rétention. Le test a la progestérone
est négatif mais peut déclencher des douleurs pelviennes.
Diagnostic : l'examen clinique confirme un orifice punctiforme ou absent, non
catheterisable par l'hystéromètre
Traitement : consiste a cathétériser le canal endo cervical et a agrandir l'orifice sténose
b. Synéchies utérines
Secondaire a une destruction de l'endometre, d'origine traumatique le plus souvent,
plus rarement par atteinte tuberculeuse
L'aménorrhée s'installe après un épisode de la vie génitale : IVG, curetage, hémorragie des
suites de couches ayant nécessite la vérification de l'uterus. Le risque de synéchie est
particulièrement grand après curetage du post-partum ou sur grossesse avancée avec
rétention d'oeuf mort.
L'aménorrhée peut être liée à :
Une synéchie très étendue, ayant entraine une destruction importante de
----------------------- Page 4-----------------------
l'endometre,
Une synéchie isthmique étendue
Le diagnostic repose sur l'hystéroscopie .
Traitement : chirurgical, il consiste a effondrer la synéchie sous hysteroscopie.
Cas de synéchie tuberculeuse, il doit être médical et consiste en une antibiothérapie
antituberculeuse, étant donne le caractère
définitif de la stérilité.
2 D'origine ovarienne
Les dosages des gonadotrophines sont perturbés.
a. Ménopause précoce
Elle est provoquée par l'épuisement prématuré du capital ovarien ou un dysfonctionnement
ovarien. La ménopause est dite précoce lorsqu'elle s'installe avant 40 ans.
Des antecedents identiques sont parfois retrouves dans la famille. L'amenorrhee peut
s'accompagne de bouffées de chaleur et l'examen clinique peut retrouver une
hypooestrogenie clinique. Le test aux progestatifs est négatif.
Le diagnostic est affirmé par un taux de FSH très élevé
Plusieurs causes sont invoquées : chirurgicales (ovariectomie ), toxiques
(chimiothérapie, radiothérapie, la galactosémie le tabac, auto-immunité,
génétiques.
Un traitement substitutif oestroprogestatifs est nécessaire
b. Syndrome des OPK
Typiquement associe a :
Une amenorrhee secondaire succédant a une spanioménorrhée ,
Une obésité de type androïde,
Une stérilité anovulatoire et 2 volumineux ovaires réguliers sans trace
d'ovulation, de couleur blanc nacre a la cœlioscopie .
Le diagnostic est paraclinique
LH augmentee sans pic ovulatoire,
FSH normale -> augmentation du rapport LH/FSH > 2,
Androgene eleves (androstenedione (2 a 3 fois la normale) et la testosterone
moderement elevee
La physiopathologie de l'OPK n'est pas encore bien élucidée.
=> Echographie :
augmentation du volume ovarien -> ovaire sphérique
----------------------- Page 5-----------------------
hypertrophie du stroma,
couronne de microkystes.
Traitement : il est différent selon que la patiente souhaite ou non une grossesse .
LES AMENORRHEES SECONDAIRES CENTRALES
Les gonadotrophines sont normales ou basses. L'oestradiol est en général
effondre. En cas de prolactine elevee, on pratique un test a la TRH sur prolactine
(PRL). En
cas de prolactine normale, un test a la LHRH peut-être réalisé pour évaluer la
profondeur de l'hypogonadisme hypogonadotrophique, et un bilan endocrinien des
autres
axes complète les explorations. Une IRM hypothalamo-hypophysaire est
systématiquement réalisée, a la recherche d'une lésion organique centrale .
1 Aménorrhées hypophysaires
a. Syndrome de Sheehan
1. Dans sa forme complète, il réalise une insuffisance hypophysaire globale par
nécrose ischémique du lobe antérieur, secondaire a un accouchement hémorragique.
Cliniquement : absence de montée laiteuse et de retour de couches, puis altération de
l'état général avec asthénie , frilosité, crampes musculaires et anomalies de la pilosité.
Le bilan endocrinien confirme l'atteinte des différentes secrétions de l'antéhypophyse
avec une TSH basse, des gonadotrophines basses ou normales non réactivées sous
GnRH, prolactine souvent indétectable. ACTH bas associe a un cortisol plasmatique
bas aux
différentes heures de prélèvement.
Le traitement est substitutif, il associe aux oestroprogestatifs de l'hydrocortisone et des
hormones thyroïdiennes.
b. Hypophysite auto-immune
Elle réalise un tableau voisin et se caractérise par la positivité des auto-anticorps anti
hypophyse.
c. Tumeurs de l'hypophyse
Elles entrainent une amenorrhee par compression ou par destruction des cellules
hypophysaires. Le syndrome tumoral est souvent au premier plan. Le pronostic est
grave, lie a la tumeur. Les tumeurs hypophysaires correspondent a 10 % de
l'ensemble des tumeurs intracrâniennes.
----------------------- Page 6-----------------------
d. Aménorrhées avec hyperprolactinémies
1. Les adénomes à prolactine
En cas d'adénome vrai ou macro adénome l'amenorrhee est souvent associée a une
galactorrhee, des céphalées et des troubles visuels. Le but des examens est de mettre
en évidence un adénome a prolactine qui peut menacer la fonction oculaire, se
nécroser et grossir brusquement sous oestroprogestatifs ou lors d'une grossesse.
Biologiquement : élévation importante de la prolactine > 100 ng/ml.
Le diagnostic est confirmé par la radiographie du crâne qui montre une érosion de la selle
turcique. Une IRM de l'antéhypophyse est essentielle pour détecter les adénomes a
prolactine souvent de petit volume.
Le traitement des adénomes a prolactine vrais est chirurgical.
Le plus souvent il s'agit d'un micro adénome mesurant moins de 10 mm de diamètre
Le diagnostic radiologique est plus difficile, il faut alors recourir a l'examen IRM de
l'hypophyse. Le traitement est médical par les antagonistes dopaminergiques .
2. Les hyperprolactinémies non tumorales
Elles entrainent une amenorrhee-galactorrhee isolée. Le taux de prolactine est
modérément elevee < 100 ng/ml. La selle turcique est normale. Étiologies : Hyperprolactinemie iatrogène : antidépresseurs, oestroprogestatifs, neuroleptiques, dérivés des phénothiazines (LargactilR) a fortes doses, sulpiride DogmatilR), alpha-methyldopa, cimétidine Traitement médical Elles régressent bien sous antiprolactiniques. 2 Aménorrhées hypothalamiques Les plus fréquentes, elles traduisent un déséquilibre neurohypothalamique. Il peut s'agir d'amenorrhee associée a des troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale, obésité) ou amenorrhee post-pilule. a. Aménorrhées post- pilules La réalité du syndrome amenorrhee post-pilule est contestée . Les patientes présentant une amenorrhee a l'arret de la contraception doivent bénéficier de la recherche étiologique habituelle b. Aménorrhées des athlètes « de haut niveau » Elles sont liées a un trouble de la sécrétion de LH Il existe une perturbation de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrenalien avec élévation des taux de cortisol urinaire et plasmatique. ----------------------- Page 7----------------------- Ces troubles hormonaux sont toujours notes chez les athlètes de haut niveau . L'amenorrhee s'installe quand il existe une diminution importante de la masse graisseuse. c. Aménorrhées psychogènes Il existe souvent un facteur déclenchant affectif (voyage, décès, mésentente conjugale, viol). Les opiaces secrétés en excès lors de ces stress supprimeraient la palpabilité du GnRH et des gonadotrophines. L'examen clinique et le bilan hormonal sont normaux. Le pronostic fonctionnel est en général bon. Le traitement doit commencer par une psychothérapie. d. Aménorrhées de l'anorexie mentale Elles se manifestent en général au moment de l'adolescence a la suite d'un conflit psychoaffectif .L'amenorrhee s'installe au décours d'une anorexie volontaire. Le traitement est long et difficile et repose essentiellement sur la prise en charge psychiatrique e. Aménorrhées de cause générale ou endocrinienne Une amenorrhee peut survenir dans un contexte d'affection grave (hémochromatose , cirrhose , cancer, tuberculose , anémie, dénutrition) ou de maladies endocriniennes (hypothyroïdie , maladie de Cushing , maladie d'Addison . Le traitement est celui de la cause déclenchante.
CHU MUSTAPHA
Service de gynécologie-obstétrique
Cours d’externat 5 eme année
DR BAICHE
AMENORRHEES SECONDAIRES
DEFINITION
Une aménorrhée secondaire est l'absence de menstruation depuis
plus de 3 mois chez une patiente antérieurement bien réglée
L'aménorrhée secondaire est beaucoup plus fréquente que l'aménorrhée
primaire,
la 1re cause à éliminer est la grossesse.
La principale cause d'aménorrhée secondaire chez la femme en âge de
procréer est la grossesse, qu'il faut éliminer par l'examen clinique et le dosage
du β-hCG.
I
DEMARCHE DIGNOSTIQUE
1 Interrogatoire :
Un interrogatoire bien mené permet de trouver une étiologie dans 85 % des cas.
Il permet d'apprécier :
Le mode d'installation de l'aménorrhée, son ancienneté, le caractère unique ou
répète, son caractère isole ou associe a des douleurs pelviennes cycliques, des
bouffées de chaleur ou des mastodynies
----------------------- Page 2-----------------------
La nature des cycles anterieurs : irregularite , longueur, abondance des regles ,
La prise de therapeutiques : neuroleptiques, oestroprogestatifs
Les antecedents gyneco-obstetricaux : IVG, curetage recent, accouchement, suites
de couches, conisation , myomectomies , cesariennes
Un changement dans le mode de vie : prise de poids, ou amaigrissement,
conditions psychologiques particulieres : divorce, conflit familial et social, choc
psychoaffectif
L'eventualite d'une grossesse
2 Examen clinique :
Enregistre le poids, la taille, l'index de masse corporelle (poids/taille2),
Recherche des signes cliniques : d'hyperandrogenie , de maladie de
Turner , de dysthyroidie , de dysfonctionnement surrenalien associes,
Objective : une masse annexielle, un gros uterus, une galactorrhee , un
goitre thyroidien.
3 Bilan PARACLINIQUE
Test aux progestatifs pratique en premiere intention, consiste a administrer pendant
10 jours un progestatif, la survenue d'une hemorragie de privation dans les deux
jours suivant l'arret permet d'affirmer que :
L'endometre est normal et receptif,
Le taux d'oestradiol endogene est suffisant,
Le fonctionnement hypophysaire gonadotrope est subnormal a part le pic de
LH.
Courbe de température donne des renseignements sur le fonctionnement ovarien
Échographie pelvienne recherche des stigmates d'OPK et une hematometrie
Dosages hormonaux et imagerie sont demandes selon le contexte.
DEMARCHE ETIOLOGIQUE
Le premier bilan clinique et paraclinique permet de situer l'origine de l'amenorrhee :
les causes peripheriques, uterines et ovariennes,
les causes centrales.
Étiologies des aménorrhées secondaires
----------------------- Page 3-----------------------
LES AMENORRHEES SECONDAIRES PERIPHERIQUES
1 D'origine utérine
Le recepteur uterin est atteint, l'axe gonadotrope n'est pas perturbe, il n'existe donc
pas de
troubles hormonaux associes. La courbe de temperature est bi phasique, l'hCG est
négatif, le
test a la progestérone est négatif.
L'amenorrhee s'installe souvent progressivement après l'événement déclencheur que
l'interrogatoire retrouve : suites de couches traitées par curetage, curetage après
fausse couche ou IVG, conisation, amputation du col.
a. Sténose cicatricielle du col utérin
Secondaire a une électrocoagulation du col trop appliquée ou a une
intervention chirurgicale, conisation ou amputation du col. L'amenorrhee
s'accompagne souvent de douleur menstruelle par rétention. Le test a la progestérone
est négatif mais peut déclencher des douleurs pelviennes.
Diagnostic : l'examen clinique confirme un orifice punctiforme ou absent, non
catheterisable par l'hystéromètre
Traitement : consiste a cathétériser le canal endo cervical et a agrandir l'orifice sténose
b. Synéchies utérines
Secondaire a une destruction de l'endometre, d'origine traumatique le plus souvent,
plus rarement par atteinte tuberculeuse
L'aménorrhée s'installe après un épisode de la vie génitale : IVG, curetage, hémorragie des
suites de couches ayant nécessite la vérification de l'uterus. Le risque de synéchie est
particulièrement grand après curetage du post-partum ou sur grossesse avancée avec
rétention d'oeuf mort.
L'aménorrhée peut être liée à :
Une synéchie très étendue, ayant entraine une destruction importante de
----------------------- Page 4-----------------------
l'endometre,
Une synéchie isthmique étendue
Le diagnostic repose sur l'hystéroscopie .
Traitement : chirurgical, il consiste a effondrer la synéchie sous hysteroscopie.
Cas de synéchie tuberculeuse, il doit être médical et consiste en une antibiothérapie
antituberculeuse, étant donne le caractère
définitif de la stérilité.
2 D'origine ovarienne
Les dosages des gonadotrophines sont perturbés.
a. Ménopause précoce
Elle est provoquée par l'épuisement prématuré du capital ovarien ou un dysfonctionnement
ovarien. La ménopause est dite précoce lorsqu'elle s'installe avant 40 ans.
Des antecedents identiques sont parfois retrouves dans la famille. L'amenorrhee peut
s'accompagne de bouffées de chaleur et l'examen clinique peut retrouver une
hypooestrogenie clinique. Le test aux progestatifs est négatif.
Le diagnostic est affirmé par un taux de FSH très élevé
Plusieurs causes sont invoquées : chirurgicales (ovariectomie ), toxiques
(chimiothérapie, radiothérapie, la galactosémie le tabac, auto-immunité,
génétiques.
Un traitement substitutif oestroprogestatifs est nécessaire
b. Syndrome des OPK
Typiquement associe a :
Une amenorrhee secondaire succédant a une spanioménorrhée ,
Une obésité de type androïde,
Une stérilité anovulatoire et 2 volumineux ovaires réguliers sans trace
d'ovulation, de couleur blanc nacre a la cœlioscopie .
Le diagnostic est paraclinique
LH augmentee sans pic ovulatoire,
FSH normale -> augmentation du rapport LH/FSH > 2,
Androgene eleves (androstenedione (2 a 3 fois la normale) et la testosterone
moderement elevee
La physiopathologie de l'OPK n'est pas encore bien élucidée.
=> Echographie :
augmentation du volume ovarien -> ovaire sphérique
----------------------- Page 5-----------------------
hypertrophie du stroma,
couronne de microkystes.
Traitement : il est différent selon que la patiente souhaite ou non une grossesse .
LES AMENORRHEES SECONDAIRES CENTRALES
Les gonadotrophines sont normales ou basses. L'oestradiol est en général
effondre. En cas de prolactine elevee, on pratique un test a la TRH sur prolactine
(PRL). En
cas de prolactine normale, un test a la LHRH peut-être réalisé pour évaluer la
profondeur de l'hypogonadisme hypogonadotrophique, et un bilan endocrinien des
autres
axes complète les explorations. Une IRM hypothalamo-hypophysaire est
systématiquement réalisée, a la recherche d'une lésion organique centrale .
1 Aménorrhées hypophysaires
a. Syndrome de Sheehan
1. Dans sa forme complète, il réalise une insuffisance hypophysaire globale par
nécrose ischémique du lobe antérieur, secondaire a un accouchement hémorragique.
Cliniquement : absence de montée laiteuse et de retour de couches, puis altération de
l'état général avec asthénie , frilosité, crampes musculaires et anomalies de la pilosité.
Le bilan endocrinien confirme l'atteinte des différentes secrétions de l'antéhypophyse
avec une TSH basse, des gonadotrophines basses ou normales non réactivées sous
GnRH, prolactine souvent indétectable. ACTH bas associe a un cortisol plasmatique
bas aux
différentes heures de prélèvement.
Le traitement est substitutif, il associe aux oestroprogestatifs de l'hydrocortisone et des
hormones thyroïdiennes.
b. Hypophysite auto-immune
Elle réalise un tableau voisin et se caractérise par la positivité des auto-anticorps anti
hypophyse.
c. Tumeurs de l'hypophyse
Elles entrainent une amenorrhee par compression ou par destruction des cellules
hypophysaires. Le syndrome tumoral est souvent au premier plan. Le pronostic est
grave, lie a la tumeur. Les tumeurs hypophysaires correspondent a 10 % de
l'ensemble des tumeurs intracrâniennes.
----------------------- Page 6-----------------------
d. Aménorrhées avec hyperprolactinémies
1. Les adénomes à prolactine
En cas d'adénome vrai ou macro adénome l'amenorrhee est souvent associée a une
galactorrhee, des céphalées et des troubles visuels. Le but des examens est de mettre
en évidence un adénome a prolactine qui peut menacer la fonction oculaire, se
nécroser et grossir brusquement sous oestroprogestatifs ou lors d'une grossesse.
Biologiquement : élévation importante de la prolactine > 100 ng/ml.
Le diagnostic est confirmé par la radiographie du crâne qui montre une érosion de la selle
turcique. Une IRM de l'antéhypophyse est essentielle pour détecter les adénomes a
prolactine souvent de petit volume.
Le traitement des adénomes a prolactine vrais est chirurgical.
Le plus souvent il s'agit d'un micro adénome mesurant moins de 10 mm de diamètre
Le diagnostic radiologique est plus difficile, il faut alors recourir a l'examen IRM de
l'hypophyse. Le traitement est médical par les antagonistes dopaminergiques .
2. Les hyperprolactinémies non tumorales
Elles entrainent une amenorrhee-galactorrhee isolée. Le taux de prolactine est
modérément elevee < 100 ng/ml. La selle turcique est normale. Étiologies : Hyperprolactinemie iatrogène : antidépresseurs, oestroprogestatifs, neuroleptiques, dérivés des phénothiazines (LargactilR) a fortes doses, sulpiride DogmatilR), alpha-methyldopa, cimétidine Traitement médical Elles régressent bien sous antiprolactiniques. 2 Aménorrhées hypothalamiques Les plus fréquentes, elles traduisent un déséquilibre neurohypothalamique. Il peut s'agir d'amenorrhee associée a des troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale, obésité) ou amenorrhee post-pilule. a. Aménorrhées post- pilules La réalité du syndrome amenorrhee post-pilule est contestée . Les patientes présentant une amenorrhee a l'arret de la contraception doivent bénéficier de la recherche étiologique habituelle b. Aménorrhées des athlètes « de haut niveau » Elles sont liées a un trouble de la sécrétion de LH Il existe une perturbation de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrenalien avec élévation des taux de cortisol urinaire et plasmatique. ----------------------- Page 7----------------------- Ces troubles hormonaux sont toujours notes chez les athlètes de haut niveau . L'amenorrhee s'installe quand il existe une diminution importante de la masse graisseuse. c. Aménorrhées psychogènes Il existe souvent un facteur déclenchant affectif (voyage, décès, mésentente conjugale, viol). Les opiaces secrétés en excès lors de ces stress supprimeraient la palpabilité du GnRH et des gonadotrophines. L'examen clinique et le bilan hormonal sont normaux. Le pronostic fonctionnel est en général bon. Le traitement doit commencer par une psychothérapie. d. Aménorrhées de l'anorexie mentale Elles se manifestent en général au moment de l'adolescence a la suite d'un conflit psychoaffectif .L'amenorrhee s'installe au décours d'une anorexie volontaire. Le traitement est long et difficile et repose essentiellement sur la prise en charge psychiatrique e. Aménorrhées de cause générale ou endocrinienne Une amenorrhee peut survenir dans un contexte d'affection grave (hémochromatose , cirrhose , cancer, tuberculose , anémie, dénutrition) ou de maladies endocriniennes (hypothyroïdie , maladie de Cushing , maladie d'Addison . Le traitement est celui de la cause déclenchante.